成人軟部肉腫の症状、治療、病期

成人軟部肉腫の事実

*メリッサ・コンラッド・ステップラー医学博士が書いた成人軟部肉腫の事実

• 肉腫は、筋肉、脂肪組織、血管、腱、神経などの体の軟部組織に発生するがんです。 これらの組織の腫瘍は良性（非癌性）の場合もあります。
• 軟部肉腫にはさまざまな種類があります。
• 皮膚の下の硬いしこりまたは腫瘤は、肉腫の最も一般的な徴候または症状です。
• 肉腫は、大きくなるまで徴候や症状を引き起こさない場合があります。
• 肉腫が存在することを診断し、腫瘍の正確なタイプを判断するには、組織の生検が必要です。
• 手術は軟部肉腫の最も一般的な治療法です。 場合によっては、放射線療法と化学療法も使用されることがあります。
• 軟部肉腫の予後（見通し）は、腫瘍の正確な種類、位置、広がりの程度、および患者の根底にある健康状態に依存します。

成人軟部肉腫に関する一般情報

成人軟部肉腫は、体の軟部組織に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

体の軟部組織には、筋肉、腱（筋肉を骨に接続する繊維の帯）、脂肪、血管、リンパ管、神経、および関節周囲の組織が含まれます。 成人軟部肉腫は、体のほぼどこでも形成できますが、頭、首、腕、脚、体幹、および腹部で最も一般的です。

軟部肉腫には多くの種類があります。 肉腫の各タイプの細胞は、がんが発生した軟部組織のタイプに基づいて、顕微鏡下で異なって見えます。

特定の先天性疾患があると、成人軟部組織肉腫のリスクが高くなります。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。 軟部肉腫の危険因子には、以下の遺伝性疾患が含まれます：

• 網膜芽細胞腫。
• 神経線維腫症1型（NF1;フォンレックリングハウゼン病）。
• 結節性硬化症（ボーンビル病）。
• 家族性腺腫性ポリポーシス（FAP;ガードナー症候群）。
• リーフラウメニ症候群。
• ウェルナー症候群（成人早老症）。
• 母斑基底細胞癌症候群（ゴーリン症候群）。

軟部肉腫のその他の危険因子には以下のものがあります：

• 特定のがんに対する放射線療法による過去の治療。
• トロトラスト（二酸化トリウム）、塩化ビニル、ヒ素などの特定の化学物質にさらされている。
• 腕や脚の腫れ（リンパ浮腫）が長時間続く。

成人軟部肉腫の徴候は、体の軟部組織のしこりまたは腫れです。

肉腫は、皮膚の下の痛みのないしこりとして現れることがあります。多くの場合、腕や脚に見られます。 腹部に発生する肉腫は、非常に大きくなるまで徴候や症状を引き起こさないことがあります。 肉腫が大きくなり、近くの臓器、神経、筋肉、または血管を圧迫すると、徴候と症状には以下が含まれる場合があります。

• 疼痛。
• 呼吸困難。

他の条件が同じ兆候と症状を引き起こす可能性があります。 これらの問題のいずれかがある場合は、医師に確認してください。

成人軟部肉腫は生検で診断されます。

軟部肉腫があると医師が考えている場合、生検が行われます。 生検の種類は、腫瘍のサイズと体内のどこにあるかに基づきます。 使用できる生検には3つのタイプがあります：

• 切開生検：しこりの一部または組織のサンプルの切除。
• コア生検：幅の広い針を使用した組織の除去。
• 切除生検：正常に見えない組織の塊または領域全体の切除。

サンプルは、原発腫瘍、リンパ節、およびその他の疑わしい領域から採取されます。 病理学者は顕微鏡で組織を見て、がん細胞を探し、腫瘍の悪性度を調べます。 腫瘍の悪性度は、顕微鏡下でがん細胞がどの程度異常に見えるか、および細胞がどれだけ速く分裂するかに依存します。 高悪性度の腫瘍は通常、低悪性度の腫瘍よりも早く成長し、分化します。

軟部肉腫は診断が難しい場合があるため、患者は軟部肉腫の診断経験のある病理学者に組織サンプルの検査を依頼する必要があります。

切除された組織に対して以下の検査が行われる場合があります：

• 免疫組織化学：抗体を使用して、組織サンプル内の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプの検査は、さまざまなタイプのがんの違いを判断するために使用できます。
• 光学および電子顕微鏡検査：組織のサンプル内の細胞を通常の高倍率の顕微鏡で観察して、細胞の特定の変化を調べる実験室試験。
• 細胞遺伝学的分析：組織サンプル中の細胞を顕微鏡で観察して、染色体の特定の変化を調べる実験室試験。
• FISH（蛍光in situハイブリダイゼーション）：細胞および組織内の遺伝子または染色体を調べるために使用される臨床検査。 蛍光色素を含むDNA片は実験室で作成され、スライドガラス上の細胞または組織に加えられます。 これらのDNA片がスライド上の特定の遺伝子または染色体の領域に付着すると、特殊な照明を備えた顕微鏡で見ると点灯します。
• フローサイトメトリー：サンプル中の細胞数、サンプル中の生細胞の割合、サイズ、形状、細胞表面上の腫瘍マーカーの存在などの細胞の特定の特性を測定する実験室試験。 細胞は感光性染料で染色され、液体に入れられ、レーザーまたは他のタイプの光の前に流れを通過します。 測定は、感光性色素が光にどのように反応するかに基づいています。

特定の要因が治療の選択肢と予後（回復の可能性）に影響します。

治療法の選択肢と予後（回復の見込み）は、以下に依存します：

• 軟部肉腫の種類。
• 腫瘍の大きさ、悪性度、および病期。
• がん細胞の成長と分裂の速さ。
• 腫瘍が体内にある場所。
• すべての腫瘍が手術によって切除されるかどうか。
• 患者の年齢と健康状態。
• がんが再発したか（再発したか）。

成人の軟部組織肉腫が診断された後、がん細胞が軟部組織内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんが軟部組織内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 軟部肉腫の病期分類は、腫瘍の悪性度と大きさ、表面的（皮膚の表面に近い）または深部、リンパ節または体の他の部位に拡がっているかどうかにも基づいています。 病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。 治療計画を立てるには、病期を知ることが重要です。

ステージングプロセスでは、次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 胸部X線：胸部内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達できるエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。
• 血液化学検査：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。
• 完全な血球数（CBC）：血液のサンプルを採取し、以下について確認する手順：
  • 赤血球、白血球、および血小板の数。
  • 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
  • 赤血球からなる血液サンプルの一部。
• CTスキャン（CATスキャン）：肺や腹部など、体内のさまざまな角度からの詳細な一連の画像を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• MRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン）：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。

これらのテストの結果は、腫瘍生検の結果と一緒に表示され、治療が行われる前の軟部組織肉腫の段階を調べます。 最初の治療として化学療法または放射線療法が行われ、その後軟部肉腫が再び病期分類されることがあります。

がんが体内に広がる3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

がんは、それが始まった場所から体の他の部分に広がることがあります。

がんが体の別の部位に拡がる場合、それは転移と呼ばれます。 がん細胞は、発生した場所（原発腫瘍）から離れ、リンパ系または血液中を移動します。

• リンパ系。 がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。
• 血液。 がんは血液に入り、血管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。 たとえば、軟部肉腫が肺に拡がった場合、肺のがん細胞は実際には軟部肉腫細胞です。 この病気は転移性軟部肉腫であり、肺がんではありません。

成人軟部肉腫には以下の病期が使用されます：

ステージI

I期はIA期とIB期に分けられます：

• IA期では、腫瘍は低悪性度（ゆっくりと成長し拡大する可能性が高い）で、5センチメートル以下です。 それは、表層（結合組織または下の筋肉に広がっていない皮下組織内）または深さ（筋肉内で、結合組織または皮下組織内にある）のいずれかです。
• IB期では、腫瘍は低悪性度（ゆっくりと成長して拡がる可能性が高い）で、5センチメートルを超えています。 それは、表層（結合組織または下の筋肉に広がっていない皮下組織内）または深さ（筋肉内で、結合組織または皮下組織内にある）のいずれかです。

ステージII

II期はIIA期とIIB期に分けられます：

• IIA期では、腫瘍は中等度（ある程度急速に成長および拡大する可能性が高い）または高悪性度（急速に成長および拡大する可能性が高い）で、5センチメートル以下です。 それは、表層（結合組織または下の筋肉に広がっていない皮下組織内）または深さ（筋肉内で、結合組織または皮下組織内にある）のいずれかです。
• IIB期では、腫瘍は中等度であり（ある程度急速に成長および拡大する可能性があります）、5センチメートルを超えます。 それは、表層（結合組織または下の筋肉に広がっていない皮下組織内）または深さ（筋肉内で、結合組織または皮下組織内にある）のいずれかです。

ステージIII

III期では、腫瘍は次のいずれかです：

• 高品位（急速に成長して広がる可能性が高い）、5センチメートルより大きく、表層（皮下または結合組織または筋肉に広がっていない皮下組織）または深部（筋肉および結合組織または皮下組織にある可能性があります）; または
• あらゆるグレード、サイズ、および近くのリンパ節に広がっています。

リンパ節に拡がったIII期のがんは、III期に進行しています。

ステージIV

IV期では、腫瘍はあらゆるグレード、サイズであり、近くのリンパ節に拡がっている可能性があります。 がんは肺などの体の離れた部分に拡がっています。

再発成人軟部肉腫

再発性成人軟部肉腫とは、治療後に再発した（再発した）がんのことです。 がんは同じ軟部組織または身体の他の部位に再発する場合があります。

成人軟部肉腫患者にはさまざまな種類の治療があります。

成人軟部肉腫の患者には、さまざまな種類の治療法が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

3種類の標準治療が使用されます：

手術

手術は成人軟部肉腫の最も一般的な治療法です。 一部の軟部組織肉腫では、手術での腫瘍の切除のみが必要な治療法です。 以下の外科的処置が使用される場合があります。

• モース顕微手術：腫瘍を皮膚から薄層に切り取る方法。 手術中に、腫瘍の縁と除去された腫瘍の各層を顕微鏡で観察して、がん細胞を確認します。 癌細胞が見られなくなるまで、層は除去され続けます。 このタイプの手術では、正常組織をできる限り少なく除去し、皮膚などの外観が重要な場合によく使用されます。
• 広範囲局所切除：腫瘍とその周囲の正常組織の切除。 頭、首、腹部、体幹の腫瘍については、できる限り少ない正常組織が除去されます。
• 四肢温存手術：切断せずに腕または脚の腫瘍を切除するため、四肢の使用と外観が保存されます。 腫瘍を縮小させるために、放射線療法または化学療法を最初に行うことがあります。 その後、広範囲の局所切除で腫瘍を切除します。 除去された組織と骨は、患者の体の別の部分から採取した組織と骨を使用した移植片、または人工骨などのインプラントに置き換えることができます。
• 切断：腕や脚など、四肢または付属肢の一部またはすべてを除去する手術。 腕や脚の軟部肉腫の治療に切断術が使用されることはほとんどありません。
• リンパ節郭清：リンパ節を切除し、組織のサンプルをがんの徴候がないか顕​​微鏡で検査する外科的処置。 この手順は、リンパ節郭清とも呼ばれます。

腫瘍を切除する手術の前後に放射線療法または化学療法が行われる場合があります。 手術前に放射線療法または化学療法を行うと、腫瘍が小さくなり、手術中に切除する必要がある組織の量が減少します。 手術前に行われる治療は、術前補助療法と呼ばれます。 手術後に放射線療法または化学療法を行うと、残っているがん細胞がすべて死滅します。 手術後に行われる治療は、がんが再発するリスクを下げるために、補助療法と呼ばれます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

強度変調放射線療法（IMRT）は、コンピューターを使用して腫瘍のサイズと形状の画像を作成する3次元（3-D）放射線療法の一種です。 さまざまな強度（強度）の細い放射線ビームが、さまざまな角度から腫瘍に向けられます。 このタイプの外部放射線療法は、近くの健康な組織への損傷が少なく、口の乾燥、嚥下障害、および皮膚の損傷を引き起こす可能性が低くなります。 放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。 成人軟部肉腫の治療には、外部放射線療法と内部放射線療法が使用される場合があります。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療について説明します。 研究中のすべての新しい治療について言及しているわけではありません。

局所化学療法

臨床試験では、以下を含む腫瘍細胞に対する化学療法の効果を改善する方法を研究しています：

• 局所温熱療法：腫瘍周辺の組織を高温にさらして、がん細胞を損傷および殺すか、がん細胞を化学療法に対してより敏感にする治療法。
• 孤立した四肢の灌流：がんが形成された腕または脚に化学療法を直接送る手順。 止血帯で四肢への血液の流れを一時的に止め、抗癌剤を四肢の血液に直接入れます。 これにより、大量の薬物が腫瘍に送られます。

患者は臨床試験への参加について考えたい場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、癌治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験を開始できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテストが必要な場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

成人軟部肉腫の治療選択肢

I期の成人軟部肉腫

I期の軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 皮膚の小さな肉腫に対するモース顕微鏡手術、広範囲の局所切除、または手足温存手術など、腫瘍を切除する手術。
• 手術前および/または手術後の放射線療法。

II期の成人軟部肉腫およびリンパ節に拡がっていないIII期の成人軟部肉腫

II期の成人軟部肉腫およびリンパ節に拡がっていないIII期の成人軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 広範囲局所切除または手足温存手術など、腫瘍を切除する手術。
• 手術前または手術後の放射線療法。
• 肢温存手術前の放射線療法または化学療法。 手術後に放射線療法を行うこともあります。
• 手術では切除できない腫瘍に対する高線量放射線療法。

リンパ節に拡がったステージIIIの成人軟部肉腫（上級）

リンパ節に拡がっている（進行した）III期成人軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：

• リンパ節郭清を伴う手術（広範囲局所切除）。 手術後に放射線療法を行うこともあります。
• 手術とその後の化学療法の臨床試験。
• 局所温熱療法の臨床試験。

IV期の成人軟部肉腫

IV期の成人軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 化学療法。
• 肺に拡がったがんを取り除く手術。

再発成人軟部組織肉腫の治療選択肢

再発性成人軟部肉腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 手術（広範囲局所切除）とその後の放射線療法。
• 手術（切断；めったに行われない）。
• 肺に再発したがんを切除する手術。
• 化学療法。
• 孤立した四肢灌流の臨床試験。