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目次:
- 若年性特発性関節炎（JIAまたはJRA）とは？
- 若年性特発性関節炎（JIA）の原因は何ですか？
- 若年性特発性関節炎の症状と徴候は何ですか？
- 若年性特発性関節炎のためにいつ誰かが医療を求めるべきですか？
- 医療専門家は、若年性特発性関節炎の診断にどのような検査を使用しますか？
- JRAのラボテスト
- 若年性特発性関節炎の診断に使用できる画像検査やその他の検査
- JRAのその他のテスト
- 若年性特発性関節炎の治療とは何ですか？
- 若年性特発性関節炎のホーム救済とは何ですか？
- 若年性特発性関節炎の治療とは何ですか？
- JRAの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
- JRAの疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）
- 生物学的反応調節剤はどのように若年性特発性関節炎を助けますか？
- JRAのグルココルチコイド
- JRAの鎮痛剤
- JRAの非薬物アプローチ
- 若年性特発性関節炎を治療する薬
- 手術は若年性特発性関節炎の患者を助けることができますか？
- 若年性特発性関節炎に役立つ他の治療法は何ですか？
- 若年性特発性関節炎の患者は経過観察が必要ですか？
- 若年性特発性関節炎を予防することは可能ですか？
- 若年性特発性関節炎の予後はどうですか？
- 若年性特発性関節炎の合併症は何ですか？
- 若年性特発性関節炎の患者はどのように支援グループとカウンセリングを見つけることができますか？
- 若年性特発性関節炎の詳細について
- 若年性特発性関節炎の写真
若年性特発性関節炎（JIAまたはJRA）とは？
関節リウマチは、身体の関節を損傷し、最終的に破壊する慢性（長年の）疾患です。 損傷は、リウマチ性疾患で誤った方向に向けられている身体の免疫系の自然な反応である炎症によって引き起こされます。 関節炎は「関節の炎症」を意味します。
- 関節の炎症は、痛み、こわばり、腫れなどの多くの症状を引き起こします。
- 炎症は多くの場合、身体の他の臓器やシステムにも影響を及ぼします。
- 炎症が遅くなったり停止したりしなければ、最終的には影響を受けた関節や他の組織が破壊されます。
若年性特発性関節炎、または若年性関節炎は、単一の病気ではなく、病気のグループです。 それらすべてに共通するのは、16歳以前に子供に最初に影響を与えた慢性関節炎です。 これらの共通の特徴に加えて、若年性関節炎疾患は、症状、治療、および結果が非常に異なります。 若年性特発性関節炎という用語は、小児関節炎の5つの主な形態を含んでいます：p関節、多関節、全身、腱付着部炎、および乾癬性関節炎。 若年性特発性関節炎は、以前は若年性関節リウマチ、またはJRAと呼ばれていました。 若年性特発性関節炎はしばしばJIAと略されます。 JIAの5つの形式の概要は次のとおりです。
- 関節関節疾患の影響を受ける関節はわずかで、5つ未満です。 肩、肘、股関節、膝などの大きな関節が最も影響を受けやすくなります。 このタイプのJIAは、8歳未満の子供で最も一般的です。 この病気を発症した子供は、深刻な可能性のある炎症性眼の問題を発症する可能性が20％〜30％あり、これらの子供は頻繁に目の検査が必要です。 8歳以上のときにこの病気を発症する子供は、成人型の関節炎を発症するリスクが通常よりも高くなります。 子供は関節炎よりも成長する可能性があります。 これはJIAの最も一般的な形式です。
- 多関節疾患は、5つ以上の関節、時にはもっと多くの関節に影響を及ぼします。 手や足などの小さな関節が最も影響を受けやすくなります。 このタイプは、どの年齢でも開始できます。 場合によっては、この病気は成人型RAと同一です。
- 全身性疾患は、全身の多くのシステムに影響を及ぼします。 子供は、発熱、皮膚発疹、および心臓、脾臓、肝臓、消化管のその他の部分などの内臓の炎症によって引き起こされる問題を抱えている場合があります。 常にではありませんが、通常は幼児期に始まります。 医療専門家はこのスティル病と呼ぶことがあります。
- 腱付着部炎関連疾患は、隣接する骨への付着点での靭帯および腱の炎症を伴う。 さらに、脊椎は通常、炎症に関与しています。 脊椎の炎症のため、この形態のJIAはしばしば脊椎関節症と呼ばれます。
- 乾癬性関節炎疾患は、関節の炎症だけでなく、乾癬と呼ばれる炎症性皮膚疾患によって特徴付けられます。 乾癬性関節炎は、炎症を起こしたうろこ状の皮膚のパッチ、指の爪と足の爪のくぼみと持ち上げ、炎症を起こした腫れた指を特徴としています。 他の家族には乾癬の歴史があるかもしれません。
JIAの子供は、JIAのタイプに特有の合併症を経験する場合があります。
- JIAの小児における最も一般的な合併症は、疾患を治療するために服用した薬剤、特にイブプロフェン（Advil、Motrin）などの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の副作用に関連しています。 頻繁に服用すると、これらの薬は胃や上部腸に刺激、痛み、出血を引き起こす可能性があります。 また、非常に重度になるまで症状が見られないことが多い肝臓や腎臓にも問題を引き起こす可能性があります。 場合によっては、これらの問題をスクリーニングするために、子供は頻繁に血液検査を受ける必要があります。
- JIAの子供の中には、感情的または心理的な問題を抱えている人がいます。 うつ病や学校で機能する問題の発作は最も一般的です。
- JIAの子供の死亡率は、健康な子供よりもいくらか高くなっています。 JIAの小児の死亡率が最も高いのは、全身性症状（胸膜疾患や心膜疾患など）を発症する全身性JIA患者です。 また、JIAは全身性エリテマトーデス（SLE）や強皮症などの他の病気に発展する可能性があり、これらは、関節関節または多関節JIAよりも死亡率が高くなります。
成人型関節リウマチと同様のJIAの治療は、主に新しい医薬品の開発のおかげで、過去30年間で劇的に改善されました。
若年性特発性関節炎（JIA）の原因は何ですか？
若年性特発性関節炎の原因は不明です。 成人型RAおよび他の多くの関連疾患と同様に、JIAは自己免疫疾患です。 これは、体の免疫系が保護するはずの組織を誤って攻撃することを意味します。
- 滑膜の慢性炎症（関節を取り囲む体液産生組織）は、免疫系の通常よりも大きい活動に関連しています。
- 通常、免疫系は、感染症や他の人の血液や組織などの「侵入者」による「攻撃」と戦います。
- 免疫系は、特殊な細胞とタンパク質を生成し、それらが血流に放出されて「侵略者」と戦います。 免疫タンパク質の重要なタイプの1つは、抗体と呼ばれます。
- JIAなどの自己免疫疾患では、免疫系の細胞と抗体が身体の組織を攻撃します。 関節炎の場合、発作は滑膜に向けられ、滑膜は炎症を起こします。
- 炎症により滑膜が肥厚し、異常に成長します。 滑膜が関節の外側に広がると、滑膜は押し付けられ、最終的に関節の骨と軟骨、および靭帯や腱などの周囲の組織を損傷します。
- 不適切な自己免疫反応の原因はわかりません。 原因はまだ発見されていないため、「原因不明」を意味する「特発性」という用語を使用します。
- 感情的要因と食事は、JIAの危険因子ではないようです。
- 関節炎財団の統計によると、米国には少なくとも30万人のJIAの子供がいます。
若年性特発性関節炎の症状と徴候は何ですか？
若年性特発性関節炎の症状は、子供によって大きく異なります。 それらは非常に軽度、非常に重度、またはその中間のものであり、時間とともに、時には一晩で変化する場合があります。 JRAの典型的な症状は、悪化（フレア）してから良くなるか、完全に消えて解消（寛解）する変動です。
- 関節痛、暖かさ、こわばり、腫れ：これらはJIAの最も一般的な症状ですが、多くの子供は痛みを認識しないか、報告しません。 午前中は、硬直と腫れがより深刻になる可能性があります。
- 関節機能の喪失：痛み、腫れ、およびこわばりは、関節機能を損ない、可動域を狭めることがあります。 一部の子供は他の方法で補償することができ、障害があったとしてもほとんどありません。 運動の厳しい制限は、衰弱と身体機能の低下につながります。
- リンプ：リンプは、特に重篤なJIAのケースを示している場合がありますが、けがなどの関節炎とは関係のない他の問題による可能性もあります。 JIAでは、足をひきつけることで膝の障害を示すことがよくあります。
- 関節の変形：関節は異常な非対称の方法で成長し、関連する四肢の変形を引き起こす可能性があります。
- 目の刺激、痛み、発赤：これらの症状は目の炎症の兆候です。 目は光に敏感かもしれません。 しかし、JIAの多くの子供では、眼の炎症に症状はありません。 炎症が非常にひどく、逆行しない場合、視力低下を引き起こす可能性があります。 JIAで最も一般的な目の炎症は、ブドウ膜炎と虹彩炎です。 名前はそれぞれ、炎症を起こした目の部分、ブドウ膜と虹彩を指します。
- 再発熱：発熱は高く、明らかな原因なしに出入りします。 発熱は、1日に何度も「スパイク」する（高くなる）場合があります。
- 発疹：淡いsal色の発疹が説明なしに出たり入ったりすることがあります。 乾癬の形のJIAを持つ人々における乾癬の発疹。
- 筋肉痛（筋肉痛）：これは、インフルエンザに伴う痛みを伴う感覚に似ています。 それは通常、一部だけでなく全身の筋肉に影響を与えます。
- リンパ節の腫れ：これは「腫れた腺」と呼ばれることもありますが、リンパ節は腺ではありません。 それらは免疫系の一部として機能し、特定の種類の死細胞の除去を助ける組織の小さな結節です。 通常、リンパ節は非常に小さく、皮膚を通して感じることはできません。 腫れたとき、彼らは感じることができ、多くの場合、タッチに優しいです。 リンパ節は体全体に広がっていますが、腫れたリンパ節は、首と顎の下、鎖骨の上、脇の下、またはgro径部に最もよく見られます。
- 減量：これは、JIAの子供によく見られます。 それは、子供が単に食べたくないと感じているためかもしれません。 下痢による体重減少は、消化管の炎症の可能性を示唆しています。
- 成長の問題：JIAの子供は、平均よりもゆっくりと成長することがよくあります。 罹患した関節の成長は異常に速くまたは遅くなり、一方の腕または脚が他方より長くなります。 一般的な成長異常は、JIAなどの慢性炎症状態または治療、特にグルココルチコイド（たとえば、プレドニゾン）に関連している可能性があります。
若年性特発性関節炎のためにいつ誰かが医療を求めるべきですか？
これらの兆候や症状のいずれも、若年性特発性関節炎のみを指すものではありませんが、すべて子供の医療専門家への訪問を保証します。
- 外傷によるものではなく、数日以上続く関節痛、腫れ、硬直
- 関節または四肢の機能の喪失または制限
- 目の刺激、発赤、光過敏、または痛み
- 視力の損失、わずかな損失
- 説明なしに出入りする熱
- 説明なしに出入りする発疹
- 明らかな病気のないリンパ節の腫れ、数日以上続く
医療専門家は、若年性特発性関節炎の診断にどのような検査を使用しますか？
若年性特発性関節炎以外の多くの状態が関節痛、こわばり、腫れを引き起こす可能性があることを覚えておくことが重要です。
- JIAを模倣する状態の例は、細菌またはウイルスの感染、損傷（捻rainまたは骨折など）、全身性エリテマトーデス、炎症性腸疾患、ライム病、および特定の種類の癌です。
- JIAの他の症状も同様に特定ではありません。つまり、多くの異なる条件によって引き起こされる可能性があります。 たとえば、発熱は感染の非常に一般的な症状です。
- 関節症状のある子供は、資格のある医療専門家による徹底した評価が必要です。 この評価では、多くの条件を考慮し、特定の診断に到達することに焦点を当てます。
- 一部の子供では、症状はある種の関節炎を強く示唆しています。 他では、症状と徴候はより微妙であり、医療提供者による慎重な調査が必要です。 多くの場合、小児リウマチ専門医などの専門家が診断や治療計画を支援するために相談されます。
医療面接は診断を下す上で重要な部分です。 次の情報について尋ねられます。 この情報があなたの子供を助けるかもしれないので、あなたはできるだけ完全に答えることが重要です。
- あなたの子供の症状と行動
- 最近または過去の子供のその他の医学的問題、怪我、事故
- 彼または彼女の予防接種、薬、およびアレルギー
- スポーツやゲームなどの彼または彼女の活動
- 家族の病歴（兄弟姉妹、母と父、およびその家族の医療問題）
- 家族の習慣とライフスタイル
- ペットや他の動物への子供の暴露
- キャンプ、ハイキング、農場など、屋外で過ごした最近の旅行または時間
詳細な身体検査は、評価におけるもう1つの重要なツールです。 検査には、関節の観察、接触、移動が含まれます。 筋力と柔軟性もチェックされます。 検査を行う人は、痛み、こわばり、腫れ、または変形の形跡を特に探します。 身体検査は、目、皮膚、心臓、消化管など、JIAの影響を受けることが多いシステムに特に焦点を当てて、身体のすべてのシステムを対象とします。
JRAのラボテスト
子供がJRAを持っていることを明確に確認する特異なラボテストはありません。 診断は、医療面接と病歴、身体検査、いくつかの異なる検査室検査から得られた情報の組み合わせ、および状況によってはX線と関連検査から得られます。 JIAとして確認されるには症状が少なくとも6週間持続する必要があるため、最終的な診断のためにこれらのラボテストを繰り返す必要があります。 JRAの診断後、病気の活動と治療の成功を確認するために、テストが頻繁に行われます。 特に明記しない限り、これらはすべて血液検査です。
- 赤血球沈降速度（ESR）：ESRは「非特異的」マーカーです。 それは特にJIAを指しているわけではありませんが、体内の活発な炎症を示しています。 全身性JIAの小児ではほとんど常に上昇します。 通常、多関節疾患の小児で上昇しますが、足関節疾患の小児ではしばしば正常です。
- 完全血球数（CBC）：この検査では、血液サンプル中の各タイプの血球の量を測定します。 また、ヘモグロビンのレベルも示します。ヘモグロビンは、体内の酸素を運ぶ血液中のタンパク質です。 貧血と呼ばれる低レベルのヘモグロビンは、JIAの子供によく見られます。 このテストでは、さまざまな種類の白血球（免疫系の一部）または血小板（凝血を助ける）の数の異常が強調されます。 これは、JIAと同様の症状を示す可能性のある他の状態とを区別するために使用できます。 白血球数と血小板数は、通常、JIAの人では正常です。
- 抗核抗体（ANA）：抗核抗体は、特定の自己免疫疾患（自己抗体と呼ばれる）で体が産生する抗体の1つです。 JRAの子どもの25％がANAの肯定的な結果を得ています。 ANAの陽性結果は、足関節疾患の小児で最も一般的であり、これらの小児の眼疾患の重要な危険因子です。 全身性JRAの小児ではまれです。 それは、眼の病変（ぶどう膜炎）のリスク増加に関連しています。 ANAはまた、JRAよりもJRAに関連した状態（SLEや強皮症など）で陽性になる可能性が高くなります。 関節炎の症状がある人のこれらの状態を除外するためによく使用されます。
- リウマチ因子（RF）：リウマチ因子は、実際にはRA、JIA、および関連疾患のある人に発生する自己抗体のグループです。 多関節JIAの小児で最も頻繁に陽性であり、全身JIAの小児ではほとんど陽性ではありません。 これは、子供がどのタイプのJIAを持っているかを判別するのに最もよく使用されます。 思春期の子供は、年少の子供よりも肯定的なRF結果を得る可能性が高いです。 実際、多くの人が肯定的なRF結果をJIAが成人型RAに進んでいる兆候だと考えています。
若年性特発性関節炎の診断に使用できる画像検査やその他の検査
お子様の医療専門家は、X線または同様の画像検査を注文する場合があります。 これらの画像は、JIAの診断を確認したり、同様の症状を引き起こす可能性のある他の状態を示唆するのに役立ちます。
- X線：X線は、関節に損傷が発生したかどうかに関する情報を提供します。
- 骨スキャン：精密検査の結果がJIAの診断をサポートしない場合、骨スキャンが必要になる場合があります。 骨スキャンは、骨の炎症や、X線ではあまり現れないその他の異常を検出できます。
- MRI：MRIは関節の画像を生成しますが、単純なフィルムX線よりもはるかに詳細であり、関節のより良い3次元ビューを提供します。 関節を傷つける可能性のある転倒や事故があった場合に特に役立ちます。 通常、精密検査の結果がJRAの診断を明確に示していない限り、順序付けされません。
- CTスキャン：CTスキャンもX線に似ていますが、より詳細に表示されます。 精密検査の結果がJIAの診断をサポートしない場合に注文することができます。 CTスキャンは、関節炎のような症状を引き起こす可能性のある腫瘍やその他の骨の異常を除外するのに特に優れています。
- デュアルエネルギーX線吸収法（DEXA）スキャン：DEXAスキャンは、骨密度の測定に使用され、多関節JIAの小児の骨減少症または骨粗鬆症（骨組織の喪失）を特定できます。
JRAのその他のテスト
特定の状況では、他のテストを注文できます。 JIAの子供のほとんどは、これらのテストを必要としません。
- 関節穿刺：これは「関節穿刺」と呼ばれることもあります。 これは、テストのために滑液のサンプル（関節腔からの液体）を取り出すことを意味します。 通常、関節の感染を除外するために行われます。
- 滑膜生検：整形外科医は、プローブを使用して関節から少量の滑膜組織を取り除きます。 滑膜損傷を引き起こしているものに関する手がかりを得るために、組織を顕微鏡下で検査します。 これは、JIAの症状と同様の症状を引き起こす可能性がある他の条件を除外するのに役立つ場合があります。
若年性特発性関節炎の治療とは何ですか？
若年性特発性関節炎の子供の治療の主な目標は、可能な限り普通の生活を送るのを助けることです。 成功するためには、この治療は医学的問題と合併症、身体機能、学業成績、社会的および感情的調整を含む病気のすべての側面に対処しなければなりません。
- ケアには専門家チームの協調した努力が必要です。
- このケアは、関節炎などのリウマチ性疾患の専門家（リウマチ専門医）、できれば子供のリウマチ性疾患を専門とする専門家、および眼の問題の専門家（眼科医）に相談して、子供のプライマリケア専門家が監督する場合があります）、皮膚の問題（皮膚科医）、心臓の問題（心臓病専門医）、消化器の問題（消化器専門医）、腎臓の問題（腎専門医）、肺の問題（呼吸器専門医）、および/または整形外科手術。
- 医療は管理の一側面にすぎません。 チームには、理学療法士と作業療法士、心理学者またはカウンセラーも含まれる場合があります。 ソーシャルワーカーは、家族が病気の社会的、経済的、感情的な側面に対処するのを助けることができます。
- 薬物療法はJIAの治療の礎石ですが、子供が適切な理学療法、感情的カウンセリング、学校支援も受けていない場合、薬物療法のみが最適に成功する可能性は低いです。
若年性特発性関節炎のホーム救済とは何ですか？
JIAでは自己治療は奨励されていません。 適切な炎症を止める治療法がないと、JIAの炎症は進行し悪化し、関節、目、および他の身体システムへの永久的な損傷のリスクが高まります。 ただし、自宅で措置を講じて、子供の快適さを改善し、JIAで障害を起こす可能性を減らすことができます。
- あなたの子供ができる限り活発になるように励ましてください。 重度の全身性疾患の小児を除き、安静はJIAの治療の一部ではありません。 確かに、子供が活発であればあるほど、長期的な見通しは良くなります。 水泳と水中エアロビクスは、関節にストレスをかけないため、理想的なアクティビティです。 子どもは日常の身体活動中に痛みを感じることがあるため、特に体育の授業中は、自分の活動を制限する必要があります。 一貫性のある理学療法プログラムは、ストレッチ運動、痛みの回避、関節の保護、家庭での運動に注意を払うことで、JIAの子供ができる限り活動的であることを保証します。
- 子供が健康的な体重を維持するのに十分な量を食べていることを確認してください。 JRAの子供の中には食欲がほとんどない人もいます。 健康的な体重と適切なエネルギーレベルを維持するのに十分なカロリーを食べるように奨励する必要があります。 マグネシウムやビタミンDなど、必要なすべてのビタミンとミネラルを提供するバランスの取れた食事が不可欠です。毎日、十分な数のカルシウムが豊富な食品を提供することが重要です。 これが実際にJRAを改善するという証拠はありませんが、骨の強度と柔軟性を保つのに役立ちます。 お子様の食事と栄養に関する情報については、お子様の医療専門家にお尋ねください。 必要に応じて、栄養士に紹介することができます。
- JRAの不快感と痛みに対処するためのテクニックをお子様が学べるようにします。 多くの場合、痛みを緩和する薬（鎮痛薬）を他のテクニックと組み合わせると、痛みの緩和と望ましくない副作用を最小限に抑えることができます。 バイオフィードバック、漸進的な筋弛緩、瞑想、深呼吸、ガイド付き画像などの技術は、子どもたちが痛みを克服するのに役立ちます。 温かいお風呂やシャワー、温かいベッド、可動域のエクササイズ、ホットパックは、朝の凝りを和らげます。 一部の子供たちは、温かさよりもコールドパックによく反応します。 冷凍野菜のビニール袋は素晴らしいアイスパックになります。
若年性特発性関節炎の治療とは何ですか？
治療の目的は、炎症の進行を停止または遅らせることにより、症状を緩和し、機能を改善し、関節の損傷やその他の合併症を予防することです。 具体的な目的は、関節の腫れ、こわばり、痛みを軽減することです。 すべての関節の全可動域を維持します。 合併症を早期に特定し、治療することができます。 治療の成功は、定期的な身体検査とインタビューによって確認されます。
薬はJIAの治療の基盤です。 JIAで最も効果的な薬物は炎症を軽減し、炎症を軽減します。 積極的な早期治療は、長期的に病気を止めたり遅らせたり、永続的な関節損傷を防ぐための最良の方法です。 ここでは、JIAで使用されるさまざまなクラスの薬物について説明します。
JRAの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、炎症、腫れ、痛みを軽減します。 彼らは、炎症を促進するシクロオキシゲナーゼ（COX）と呼ばれる酵素をブロックすることによって動作します。
- これらの薬は、あらゆる種類のJIAの治療に使用され、通常は治療の最初の選択肢です。
- NSAID単独で、関節関節疾患および軽度の多関節疾患の症例に適切な場合があります。
- より重度の病気の子供は、多くの場合、NSAIDに2番目の薬剤を追加する必要があります。 これは通常、別のクラスの薬です。複数のNSAIDを服用しても病気を改善できず、重度の副作用を引き起こす可能性があるためです。
- 通常、特定のNSAIDによる治療が有効かどうかを判断するには、少なくとも4週間かかります。
- アスピリンは、副作用のためにJIAの最初の選択肢ではなくなりました。 副作用、特に消化管と肝臓の副作用が深刻な場合があります（まれではありません）。
- これらの薬剤の新世代は、COX-2阻害剤と呼ばれます。 これらの薬物は、他のNSAIDよりも成人の消化器系副作用を引き起こす可能性がはるかに低いです。 COX-2阻害剤であるセレコキシブ（セレブレックス）が一般的に使用されています。
- 特定のNSAIDにどの子が応答するかを予測することは不可能です。 治療の1〜2か月後に改善が見られない子供は、別のNSAIDに変更することで利益を得ることができます。
- 一般的な副作用には、吐き気と嘔吐、胃痛、貧血が含まれます。 他の副作用はNSAIDに依存します。
JRAの疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）
疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）は、単一のクラスの薬ではありません。 むしろ、それらは多くの異なる方法で作用する多種多様な薬物です。 それらの主な類似点は、炎症およびJIAを引き起こす免疫プロセスに干渉することです。 DMARDはJIAの進行を遅らせたり停止させたりするため、関節の損傷や障害を防ぎます。
DMARDの例には、メトトレキサート（現在はJIAの「ゴールドスタンダード」と見なされている）、スルファサラジン（アズルフィジン）、アザチオプリン（Imuran）、シクロスポリン（Sandimmune、Neoral）などが含まれます。 副作用には、感染のリスクを高める免疫抑制、肺毒性、肝機能異常、腹痛、食欲減退が含まれます。
- DMARDは単独で、または他の種類の薬物と組み合わせて投与することができます。 一方、DMARD療法の成功により、他の抗炎症薬または鎮痛薬の必要性がなくなる可能性があります。
- すべてではありませんが、多くは自己免疫反応を停止することで機能します。 それらは「免疫抑制薬」と呼ばれます。
- これらの薬はJIAのすべての人に効果があるわけではありませんが、多くの人に大きな安心を与えます。
- DMARDは数ヶ月間完全に効果を発揮しない場合があります。 子供が、薬が効かないと判断する前に、少なくともその間薬を服用し続けることが重要です。 DMARDの完全な作用が有効になるまで、お子さんの医療専門家は、痛みや腫れを軽減するための「架橋療法」として抗炎症薬または鎮痛薬を処方することがあります。
- これらの薬物には多くの潜在的な副作用があります（薬物によって異なります）。 これらの薬のいくつかを服用している子供は、副作用をチェックするために定期的な血液検査を必要とします。
- 免疫抑制薬は、感染症と戦う免疫システムの能力を損ないます。 これらの薬のいずれかを服用している人は誰でも、発熱、咳、咽頭痛などの感染の初期兆候に注意する必要があります。 感染症の早期治療は、より深刻な問題を防ぐことができます。
- これらの薬は、ほとんどのJIA小児の徴候と症状（および生活の質）を改善することが示されています。
生物学的反応調節剤はどのように若年性特発性関節炎を助けますか？
生物学的反応調節剤は、免疫抑制薬の新しい、特殊なタイプです。
- これらの薬剤は、腫瘍壊死因子（エタネルセプト）やインターロイキン-1（アナキンラ）など、免疫応答の一部である天然物質の作用をブロックするように慎重に設計されています。 したがって、これらの薬剤は、JIAを引き起こす自己免疫反応を阻害します。
- これらの物質を遮断すると、関節の炎症が軽減されるため、症状が緩和され、子供の全体的な状態が改善されます。
- これらのエージェントにはいくつかの異なるバージョンがあり、一部の子ではJIAは1つのバージョンで改善され、別のバージョンでは改善されません。
- これらの薬剤は、JIAの小児のかなりの割合で炎症を遅らせますが、通常は寛解に至りません。
- これらのエージェントは高価です。
- 生物学的薬剤が特定の個人で機能しているかどうかを確認するには、約2〜3か月かかる場合があります。
- 感染症（特に結核）、現在または過去のがん、または特定の種類の神経系障害のある子供は、これらの薬剤を服用できません。
- これらの薬剤は、多くのJIA患者の兆候と症状および生活の質を改善します。
JRAのグルココルチコイド
免疫抑制薬のもう1つのグループであるグルココルチコイド（「ステロイド」）は、炎症やその他の免疫応答をブロックする非常に強力な抗炎症剤です。 すべてのステロイドは同じように機能します。 それらはその効力と与えられた形だけが異なります。 関節の損傷を止めるか遅らせ、症状を軽減します。
- これらの薬は、経口薬、筋肉（筋肉内）、静脈（静脈内）、または関節への直接注射として投与できます。
- 高用量で投与されたステロイドには多くの副作用があります。 同じ副作用を引き起こしながら、時間の経過とともに有効性を失う傾向があります。 さらに、数週間または数か月という短期間だけ安全に投与できます。 したがって、これらの薬は一般に、DMARDが完全な効果を発揮するのを待つ間にギャップを埋めるために使用されます。
- これらのエージェントは万人向けではありません。 お子さんのヘルスケアの専門家は、グルココルチコイドがお子さんに適しているかどうかを、お子さんの全体的な健康状態に基づいて決定します。
- 小児では、これらの薬は通常、副作用を避けるために、可能な限り最短の時間で可能な限り低い用量で投与されます。
- 糖質コルチコイドの摂取を急にやめないことは非常に重要です。 これらの薬の服用を中止する唯一の安全な方法は、用量を徐々に減らす（テーパーする）ことです。 あなたの子供が重度の副作用を持っていると思われる場合、薬を止める前に彼または彼女のヘルスケアの専門家に相談してください。
JRAの鎮痛剤
鎮痛薬は、痛みを軽減するが、炎症、腫れ、または関節破壊には影響を与えない薬物です。
- 痛みを軽減するために、アセトアミノフェン/パラセタモール、トラマドール、コデイン、オピエート、および他のさまざまな鎮痛薬を使用できます。
- アセトアミノフェンは、過敏症、潰瘍、肝臓の問題、または他の薬物との相互作用のためにNSAIDを服用できない軽度のJIAの小児に時々使用されます。 しかし、非常に高用量では、この薬は肝臓にも害を及ぼす可能性があります。
- これらの薬剤は、通常、他の薬剤でのみ投与されます。
- 彼らはあなたの子供の医療専門家の監督の下でのみ与えられるべきです。
JRAの非薬物アプローチ
非薬物アプローチは、関節の健康と機能を最適化するために薬物療法で使用されます。 非薬物アプローチには以下が含まれます：
- 理学療法は、可動域を維持および改善し、筋力を高め、痛みを軽減するのに役立ちます。
- ハイドロセラピーには、温水での運動やリラックスが含まれます。 水の中にいると、関節のほとんどの重量が軽減されます。 暖かさが筋肉を弛緩させ、痛みを和らげます。
- リラクゼーション療法は、筋肉の緊張を和らげるためのテクニックを教え、痛みを和らげます。
- 熱と冷の両方の治療は、痛みを和らげ、炎症を軽減します。 一部の子供の痛みは熱によく反応し、他の子供は寒さに反応します。 熱は、超音波、マイクロ波、温かいワックス、または湿った湿布によって加えることができます。 これらのほとんどは診療所で行われますが、湿った湿布は自宅で適用できます。 寒さは通常、アイスパックで適用されます。
- 作業療法は、関節へのストレスを軽減するために、自分の体を効率的に使用する方法を子供に教えます。 また、特別に設計されたスプリントを使用することで、子供が関節の緊張を減らすことを学ぶのに役立ちます。 子供の作業療法士は、環境に適応し、さまざまな補助器具を使用することで、子供が日常生活に対処するための戦略を立てるのを支援できます。
若年性特発性関節炎を治療する薬
非ステロイド系抗炎症薬
- イブプロフェン（アドビル、イブプリン、モトリン）
- ナプロキセン（アレブ、ナプレラン、ナプロシン）
- ジクロフェナク（Cataflam、Voltaren）
- インドメタシン（インドシン）
- トルメチン（トレクチン）
- オキサプロジン（Daypro）
- COX-2阻害剤-セレコキシブ（セレブレックス）
疾患修飾性抗リウマチ薬
- メトトレキサート（Rheumatrex、Folex PFS）：炎症状態の治療でこの薬剤がどのように機能するかは正確にはわかりません。 痛み、腫れ、こわばりなどの炎症の症状を和らげます。 経口剤の効果がほとんどない場合、注射で投与することができます。 メトトレキサートを服用している子供は、薬物が肝臓または血液細胞に悪影響を及ぼしているかどうかを測定するために定期的な血液検査を受けなければなりません。 これは、関節の損傷が発生しているJIAの小児の標準治療です。
- スルファサラジン（アズルフィジン）：この薬は、アスピリンまたはNSAIDと同様の効果により炎症反応を減少させます。
- 金塩（オーロチオリンゴ酸塩、オーラノフィン）：これらの化合物には、ごく微量の金属金が含まれています。 それらは口からまたは注射として服用できます。 炎症を止める理由はわかりません。 どうやら金は免疫細胞に浸透し、その活動を妨げます。 かつてJIAで広く使用されていた金化合物は、現在この病気ではめったに使用されていません。
- アザチオプリン（Imuran）：この薬剤は、JIAを引き起こす免疫応答の一部である細胞の産生を停止します。 残念ながら、他の種類の細胞の生産も停止するため、深刻な副作用が生じる可能性があります。 免疫系全体を非常に強く抑制するため、感染やその他の問題に対して脆弱になります。 他のDMARDで改善されていないJIAの非常に深刻な場合にのみ使用されます。
- シクロスポリンA（ネオラル）：この薬は、臓器移植を受けている人々に使用するために開発されました。 これらの人々は、移植の拒絶を防ぐために免疫系を抑制しなければなりません。 シクロスポリンは重要な免疫細胞をブロックし、他のいくつかの方法で免疫応答を妨害します。 全身JIAで最もよく使用されます。
- レフルノミド（アラバ）：この薬は免疫抗体をブロックし、炎症を軽減します。 症状を軽減し、JIAの進行を遅らせることさえあります。 この薬剤は、腎臓に問題のある人には適していません。
生物学的応答修飾因子
- エタネルセプト（Enbrel）：この薬剤は、腫瘍壊死因子の作用をブロックし、炎症および免疫応答を減少させます。 皮下注射により週2回投与されます。
- インフリキシマブ（レミケード）：この抗体は腫瘍壊死因子の作用をブロックします。 通常、JIAがメトトレキサートだけに反応しない子供にメトトレキサートと組み合わせて使用されます。 6〜8週間ごとに静脈内注入により投与されます。
- アダリムマブ（フミラ）：これは腫瘍壊死因子のもう1つのブロッカーです。 炎症を軽減し、かなり重度のJIAでの関節損傷の悪化を遅らせるか停止します。 このエージェントは、主にJIAが少なくとも2つのDMARDに応答していない人々に使用されます。 それは、隔週で皮下注射によって与えられます。
- アナキンラ（キネレット）：この薬剤は、インターロイキン-1の作用をブロックします。インターロイキン-1は、JIAの炎症の一部を担っています。 これにより、炎症と痛みがブロックされます。 このエージェントは通常、JIAがDMARDで改善されていない子供向けに予約されています。 毎日皮下注射で投与されます。
- Abatacept（Orencia）は、T細胞と呼ばれる免疫細胞の活性化をブロックする薬剤です。 最近では、FDAがJIAの子供の治療を承認しました。
- トシリズマブ（Actemra）は、インターロイキン6の作用をブロックする生物学的薬剤であり、JIAの炎症に大きな役割を果たします。 FDAは、多関節および全身JIAで承認されています。
- 現在、これらの薬剤がJIAの子供に利益をもたらすかどうかを確認するために、他の生物学的反応調節剤の臨床試験が実施されています。
グルココルチコイド
- プレドニゾン（デルタソン、メティコルテン、オラソン）
- デキサメタゾン（デカドロン）
- メチルプレドニゾロン（メドロール）
- ベタメタゾン（セレストン）
鎮痛薬
- アセトアミノフェン（タイレノール、フェバロール、テンプラ）
- トラマドール（ウルトラム）
すべての薬物には副作用があり、JIAで使用される薬物も例外ではありません。 薬物の副作用のほとんどの研究は成人で行われ、小児の副作用についてはあまり知られていません。 与えられた薬の副作用は、子供と大人で大きく異なる場合があります。 JIAの子供に薬を処方する医療専門家は、子供の反応を非常に注意深く観察し、それに応じて用量を調整する必要があります。 目標は、子供の状態の改善と副作用の最小化との適切なバランスを見つけることです。
手術は若年性特発性関節炎の患者を助けることができますか？
JRAでは手術は通常必要ありませんが、医学的治療にもかかわらず、持続性の関節関節JRAを患う一部の小児は、外科的手技の恩恵を受ける可能性があります。 関節の置換（多関節JRAの患者では、多くの場合股関節）は、可能であれば骨の成長が完了するまで延期されます。 かつて、関節の損傷を防ぐために、非常に重症の場合は滑膜の一部が除去されました（滑膜切除術）。 治療の改善により、この手順は現在ほとんど必要ありません。
若年性特発性関節炎に役立つ他の治療法は何ですか？
痛みを和らげるには、さまざまな補完的なアプローチが非常に効果的です。 これらには、鍼治療とマッサージが含まれます。 これらの補完的な医学的治療は必要ありませんが、あなたの子供がより快適に感じるのを助けるかもしれません。
若年性特発性関節炎の患者は経過観察が必要ですか？
可能な限り、若年性特発性関節炎の小児は、小児リウマチケアを専門とする集学的センターからケアを受ける必要があります。 ただし、このようなセンターは一般的ではなく、ほとんどが大規模な医療センターに限定されています。
JIAの子供は、病気のケアを監督するプロバイダーによって定期的に評価されなければなりません。 このプロバイダーは、予防的および/または治療可能な合併症の発症について子供を評価する適切な専門家に紹介を行います。 小児期および青年期を通してケアが継続されます。 成人型RAの開発を続ける子供は、生涯にわたって医療を必要とします。
若年性特発性関節炎を予防することは可能ですか？
JIAを防ぐ方法はわかりません。 推奨される治療法に従うことは、病気の悪化を防ぐ最良の方法です。 治療せずに放置すると、JIAは悪化し続け、最終的には関節の損傷や障害、そして場合によってはその他の深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
若年性特発性関節炎の予後はどうですか？
通常、JIAは適切な治療にゆっくりと徐々に反応します。
- 関節関節JIAの小児は、症状、可動域、および機能が漸進的に改善する可能性が最も高くなります。 多くの場合、症状と徴候は完全に消失します（寛解）。 多くは障害がほとんどなく、機能が高い。
- 少数関節JIAの少数の患者は、単一の関節に限定された攻撃的な関節炎を発症します。 これらの患者は、より集中的な医学的治療と理学療法を必要とします。
- 多関節JIAの患者の中には、症状がほとんど残っていない治療に対して迅速な反応を示す人がいます。 しかし、ほとんどはコースが長く、医学的および非医学的治療の頻繁な調整が必要です。 一部の患者は機能が著しく低下し、広範囲の理学療法と作業療法の恩恵を受けています。 成人期を通じて活発な関節の炎症に問題がある人もいます。
若年性特発性関節炎の合併症は何ですか？
JIAの合併症は、関与するJIAのタイプによって異なります。
- 全身JIA
- 心膜炎：原因不明の息切れが最も一般的な症状です。
- 貧血および類似の血液障害
- 手や足の動脈の炎症：これは血液循環を損ない、指やつま先に深刻な損傷を引き起こす可能性があります。
- 肝臓の炎症
- au関節JIA
- 膝拘縮：膝は曲げられた位置で硬直します。
- ぶどう膜炎：目の炎症のこの合併症には、多くの場合、症状がありません。 ANAの結果が良い若い女の子に最もよく見られます。 視力低下につながる可能性があります。
- 足の長さの不一致：片方の足ともう片方の足の長さの違い。
- 多関節JIA
- 変形を伴う骨格異常
- 首の脊椎の関与：子供は首を前に曲げることが困難な場合があります。
若年性特発性関節炎の患者はどのように支援グループとカウンセリングを見つけることができますか？
JIAの影響で生きることは困難な場合があります。 あなたとあなたの子供の両方が時々イライラしたり、怒ったりorしたりすることさえあります。 誰かと話をするのに役立つことがあります。 カウンセラーまたは心理学者は、子供や家族がこれらの否定的な感情に対処し、肯定的で役立つ態度を身に付けるのを助けることができます。
サポートグループも役立ちます。 サポートグループは、あなたがいる同じ状況の人々で構成されます。彼らは互いに助け合い、自分自身を助けるために集まります。 サポートグループは、安心感、動機付け、およびインスピレーションを提供します。 彼らはあなたの状況がユニークではないこと、そしてそれがあなたに力を与えることを知るのを助けます。 彼らはまたあなたの子供の病気に対処するための実用的なヒントを提供します。
JIAの子供、兄弟姉妹、親のための支援グループがあります。 サポートグループは、直接会うか、電話で、またはインターネットで会います。 自分に合ったサポートグループを見つけるには、医療専門家に尋ねるか、次の組織に連絡するか、インターネットで調べてください。 インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館にアクセスしてください。
- アメリカ若年性関節炎組織-404-872-7100または800-283-7800
若年性特発性関節炎の詳細について
アメリカ若年性関節炎組織
1330 West Peachtree Street
アトランタ、FA 30309
404-872-7100または800-283-7800
関節炎財団
私書箱7669
アトランタ、ジョージア州30357-0669
800-283-7800
http://www.rheumatology.org
国立関節炎および筋骨格および皮膚疾患研究所（NIAMS）
情報センター
国立衛生研究所
1 AMSサークル
ベセスダ、MD 20892-3675
301-495-4484またはフリーダイヤル877-226-4267
米国リウマチ学会/リウマチ医学協会
1800世紀の場所、スイート250
アトランタ、ジョージア州30345-4300
404-633-3777
米国リウマチ学会/リウマチ医学協会
アメリカ若年性関節炎協会、関節炎財団
国立衛生研究所、国立関節炎および筋骨格および皮膚疾患研究所（NIAMS）
若年性特発性関節炎の写真
