中皮腫の治療、症状、原因、診断

中皮腫とは

中皮細胞は、胸膜（肺の内側）、腹膜（腹部の内側）、心膜（心臓の内側）を含む体腔の内側を覆う特殊な細胞の層です。 これらの細胞によって形成される組織は、中皮と呼ばれます。

中皮は、外層と内層の両方を含んでいます。 内層は臓器自体を取り囲んでおり、外層は中皮細胞で覆われた臓器が存在する体腔の内側を覆っています。 中皮細胞自体は、2つの層の間に少量の潤滑液を生成して分泌し、臓器が隣接する臓器や構造に対してスムーズに動くことを可能にします。

体の他の細胞と同様に、中皮細胞も異常に成長し、腫瘍の発生に至る可能性があります。 中皮細胞の腫瘍は、良性（非がん性）または悪性（がん性）の場合があります。 中皮の悪性腫瘍は、悪性中皮腫と呼ばれます。 ほとんどの中皮腫は癌性であるため、悪性中皮腫はしばしば単に中皮腫と呼ばれます。 この記事では、すべての中皮腫の最も一般的な形態である肺の中皮腫（胸膜中皮腫）に焦点を当てています。

中皮腫は珍しい病気です。 この疾患は、白人およびヒスパニック系民族の男性でより一般的であり、アジア系およびアフリカ系アメリカ人の男性ではあまり一般的ではありません。 この病気は男性の優位性を示しており、職業上の曝露によるものです。

胸膜中皮腫を発症する主な危険因子は、アスベストへの暴露です。 アスベストは、細い糸に分離して織ることができる、強く柔軟な繊維として自然に発生する鉱物です。 アスベストは、セメント、ブレーキライニング、屋根板、フローリング製品、繊維製品、断熱材など、多くの工業製品で広く使用されています。 特に製造プロセス中に、小さなアスベスト粒子が空気中に浮遊する場合、それらは吸い込まれたり、飲み込まれたりする可能性があります。

1970年代以前は、商業建設や造船で大量のアスベストが使用されていました。 アスベストの健康リスクが知られるようになった後、アスベストの生産は1970年代に大幅に減速しました。 その使用には政府の制限が課され、代替資料が利用可能になりました。 これらの変更にもかかわらず、アスベストは引き続き使用されています。

アスベストを扱っており、通常、後年に悪性中皮腫の発症に関連する職業には、アスベストの生産、断熱工事、暖房取引、造船所の工事、建設が含まれます。

アスベスト暴露から中皮腫の発症までの期間は、一般的に35〜40年です。 通常、中皮腫を発症する人々は長期間アスベストに暴露されています。 ただし、短時間の暴露しか受けていない一部の人々も中皮腫を発症しています。 一方、重度に暴露されたすべての労働者が中皮腫を発症するわけではありません。

中皮腫は、家族やアスベスト労働者と一緒に住んでいる他の人にも発生する可能性があります。 アスベスト労働者の衣服や髪に持ち込まれたアスベスト粉塵への暴露の結果である可能性があります。

中皮腫の一部の人では、特定のアスベスト暴露は見つかりません。 多くの場合、そのような人々は、曝露が認識されていない、または通常アスベスト曝露に関連する仕事に従事しています。 アスベスト暴露のない中皮腫が発生します。

中皮腫の原因は何ですか？

アスベスト

中皮腫の主な既知の原因は、アスベストへの暴露です。 アスベスト暴露の既知の歴史は、中皮腫の症例の大部分に存在します。 アスベストは、物理的に細胞を刺激することで癌を引き起こす可能性があります。 アスベスト繊維が吸い込まれると、それらは小さな気道の端に到達し、胸膜（肺の内層）に浸透します。 これらの繊維は、胸膜の中皮細胞を損傷し、最終的に中皮腫を引き起こす可能性があります。

中皮腫を発症するリスクは、アスベスト暴露の量とともに増加します。 ただし、遺伝的要因は、誰が状態を発症するかを決定する役割も果たします。 これがおそらく、高レベルのアスベストにさらされたすべての人々が中皮腫を発症しない理由です。

喫煙

喫煙は中皮腫の発症と関連していませんが、喫煙とアスベスト曝露の組み合わせは、肺がんを発症する人のリスクを大幅に増加させます。

その他の原因

中皮腫はまた、以下にリンクされています：

• 放射線：中皮腫は、二酸化トリウム（トロトラスト）を使用した治療放射線への曝露後、少数の人に発生することが報告されています。
• ゼオライト：ゼオライトは、トルコのアナトリ地方の土壌で一般的に見られるケイ酸塩鉱物（化学的にアスベストに関連）です。 この地域から報告された中皮腫のいくつかのケースは、ゼオライトによって引き起こされた可能性があります。
• シミアンウイルス40（SV40）：中皮腫の発症におけるSV40の役割も示唆されています。 このウイルスは、ヒト中皮腫細胞で確認されています。 動物で行われた研究では、中皮腫の発生を誘発することが示されています。 ヒトでは、中皮腫の発生において補因子として機能するSV40の可能性は決定的ではなく、さらなる研究が進行中です。

中皮腫の症状と徴候とは

中皮腫の症状は、アスベスト繊維への暴露後30〜50年まで現れない場合があります。 症状の発現は緩やかであり、診断が行われる前に4〜6か月間症状を経験することがよくあります。

次のいずれかの症状がある場合は、医療提供者に相談する必要があります。

• 呼吸困難（呼吸困難）が最も一般的な訴えです
• 胸部不快感
• 胸痛
• 咳
• 疲れやすい
• 熱
• 減量

上記の症状は、中皮腫またはその他のそれほど深刻ではない病気によって引き起こされる場合があります。 さまざまな試験やテストの助けを借りて診断できるのは、医療提供者だけです。

中皮腫を治療する専門医は何ですか？

中皮腫の患者は通常、腫瘍医（がんの専門家）または呼吸器専門医（肺の専門家）による治療が必要になります。

スペシャリストはどのように中皮腫を診断しますか？

イメージング研究

胸部X線：中皮腫の人では、胸部X線で中皮腫の徴候が示されることがあります。 しかし、胸部X線での中皮腫の所見は非特異的であり、他の疾患でも同様に観察されるため、胸部X線の有用性は限られています。

CTスキャン：CTスキャンの所見は胸部X線の所見と似ていますが、より良く、より詳細に見られます。 腫瘍の病期分類（範囲の評価）にはCTが好ましい。

MRI：一部の人々では、MRIはCTスキャンの結果を補完します。 MRIは軟部組織のより良いデモンストレーションを提供し（軟部組織のコントラストがより良い）、他の研究から得られない追加情報を提供するかもしれません。

ポジトロン放射断層撮影（PET）スキャン：PETは、放射性標識物質を使用して細胞の代謝活性を測定する手順です。 がん細胞は代謝活性の増加を示します。 この手順は、腫瘍の大きさや腫瘍が広がっているかどうかを判断するためにますます使用されています。

X線、CTスキャン、およびMRIの放射線所見では、中皮腫の明確な診断を提供することはできません。 アスベスト暴露と放射線学的所見の履歴は、中皮腫の存在を示している可能性がありますが、中皮腫の診断は画像診断だけではできないことを強調することが重要です。 他の病気は、X線写真で中皮腫と同一に見えることがあります。 確定診断には、組織生検（顕微鏡下での検査のために細胞のサンプルが採取されます）が必要です。

胸腔鏡検査：この手順では、胸壁に小さな切り込みを入れ、胸腔鏡（柔軟な照明付きチューブ）を2つのrib骨の間に挿入します。 胸腔鏡検査により、医療専門家は胸の内側を見て組織サンプルを採取できます。 病理学者は、これらのサンプルでがん細胞を調べます。 それは、中皮腫の人々の98％で確認診断を提供します。

医師は中皮腫の病期分類をどのように決定しますか？

中皮腫の診断が確認されたら、最適な治療を計画するために腫瘍の病期が決定されます。 中皮腫は大きく2つのカテゴリーに分類されます：限局性（腫瘍は発生部位の膜表面に限定されます）および進行性（隣接する構造および遠隔臓器および組織に拡がります）。

限局性中皮腫はI期中皮腫とも呼ばれます。

進行性中皮腫は、さらに以下の段階に分類できます：

• II期：腫瘍が胸壁の裏を越えて胸部のリンパ節に拡がっています。
• III期：腫瘍が胸壁、縦隔（肺の間の胸部の領域）、心臓、横隔膜（肺と胸部を腹部から分離し呼吸を助ける心臓の下の薄い筋肉）、または腹部の内層に拡がっている。
• IV期：腫瘍が遠隔臓器または組織に拡がっている。

中皮腫の治療法は何ですか？

ほとんどの癌と同様に、中皮腫は早期に診断されたときに最もよく治療されます。 治療は、腫瘍の位置、腫瘍の拡がり具合、および年齢と健康状態によって異なります。 ステージ1、2、およびステージ3の中皮腫は、治癒の可能性のある手術に適している場合があります。 中皮腫の病期が何であれ、使用できる治療法にはいくつかの種類があります。

中皮腫の伝統的な治療法には以下が含まれます：

• 手術（腫瘍の除去）
• 化学療法（がん細胞を殺すために薬を使用）
• 放射線療法（高線量X線または他の高エネルギー線を使用してがん細胞を殺す）

現在、全米総合がんネットワーク（NCCN）が提供するガイドラインなどのガイドラインは、疾患が確実に診断されると治療の指針となります。 治療は、この珍しい病気の経験があるセンターで行うのが最適です。 多くの場合、伝統的な治療法は組み合わせて使用​​されます。 積極的な手術は合併症の重大なリスクを伴う可能性があり、経験豊富な外科医によって再度行われることが最適です。 通常、中皮腫患者のケアを計画および調整するために、集学的チームが治療の前に召集されます。

中皮腫は治療が難しいため、現在いくつかの新しい治療法が評価されています。 次のものが含まれます。

• 光線力学療法
• 免疫療法
• 遺伝子治療
• 新薬の臨床試験が進行中です

中皮腫の治療選択肢は何ですか？

化学療法

化学療法では、抗がん剤を使用してがん細胞を破壊しようとします。 薬物が血流に入り、体中を循環し、癌細胞を殺すため、化学療法は全身治療です。 薬は体全体に循環するため、がん細胞と一緒に正常細胞を殺すことができ、副作用を引き起こします。 化学療法は、多くの場合、他の治療オプション、特に手術と組み合わせて使用​​されます。 今日、ペメトレキセドとシスプラチンの2つの薬剤の組み合わせは、中皮腫の治療として最も有望です。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の高エネルギー線を使用してがん細胞を破壊することです。 ほとんどの正常細胞は、放射線による損傷から回復します。 ただし、健康な細胞の一部が損傷すると、放射線療法の副作用（悪心、嘔吐、疲労、脱毛、皮膚刺激）が引き起こされます。

放射線は、機械を使用して体外から照射することも（外部放射線療法）、体内に埋め込まれた放射線を生成する材料の助けを借りて照射することもできます（体内放射線療法）。

胸腔穿刺

症状を和らげ痛みを和らげるために、胸部に針を刺し、穏やかに吸引することにより、胸膜腔から体液が排出される場合があります。 より多くの体液が蓄積するのを防ぐために、薬は胸部のチューブから投与されます。

中皮腫の手術

手術の目的は、中皮腫を取り除くことです。 腫瘍が多くの臓器に拡がっている場合、体からすべてのがん細胞を除去することは不可能です。 そのような場合でも、痛みを和らげるために手術を行うことがあります。

腫瘍の病期に応じて、外科医は手術の種類を決定する場合があります。 胸膜中皮腫の手術には、胸膜切除術と胸膜外肺全摘術があります。

• 胸膜切除：このタイプの手術では、外科医は肺を取り巻く影響を受けた中皮の内層の両方の層を剥ぎ取ります。 すべての中皮の内層を完全に除去することは不可能であるため、根治手術ではありません。 したがって、腫瘍の再発率は高いです。 ただし、この手順は痛みを和らげます。
• 胸膜外肺全摘術：これは非常に広範囲にわたる手術であり、患部の胸膜の裏側が外科的に除去されるだけでなく、肺の側面、横隔膜、および心臓の中皮の裏側も除去されます。 このタイプの手術は、腫瘍が縦隔リンパ節に拡がっていないときに使用されます。

中皮腫の臨床試験

中皮腫の治療は困難であるため、新しいより良い治療法を見つけるために臨床試験が実施されています。 米国中のさまざまながんセンターで研究が行われています。 新しい治療法を広く使用する前に、専門家は限られた数の人々で試験を実施し、治療法が有用で安全かどうかを確認します。 中皮腫がある場合は、実施されているさまざまな臨床試験に登録するオプションがあります。

臨床試験への参加を検討している場合は、小冊子が「臨床試験に参加する：がん患者が知っておくべきこと」が役立つかもしれません。 国立がん研究所が発行するこの小冊子では、研究の実施方法と、考えられる利点とリスクについて説明しています。 1-800-4-CANCER（1-800-422-6237）のCancer Information Serviceに電話して、この小冊子を注文できます。 1-800-332-8615のTTY。

進行中の臨床試験に関する情報を提供するWebサイトには次のものがあります。

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

中皮腫の緩和ケア

一部の人々では、年齢、その他の健康上の問題、または進行した疾患により、中皮腫の積極的な治療が困難になる場合があります。 そのような人々では、緩和ケア（症状を治療するが、疾患自体は治療しない）が選択肢です。 緩和ケアは、痛みやその他の症状を軽減する専門的なケアです。 緩和ケアの目標は、寿命を延ばすことや死を早めることではなく、むしろあなたとあなたの家族に支援を提供しながら、あなたの人生の質を高めることです。 医師は、特に手術不能の中皮腫またはそのような手術を受けるのに十分でない場合の中皮腫治療計画の一環として緩和ケアの相談を提供する必要があります。

緩和ケアを選択する場合は、ヘルスケアチームと率直にコミュニケーションをとることが非常に重要です。 緩和ケアにより、中皮腫の多くの症状を大幅に軽減できます。 訪問のたびに、あなたはどのように感じるか、どのような不快感を感じるか、そしてあなたの痛みのレベルを医療提供者に伝えるべきです。

緩和ケアは、感情的および身体的な快適さと痛みの緩和を提供します。 緩和ケアを通じて管理されるその他の症状には、息切れ、疲労、食欲不振、胃腸の問題、皮膚の問題、不安、うつ病などがあります。

病院、ホスピス、または養護施設で緩和と最終的に終末期ケアが行われる場合があります。 ただし、自宅で提供することもできます。 次の組織は、緩和ケアとターミナルケアのお手伝いをします。

国立ホスピス緩和ケア機構（NHPCO）
http://www.nhpco.org

アメリカのホスピス協会（HAA）
http://www.nahc.org/

中皮腫の予後はどうですか？

ほとんどのがんと同様に、中皮腫の見通しは、診断の早さや治療の程度に依存します。 治療なしでは、中皮腫は4〜8ヶ月以内に致命的です。

三峰性治療（手術、化学療法、放射線療法）では、16〜19か月の時点で一部の人に生存が認められました。 数人は5年もの間生き延びました。

中皮腫を防ぐことは可能ですか？

アスベストは中皮腫の主要な既知の原因であるため、アスベスト繊維への暴露をなくすことで、中皮腫のリスクを大幅に減らすことができます。

職場でアスベストにさらされている場合は、防護服とマスクを着用する必要があります。 職場を出る前に服を着替えて、アスベスト粒子を家に持ち帰らないようにする必要があります。 労働安全衛生局（OSHA）は、アスベストにさらされた人々に役立つ安全と健康に関する情報を提供します。

中皮腫サポートグループとカウンセリング

命にかかわる病気に対処することは困難です。 中皮腫の他の人の経験を読むことは、状態に対処するのに役立ちます。 次のWebページでストーリーにアクセスできます。

• 中皮腫の生存者と戦闘機、http：//www.mesotheliomaweb.org/fighters.htmで入手可能
• http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htmで入手可能な他の中皮腫患者および家族との共有
• 中皮腫患者の考え