菌状息肉腫とセザリー症候群（非ホジキンリンパ腫）

菌状息肉腫とセザリー症候群に関する事実

• 菌状息肉腫とセザリー症候群は、リンパ球（白血球の一種）が悪性（がん）になり、皮膚に影響を及ぼす病気です。
• 菌状息肉腫とセザリー症候群は、皮膚T細胞リンパ腫の一種です。
• 菌状息肉腫の徴候は、皮膚の赤い発疹です。
• セザリー症候群では、血液中に癌性T細胞が見つかります。
• 皮膚と血液を調べる検査は、菌状息肉腫とセザリー症候群を検出（発見）および診断するために使用されます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。
• 菌状息肉腫とセザリー症候群が診断された後、がん細胞が皮膚から体の他の部位に広がっているかどうかを調べるための検査が行われます。
• がんが体内で広がるには3つの方法があります。
• がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。
• 菌状息肉腫とセザリー症候群には以下の病期が使用されます：
  • I期の菌状息肉腫
  • II期の菌状息肉腫
  • III期の菌状息肉腫
  • IV期の菌状息肉腫
  • IV期のセザリー症候群
• 菌状息肉腫とセザリー症候群がんの患者さんには、さまざまな種類の治療法があります。
• 5種類の標準治療が使用されます：
  • 光線力学療法
  • 放射線療法
  • 化学療法
  • その他の薬物療法
  • 生物学的療法
• 臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。
  • 標的療法
  • 幹細胞移植を伴う大量化学療法および放射線療法
• 菌状息肉腫とセザリー症候群の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
• 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。
• 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
• フォローアップテストが必要になる場合があります。

菌状息肉腫とセザリー症候群とは

菌状息肉腫とセザリー症候群は、リンパ球（白血球の一種）が悪性（がん）になり、皮膚に影響を及ぼす病気です。

通常、骨髄は血液幹細胞（未熟な細胞）を作り、それは時間とともに成熟した血液幹細胞になります。 血液幹細胞は、骨髄性幹細胞またはリンパ系幹細胞になる場合があります。 骨髄性幹細胞は、赤血球、白血球、または血小板になります。 リンパ系幹細胞はリンパ芽球になり、次に3種類のリンパ球（白血球）のいずれかになります：

• 感染と闘うのを助ける抗体を作るB細胞リンパ球。
• Bリンパ球が感染と闘うのを助ける抗体を作るのを助けるT細胞リンパ球。
• がん細胞やウイルスを攻撃するナチュラルキラー細胞。

菌状息肉腫では、T細胞リンパ球は癌性になり、皮膚に影響を及ぼします。 セザリー症候群では、癌性T細胞リンパ球が皮膚に影響を及ぼし、血液中に存在します。 菌状息肉腫とセザリー症候群は、皮膚T細胞リンパ腫の一種です。 菌状息肉腫とセザリー症候群は、皮膚T細胞リンパ腫の最も一般的な2つのタイプ（非ホジキンリンパ腫のタイプ）です。

菌状息肉腫の症状と徴候は何ですか？

菌状息肉腫の徴候は、皮膚の赤い発疹です。 菌状息肉腫は以下の段階を経る場合があります：

• 菌糸体前期 ：通常、太陽にさらされていない体の領域にあるうろこ状の赤い発疹。 この発疹は症状を引き起こさず、数ヶ月または数年続くことがあります。 この段階では、菌状息肉腫として発疹を診断するのは困難です。
• パッチフェーズ ：薄く、赤みを帯びた湿疹様の発疹。
• プラーク期 ：皮膚の小さな隆起（丘疹）または硬化した病変で、赤くなることがあります。
• 腫瘍相 ：皮膚に腫瘍が形成されます。 これらの腫瘍は潰瘍を発症し、皮膚が感染する可能性があります。

これらの兆候がある場合は、医師にご確認ください。

セザリー症候群では、血液中に癌性T細胞が見つかります。 また、全身の皮膚は赤く、かゆみがあり、はがれ、痛みを伴います。 皮膚に斑点、プラーク、または腫瘍がある場合もあります。 セザリー症候群が菌状息肉腫の進行型であるか、それとも別の病気であるかは不明です。

菌状息肉腫とセザリー症候群はどのように診断されますか？

皮膚と血液を調べる検査は、菌状息肉腫とセザリー症候群を検出（発見）および診断するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

身体診察と病歴 ：しこり、皮膚病変の数と種類、または異常と思われるその他の疾患などの疾患の兆候の確認を含む、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査 皮膚の写真、患者の健康習慣、過去の病気や治療の履歴も撮影されます。

差のある完全な血球数 ：血液サンプルを採取し、以下について確認する手順：

• 赤血球と血小板の数。
• 白血球の数と種類。
• 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
• 赤血球からなる血液サンプルの一部。

末梢血塗抹標本 ： 血液サンプルを顕微鏡下で観察して、さまざまな循環血球（赤血球、白血球、血小板など）をカウントし、細胞が正常に見えるかどうかを確認する手順。

皮膚生検 ：細胞または組織を除去して顕微鏡で観察し、がんの徴候を確認できるようにします。 医師は皮膚から成長を取り除き、病理学者が検査します。 菌状息肉腫の診断には、複数の皮膚生検が必要な場合があります。

免疫表現型検査 ：細胞表面の抗原またはマーカーの種類に基づいて、細胞を識別するために使用されるプロセス。 このプロセスには、血球の特別な染色が含まれる場合があります。 がん細胞を免疫系の正常細胞と比較することにより、特定のタイプの白血病およびリンパ腫の診断に使用されます。

T細胞受容体（TCR）遺伝子再配置テスト ：組織サンプル内の細胞を検査して、遺伝子に特定の変化があるかどうかを確認する検査。 この遺伝子の変化により、1種類のT細胞（感染と戦う白血球）が過剰に作成される可能性があります。

フローサイトメトリー ：血液サンプル中の細胞数、サンプル中の生細胞の割合、サイズ、形状、細胞表面上の腫瘍マーカーの存在などの細胞の特定の特性を測定する実験室試験。 細胞は感光性染料で染色され、液体に入れられ、レーザーまたは他のタイプの光の前に流れを通過します。 測定は、感光性色素が光にどのように反応するかに基づいています。

菌状息肉腫とセザリー症候群の病期は？

菌状息肉腫とセザリー症候群が診断された後、がん細胞が皮膚から体の他の部位に広がっているかどうかを調べるための検査が行われます。 がんが皮膚から体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。 治療計画を立てるには、病期を知ることが重要です。

ステージングプロセスでは、次の手順を使用できます。

胸部X線 ：胸部内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達するエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。

CTスキャン（CATスキャン） ：リンパ節、胸部、腹部、骨盤など、さまざまな角度から撮影した体内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。

PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン） ：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。

リンパ節生検 ： リンパ節の全部または一部の切除。 病理学者は顕微鏡で組織を見て、がん細胞を探します。

骨髄吸引と生検 ：股関節または胸骨に中空の針を挿入して、骨髄と骨の小片を除去します。 病理医が骨髄と骨を顕微鏡で観察して、がんの徴候を探します。

がんが体内で広がるには3つの方法があります。 がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。

がんが体の別の部位に拡がる場合、それは転移と呼ばれます。 がん細胞は、発生した場所（原発腫瘍）から離れ、リンパ系または血液中を移動します。

リンパ系 。 がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。

血 。 がんは血液に入り、血管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。 たとえば、菌状息肉腫が肝臓に拡がる場合、肝臓の癌細胞は実際には菌状息肉腫細胞です。 この病気は、肝臓癌ではなく、転移性菌状息肉腫です。

菌状息肉腫とセザリー症候群には以下の病期が使用されます：

I期の菌状息肉腫

I期は以下のようにIA期とIB期に分けられます：

• IA期：皮膚表面の10％未満がパッチ、丘疹、および/またはプラークで覆われている。
• IB期：皮膚表面の10％以上がパッチ、丘疹、および/またはプラークで覆われています。 血液中に異常なリンパ球があるかもしれませんが、癌ではありません。

II期の菌状息肉腫

II期は、以下のようにIIA期とIIB期に分けられます：

• IIA期 ：皮膚表面のあらゆる量がパッチ、丘疹、および/またはプラークで覆われています。 リンパ節は肥大していますが、癌は転移していません。
• IIB期 ：1センチメートル以上の1つまたは複数の腫瘍が皮膚に見つかります。 リンパ節は肥大している可能性がありますが、がんは転移していません。 血液中に異常なリンパ球があるかもしれませんが、癌ではありません。

III期の菌状息肉腫

III期では、ほぼすべての皮膚が赤くなり、斑点、丘疹、プラーク、または腫瘍が生じることがあります。 リンパ節は肥大している可能性がありますが、がんは転移していません。 血液中に異常なリンパ球があるかもしれませんが、癌ではありません。

IV期の菌状息肉腫

IV期は、以下のようにIVA期とIVB期に分けられます：

• IVA期 ：ほとんどの皮膚が赤くなり、皮膚表面のあらゆる部分がパッチ、丘疹、プラーク、または腫瘍で覆われており、以下のいずれかです。癌がリンパ節に拡がっており、血液中に癌性リンパ球がある可能性 または、血液中に癌性リンパ球があり、リンパ節が肥大する可能性がありますが、癌はそれらに拡がっていません。
• IVB期 ：ほとんどの皮膚が赤くなり、皮膚表面のあらゆる部分がパッチ、丘疹、プラーク、または腫瘍で覆われています。 がんは体内の他の臓器に拡がっています。 リンパ節が肥大し、がんがリンパ節に拡がっている可能性があります。 血液中に癌性リンパ球が存在する場合があります。

IV期のセザリー症候群

• IV期 ：ほとんどの皮膚が赤くなり、パッチ、丘疹、プラーク、または腫瘍で覆われています。 血液中に高レベルの癌性リンパ球があります。 また、リンパ節が拡大し、がんがリンパ節に拡がっている可能性があります。

再発性菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）

再発性菌状息肉腫とセザリー症候群は、治療後に再発（再発）した癌です。 がんは皮膚や体の他の部位に再発する場合があります。

菌状息肉腫とセザリー症候群の治療法は何ですか？

菌状息肉腫とセザリー症候群がんの患者さんには、さまざまな種類の治療法があります。

菌状息肉腫とセザリー症候群の患者には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

5種類の標準治療が使用されます：

光線力学療法

光線力学療法は、薬物と特定の種類のレーザー光を使用してがん細胞を殺すがん治療です。

光にさらされるまで有効ではない薬物が静脈に注入されます。 この薬は、正常細胞よりもがん細胞に多く集まります。 皮膚がんの場合、レーザー光が皮膚に照射され、薬物が活性化してがん細胞を殺します。 光線力学療法は健康な組織にほとんど損傷を与えません。 光線力学療法を受けている患者は、日光の下で過ごす時間を制限する必要があります。

ソラレンと紫外線A（PUVA）療法と呼ばれる光線力学的療法の1つのタイプでは、患者はソラレンと呼ばれる薬を服用し、紫外線が皮膚に照射されます。 体外光化学療法と呼ばれる別のタイプの光線力学療法では、患者に薬を投与し、その後、一部の血液細胞を体内から採取し、特別な紫外線A光を当てて体内に戻します。 体外光化学療法は、単独で使用することも、全皮膚電子線（TSEB）放射線療法と併用することもできます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。 外照射療法は菌状息肉腫とセザリー症候群の治療に使用され、症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法としても使用されます。 菌状息肉腫とセザリー症候群の治療には、時には全皮膚電子線（TSEB）放射線療法が使用されます。 これは、全身を覆う皮膚に放射線治療器が電子（小さな、目に見えない粒子）を向ける外部放射線治療の一種です。

紫外線B（UVB）放射線療法または紫外線A（UVA）放射線療法は、皮膚に放射線を向ける特殊なランプまたはレーザーを使用して行うことができます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 化学療法が局所的である場合があります（クリーム、ローション、または軟膏を皮膚に塗る）。 化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

その他の薬物療法

局所コルチコステロイドは、赤く腫れた皮膚の炎症を和らげるために使用されます。 彼らはステロイドの一種です。 局所
コルチコステロイドは、クリーム、ローション、または軟膏の中にあります。
ベキサロテンなどのレチノイドは、特定の種類の癌細胞の成長を遅らせることができるビタミンAに関連する薬です。 レチノイドは、口から摂取したり、皮膚に塗布したりできます。

レナリドマイドは、免疫系が異常な血球または癌細胞を殺すのを助け、腫瘍が成長する必要がある新しい血管の成長を妨げる可能性のある薬です。 ボリノスタットとロミデプシンは、菌状息肉腫とセザリー症候群の治療に使用されるヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害剤の2つです。 HDAC阻害剤は、腫瘍細胞の分裂を止める化学変化を引き起こします。 菌状息肉腫とセザリー症候群は、非ホジキンリンパ腫の一種です。

生物学的療法

生物学的療法は、がんと戦うために患者の免疫系を使用する治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。 このタイプのがん治療は、生物療法または免疫療法とも呼ばれます。

インターフェロンは、菌状息肉腫とセザリー症候群の治療に使用される生物学的療法の一種です。 がん細胞の分裂を妨げ、腫瘍の成長を遅らせることができます。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。 この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療について説明します。 研究中のすべての新しい治療について言及しているわけではありません。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用してがん細胞を攻撃する治療法の一種です。 対象
治療法は通常、化学療法や放射線療法よりも正常細胞への害が少ない。
ブレンツキシマブベドチンは、菌状息肉腫の治療で研究されている標的療法の一種であり、
セザリー症候群。 抗がん剤にリンクされたモノクローナル抗体で構成されています。

幹細胞移植を伴う大量化学療法および放射線療法

この治療法は、高用量の化学療法と放射線療法を行い、癌治療によって破壊された造血細胞を置き換える方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの骨髄または血液から除去され、凍結保存されます。 治療が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

菌状息肉腫とセザリー症候群の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。 臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

菌状息肉腫とセザリー症候群の病期ごとの治療選択肢

I期およびII期の菌状息肉腫

I期およびII期の菌状息肉腫の治療法には以下のようなものがあります：

• ソラレンおよび紫外線A（PUVA）放射線療法。
• 全皮膚電子ビーム放射線療法または紫外線B放射線による放射線療法。 場合によっては、症状を和らげ生活の質を改善するために腫瘍のサイズを縮小する緩和療法として、皮膚病変に放射線療法が行われます。
• 単独で、または皮膚に向けられた療法と組み合わせた生物学的療法。
• 局所化学療法。
• 皮膚を対象とする治療法と併用できる1つまたは複数の薬物による全身化学療法。
• その他の薬物療法（局所コルチコステロイド、レチノイド療法、レナリドマイド、ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬）。
• ブレンツキシマブベドチンによる標的療法の臨床試験。

III期およびIV期の菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）

セザリー症候群を含むIII期およびIV期の菌状息肉腫の治療は緩和的であり（症状を緩和し生活の質を改善するため）、以下を含むことがあります：

• ソラレンおよび紫外線A（PUVA）放射線療法。
• 単独または全身の皮膚電子ビーム放射線療法と併用した体外光化学療法。
• 全身皮膚電子ビーム放射線療法または紫外線B放射線および紫外線A放射線による放射線療法。 場合によっては、症状を和らげ生活の質を改善するために腫瘍のサイズを縮小する緩和療法として、皮膚病変に放射線療法が行われます。
• 単独で、または皮膚に向けられた療法と組み合わせた生物学的療法。
• 皮膚を対象とする治療法と併用できる1つまたは複数の薬物による全身化学療法。
• 局所化学療法。
• その他の薬物療法（局所コルチコステロイド、レナリドマイド、ベキサロテン、ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬）。
• ブレンツキシマブベドチンによる標的療法の臨床試験。

再発性菌状息肉腫の治療選択肢（セザリー症候群を含む）

セザリー症候群を含む再発性菌状息肉腫の治療は臨床試験の範囲内であり、以下が含まれる場合があります。

• 全身皮膚電子ビーム放射線療法または紫外線B（UVB）による放射線療法。 場合によっては、症状を和らげ生活の質を改善するために腫瘍のサイズを小さくする緩和療法として、皮膚病変に放射線療法が行われます。
• ソラレンおよび紫外線A（PUVA）放射線療法。これは生物学的療法と併用される場合があります。
• 体外光化学療法。
• 1つまたは複数の薬物による全身化学療法。
• その他の薬物療法（局所コルチコステロイド、レチノイド療法、レナリドマイド、ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬）。
• 単独で、または皮膚に向けられた療法と組み合わせた生物学的療法。
• 幹細胞移植を伴う大量化学療法の臨床試験。
• ブレンツキシマブベドチンによる標的療法の臨床試験。

菌状息肉腫とセザリー症候群の予後は？

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。 予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• がんの病期。
• 病変のタイプ（パッチ、プラーク、または腫瘍）。
• 患者の年齢と性別。

菌状息肉腫とセザリー症候群は治癒が困難です。 症状を緩和し、生活の質を改善するために、通常、治療は緩和的です。 早期疾患の患者は何年も生きることがあります。