骨髄異形成または骨髄増殖性新生物（白血病タイプ）

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍に関する事実

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄が作る疾患のグループです
白血球が多すぎます。
骨髄異形成/骨髄増殖性新生物には、骨髄異形成症候群と
骨髄増殖性腫瘍。
骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍にはさまざまな種類があります。
血液と骨髄を調べる検査は、検出（発見）および診断に使用されます
骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍。

慢性骨髄単球性白血病は、骨髄細胞と単球が多すぎる疾患です（未熟
白血球）は骨髄で作られます。
高齢で男性であることは、慢性骨髄単球性白血病のリスクを高めます。
慢性骨髄単球性白血病の徴候と症状には、発熱、体重減少、非常に感じる
疲れた。

若年性骨髄単球性白血病は、骨髄細胞と単球が多すぎる小児期の疾患です
（未成熟白血球）は骨髄で作られます。
若年性骨髄単球性白血病の徴候と症状には、発熱、体重減少、および非常に感じる
疲れた。

非定型慢性骨髄性白血病は、顆粒球が多すぎる疾患です（未熟な白
血液細胞）は骨髄で作られます。
非定型慢性骨髄性白血病の徴候と症状には、あざや出血が起こりやすく、
疲れと弱い感じ。

分類不能の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、両方の特徴を持つ疾患です
骨髄異形成および骨髄増殖性疾患ですが、慢性骨髄単球性白血病ではありません
骨髄単球性白血病、または非定型慢性骨髄性白血病。
骨髄異形成/骨髄増殖性新生物の徴候と症状、分類不能、発熱、体重を含む
損失、および非常に疲れを感じる。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。
骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の患者にはさまざまな治療法があります。
5種類の標準治療が使用されます：
化学療法
その他の薬物療法
幹細胞移植
支持療法
標的療法
臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。
骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。
患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
フォローアップテストが必要になる場合があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍とは何ですか？

骨髄異形成/骨髄増殖性新生物は、骨髄が多くの白血球を作る病気のグループです。 通常、骨髄は血液幹細胞（未熟な細胞）を作り、それは時間とともに成熟した血液細胞になります。 血液幹細胞は、骨髄性幹細胞またはリンパ系幹細胞になる場合があります。 リンパ系幹細胞は白血球になります。 骨髄性幹細胞は、3種類の成熟血液細胞の1つになります。

• 酸素と他の物質を体のすべての組織に運ぶ赤血球。
• 感染症や病気と戦う白血球。
• 血栓を形成して出血を止める血小板。

骨髄異形成/骨髄増殖性新生物には、骨髄異形成症候群と骨髄増殖性新生物の両方の特徴があります。

骨髄異形成疾患では、血液幹細胞は健康な赤血球、白血球、または血小板に成熟しません。 芽球と呼ばれる未熟な血液細胞は、本来のように機能せず、骨髄内で、または血液に入った直後に死にます。 その結果、健康な赤血球、白血球、血小板が少なくなります。

骨髄増殖性疾患では、通常より多い数の血液幹細胞が1つまたは複数の種類の血液細胞になり、血液細胞の総数が徐々に増加します。

この要約は、骨髄異形成疾患と骨髄増殖性疾患の両方の特徴を持つ新生物に関するものです。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍にはさまざまな種類があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の3つの主な種類には以下が含まれます：

• 慢性骨髄単球性白血病（CMML）。
• 若年性骨髄単球性白血病（JMML）。
• 非定型慢性骨髄性白血病（CML）。

骨髄異形成/骨髄増殖性新生物がこれらのタイプのいずれにも一致しない場合、それは
骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能（MDS / MPN-UC）。 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、急性白血病に進行する場合があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の病期分類

病期分類は、がんの拡がりの程度を調べるために使用されるプロセスです。 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。 治療は、患者の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の種類に基づいています。 治療を計画するには、タイプを知ることが重要です。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍を診断する検査は何ですか？

血液および骨髄を調べる検査は、骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の検出（発見）および診断に使用されます。 次のテストと手順を使用できます。

身体診察と病歴 ：脾臓や肝臓の肥大などの病気の徴候の確認を含む、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。

完全な血球数（CBC）の差分 ：血液サンプルを採取し、以下について確認する手順

• 赤血球と血小板の数。
• 白血球の数と種類。
• 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
• サンプルの赤血球で構成されている部分。

末梢血塗抹標本 ：芽球、白血球の数と種類、血小板の数、および血球の形の変化を血液サンプルで確認する手順。

血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。

骨髄穿刺および生検 ：股関節または胸骨に針を刺して、骨と骨髄の小片を除去します。 病理医は、異常な細胞を探すために顕微鏡で骨と骨髄の両方のサンプルを観察します。

末梢血塗抹標本 ：芽球、白血球の数と種類、血小板の数、および血球の形の変化を血液サンプルで確認する手順。

血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。

骨髄穿刺および生検 ：股関節または胸骨に針を刺して、骨と骨髄の小片を除去します。 病理医は、異常な細胞を探すために顕微鏡で骨と骨髄の両方のサンプルを観察します。

慢性骨髄単球性白血病とは

慢性骨髄単球性白血病は、骨髄で骨髄細胞と単球（未熟な白血球）が過剰に作られる病気です。 慢性骨髄単球性白血病（CMML）では、体が多すぎる血液幹細胞に伝えて、骨髄球と単球と呼ばれる2種類の白血球になります。 これらの血液幹細胞の一部は、決して成熟した白血球になることはありません。 これらの未熟な白血球は芽球と呼ばれます。 時間が経つにつれて、骨髄細胞、単球、および芽球が骨髄内の赤血球と血小板を押し出します。 これが起こると、感染、貧血、または簡単な出血が起こることがあります。

高齢で男性であることは、慢性骨髄単球性白血病のリスクを高めます。

病気になる可能性を高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 CMMLの考えられるリスク要因には次のものがあります。

• 古い年齢。
• 男性であること。
• 職場または環境で特定の物質にさらされている。
• 放射線にさらされている。
• 特定の抗がん剤による過去の治療。

慢性骨髄単球性白血病の徴候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じが含まれます。 これらおよびその他の兆候や症状は、CMMLまたはその他の条件によって引き起こされる場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 不明な理由で発熱。
• 感染。
• とても疲れた。
• 不明な理由による体重減少。
• あざや出血が起こりやすい。
• rib骨の下の痛みまたは膨満感。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。
• CMMLの予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は、以下に依存します。
• 血液または骨髄中の白血球または血小板の数。
• 患者が貧血かどうか。
• 血液または骨髄の芽球の量。
• 赤血球中のヘモグロビンの量。
• 染色体に特定の変化があるかどうか。

若年性骨髄単球性白血病とは何ですか？

若年性骨髄単球性白血病は、骨髄で骨髄細胞と単球（未熟な白血球）が過剰に作られる小児期の疾患です。

若年性骨髄単球性白血病（JMML）は、2歳未満の子供でより頻繁に発生するまれな小児がんです。 神経線維腫症1型の小児と男性では、若年性骨髄単球性白血病のリスクが高くなります。

JMMLでは、体は、骨髄細胞と単球と呼ばれる2種類の白血球になるには多すぎる血液幹細胞を伝えます。 これらの血液幹細胞の一部は、決して成熟した白血球になることはありません。 これらの未熟な白血球は芽球と呼ばれます。 時間が経つにつれて、骨髄細胞、単球、および芽球が骨髄内の赤血球と血小板を押し出します。 これが起こると、感染、貧血、または簡単な出血が起こることがあります。

若年性骨髄単球性白血病の徴候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じが含まれます。 これらおよびその他の兆候と症状は、JMMLまたはその他の条件によって引き起こされる場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 不明な理由で発熱。
• 気管支炎や扁桃炎などの感染症がある。
• とても疲れた。
• あざや出血が起こりやすい。
• 皮膚の発疹。
• 首、脇の下、胃、または径部のリンパ節の痛みのない腫れ。
• rib骨の下の痛みまたは膨満感。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。
• JMMLの予後（回復の可能性）と治療法の選択肢は、以下に依存します。
• 診断時の子供の年齢。
• 血液中の血小板の数。
• 赤血球中の特定のタイプのヘモグロビンの量。

非定型慢性骨髄性白血病とは何ですか？

非定型慢性骨髄性白血病は、骨髄内で顆粒球（未成熟白血球）が過剰に作られる病気です。 非定型慢性骨髄性白血病（CML）では、体が多すぎる血液幹細胞に顆粒球と呼ばれる白血球の一種になります。 これらの血液幹細胞の一部は、決して成熟した白血球になることはありません。 これらの未熟な白血球は芽球と呼ばれます。 時間が経つにつれて、顆粒球と芽球が骨髄内の赤血球と血小板を押し出します。

非定型CMLとCMLの白血病細胞は、顕微鏡下でも似ています。 ただし、非定型CMLでは、「フィラデルフィア染色体」と呼ばれる特定の染色体変化はありません。

非定型慢性骨髄性白血病の徴候と症状には、あざや出血が起こりやすく、疲労感や衰弱を感じることが含まれます。

これらおよびその他の徴候および症状は、非定型CMLまたはその他の条件によって引き起こされる場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 息切れ。
• 淡い肌。
• とても疲れて弱い。
• あざや出血が起こりやすい。
• 点状出血（出血によって引き起こされる皮膚の下の平らでピンポイントのスポット）。
• 左側のrib骨の下の痛みまたは膨満感。

特定の要因が予後（回復の可能性）に影響します。 非定型CMLの予後（回復の見込み）は、血液中の赤血球と血小板の数に依存します。

未分類の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍とは何ですか？

分類不能の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄異形成疾患と骨髄増殖性疾患の両方の特徴を有する疾患ですが、慢性骨髄単球性白血病、若年性骨髄単球性白血病、または非定型慢性骨髄性白血病ではありません。

分類不能の骨髄異形成/骨髄増殖性新生物（MDS / MPD-UC）では、体は、赤血球、白血球、または血小板になるには多すぎる血液幹細胞を伝えます。 これらの血液幹細胞の一部は、決して成熟した血液細胞になりません。 これらの未熟な血液細胞は芽球と呼ばれます。 時間が経つにつれて、異常な血液細胞と骨髄の芽球が健康な赤血球、白血球、血小板を押し出します。 MDS / MPN-UCは非常にまれな病気です。 それは非常にまれなので、リスクと予後に影響を与える要因は不明です。

分類不能の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の徴候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じが含まれます。

これらおよび他の徴候および症状は、MDS / MPN-UCまたはその他の条件によって引き起こされる場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 発熱または頻繁な感染。
• 息切れ。
• とても疲れて弱い。
• 淡い肌。
• あざや出血が起こりやすい。
• 点状出血（出血によって引き起こされる皮膚の下の平らでピンポイントのスポット）。
• rib骨の下の痛みまたは膨満感。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療法は何ですか？

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の患者には、さまざまな種類の治療が利用できます。

いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

5種類の標準治療が使用されます：

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。 併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。

その他の薬物療法

13-cisレチノイン酸は、ビタミンのような薬剤であり、癌細胞がより多くの癌細胞を作る能力を低下させ、これらの細胞の外観と作用を変化させます。

幹細胞移植

幹細胞移植は、化学療法によって破壊される血液形成細胞を置き換える方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

支持療法

疾患またはその治療によって引き起こされる問題を軽減するために支持療法が行われます。 支持療法には、感染と戦うための抗生物質などの輸血療法または薬物療法が含まれる場合があります。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常細胞を傷つけることなくがん細胞を攻撃するがん治療です。 チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）と呼ばれる標的療法薬は、分類不能な骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療に使用されます。 TKIは、酵素であるチロシンキナーゼをブロックします。この酵素は、体が必要とするよりも多くの血液細胞（芽球）になります。 メシル酸イマチニブ（グリベック）は、使用できるTKIです。 JMMLの治療において、他の標的療法薬が研究されています。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。 国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。

治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップとも呼ばれます

タイプ別の骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療選択肢

慢性骨髄単球性白血病

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の治療法には以下のようなものがあります：

• 1つまたは複数の薬剤による化学療法。
• 幹細胞移植。
• 新しい治療法の臨床試験。

若年性骨髄単球性白血病

若年性骨髄単球性白血病（JMML）の治療法には以下が含まれます：

• 併用化学療法。
• 幹細胞移植。
• 13-シス-レチノイン酸療法。
• 標的療法などの新しい治療法の臨床試験。

非定型慢性骨髄性白血病

非定型慢性骨髄性白血病（CML）の治療には化学療法が含まれる場合があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能（MDS / MPN-UC）はまれな疾患であるため、その治療についてはほとんど知られていません。 治療には以下が含まれます：

• 感染、出血、貧血などの病気に起因する問題を管理するための支持療法。
• 標的療法（メシル酸イマチニブ）。