小児の神経内分泌腫瘍（カルチノイド腫瘍）

神経内分泌（カルチノイド）腫瘍とは？

神経内分泌腫瘍（カルチノイド腫瘍を含む）は通常、胃または腸の内側に形成されますが、膵臓、肺、肝臓などの他の臓器に形成される可能性があります。 これらの腫瘍は通常、小さく、成長が遅く、良性です（がんではありません）。 一部の神経内分泌腫瘍は悪性（がん）で、体内の他の場所に拡がっています。 小児の神経内分泌腫瘍が虫垂（小腸の端近くの大腸の最初の部分から突き出ている袋）に形成されることがあります。 腫瘍はしばしば虫垂を除去する手術中に発見されます。

小児の神経内分泌（カニノイド）腫瘍の徴候と症状は何ですか？

一部の神経内分泌腫瘍は、ホルモンやその他の物質を放出します。 腫瘍が肝臓にある場合、これらのホルモンが大量に体内に残り、カルチノイド症候群と呼ばれる徴候や症状のグループを引き起こす可能性があります。 ホルモンソマトスタチンによって引き起こされるカルチノイド症候群は、以下の兆候や症状のいずれかを引き起こす可能性があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。

• 顔と首の発赤と温かい感じ。
• 速いハートビート。
• 呼吸困難。
• 血圧の突然の低下
  • （落ち着きのなさ、
  • 混乱、
  • 弱さ、
  • めまい、および
  • 淡く、涼しく、湿った肌）。
• 下痢。

神経内分泌腫瘍ではない他の状態は、これらの同じ兆候と症状を引き起こす可能性があります。

神経内分泌（カルチノイド）腫瘍はどのように診断されますか？

がんの徴候を確認する検査は、神経内分泌腫瘍の診断と病期分類に使用されます。 以下が含まれます。

• 身体検査と病歴。
• 血液化学研究。

神経内分泌腫瘍の診断に使用される他の検査には以下が含まれます：

• 完全な血球数（CBC） ：血液のサンプルを採取し、以下について確認する手順：
  • 赤血球、白血球、および血小板の数。
  • 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
  • 赤血球からなる血液サンプルの一部。
• 24時間尿検査 ：ホルモンなどの特定の物質の量を測定するために24時間尿を採取する検査。 物質の異常な（通常より多いまたは少ない）量は、それを作る臓器または組織の疾患の徴候である可能性があります。 尿サンプルは、カルチノイド腫瘍によって作られたホルモンが含まれているかどうかを確認するためにチェックされます。 この検査は、カルチノイド症候群の診断に役立ちます。
• ソマトスタチン 受容体シンチグラフィー ：腫瘍を見つけるために使用できる放射性核種スキャンの一種。 非常に少量の放射性オクトレオチド（腫瘍に付着するホルモン）が静脈に注入され、血液中を移動します。 放射性オクトレオチドは腫瘍に付着し、放射能を検出する特別なカメラを使用して、腫瘍が体内のどこにあるかを示します。 この手順は、オクトレオチドスキャンおよびSRSとも呼ばれます。

小児の神経内分泌（カルチノイド）腫瘍の治療と予後はどうですか？

小児の虫垂における神経内分泌腫瘍の治療法には以下のものがあります：

• 腫瘍が小さく、虫垂にある場合のみ、虫垂を切除する手術。
• 腫瘍が大きくなり、近くのリンパ節に拡がって虫垂にある場合、虫垂、リンパ節、および大腸の一部を切除する手術。

大腸、膵臓、または胃に広がった神経内分泌腫瘍の治療は、成人の高悪性度神経内分泌腫瘍の治療と同じです。

小児の再発性神経内分泌腫瘍の治療法には以下のものがあります：

• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

小児の虫垂における神経内分泌腫瘍の予後は、通常、腫瘍を切除する手術後に優れています。 虫垂にない神経内分泌腫瘍は通常診断時より大きく、または体の他の部位に拡がっており、化学療法に十分に反応しません。 大きな腫瘍は再発する可能性が高くなります（再発）。