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目次:
- パンコースト腫瘍の事実
- パンコースト腫瘍とは
- パンコースト腫瘍の原因は何ですか？
- パンコースト腫瘍の症状と徴候とは
- パンコースト腫瘍を治療するスペシャリストは何ですか？
- 医師はパンコースト腫瘍の診断にどのような検査を使用しますか？
- 広がりを判断する試験
- パンコースト腫瘍の治療法は何ですか？
- パンコースト腫瘍を予防することは可能ですか？
- パンコースト腫瘍の予後は？
- パンコースト腫瘍支援グループとカウンセリング
- パンコースト腫瘍に関する詳細情報はどこで入手できますか？
- パンコースト腫瘍の写真
パンコースト腫瘍の事実
- パンコースト腫瘍は、肺の最上部（頂点）に位置する肺がんです。
- パンコースト腫瘍は、その位置によって定義されます。 パンコースト腫瘍は、しばしば上溝腫瘍と呼ばれます。
- ほとんどのパンコースト腫瘍は非小細胞肺癌（NSCLC）です。 少数は小細胞肺癌（SCLC）です。
- パンコースト腫瘍は、首や胸の神経、rib骨、椎骨など、周囲の組織に拡がっています。
- この病気の症状はパンコースト症候群と呼ばれ、肩、腕の内側、手の痛みが含まれます。
- パンコースト腫瘍は、胸痛や咳など、肺自体に関連する症状をほとんど引き起こしません。
- パンコースト腫瘍の治療には、手術、化学療法、放射線療法の組み合わせが含まれます。
パンコースト腫瘍とは
パンコースト腫瘍は、上溝（肺の表面の浅い溝）の右肺または左肺のいずれかの極端な頂点（非常に上部、複数＝座位）に形成される肺がんです。 肺の上部にあるため、隣接する組織に侵入し、特徴的な症状を引き起こします。 それらは、肺尖の上の組織の異常なパッチを形成し、主に、下にある肺組織ではなく胸壁構造に関与します。 次の構造に侵入します。
- リンパ管（リンパ液を体内に運ぶ小さな細い血管）
- 上腕神経叢の下部根（主に下部4頸神経と最初の胸部神経によって形成される神経の複雑なネットワーク）
- cost間神経（隣接する一対のrib骨の間にある神経）
- 星状神経節（神経または接合点または分離点で2つ以上の神経に腫脹を形成する神経細胞を含む神経組織の塊）
- 交感神経鎖（脊柱の両側に位置する交感神経系の神経節の縦索のペアのいずれか）
- 隣接するrib骨
- 椎骨
上肺溝のがん（がん性腫瘍）はパンコースト症候群を引き起こし、これは肩の痛みと腕と手の内側に沿った痛みが特徴です。 パンコースト腫瘍は、疾患の初期段階で周囲の組織に広がる傾向があります。 がんが転移していない（広がっている）限り、局所リンパ節（体全体に見られる豆の形をした小さな構造）が関与している限り、これらの腫瘍はうまく治療できます。
パンコースト腫瘍は肺の上部の位置によって定義されることに注意することが重要です。 この用語は、小細胞肺がん（SCLC）や非小細胞肺がん（NSCLC）などの肺がんの特定のサブタイプを指すものではありません。 ほとんどのパンコースト腫瘍は扁平上皮がんタイプのNSCLCですが、肺がんや大細胞がんも肺尖に形成され、パンコースト腫瘍と呼ばれることがあります。 パンコースト腫瘍のごく一部（3％〜5％）がSCLCです。
パンコースト腫瘍の原因は何ですか？
ほとんどすべての肺がんの危険因子は類似しています。 これらには次のものが含まれます。
- 喫煙
- 二次煙曝露
- アスベストの長期暴露
- ラドン暴露
- 工業用要素（金、ニッケルなど）への暴露
パンコースト腫瘍の症状と徴候とは
パンコースト腫瘍は肺腫瘍ですが、通常肺に関連する症状（咳や胸の痛みなど）を引き起こすことはめったにありません。 代わりに、肺の頂点にあるその独特な場所にある周囲の組織の浸潤に関連する症状（パンコースト症候群）を引き起こします。 最初の症状は、肩甲骨の内側部分に広がる肩の痛みです（背中のrib骨の上にある大きな三角形の平らな骨）。
痛みは、腕、肘、小指、薬指の内側にまで及ぶことがあります。
関連する痛みは重度で一定であり、しばしば緩和のために麻薬性鎮痛剤が必要です。 罹患者は通常、肩と上腕の緊張を和らげるために、反対の手で罹患した腕の肘を支える必要があります。
手、腕、および前腕は、衰弱したり、萎縮したり（不使用によって縮退したり縮んだり）、感覚異常（刺す、チクチクする、皮膚に忍び寄る感覚）を起こすことがあります。 血管の圧迫が生じると、浮腫が発生することがあります。
腫瘍が交感神経連鎖（椎骨と平行に走る一連の神経節）および星状神経節にまで及ぶ場合、ホーナー症候群は体の片側の顔と手に発生することがあります。 ホーナー症候群の特徴は、眼lidの垂れ下がり（眼osis下垂）、発汗の欠如（無汗症）、眼球の沈み込み（眼球突出）、および瞳孔の過度の小ささまたは収縮（縮瞳）です。
パンコースト腫瘍を患う人の10％-25％ほどで、腫瘍が椎間孔に広がったときに脊髄の圧迫と対麻痺（下半身の麻痺、両方の脚の麻痺）が発生します椎骨）。
パンコースト症候群の症状は、胸部の同じ領域での成長につながる他の癌または他の状態によっても引き起こされる可能性があります。 肺癌はパンコースト症候群の典型的な原因ですが、特徴的な症状は、甲状腺癌、リンパ腫、感染症、動脈瘤、頸部syndrome骨症候群、および他の病気を含む他の状態によるものです。
パンコースト腫瘍を治療するスペシャリストは何ですか？
パンコースト腫瘍は通常、胸部外科医または外科腫瘍医、腫瘍内科医、放射線腫瘍医を含む集学的チームによって治療されます。
医師はパンコースト腫瘍の診断にどのような検査を使用しますか？
パンコースト腫瘍の人の血液検査は特定ではなく、結果は診断的ではありません。
- 胸部X線フィルム
- 初期段階では、肺の上部がX線フィルムではっきりと視覚化することが困難な身体の領域にあるため、パンコースト腫瘍を胸部X線フィルムで検出することは困難です。 肺の上にある影（近くの身体構造からの視覚的干渉）により、X線フィルムの画像が不明瞭になります。 多くの患者は最終的な診断が下される前に整形外科医と神経科医に相談することになります。 胸部X線で注文された先端の前湾ビューは、疑わしい症状のある患者の問題を視覚化します。
- 胸部X線フィルムでは、肺の頂点にある小さな均一な組織パッチまたは胸膜肥厚（組織の肥厚した異常な領域）の形で、肺の上部の非対称性が明らかになる場合があります。 X線フィルムは、最初の診断の段階によっては、上溝の領域の肺尖に薄いプラーク（異常組織のパッチ）を示す場合があります。
- 胸部単純X線フィルムは、腫瘍が1つまたは複数のrib骨または椎骨の一部に浸潤していることを示す場合があります。 背中のfilm骨のうち1〜3個の骨の破壊がX線フィルムで時々見えることがあります。
- 縦隔（肺の間の胸部の領域）の拡大がX線フィルムで見える場合があります。
- 胸部のCTスキャン：CTスキャンは、上腕神経叢、胸壁、縦隔、脊椎、またはそれらの組み合わせに腫瘍が浸潤しているかどうかを医師が判断するのに役立ちます。 CT画像では、大静脈、気管（気管）、および食道（食物管）の関与も明らかにすることができます。 造影CTスキャンは、スキャンで見える注入された放射性染料の助けを借りて、腫瘍が鎖骨の下の血管（鎖骨）に関係しているかどうかを評価するのに役立ちます。
- 胸部のMRI：腫瘍の関与の程度を特定する上で、MRI所見はCTスキャン所見よりも正確です。 また、MRIは腫瘍の近くの構造および椎体への浸潤、および脊髄圧迫が発生しているかどうかをよりよく評価できます。 ただし、MRIの所見は、縦隔の評価においてCTスキャンの所見よりも有利ではありません。 実際、腫瘍がリンパ節に関連しているかどうかを判断するために縦隔を評価する場合、CTスキャンの結果はMRIよりもはるかに優れています。
- 動脈造影または静脈造影（不透明な物質を血管に注入した後に撮影されるX線）：まれに、パンコースト腫瘍に鎖骨下の動脈または静脈が含まれます。 したがって、動脈造影または静脈造影が役立つ場合があります。
- 気管支鏡検査（肺の気道を検査するために管状の照明器具を使用する）は、気管および気管支腔の評価に役立ちます。 ただし、ほとんどのパンコースト腫瘍は肺の周辺に形成されるため、気管支鏡検査は通常、医師が診断を下すのに役立ちません。
- 生検（顕微鏡下での検査のための細胞の除去）：生検に続いて、医師は、透視（皮膚を介した）針生検の結果に基づいて、透視のガイド（またはX線装置と蛍光スクリーンを使用して体内を見ることができます）またはCTガイド付き手技。
- ほとんどの患者は臨床的および放射線学的所見（胸部X線、CT、MRI）のみに基づいて正しく診断できますが、確認のために鎖骨上（鎖骨上）切開を介して腫瘍の生検を行うことがあります。 パンコースト腫瘍の治療を進める前に、確定診断が重要です。 針生検の結果は、治療前に細胞型を決定する際にも役立ちます。 臨床診断は比較的簡単ですが、組織生検の実施は常に必要です。 がんの正確な診断の重要性は誇張することはできません。
広がりを判断する試験
- パンコースト腫瘍による局所的および局所的関与によって説明されない異常な神経学的検査を有する患者では、脳への遠隔転移はまれではなく、病期分類にはこれらの診断が必要であるため、初期評価では脳のCTまたはMRIが推奨される。
- 縦隔鏡検査：この手順は、腫瘍が縦隔に拡がっている程度を判定するために行われます。 これは、頸部の最下部にある小さな切れ目から胸骨の後ろにチューブを挿入する手術です。 この領域からリンパ節のサンプルを採取して、がん細胞を探します。
- がんの病期分類は、触知可能な（感じられる）結節または縦隔鏡検査の所見からの斜角（頸筋）結節の生検結果に基づいています。
- 骨スキャンは、がんが拡がっているかどうかを判断するために実行されます。
- 腹部のCTスキャンは、特に肝臓と副腎と上腹部リンパ節を評価します。
- 胸部および腹部のCTスキャンと組み合わせたポジトロン放出断層撮影（PET）スキャン（身体機能を表示するために使用される核イメージング技術）は、関与するリンパ節およびがんの遠隔拡散を特定するのに役立ちます。
パンコースト腫瘍の病期分類は、米国がん合同委員会（AJCC）によるTNMシステムによって決定されます。 Tはサイズと侵襲性を表し、Nは陽性リンパ節の分布を表し、Mは遠隔転移の範囲を表します。 病期分類は、患者が手術の候補者であると予測するのに役立ちます。 たとえば、遠隔転移のある人は通常、手術の候補者ではありません。
パンコースト腫瘍の治療法は何ですか？
パンコースト腫瘍の最適な治療法が進化しました。 すべての肺がん治療は、治療の決定を行う際に、患者の全体的な状態と特にパフォーマンス状態と呼ばれるものを考慮し続けます。 パフォーマンスステータスは、患者の状態を、おそらく通常の活動レベルであると思われる病気と比較します。 限られた腫瘍と初期のパンコースト症候群および良好なパフォーマンス状態を有する患者では、今日でも潜在的に手術可能な癌の理想的な治療は、シスプラチンベースの化学療法と放射線療法の組み合わせです。
その後、再ステージングが行われ、必要に応じて、肺全体および影響を受けた隣接組織の積極的な外科的切除、さらに術後化学療法が行われます。 このアプローチは、患者の半数が5年以上追跡した場合に治癒する可能性があります。
選択された症例では、外科的切除のみ、術前放射線療法および手術（リンパ節転移を伴わない最大30％の治癒）、または放射線のみを含む選択された患者の代替アプローチを検討できます。 マルチモダリティ治療を組み合わせた場合、最良の結果が報告されています。
明確な切除縁を伴う外科的切除後の主な障害部位は脳内にあります。 治療成績が悪い患者の手術不能疾患に対する緩和放射線療法は、痛みを軽減できます。 今日、播種性疾患に対する緩和化学療法は、治療に対する反応が良好な患者に適切であり、寿命を延ばし、症状を軽減することができます。 鎮痛剤による積極的な症状管理と同様に、神経への圧力を軽減するステロイドが役立つ場合があります。
パンコースト腫瘍を予防することは可能ですか？
最も重要な予防措置は、タバコ製品の使用を避けることです。 たばこをやめると肺がんのリスクを減らすことができます。 詳細については、喫煙を参照してください。
環境中の有害物質（アスベストなど）への曝露を減らすための予防措置を講じることで、肺がんの発症リスクを減らすことができます。
パンコースト腫瘍の予後は？
過去において、パンコースト腫瘍は、その相対的な到達不能性および近くの組織および構造への広範囲な浸潤のために、手術不能および治療不能とみなされていました。 しかし、最近の研究では、一部の人では腫瘍の成長が完全に停止し、痛みがなくなっていることが示されています。 さらに、生存率が向上しました。 化学療法と放射線は、手術標本に生存可能な癌の証拠をもたらさない可能性があります。
臨床研究は、腫瘍を縮小するのに十分な強度のない量の術前照射だけでも、（1）再発の可能性を減らす（腫瘍が成長する）、（2）腫瘍細胞が体内の他の場所で成長するのを防ぐ、および（3 ）照射または外科的切除のみと比較して、生存の可能性を高める。
上腕神経叢の下部幹を外科的に除去することにより、尺骨神経（腕と手の内側に沿って走る神経）の分布は永久的に損傷しますが、その人は無能力になりません。 手術後、交感神経系の一部が除去されると、ホーナー症候群と無汗症（発汗不能）が発症します。 ただし、これらは人を無効にしません。 このタイプの手術は、三次紹介センターで実施する必要があります。
予後不良に関連する因子には、ホーナー症候群、縦隔リンパ節転移、および腫瘍の不完全な外科的切除が含まれます。 現在までに、上記の要因のいずれかを有する患者は5年間生存していません。
見通しに悪影響を与える要因は、次のように要約できます。
- ホーナー症候群の存在
- 縦隔リンパ節の関与
- 鎖骨上リンパ節の関与
- 椎骨の領域への腫瘍の浸潤
パンコースト腫瘍支援グループとカウンセリング
がんの診断は圧倒的です。 同様の状態の人との交流は、がんがもたらす不確実性と課題に対処するのに役立ちます。
次の組織は、サポートとカウンセリングを支援できます。
- AMCがん情報とカウンセリングラインは、がんの問題に関する最新の医療情報とカウンセリングを提供します。 Tel：（800）525-3777。
- Alliance for Lung Cancer Advocacy、Support、and Educationは、他のサービスに加えて、全国的な「電話仲間」プログラムを運営しています。 電話：（800）298-2436、メール：。
- National Cancer Coalition for Cancer Survivorshipは、あらゆる種類の癌を患う人々とその家族のために専ら活動する、生存者主導の擁護団体です。
パンコースト腫瘍に関する詳細情報はどこで入手できますか？
アメリカ癌学会
（800）ACS-2345
アメリカ肺協会
61ブロードウェイ、6階
ニューヨーク、NY 10006
（212）315-8700、（800）LUNG-USA（586-4872）
国立がん研究所、がん情報サービス
NCI出版局
6116 Executive Blvd MSC8322
スイート3036A
ベセスダ、MD 20892-8322
（800）4-がん（422-4237）
TTY（聴覚障害者および聴覚障害者向け）（800）332-8615
米国臨床腫瘍学会（ASCO）
225 Reinekers Lane
スイート650
アレクサンドリア、VA 22314
（703）299-0150
米国国立衛生研究所、国立がん研究所、肺がん
パンコースト腫瘍の写真
