サルコイドーシス：この肺と皮膚の状態の症状と原因

サルコイドーシスとは何ですか？

サルコイドーシスは、身体のさまざまな組織の特定のタイプの炎症を特徴とする疾患です。 サルコイドーシスは、ほとんどすべての身体器官に現れる可能性がありますが、肺またはリンパ節で最も頻繁に始まります。 サルコイドーシスが進行するにつれて、肉芽腫と呼ばれる特定の形態の炎症の顕微鏡的なしこりが罹患組織に現れます。 ほとんどの場合、これらの肉芽腫は治療の有無にかかわらず片付けられます。 肉芽腫が治癒および消失しない少数の症例では、関与する組織が炎症を起こし、瘢痕化（線維化）する傾向があります。 肺とリンパ節に加えて、サルコイドーシスの影響を受ける可能性が他の臓器よりも高いのは、頻度の高い順に肝臓、皮膚、心臓、神経系、腎臓です。

サルコイドーシスは、関与する臓器に応じて名付けられることがあります。

• サルコイドーシスが肺に影響を及ぼす場合、肺サルコイドーシスまたは肺サルコイドーシスと呼ばれることがあります。
• サルコイドーシスが肝臓に影響を与える場合、それは肝性サルコイドーシスと呼ばれます。
• サルコイドーシスが皮膚に影響を及ぼす場合、それは皮膚サルコイドーシスまたはサルコイド皮膚炎と呼ばれることがあります。
• サルコイドーシスが心臓に影響を及ぼす場合、それは心臓サルコイドーシスまたは心臓サルコイドーシスと呼ばれることがあります。
• サルコイドーシスが脳を含む神経系に影響を与える場合、それは神経学的サルコイドーシスまたは神経サルコイドーシスと呼ばれます。
• サルコイドーシスが腎臓に影響を与える場合、それは腎臓サルコイドーシスまたは腎サルコイドーシスと呼ばれます。

サルコイドーシスの原因は何ですか？

サルコイドーシスの原因は不明です。 サルコイドーシスは現在、異常な免疫応答に関連していると考えられています。 免疫障害を引き起こす引き金が、異物、化学物質、薬物、ウイルス、またはその他の物質であるかどうかは不明です。 サルコイドーシスは癌ではありません。 それは伝染性ではなく、友人や家族は影響を受けた個人からそれをキャッチしません。 それは家族で発生する可能性がありますが、サルコイドーシスが親から子供に渡されるという証拠はありません。

サルコイドーシスの症状は何ですか？

サルコイドーシスは突然現れて消えることがあります。 あるいは、それは徐々に発達し、時々生涯にわたって現れたり消えたりする症状を引き起こすことがあります。

サルコイドーシスの症状は、身体のどの部分が影響を受けるかによって異なります。

• サルコイドーシスの最初の症状には、息切れ（呼吸困難）と消えない咳があります。
• しかし、サルコイドーシスは、皮膚発疹の出現とともに突然現れることもあります。
  • 足のすねに、または腕にはそれほど頻繁ではない、柔らかく隆起した赤い隆起（皮下サルコイドーシスまたは結節性紅斑と呼ばれる）が一般的であり、脚または腕の痛みを引き起こす可能性があります。
  • 顔の皮膚の表面に発疹（皮膚サルコイドーシスまたはサルコイド皮膚炎）が頻繁に発生します。
• 目の炎症も発生する可能性があります。

サルコイドーシスのより一般的な症状は次のとおりです。

• 減量、
• 疲労、
• 寝汗、
• 発熱、または
• 全体的な健康状態の悪さだけです。

サルコイドーシスは通常、障害を引き起こさないことに注意することが重要です。 それはしばしばそれ自体で消え、しばしば24〜36ヶ月で治癒します。 サルコイドーシスが長く続く場合でも、ほとんどの患者は通常どおり自分の人生を歩むことができます。

サルコイドーシスの治療を求めるとき

息切れや咳が続くという症状がある人は、医療専門家による評価を受ける必要があります。 さらに、持続的な発疹、体重減少、疲労、寝汗、および/または発熱のある人は診察を受ける必要があります。 さらに、サルコイドーシスと診断されていることがわかっている患者には、医学的な経過観察が必要です。

サルコイドーシスはどのように診断されますか？

サルコイドーシスの予備診断は、患者の病歴、定期検査、身体検査、および胸部X線に基づいています。 医師は、同様の特徴を持つ他の疾患を排除することにより、サルコイドーシスの診断を確認します。

これらには、以下のような肉芽腫性疾患が含まれます。

• ベリリウム症（ベリリウム金属への暴露に起因する疾患）、
• 結核、農民の肺疾患（過敏性肺炎）、
• 真菌感染症、
• 関節リウマチ。

サルコイドーシスの正しい診断のために信頼できる単一のテストはありません。 サルコイドーシスの診断に使用されるクベイム検査と呼ばれる古い検査は、いくつかの理由で使用されなくなりました。 X線と血液検査は、通常、医師が注文する最初の手順です。 肺機能検査はしばしば診断の手がかりを提供します。 他のテストも使用される場合があり、他のテストよりも頻繁に使用されます。

関与する臓器の組織サンプルの生検は、診断を確定するための究極の検査です。 サルコイドーシスの診断を支援するために医師が使用する検査の多くは、医師が病気の進行を追跡し、サルコイドーシスが改善しているか悪化しているかを判断するのにも役立ちます。 以下は、サルコイドーシスの患者の評価で一般的に使用される検査です。

胸部X線

胸部X線は、肺、心臓、リンパ節を含む周囲の組織（感染と戦う白血球が形成される場所）の写真を医師に提供し、サルコイドーシスの最初の兆候を示すのに役立ちます。 たとえば、肺の間のリンパ腺の腫れがX線で現れることがあります。 X線はまた、肺のどの領域が影響を受けているかを示すことができます。

肺機能検査

肺機能検査（PFT）と呼ばれるさまざまな検査を行うことにより、医師は肺が酸素と二酸化炭素を血液と膨張させ交換する仕事をどれだけうまく行っているかを知ることができます。 サルコイドーシスの患者の肺は、これらのタスクを適切に処理できません。 これは、肉芽腫と肺組織の線維症が肺容量を減少させ、肺と血液の間のガスの通常の流れを乱すためです。 1つのPFT手順では、患者が肺活量計と呼ばれる機械に呼吸するように求めます。 これは、空気が吸入および吐き出されるときの肺の大きさの変化と、患者がこれを行うのにかかる時間を記録する機械装置です。

血液検査

血液分析では、体内の血球の数と種類、および細胞の機能を評価できます。 また、免疫活動に関与することが知られているさまざまな血液タンパク質のレベルを測定することもでき、サルコイドーシスに伴うことが多い血清カルシウムレベルの増加と肝機能の異常を示すことができます。

血液検査では、アンジオテンシン変換酵素（ACE）と呼ばれる血液物質を測定できます。 肉芽腫を構成する細胞は大量のACEを分泌するため、サルコイドーシスの患者ではこれらの酵素レベルが高いことがよくあります。 ただし、サルコイドーシスの患者では血中ACEレベルが常に上昇するわけではなく、他の病気でもACEレベルが上昇する可能性があります。

気管支肺胞洗浄

このテストでは、気管支鏡と呼ばれる器具を使用します。これは、最後にライトが付いた細長いチューブで、肺の中から細胞やその他の物質を洗い流します。 この洗浄液は、肺の炎症や免疫活動を反映するさまざまな細胞やその他の物質の量について検査されます。 この液体中の多数の白血球は通常、肺の炎症を示しています。

生検

気管支鏡で得られた肺組織の標本、または他の組織の標本の顕微鏡検査は、肉芽腫が体内で形成された場所を医師に伝えることができ、究極の診断を提供できます。

ガリウムスキャン

この手順では、医師は放射性化学元素ガリウム67を患者の静脈に注入します。 ガリウムは、サルコイドーシスやその他の炎症状態の影響を受ける体内の場所に集まります。 注射の2日後、身体の放射能をスキャンします。 体内の任意の部位でのガリウム取り込みの増加は、その部位で炎症活性が発達していることを示しており、どの組織およびどの程度の組織が影響を受けているかがわかります。 ただし、あらゆるタイプの炎症がガリウムの取り込みを引き起こすため、ガリウムスキャンが陽性であることは必ずしも患者がサルコイドーシスであることを意味するわけではありません。

スリットランプ検査

眼の内側の検査を可能にする細隙灯と呼ばれる器具を使用して、サルコイドーシスによる無症候性の眼の損傷を検出することができます。

サルコイドーシスの治療法は何ですか？

幸いなことに、サルコイドーシスの多くの患者は治療を必要としません。 結局のところ、症状は通常無効にならず、自然に消える傾向があります。

治療が推奨される場合、主な目標は、肺や他の影響を受けた身体器官の機能を維持し、症状を緩和することです。 症状が消えると、病気は不活性とみなされます。

コルチコステロイド薬は、炎症と肉芽腫形成の主な治療法のままです。 プレドニゾンはおそらく今日最も頻繁に処方されるコルチコステロイドですが、プレドニゾロンも使用されます。 医師の決定は、関与する臓器系と炎症がどの程度進行したかによって異なります。 特に肺、目、心臓、神経系、脾臓、腎臓などの疾患が重度の場合、コルチコステロイドを処方することがあります。 現在、進行性サルコイドーシスに存在する可能性のある肺瘢痕（線維症）を改善する治療法はありません。

サルコイドーシスの治療法はありますか？

サルコイドーシスがある場合、賢明な健康対策に従うことで自分自身を助けることができます。

• 彼らは喫煙しないでください。
• また、肺に害を与える可能性のある粉塵や化学物質などの物質への暴露も避ける必要があります。
• 足の痛みには、市販の鎮痛剤と冷湿布が役立ちます。

時折、血液検査でサルコイドーシスに伴う高血中カルシウム濃度が示されることがあります。 この理由は明らかではありません。 それが起こるとき、患者はカルシウムが豊富な食物、ビタミンD、または日光を避けるか、またはプレドニゾンを服用するように助言されるかもしれません（このコルチコステロイドは通常すぐに状態を逆転させます）。 高血中カルシウム濃度（高カルシウム血症）が検出された場合、これらのサプリメントを避けることで、サルコイドーシスの追加の自然な治療方法を提供できます。

サルコイドーシスの治療とは何ですか？

病気の最適な管理には、影響を受ける各臓器への注意が必要です。 これには、肺、心臓、腎臓、皮膚、脳、神経系機能の医学的評価が必要です。 医学的治療は、これらの各臓器の機能障害の影響を矯正することに向けられなければなりません。

サルコイドーシスの薬は何ですか？

プレドニゾンやプレドニゾロンなどのコルチコステロイドは、サルコイドーシスの治療の主力です。 コルチコステロイド治療は通常改善をもたらします。 ただし、症状は中止されると頻繁に再起動します。 したがって、数年間、場合によっては病気が活動している限り、または再発を防ぐために、治療が必要になる場合があります。

コルチコステロイドに加えて、他のさまざまな薬が試されてきましたが、それらの有効性は対照研究では確立されていません。 これらの薬には、クロロキン（アラレン）とD-ペニシラミンが含まれます。 肉芽腫を産生する細胞を殺すことにより肺胞炎（肺の気嚢の炎症）を抑制する可能性のあるクロラムブシル（ロイケラン）、アザチオプリン（イムラン）、メトトレキサート（リウマトレクス、トレキソール）、およびシクロホスファミド（シトキサン）などのいくつかの薬物には、また使用されました。 対照臨床試験で適切に評価されたものはなく、これらの薬物を使用するリスクは、疾患による臓器損傷を予防する利点と密接に比較検討する必要があります。 妊娠中の女性には使用しないでください。

免疫反応を抑制するために臓器移植で広く使用される薬物であるシクロスポリンは、1件の対照試験で評価されており、この研究でサルコイドーシスの治療に失敗することがわかった。 最近では、サリドマイド（サロミド）が限られた数の患者に使用され、肺機能を改善し、皮膚病変を癒しているようです。 インフリキシマブ（レミケード）は、サルコイドーシス患者の治療に効果的であると最近報告されました。

治療が困難な（難治性）サルコイドーシスおよび神経系に関与するサルコイドーシス（神経サルコイドーシス）については、腫瘍壊死因子（TNF遮断薬）を阻害する生物学的薬剤を使用した最近の研究が有益であることが判明しています。 使用されたTNFブロッカーは、アダリムマブ（Humira）およびインフリキシマブ（レミケード）でした。

サルコイドーシスのフォローアップとは何ですか？

医師が病気を監視し、必要に応じて治療を調整できるように、頻繁な検査が重要です。 たとえば、コルチコステロイドには副作用があります。

• 気分のむら、
• 脂肪沈着の移動によって引き起こされる顔と腹の腫れ
• 治療は体が水を保持する傾向があるため、体重増加;
• 高血圧;
• 高血糖（高血糖）; そして
• 食物に対するより強い欲求。
• 白内障の発症
• 血中カリウム濃度が低い

長期使用は、胃、皮膚、骨に影響を与える可能性があります。 この状況は、胃の痛み、潰瘍、またはにきびを引き起こしたり、骨からのカルシウムの損失を引き起こす可能性があります。 ただし、コルチコステロイドを慎重に処方された低用量で服用すると、通常、治療による利益は関連する副作用よりもはるかに大きくなります。

サルコイドーシスの予防方法

サルコイドーシスの原因はいまだに不明であるため、現時点ではこの病気を予防または治療する方法は知られていない。

サルコイドーシスの予後はどうですか？

病気の特定の治療法はありませんが、医師は上記のように病気の管理において多くの経験を持っています。 サルコイドーシスのほとんどの人は通常の生活を送っていることに注意する必要があります。