小児の副腎皮質がん

副腎皮質がんとは何ですか？

2つの副腎があります。 副腎は小さく、三角形のような形をしています。 1つの副腎が各腎臓の上にあります。 各副腎には2つの部分があります。 副腎の外層は副腎皮質です。 副腎の中心は副腎髄質です。 副腎皮質がんは副腎皮質がんとも呼ばれます。

小児副腎皮質がんは、6歳未満または10歳未満の患者で最も一般的に発生し、より頻繁に女性で発生します。

副腎皮質は、以下を行う重要なホルモンを作ります：

• 体内の水と塩のバランスを取ります。
• 血圧を正常に保つのに役立ちます。
• 体内でのタンパク質、脂肪、炭水化物の使用を制御するのに役立ちます。
• 体に男性または女性の特徴を持たせます。

小児の副腎皮質癌の危険因子は何ですか？

副腎皮質がんのリスクは、遺伝子または以下の症候群のいずれかに特定の突然変異（変化）があることにより増加します：

• リーフラウメニ症候群。
• ベックウィズ-ヴィーデマン症候群。
• 片側肥大。

子供の副腎皮質癌の徴候と症状は何ですか？

副腎皮質の腫瘍は機能している可能性があります（通常よりも多くのホルモンを生成します）または機能していません（余分なホルモンを生成しません）。

小児の副腎皮質の腫瘍のほとんどは機能している腫瘍です。 機能する腫瘍によって作られた余分なホルモンは、病気の特定の兆候や症状を引き起こす可能性があり、これらは腫瘍によって作られたホルモンの種類に依存します。 例えば、余分なアンドロゲンホルモンは、男性と女性の両方の子供に、体毛や深い声などの男性的な特徴を発達させ、より速く成長し、ニキビを引き起こすことがあります。

余分なエストロゲンホルモンは、男児の乳房組織の成長を引き起こす可能性があります。

小児の副腎皮質癌はどのように診断されますか？

副腎皮質がんの診断と病期分類に使用される検査と手順は、患者の症状によって異なります。 以下が含まれます。

• 身体検査と病歴。
• 血液化学研究。
• 胸部、腹部、および骨のX線。
• CTスキャン。
• MRI。
• PETスキャン。
• 生検（手術中に腫瘤を摘出し、がんの徴候がないかサンプルをチェックします）。

副腎皮質がんの診断に使用されるその他の検査には以下が含まれます：

24時間尿検査 ：コルチゾールまたは17ケトステロイドの量を測定するために24時間尿を採取する検査。 尿中のこれらの物質の量が通常より多い場合、副腎皮質の疾患の徴候である可能性があります。

低用量デキサメタゾン抑制試験 ：1回以上のデキサメタゾンの少量投与が行われる試験。 コルチゾールのレベルは、血液サンプルまたは3日間収集された尿から確認されます。 このテストは、副腎のコルチゾールの量が多すぎるかどうかを確認するために行われます。

高用量デキサメタゾン抑制試験 ：1回以上の高用量のデキサメタゾンを投与する試験。 コルチゾールのレベルは、血液サンプルまたは3日間収集された尿から確認されます。 このテストは、副腎がコルチゾールを過剰に分泌しているか、または下垂体が副腎にコルチゾールを過剰に産生していると伝えているかを確認するために行われます。

血液ホルモンの研究 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定のホルモンの量を測定する手順。 物質の異常な（通常より多いまたは少ない）量は、それを作る臓器または組織の疾患の徴候である可能性があります。 血液のテストステロンまたはエストロゲンを調べることができます。 これらのホルモンの量が通常より多い場合は、副腎皮質がんの徴候である可能性があります。

副腎血管造影 ： 副腎付近の動脈と血流を調べる手順。 副腎動脈に造影剤が注入されます。 染料が血管内を移動する際、動脈が塞がれていないかどうかを確認するために一連のX線撮影が行われます。

副腎静脈造影法 ：副腎静脈と副腎付近の血流を調べる方法。 造影剤が副腎静脈に注入されます。 造影剤が静脈内を移動するときに、静脈が塞がれていないかどうかを確認するために一連のX線が撮影されます。 カテーテル（非常に細いチューブ）を静脈に挿入して血液サンプルを採取し、異常なホルモンレベルをチェックします。

小児の副腎皮質癌の治療と予後はどうですか？

小児の副腎皮質がんの治療法には以下のようなものがあります：

• 化学療法を併用または併用せずに腫瘍を切除する手術。

小児の再発副腎皮質がんの治療法には以下のようなものがあります：

特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

予後（回復の見込み）は、手術によって完全に切除された小さな腫瘍がある患者に適しています。 他の患者の場合、予後は以下に依存します：

• 腫瘍の大きさ。
• 腫瘍がリンパ節を含む身体の他の部位に拡がっているかどうか。
• 子供の年齢。
• 腫瘍を除去する手術中に、腫瘍の周囲の被覆が破れたかどうか。
• 子供が男性的な特徴を発達させたかどうか。
• これらの腫瘍は、腎臓、肺、骨、脳に広がる可能性があります。