成人急性リンパ芽球性白血病（すべて）の症状と治療

キーポイント

• 成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、骨髄がリンパ球（白血球の一種）を過剰に産生するがんの一種です。
• 白血病は、赤血球、白血球、血小板に影響を与える可能性があります。
• 以前の化学療法と放射線への曝露は、ALLを発症するリスクを高める可能性があります。
• 成人ALLの徴候および症状には、発熱、疲労感、および打撲傷または出血が含まれます。
• 血液と骨髄を調べる検査は、成人ALLを検出（発見）および診断するために使用されます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、骨髄がリンパ球（白血球の一種）を過剰に産生するがんの一種です。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL;急性リンパ性白血病とも呼ばれる）は、血液と骨髄のがんです。 このタイプのがんは通常、治療しないとすぐに悪化します。

白血病は、赤血球、白血球、血小板に影響を与える可能性があります。

通常、骨髄は血液幹細胞（未熟な細胞）を作り、それは時間とともに成熟した血液細胞になります。 血液幹細胞は、骨髄性幹細胞またはリンパ系幹細胞になる場合があります。

骨髄性幹細胞は、3種類の成熟血液細胞の1つになります。

• 酸素と他の物質を体のすべての組織に運ぶ赤血球。
• 血栓を形成して出血を止める血小板。
• 感染症や病気と闘う顆粒球（白血球）。

リンパ幹細胞はリンパ芽球細胞になり、次に3種類のリンパ球（白血球）の1つになります：

• 感染と戦うのを助ける抗体を作るBリンパ球。
• Bリンパ球が感染と戦うのを助ける抗体を作るのを助けるTリンパ球。
• がん細胞やウイルスを攻撃するナチュラルキラー細胞。

ALLでは、多すぎる幹細胞がリンパ芽球、Bリンパ球、またはTリンパ球になります。 これらの細胞は白血病細胞とも呼ばれます。 これらの白血病細胞は、感染症とうまく戦うことができません。 また、血液および骨髄中の白血病細胞の数が増加すると、健康な白血球、赤血球、および血小板の余地が少なくなります。 これにより、感染、貧血、出血が起こりやすくなります。 がんは中枢神経系（脳と脊髄）にも拡がることがあります。

以前の化学療法と放射線への曝露は、ALLを発症するリスクを高める可能性があります。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。 ALLの考えられる危険因子には次のものがあります。

• 男性であること。
• 白であること。
• 70歳以上であること。
• 化学療法または放射線療法による過去の治療。
• 環境内の高レベルの放射線（核放射線など）にさらされている。
• ダウン症候群などの特定の遺伝的障害がある。

成人ALLの徴候および症状には、発熱、疲労感、および打撲傷または出血が含まれます。

ALLの初期兆候と症状は、インフルエンザや他の一般的な病気のようなものです。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 脱力感または疲労感。
• 発熱または寝汗。
• あざや出血が起こりやすい。
• 点状出血（出血によって引き起こされる、皮膚の下の平らでピンポイントの斑点）。
• 息切れ。
• 減量または食欲不振。
• 骨や胃の痛み。
• rib骨の下の痛みまたは膨満感。
• 首、脇の下、胃、またはgro径部の痛みのないしこり。
• 多くの感染症。

これらおよびその他の徴候および症状は、成人の急性リンパ芽球性白血病またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。

血液と骨髄を調べる検査は、成人ALLを検出（発見）および診断するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。感染などの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認を含みます。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 完全血球計算（CBC）差分あり ：血液サンプルを採取して、次の項目をチェックする手順：
  • 赤血球と血小板の数。
  • 白血球の数と種類。
  • 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
  • 赤血球からなる血液サンプルの一部。
• 血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。
• 末梢血塗抹標本 ：芽球、白血球の数と種類、血小板の数、および血球の形の変化を血液サンプルで確認する手順。
• 骨髄穿刺と生検 ：中空の針を股関節または胸骨に挿入して、骨髄、血液、骨の小片を除去します。 病理医が骨髄、血液、骨を顕微鏡で観察し、異常な細胞を探します。

採取された血液または骨髄組織のサンプルに対して、以下の検査が行われる場合があります：

• 細胞遺伝学的分析 ：血液または骨髄のサンプル中の細胞を顕微鏡で観察し、リンパ球の染色体に特定の変化があるかどうかを調べる検査。 たとえば、フィラデルフィア染色体陽性ALLでは、1つの染色体の一部が別の染色体の一部と入れ替わります。 これは「フィラデルフィア染色体」と呼ばれます。
• 免疫表現型検査 ：細胞表面の抗原またはマーカーの種類に基づいて、細胞を識別するために使用されるプロセス。 このプロセスは、がん細胞を免疫系の正常細胞と比較することにより、ALLのサブタイプを診断するために使用されます。 たとえば、細胞化学研究では、化学物質（色素）を使用して組織サンプルの細胞をテストし、サンプルの特定の変化を調べることができます。 化学物質は、あるタイプの白血病細胞では色の変化を引き起こす可能性がありますが、別のタイプの白血病細胞では起こりません。

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• 患者の年齢。
• がんが脳または脊髄に拡がっているかどうか。
• フィラデルフィア染色体を含む遺伝子に特定の変化があるかどうか。
• がんが以前に治療されたか、再発したか（再発）。

成人ALLと診断されたら、がんが中枢神経系（脳および脊髄）または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんの範囲または広がりは通常、病期と呼ばれます。 治療を計画するためには、白血病が血液と骨髄の外側に広がっているかどうかを知ることが重要です。 以下の検査と手順を使用して、白血病が広がっているかどうかを判断できます。

• 胸部X線 ：胸部内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達できるエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。
• 腰椎穿刺 ：脊柱から脳脊髄液（CSF）のサンプルを採取するために使用される手順。 これは、脊椎の2つの骨の間に針を刺し、脊髄の周囲のCSFに挿入し、液体のサンプルを採取することによって行われます。 CSFのサンプルを顕微鏡で検査して、白血病細胞が脳と脊髄に広がっていることを確認します。 この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。
• CTスキャン（CATスキャン） ：腹部の一連の詳細な写真をさまざまな角度から撮影する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。

成人急性リンパ芽球性白血病の病期

成人ALLの標準的な病期分類システムはありません。

この病気は、未治療、寛解期、または再発として説明されています。

未治療の成人ALL

ALLは新たに診断され、発熱、出血、痛みなどの兆候や症状を緩和する以外は治療されていません。

• 完全な血球数が異常です。
• 骨髄の細胞の5％以上が芽球（白血病細胞）です。
• 白血病の兆候と症状があります。

寛解期の成人ALL

ALLは処理されました。

• 完全な血球数は正常です。
• 骨髄内の細胞の5％以下が芽球（白血病細胞）です。
• 骨髄以外に白血病の徴候や症状はありません。

再発成人急性リンパ芽球性白血病

再発性成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、寛解に入った後に再発（再発）した癌です。 ALLは、血液、骨髄、または体の他の部分に戻ってくることがあります。

成人ALL患者にはさまざまな種類の治療法があります。

成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）の患者には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

成人ALLの治療には通常2つの段階があります。

成人ALLの治療は段階的に行われます：

• 寛解導入療法：これは治療の最初の段階です。 目標は、血液と骨髄の白血病細胞を殺すことです。 これにより、白血病が寛解します。
• 寛解後療法：これは治療の第二段階です。 白血病が寛解するとすぐに始まります。 寛解後療法の目標は、活性ではないかもしれないが、再成長を開始して再発を引き起こす可能性のある残りの白血病細胞を殺すことです。 この段階は寛解継続療法とも呼ばれます。

中枢神経系（CNS）聖域療法と呼ばれる治療は通常、治療の各段階で行われます。 化学療法の標準用量は、CNS（脳および脊髄）の白血病細胞に到達しない可能性があるため、細胞はCNSで「聖域を見つける」（隠す）ことができます。 高用量の全身化学療法、髄腔内化学療法、および脳への放射線療法は、CNSの白血病細胞に到達することができます。 白血病細胞を殺し、白血病が再発する可能性を減らすために与えられます。 CNS聖域療法はCNS予防とも呼ばれます。

4種類の標準治療が使用されます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液（髄腔内化学療法）、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。 化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

髄腔内化学療法は、脳および脊髄に拡がっている、または拡がっている可能性のある成人ALLの治療に使用できます。 白血病細胞が脳や脊髄に広がる可能性を減らすために使用される場合、それは中枢神経系（CNS）聖域療法またはCNS予防と呼ばれます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、がんの種類によって異なります。 外照射療法は、脳および脊髄に拡がっている、または拡がっている可能性のある成人ALLを治療するために使用される場合があります。 この方法で使用される場合、中枢神経系（CNS）聖域療法またはCNS予防と呼ばれます。 外照射療法は、症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法としても使用できます。

幹細胞移植を伴う化学療法

幹細胞移植は、化学療法を行い、がん治療によって破壊された造血細胞を置き換える方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。 モノクローナル抗体療法とチロシンキナーゼ阻害薬療法は、成人ALLの治療に使用される標的療法の一種です。

モノクローナル抗体療法は、単一タイプの免疫系細胞から研究室で製造された抗体を使用するがん治療です。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。 それらは単独で使用されるか、薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用されます。 ブリナツモマブは、成人ALLを治療するために幹細胞移植で使用されるモノクローナル抗体です。

チロシンキナーゼ阻害剤療法は、体が必要とするよりも多くの白血球（芽球）に幹細胞を発達させる酵素であるチロシンキナーゼをブロックします。 メシル酸イマチニブ（グリベック）、ダサチニブ、およびニロチニブは、成人ALLの治療に使用されるチロシンキナーゼ阻害剤です。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

生物学的療法

生物学的療法は、がんと戦うために患者の免疫系を使用する治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。 このタイプのがん治療は、生物療法または免疫療法とも呼ばれます。

キメラ抗原受容体（CAR）T細胞療法

CAR T細胞療法は、患者のT細胞（免疫系細胞の一種）を変化させる免疫療法の一種であるため、がん細胞の表面にある特定のタンパク質を攻撃します。 T細胞は患者から採取され、特別な受容体が実験室の表面に追加されます。 変更された細胞は、キメラ抗原受容体（CAR）T細胞と呼ばれます。 CAR T細胞は実験室で成長し、注入によって患者に与えられます。 CAR T細胞は患者の血液中で増殖し、がん細胞を攻撃します。 CAR T細胞療法は、再発（再発）した成人ALLの治療で研究されています。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。

ALL患者は治療後に晩期障害を起こす可能性があります。

治療中または治療後に始まり、数か月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 ALLの治療の晩期障害には、二次がん（新しいタイプのがん）のリスクが含まれる場合があります。 定期的なフォローアップ試験は、長期生存者にとって非常に重要です。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

成人急性リンパ芽球性白血病の治療選択肢

未治療の成人急性リンパ芽球性白血病

寛解導入期の成人急性リンパ芽球性白血病（ALL）の標準治療には以下が含まれます：

• 併用化学療法。
• 特定の患者では、メシル酸イマチニブによるチロシンキナーゼ阻害薬療法。 これらの患者の一部は併用化学療法も受けます。
• 抗生物質、赤血球、血小板輸血などの支持療法。
• 脳への放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法（髄腔内および/または全身）を含むCNS予防療法。

寛解期の成人急性リンパ芽球性白血病

寛解後の段階における成人ALLの標準治療には以下が含まれます：

• 化学療法。
• チロシンキナーゼ阻害剤療法。
• 幹細胞移植を伴う化学療法。
• 脳への放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法（髄腔内および/または全身）を含むCNS予防療法。

再発成人急性リンパ芽球性白血病

再発成人ALLの標準治療には以下が含まれます：

• 併用化学療法および/またはブリナツモマブによるモノクローナル抗体療法とその後の幹細胞移植。
• 症状を和らげ生活の質を改善する緩和ケアとしての低線量放射線療法。
• 特定の患者に対するダサチニブによるチロシンキナーゼ阻害薬療法。

再発成人ALLの臨床試験で研究されている治療法のいくつかには以下が含まれます：

• 患者の幹細胞を使用した幹細胞移植の臨床試験。
• 生物学的療法の臨床試験。
• キメラ抗原受容体（CAR）T細胞療法の臨床試験。
• 新しい抗がん剤の臨床試験。