成人急性骨髄性白血病（aml）生存率、病期、治療および原因

キーポイント

• 成人急性骨髄性白血病（AML）は、骨髄が異常な骨髄芽球（白血球の一種）、赤血球、または血小板を作るがんの一種です。
• 白血病は、赤血球、白血球、血小板に影響を与える可能性があります。
• AMLにはさまざまなサブタイプがあります。
• 喫煙、以前の化学療法治療、および放射線への曝露は、成人AMLのリスクに影響を与える可能性があります。
• 成人AMLの徴候と症状には、発熱、疲労感、打撲傷または出血が含まれます。
• 血液と骨髄を調べる検査は、成人AMLの検出（発見）および診断に使用されます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

成人急性骨髄性白血病（AML）は、骨髄が異常な骨髄芽球（白血球の一種）、赤血球、または血小板を作るがんの一種です。

成人急性骨髄性白血病（AML）は、血液と骨髄のがんです。 このタイプのがんは通常、治療しないとすぐに悪化します。 それは成人の最も一般的な急性白血病です。 AMLは、急性骨髄性白血病、急性骨髄芽球性白血病、急性顆粒球性白血病、および急性非リンパ性白血病とも呼ばれます。

白血病は、赤血球、白血球、血小板に影響を与える可能性があります。

通常、骨髄は血液幹細胞（未熟な細胞）を作り、それは時間とともに成熟した血液細胞になります。 血液幹細胞は、骨髄性幹細胞またはリンパ系幹細胞になる場合があります。 リンパ系幹細胞は白血球になります。

骨髄性幹細胞は、3種類の成熟血液細胞の1つになります。

• 酸素と他の物質を体のすべての組織に運ぶ赤血球。
• 感染症や病気と戦う白血球。
• 血栓を形成して出血を止める血小板。

AMLでは、骨髄幹細胞は通常、骨髄芽球（または骨髄芽球）と呼ばれる未成熟白血球の一種になります。 AMLの骨髄芽球は異常であり、健康な白血球にはなりません。 AMLでは、幹細胞が多すぎると異常な赤血球や血小板になることがあります。 これらの異常な白血球、赤血球、または血小板は、白血病細胞または芽球とも呼ばれます。 白血病細胞は骨髄と血液中に蓄積する可能性があるため、健康な白血球、赤血球、血小板の余地が少なくなります。 これが起こると、感染、貧血、または簡単な出血が起こることがあります。 白血病細胞は、血液の外で中枢神経系（脳と脊髄）、皮膚、歯茎などの体の他の部分に広がる可能性があります。

この概要は成人AMLに関するものです。

AMLにはさまざまなサブタイプがあります。

ほとんどのAMLサブタイプは、診断時のがん細胞の成熟度（発達）と正常細胞との違いに基づいています。

急性前骨髄球性白血病（APL）は、2つの遺伝子の一部がくっついたときに起こるAMLのサブタイプです。 APLは通常、中年の成人に発生します。 APLの徴候には、出血と血栓形成の両方が含まれる場合があります。

喫煙、以前の化学療法治療、および放射線への曝露は、成人AMLのリスクに影響を与える可能性があります。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。 AMLの危険因子には次のものがあります。

• 男性であること。
• 特に60歳以降の喫煙。
• 過去に化学療法または放射線療法で治療を受けたことがある。
• 過去に小児急性リンパ芽球性白血病（ALL）の治療を受けたことがある。
• 原子爆弾や化学ベンゼンからの放射線にさらされている。
• 骨髄異形成症候群などの血液障害の既往がある。

成人AMLの徴候と症状には、発熱、疲労感、簡単なあざや出血が含まれます。

AMLの初期兆候と症状は、インフルエンザやその他の一般的な病気によって引き起こされるものと似ている場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 熱。
• 息切れ。
• あざや出血が起こりやすい。
• 点状出血（出血によって引き起こされる皮膚の下の平らでピンポイントのスポット）。
• 脱力感または疲労感。
• 減量または食欲不振。

血液と骨髄を調べる検査は、成人AMLの検出（発見）と診断に使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 完全な血球数（CBC） ：血液のサンプルを採取して、次の項目を確認する手順：赤血球、白血球、および血小板の数。 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。 サンプルの赤血球で構成されている部分。
• 末梢血塗抹標本 ：芽球、白血球の数と種類、血小板の数、および血球の形の変化を血液サンプルで確認する手順。
• 骨髄穿刺と生検 ：中空の針を股関節または胸骨に挿入して、骨髄、血液、骨の小片を除去します。 病理医が骨髄、血液、骨を顕微鏡で観察して、がんの徴候を探します。
• 細胞遺伝学的分析 ：血液または骨髄のサンプル中の細胞を顕微鏡で観察して、染色体の特定の変化を調べる検査。 染色体の特定の変化を調べるために、蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）などの他の検査も行われる場合があります。
• 免疫表現型検査 ：細胞表面の抗原またはマーカーの種類に基づいて、細胞を識別するために使用されるプロセス。 このプロセスは、がん細胞を免疫系の正常細胞と比較することにより、AMLのサブタイプを診断するために使用されます。 たとえば、細胞化学研究では、化学物質（色素）を使用して組織サンプルの細胞をテストし、サンプルの特定の変化を調べることができます。 化学物質は、あるタイプの白血病細胞では色の変化を引き起こす可能性がありますが、別のタイプの白血病細胞では起こりません。
• 逆転写ポリメラーゼ連鎖反応試験（RT-PCR） ：組織サンプル中の細胞を化学物質を使用して研究し、遺伝子の構造または機能の特定の変化を調べる実験室試験。 この検査は、急性前骨髄球性白血病（APL）を含む特定のタイプのAMLの診断に使用されます。

成人急性骨髄性白血病（AML）が診断されると、がんが体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんの範囲または広がりは通常、病期と呼ばれます。 成人急性骨髄性白血病（AML）では、治療の計画段階ではなく、AMLのサブタイプと、白血病が血液および骨髄の外側に広がっているかどうかが使用されます。 以下の検査と手順を使用して、白血病が広がっているかどうかを判断できます。

• 腰椎穿刺：脊柱から脳脊髄液（CSF）のサンプルを採取するために使用される手順。 これは、脊椎の2つの骨の間に針を刺し、脊髄の周囲のCSFに挿入し、液体のサンプルを採取することによって行われます。 CSFのサンプルを顕微鏡で検査して、白血病細胞が脳と脊髄に広がっていることを確認します。 この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。
• CTスキャン（CATスキャン）：さまざまな角度から撮影された腹部の一連の詳細な写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。

成人AMLの標準的な病期分類システムはありません。

この病気は、未治療、寛解期、または再発として説明されています。

未治療の成人AML

未治療の成人AMLでは、疾患は新たに診断されます。 発熱、出血、痛みなどの兆候や症状を緩和する以外は治療されておらず、次のことが当てはまります。

• 完全な血球数が異常です。
• 骨髄の細胞の少なくとも20％が芽球（白血病細胞）です。
• 白血病の徴候または症状があります。

寛解期の成人AML

寛解期の成人AMLでは、疾患が治療されており、次のことが当てはまります：

• 完全な血球数は正常です。
• 骨髄の細胞の5％未満が芽球（白血病細胞）です。
• 脳や脊髄、または身体の他の場所に白血病の徴候や症状はありません。

再発性成人AML

再発性AMLは、治療後に再発（再発）したがんです。 AMLは、血液または骨髄に戻ってくることがあります。

成人急性骨髄性白血病の患者にはさまざまな治療法があります。

成人急性骨髄性白血病（AML）の患者には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

成人AMLの治療には通常2つの段階があります。

成人AMLの2つの治療段階は次のとおりです。

• 寛解導入療法：これは治療の最初の段階です。 目標は、血液と骨髄の白血病細胞を殺すことです。 これにより、白血病が寛解します。
• 寛解後療法：これは治療の第二段階です。 白血病が寛解した後に始まります。 寛解後療法の目標は、活性ではないかもしれないが、再成長を開始して再発を引き起こす可能性のある残りの白血病細胞を殺すことです。 この段階は寛解継続療法とも呼ばれます。

4種類の標準治療が使用されます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液（髄腔内化学療法）、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 髄腔内化学療法は、脳と脊髄に広がった成人AMLの治療に使用される場合があります。 併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。

化学療法の実施方法は、治療されるAMLのサブタイプと、白血病細胞が脳と脊髄に拡がっているかどうかによって異なります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療対象のがんの種類と、白血病細胞が脳と脊髄に拡がっているかどうかによって異なります。 成人AMLの治療には外照射療法が使用されます。

幹細胞移植

幹細胞移植は、化学療法を行い、がん治療によって異常または破壊された血液形成細胞を交換する方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

その他の薬物療法

三酸化ヒ素とオールトランスレチノイン酸（ATRA）は、白血病細胞を殺す、白血病細胞の分裂を止める、または白血病細胞が白血球に成熟するのを助ける抗がん剤です。 これらの薬剤は、急性前骨髄球性白血病と呼ばれるAMLのサブタイプの治療に使用されます。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療について説明します。 研究中のすべての新しい治療について言及しているわけではありません。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。 モノクローナル抗体療法は、成人AMLの治療で研究されている標的療法の一種です。

モノクローナル抗体療法は、単一のタイプの免疫系細胞から研究室で作られた抗体を使用するがん治療です。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。 それらは単独で使用されるか、薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用されます。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。 現在の治療の臨床試験へのリンクについては、以下の治療オプションのセクションをご覧ください。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

成人急性骨髄性白血病の治療選択肢

未治療の成人急性骨髄性白血病

寛解導入期における未治療の成人急性骨髄性白血病（AML）の標準治療は、AMLのサブタイプに依存し、以下を含む場合があります：

• 併用化学療法。
• 高用量併用化学療法。
• 低用量化学療法。
• 髄腔内化学療法。
• 急性前骨髄球性白血病（APL）の治療のためのオールトランスレチノイン酸（ATRA）と三酸化ヒ素。
• APL治療のためのATRAと併用化学療法とその後の三酸化ヒ素。

寛解期の成人急性骨髄性白血病

寛解期の成人AMLの治療はAMLのサブタイプに依存し、以下を含む場合があります：

• 併用化学療法。
• 放射線療法を伴うまたは伴わない大量化学療法、および患者の幹細胞を使用した幹細胞移植。
• ドナー幹細胞を使用した大量化学療法および幹細胞移植。
• 三酸化ヒ素の臨床試験。

再発性成人急性骨髄性白血病

再発性成人AMLの標準的な治療法はありません。 治療はAMLのサブタイプに依存し、以下を含む場合があります：

• 併用化学療法。
• モノクローナル抗体による標的療法。
• 幹細胞移植。
• 三酸化ヒ素療法。
• 三酸化ヒ素療法とその後の幹細胞移植の臨床試験。

急性骨髄性白血病（AML）の生存率は？

予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• 患者の年齢。
• AMLのサブタイプ。
• 患者が異なる癌を治療するために過去に化学療法を受けたかどうか。
• 骨髄異形成症候群などの血液疾患の既往があるかどうか。
• がんが中枢神経系に拡がっているかどうか。
• がんが以前に治療されたか、再発したか（再発）。

急性白血病をすぐに治療することが重要です。