気管支拡張症の定義、症状、原因、および治療

気管支拡張症の事実と定義

• 気管支拡張症は、平滑筋の損失および気管支のセグメントの弾力性の損失を伴う気管支の壁の損傷を表す。 結果として生じる気道の歪みは、肺から分泌物が適切に除去されるのを防ぎます。
• 気管支拡張症は先天性または後天性です。 嚢胞性線維症は、先天性気管支拡張症の最も一般的な原因です。
• 気管支拡張症の症状には、
  • increasedの生産量の増加、
  • 血y、
  • 息切れ、
  • 弱点、そして
  • 疲労。
• 診断はしばしば病歴によって行われ、胸部のCTスキャンによって確認されます。 気管支拡張症の根底にある原因を見つける努力がなされます。
• 合併症には、再発性肺炎、呼吸不全、心不全が含まれます。
• 気管支拡張症は治りません。 治療の目標は、分泌物を制御し、感染のリスクを最小限に抑えることです。

気管支拡張症とは COPDに関連していますか？

気管支拡張症は、肺の気管支管の壁の損傷を表す用語です。 感染またはその他の原因による炎症により、気管支が弾力的になり、肺組織によって通常分泌される分泌物が除去されるのを防ぐ平滑筋が破壊されます。

肺の気道の通常の分岐は、木の枝のように、各分岐点で発生する緩やかなテーパーを示しています。 この先細りにより、より大きな枝の抵抗が減少し、粘液または他の物体をより大きな気道に流し込み、最終的に咳で口から排出することができます。 炎症による損傷によって気道のこの通常の解剖学的先細りが失われると、気道の壁が不規則な形になります。 分泌物は排出されるよりも歪んだ気道に溜まる傾向があり、これらの停滞した分泌物は細菌の増殖の繁殖地です。 これらのバクテリアは、さらに刺激と炎症、気道の損傷、ひいては分泌物の増加を引き起こし、損傷の「悪循環」を引き起こします。 これにより、感染が肺の空域に直接広がり、肺炎を引き起こすリスクが高まります。

気管支拡張症は、慢性閉塞性肺疾患（COPD）の一種で、肺気腫や慢性気管支炎も含まれます。 人は気管支拡張症を患っており、他の関連する病気や症状はありません。 ただし、通常は他の状態（COPD、肺気腫、慢性気管支炎など）に関連しています。

先天性気管支拡張症は、嚢胞性線維症で発生するような遺伝的欠陥により発生する場合があります。 通常、疾患アルファ-1抗プロテアーゼ（アルファ1-アンチトリプシン）欠乏症は肺気腫をもたらしますが、気管支拡張症もこの状態で発生する可能性があります。 気道繊毛の胚障害、いわゆる不動毛繊毛症候群は気管支拡張症のもう1つの原因であり、多くの場合、内臓逆位に関連します。これは、主要臓器が逆の位置にある（たとえば、心臓が右側にある）

子供の肺感染症、特に百日咳は、最終的には後年に肺の破壊と気管支拡張症を引き起こす可能性があります。 したがって、予防は治療の重要な部分であり、適切な予防接種と間接喫煙やその他の有毒ガスの回避が含まれます。

気管支拡張症は、productionの生成量の増加（肺からの粘液の生成と咳き出し）、再発性感染症、および息切れにつながる肺機能の緩やかな喪失を特徴とします。

肺の写真

気管支拡張症の症状

気管支拡張症は長期間にわたって発症します。

一般的な症状には、咳とandの再発が含まれます。 通常、粘液は透明ですが、気管支壁の損傷のために血が混じっていたり、感染がある場合は緑や黄色になったりすることがあります。 肺機能が低下すると、息切れと疲労が生じます。 人は喘鳴を経験するかもしれません。

病気が進行した場合、またはコントロールが不十分な場合、呼吸に必要な仕事量が増加し、体重の減少と生活の質の低下が起こる可能性があります。

気管支拡張症は、別の基礎疾患が原因で発生する場合があります。 その原発疾患の症状も存在する場合があります。 たとえば、結核の患者には、血y、発熱、悪寒、寝汗があります。 クローン病の人は腹痛と下痢を起こすことがあります。

先天性気管支拡張症は、再発性肺炎のためにしばしば明らかになります。

気管支拡張症の原因

気管支拡張症は、通常の気管支が収縮する筋肉と弾性組織層を破壊する、より大きな気道壁の損傷によって引き起こされます。 この損傷により、肺が移動して肺で通常生成される分泌物を除去する能力が低下します。 これらのプールされた分泌物は、肺炎や気管支炎などの感染の可能性を高め、気管支壁にさらなる損傷を引き起こします。 前述のように、これにより、損傷が増加すると感染が増加し、さらなる損傷が生じるという悪循環が生じます。

気管支拡張症には3つの主要なタイプがあります。 これらのタイプは、解剖学的外観によって説明されます。

1. 円柱状気管支拡張症は最も軽度の形態であり、気道の正常な先細りの喪失を反映しています。 症状は慢性の咳のように非常に軽度で、通常は胸部のCTスキャンで発見されます。
2. 嚢状気管支拡張症はより重症であり、気道壁のさらなる歪みを伴い、症候的に、罹患者はより多くのを産生する。
3. 嚢胞性気管支拡張症は気管支拡張症の最も重篤な形態であり、幸いなことに最も一般的な形態ではありません。 これは、感染が進行し、患者が肺の損傷を残して生き残る前の抗生物質前の時代にしばしば起こりました。 これらの患者は、しばしば慢性的な生産性の咳をし、毎日1杯以上の変色した粘液を吐き出します。

気管支拡張症も先天性または後天性である場合があります。

気管支拡張症の先天性原因

• 嚢胞性線維症
• カルタトナー症候群
• ヤング症候群
• アルファ-1-アンチトリプシン欠乏症

気管支拡張症の後天的な原因

• 再発感染
• 異物またはその他の材料の吸引
• アンモニアなどの有毒ガスの吸入
• アルコールと薬物乱用
• 結核
• 炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）

気管支拡張症の治療を求めるとき

原因不明の息切れや慢性の咳がある人は、医療を受ける必要があります。

通常、気管支拡張症を発症する人は長期間にわたってそうします。 彼らは慢性の咳、progressiveの生産の漸進的な増加、および/または安静時または運動時の息切れのために医療を求めています。 再発性肺炎は、人々がケアを求める理由でもあります。 肺炎の症状には、発熱、咳、息切れなどがあります。

気管支拡張症はhemo血（咳をする）を引き起こす可能性があります。 これは決して正常なことではなく、hemo血が発生した場合は医師の診察が必要です。 咳をする他の理由には、気管支炎、肺炎、うっ血性心不全、結核、肺塞栓（肺の血管内の血栓）、肺腫瘍などがあります。

気管支拡張症の検査、検査、診断

気管支拡張症の診断は、病歴と身体診察から始まります。

患者は、気管支の損傷や感染により血が混じっていたり、血が混んでいない毎日の咳やの生成を訴えます。 活動中または安静時の息切れ、喘鳴、疲労、胸痛はすべて一般的な訴えです。

身体検査は比較的正常な場合もあれば、肺の検査で喘鳴やひび割れが見られる場合もあります。 疾患の重症度と発症期間に応じて、他の所見には、体重減少、チアノーゼ（酸素レベルの不足による皮膚と粘膜の青みがかった色）、および右心不全（息切れ、脚の腫れ、肝臓の肥大）。

病歴と身体検査は診断の疑いにつながる可能性があり、医療従事者は診断を確認する高解像度の胸部CTスキャンを注文する場合があります。 CTは、気管支拡張症が発生した根本的な理由を見つけるのにも役立ちます。

胸部単純X線は、診断を下し、疾患の進行を追跡するのに役立つ可能性がありますが、これらの所見はCTスキャンで見られるものよりもはるかに微妙な場合がよくあります。

気管支拡張症の診断が下されたら、根本的な原因を見つける必要があります。 血液検査と検査は、臨床状況に応じて適応される場合があります。 多くの場合、肺の専門家（呼吸器専門医）に相談して、調査と検査を指示します。

肺機能検査または肺機能検査（PFT）は、どのような種類の肺損傷が発生したかを評価するのに役立つ場合があります。 気管支拡張症は慢性閉塞性肺疾患（COPD）の一種であり、この検査によりこれを確認することができます。 これらのテストは、肺組織が吸入薬による気管支拡張薬治療の使用に反応するかどうかを判断するのに役立ちます（治療のセクションをご覧ください）。 時間の経過とともに繰り返される肺機能研究は、病気の治療または進行の利点を文書化するのに役立ちます。

あまり一般的ではないが、気管支鏡検査は光ファイバーカメラで気道内を見るために使用されます。 これは、CTで見られた可能性のある腫瘍または異物を探すために行われることがあります。 場合によっては、気管支鏡検査を治療的に使用して、過剰な残留分泌物を除去することができます。

嚢胞性線維症のスクリーニングは、すべての新生児に対して行われます。

気管支拡張症の治療と理学療法

気管支拡張症は治癒可能な病気ではありません。 代わりに、治療の目標は分泌物の制御と感染の予防です。 病気が肺の1つの領域に限られているいくつかの状況では、手術は病気の影響を受けた領域を除去する可能性があります。

気管支拡張症のすべての患者には、基本的な肺の衛生が必要です。

• 予防接種を最新の状態に保ち、感染を防ぎます。
• 粘液分泌物のべたつきを少なくするために、多量の水分を飲んでください。
• 喫煙をやめ、間接喫煙を避けます。
• 必要なカロリーを消費して、十分な栄養を摂取してください。 一部の人々にとって、呼吸はより多くの努力を必要とし、したがってより多くの栄養を必要とします。

胸部理学療法

気管支拡張症治療の基礎は、分泌物の咳を助ける胸部理学療法と、感染を防ぐ抗生物質です。

気管支の周囲の平滑筋が損傷しているため、分泌物を除去する機械的な方法を使用して、気流を増やし、感染のリスクを減らします。 胸部理学療法では、背中のパーカッションまたは拍手を使用して分泌物を緩め、体の位置を変えて重力が分泌物を吐き出すのを助けます。 胸部拍手は理学療法士によって行われる場合がありますが、家族は自宅で日常的にこれを行うように教えることができます。 胸部のクラッパーやベストなどの機械装置も考慮される場合があります。

抗生物質は、発生した感染症を治療するために処方されたり、感染症を予防する予防薬として使用される場合があります。 抗生物質の選択は臨床状況に依存し、感染を引き起こす細菌、および感染を効果的に治療する抗生物質の種類を特定しようとする血液またはの培養によって導かれる場合があります。 多くの患者は、生涯にわたってさまざまな抗生物質の回転コースを維持する場合があります。 口から摂取される薬に加えて、吸入抗生物質が使用されています。 より重症の肺感染症の患者では、抗生物質の静脈内投与が必要になる場合があります。

薬物を使用して分泌物を緩め、気管支を拡張し、炎症を軽減し、できれば感染のリスクを減らすこともできます。

手持ち式のフグを使用した吸入ステロイド（たとえば、プロピオン酸フルチカゾン経口吸入器）の使用は、分泌物の産生を減少させ、気管支の拡張を可能にし、気管支拡張症の進行を防止します。 吸入ステロイドには十分な抗炎症活性がない場合があり、まれなケースでは、経口摂取されるステロイド（プレドニゾン）も必要になる場合があります。

気管支拡張薬（アルブテロール、ProAir、ベントリンHFA、プロベンチルHFAなど）および抗コリン薬（臭化イプラトロピウム吸入器、臭化チオトロピウム吸入パウダーなど）クリアされました。 薬は、手持ちのフグまたはネブライザーで吸入できます。 多くの場合、気管支拡張薬と吸入コルチコステロイド（フルチカゾンとサルメテロールの経口吸入器、ブデソニドとフマル酸ホルモテロール二水和物）の両方との併用療法が処方されます。

肺の機能が低下して大気が身体に十分な酸素を供給できなくなる場合、在宅酸素補給が必要になる場合があります。

一部の患者では気管支拡張症の領域が小さいため、これらの患者の肺の小さな部分を切除するための選択肢があります。 他の状況では、感染を制御できない、または過剰な出血を管理できない肺の一部を切除する手術が検討される場合があります。

気管支拡張症の合併症

気管支拡張症は、肺が分泌物を動員する能力を低下させ、感染の再発、の生成の増加、および呼吸困難をもたらします。

気管支から肺への空気の流入が減少すると、血流中の酸素の利用可能性が低下し、活動中の息切れを引き起こし、最終的には休息します。 この酸素レベルの経時的な低下は、肺動脈の収縮を引き起こし、肺高血圧症と呼ばれるこれらの動脈の圧力を増加させます。 これらの圧力を克服すると、心臓はより強く働き、右心室が肥厚します。これは肺性心と呼ばれる状態です。 最終的には、心臓の右側（肺の血管に血液を送り込む）が機能しなくなり、脚または腹腔内の体液蓄積が増加する可能性があります。

気管支拡張症は、血を吐き出すことがあります（hem血）。

肺炎、大量hemo血、呼吸不全（血流中に十分な酸素が存在しない場合）、および心不全には入院が必要になる場合があります。 心不全および呼吸不全は、気管支拡張症の患者の一般的な死因です。 場合によっては、抗生物質の長期使用により、抗生物質耐性菌の感染が発生することがあり、通常は病院で静脈（IV）ラインを介して投与される特別な抗生物質が必要です。

気管支拡張症、予後、治療、および平均余命

早期認識と適切な治療は、気管支拡張症の抑制と症状の軽減に役立ちます。 生涯にわたる治療の必要性の認識により、気管支拡張症の患者は合併症を最小限に抑え、平均余命を最大化することができます。

見通しは、気管支拡張症を発症する根本的な理由に依存します。 嚢胞性線維症のような気管支拡張症の先天的原因は、後天性疾患よりも予後が悪い場合があります。