心筋症の治療、診断、原因

心筋症とは

心筋症は、十分に機能（収縮）できない病気の心筋です。 心筋症は、酸素が豊富な血液と二酸化炭素および他の老廃物の除去に対する身体のニーズを満たすための心筋の不全をもたらす。 心筋症には多くの原因がありますが、最終結果は心臓が弱く、正常な駆出率または心拍出量を維持できません。

心臓はどのように機能しますか？

心臓は、電気的に神経支配された筋肉のポンプで、血管を通して血液を全身に押し出します。 心臓の上室（心房）にある細胞の特殊なグループは、電気インパルスを生成するペースメーカーとして機能します。 このインパルスは、心筋の連続的な電気刺激を開始し、その後、協調的に収縮します。 したがって、最初に、心臓の上部室が刺激されて収縮し、心臓の下部室（心室）に血液を送ります。 心室が満たされるようにする電気信号にはわずかな遅延があります。 その後、心室は体全体に血液を送り出す収縮をします。 その後、別のわずかな遅延が発生し、血液が心臓の上部室に戻り、次のサイクルのために心臓を補充します。

心拍出量は、特定の期間に心臓が送り出す血液の量を測定する心臓機能の測定値です。

• 一回拍出量は、心臓が一回の収縮でポンプする血液の量です。
• 1分間あたりの心拍数を掛けた1回拍出量が心拍出量です。
• 通常、成人の心臓は毎分約5リットルの血液を体の血管に送り出します。

駆出率は、血液を送り出す際の心臓の有効性の測定値です。 それは、収縮するたびに心臓から送り出される、充満した心室の血液の割合です。 正常な心臓の駆出率は60％〜70％です。 心筋が適切に圧迫または収縮できない場合、この数は減少します。

心筋症の兆候と症状は何ですか？

心臓が適切に収縮しない場合、酸素化された血液は体の組織や臓器に適切に送られません。 体組織に酸素を届けることができないため、全身の衰弱や疲労を引き起こす可能性があります。 他の症状には、運動時の息切れや胸痛などがあります。

心筋症に関連する電気的リズム障害がある場合、異常な心拍が動や、時々スキップされる心拍の感覚や、心室細動などの致死的な心臓のリズムを引き起こすことがあります。

一定期間にわたって、心筋症は駆出率と心拍出量の大幅な減少を引き起こし、心不全を引き起こします。 症状には、息切れの増加、足、足首、脚の腫れなどがあります。

心筋症の原因は何ですか？

心筋症には多くの原因があり、いくつかの方法で分類できます。 心筋症を定義する1つの方法は、アメリカ心臓協会（以下を参照）による公式の定義に基づいています。これは、プライマリとセカンダリの2つのカテゴリに分けられます。 心筋症の原因を分類する別の方法は、外因性および内因性（患者、家族、および介護者と病気について話し合うときにより一般的に使用されます）であり、後で説明します。

2006年の米国心臓協会の心筋症の公式の定義は次のとおりです。

「心筋症は、機械的および/または電気的機能不全に関連する心筋の不均一な疾患群であり、通常（常にではないが）不適切な心室肥大または拡張を示し、遺伝的であることが多いさまざまな原因によるものです。心臓または全身性全身障害の一部であり、これは心血管死または進行性心不全関連障害につながる可能性があります。」

定義は、心臓病を次のように分類します。

• 原発性心筋症、通常は心臓のみに影響を及ぼすもの（原発性）。 原発性心筋症は、遺伝性（遺伝性）疾患、後天性疾患、および両方の組み合わせにさらに分類されます。 、そして
• 二次性心筋症、体の多くの領域に影響を与える基礎疾患の結果であるもの。

原発性心筋症の原因は何ですか？

原発性心筋症の原因には次のものがあります。

• 遺伝的
  • 肥大型心筋症
  • イオン伝導異常
    • QT延長症候群
    • ブルガダ症候群
• 混合
  • 拡張型心筋症
  • 制限型心筋症
• 獲得しました
  • 炎症性心筋炎
  • 周産期
  • 身体的および生理学的ストレス誘発（たこつぼ症候群または「失恋症候群」）

二次性心筋症の原因は何ですか？

原発性心筋症の原因には次のものがあります。

• 浸潤性
  • アミロイドーシス
  • ゴーシェ病
• ストレージ
  • ヘモクロマトーシス
  • ファブリー病
• 毒性
  • 薬物/アルコール
  • ヘビーメタル
  • 化学薬品
• 炎症性
  • サルコイドーシス
• 内分泌
  • 糖尿病
  • 甲状腺の問題
    • 甲状腺機能亢進症
    • 甲状腺機能低下症
  • 副甲状腺機能亢進症
  • 下垂体
    • 先端巨大症
• カーディオフェイシャル
  • ヌーナン症候群
  • レンティノーシス
• 神経筋/神経
• 栄養不足
  • クワシオルコル
  • ベリベリ（チアミンまたはビタミンB1）
  • 壊血病（ビタミンC）
• 自己免疫およびコラーゲン病
  • 全身性エリテマトーデス
  • 関節リウマチ
  • 強皮症
  • 皮膚筋炎
  • 結節性多発動脈炎
• 電解質の不均衡
• がん治療の合併症

心臓病の画像ガイド

外因性および内因性心筋症の原因は何ですか？

前述のように、心筋症の原因を分類する別の方法は、外因性および内因性です（患者、家族、および介護者と病気について議論するときにより一般的に使用されます）。 心筋症の外因性および内因性の原因を以下で説明します。

• 外因性心筋症：外因性心筋症とは、心筋細胞の異常によるものではない疾患によるものです
• 内因性心筋症：内因性心筋症は、心筋細胞に由来する異常によるものです。

外因性心筋症

外因性心筋症の例は次のとおりです。

• 虚血性心筋症は 心筋への不十分な血液供給による心筋の疾患であり、心筋症の一般的な原因です。 心筋への血管がブロックされると、心筋細胞から酸素が奪われ、正常に機能しなくなる可能性があります。 この例としては、血管の完全な閉塞により筋肉細胞が死に、収縮できる筋肉の総量が減少し、心拍出量が低下する心臓発作があります。
• 高血圧の管理が不十分な場合、心筋が異常に機能する可能性があります。
• 糖尿病
• アルコールの乱用

内因性心筋症

外因性心筋症の例は次のとおりです。

• アミロイドーシスは、心臓細胞にアミロイドタンパク質を浸潤させる可能性があります。
• サルコイドーシスは、心臓細胞の炎症を引き起こす可能性があります。
• ウイルス感染は、心筋の炎症（心筋炎）を引き起こし、心筋細胞に一時的または潜在的に永久的な損傷を与え、二次心筋症を引き起こします。
• 拡張型心筋症は、心腔のサイズと容積が増加したときに心筋繊維が異常に引き伸ばされると発生します。 伸ばされた筋肉は、過度に伸ばされてその形状と機能を失ったスリンキーまたは弾性バンドと同様に、強く収縮する能力を失います。 心臓壁が伸び続けると、心室間の心臓弁に損傷を引き起こし、血液の逆流または逆洗を引き起こし、その結果、心拍出量と心不全が減少します。 拡張型心筋症には、次のような多くの原因があります。
  • 感染、
  • アルコール、
  • がん治療、
  • 化学中毒（例えば、鉛やヒ素）、
  • 筋ジストロフィーなどの神経筋障害、および
  • さまざまな遺伝病。
• 肥大型心筋症は、左心室の筋肉が心臓からの血液の正常な流れを厚くし、妨げる素因がある遺伝的または家族性疾患です。 肥大型心筋症は、運動選手などの若者の突然死の最も一般的な原因です。
• 周産期心筋症は、妊娠後期の後半に見られますが、分娩後5か月間、心筋症の潜在的な原因であり続ける可能性があります。 子ec前症を発症する肥満の高齢妊婦ではより一般的です。

心筋症はどのように診断されますか？

心筋症の診断は歴史から始まります。 通常、患者の症状は、疲労、衰弱、息切れを訴えることから成ります。 胸の不快感もあります。 その他の情報は、高血圧、高コレステロール、糖尿病などの過去の病歴から収集される場合があります。 サルコイドーシス、アミロイドーシス、甲状腺障害、関節リウマチなどの他の基礎疾患の存在に注目することは、心筋症の潜在的な原因を特定するのに役立ちます。

喫煙、アルコール、薬物乱用などの社会歴も診断に役立ちます。 特に、若年で突然の心臓死が懸念される場合、家族歴はしばしば重要です。

身体検査には、多くの場合、心拍数、血圧、呼吸数、酸素飽和度などのバイタルサインの監視が含まれます。 医療従事者は、液体を聴いている肺の検査と心音を聴いていることから重要な情報を得ることができます。 つぶやきは、漏れている心臓弁に関する情報を提供する場合があります。 頸部の頸静脈と足や足首の腫れや体液の検査は、心不全の診断の手がかりになることがあります。

血液検査は、貧血、電解質の異常、腎臓および肝機能のスクリーニングに役立つ場合があります。 臨床状況に応じて、他の血液検査と検査室の仕事を注文することができます。

心電図（EKG）は、心臓の電気的異常を調べるスクリーニング検査です。 以前の心臓発作または心室肥大（心筋の肥厚）の証拠はEKGで確認できます。

心臓の超音波検査（心エコー図）は、心臓の壁運動機能、心臓弁の完全性、および心室駆出率の評価に役立ちます。 また、心臓を取り囲む嚢（心膜）を視覚化することもできます。

胸部X線検査では、心臓の形が大きくなったり異常になったり、肺内に過剰な体液が蓄積することがあります。

心筋症の医療を求めるとき

胸の痛みや息切れは普通ではありません。これらの症状を経験している人は医療を受ける必要があります。

足、足首、脚の腫れ; 運動時の息切れの増加; 息切れのために真っ直ぐ横たわるのが困難で、夜中に目が覚めるのはすべてうっ血性心不全の症状です。 これらの症状は、医療従事者との相談を促すはずです。

また、部分的または完全に無意識になることは正常ではありません。 心臓のリズム障害のために失神したり失神したりする人は、生命を脅かす状況にある可能性があります。 傍観者は、通常911に電話することにより、緊急医療サービスを有効にする必要があるかもしれません。

心筋症の治療法は何ですか？

心筋症の治療は特定の原因に依存しますが、治療の目標は心拍出量を最大化し、駆出率を維持し、さらなる心筋損傷と機能喪失を防ぐことです。

心筋症が電気的障害に関連している場合、心臓ペースメーカーを植え込んで、安定した調整された電気インパルスを心筋に提供することができます。

突然の心臓死の可能性がある場合は、植込み型除細動器を検討することがあります。 このデバイスは、心室細動、心臓が収縮しないリズムを認識し、電気ショックを与えて心臓を協調した安定したリズムに戻すことができます。 指示がある場合、ペースメーカーと除細動器の両方である埋め込み型デバイスがあります。

重度の心筋症は、調停、食事療法、または他の外科的介入で制御または治療できない場合があります。 この状況では、心臓移植が最終的な選択肢として考慮される場合があります。

心筋症を治療する薬

患者に処方される薬は、心筋症を引き起こした根本的な理由に依存します。

必要に応じて、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤とベータ遮断薬を使用して、心臓をより効率的に鼓動させ、心拍出量を増加させることができます。

うっ血性心不全の症状が存在する場合、食事の変更と塩分制限に関連する利尿薬を使用して、水分貯留を防ぎ、心臓の負荷を軽減することができます。

心筋症の診断と治療を受けた後、医師にフォローアップする必要がありますか？

心筋症の患者は、しばしば心機能を監視するために生涯のケアが必要です。 症状の制御は、最適な結果の鍵となります。

血液検査は、薬物や体内の他のマーカーを監視するために必要になる場合があります。

心エコー図と超音波を使用して、弁の解剖学的構造、駆出率、心房および心室壁の収縮機能などの心機能を評価できます。

すべての長期疾患と同様に、一貫したモニタリングが賢明です。

心筋症を予防することは可能ですか？

心筋症は、多くの病気や病気の最終結果を表す用語です。 発生する心筋の損傷のタイプとその後の心臓のポンピング能力の低下は、損傷、心臓への損傷の量、および回復の可能性に依存します。

長期の過度のアルコール摂取によるアルコール性心筋症など、一部の心筋症は完全に予防可能です。 ウイルス感染による心筋症など、他の人は避けられません。

健康的な生活を送ることは、一部の心筋症を発症するリスクを最小限に抑えるのに役立ちます。 これには、健康でバランスの取れた食事を維持し、定期的な運動レジメンを追求することが含まれます。

肥大型心筋症などの遺伝性心筋症のリスクがある患者では、突然の心臓死を防ぐために心エコー図のスクリーニングが望ましい場合があります。

心筋症の人の見通しは何ですか？

心筋症は一般的な病気です。 米国では、毎年最大50万人が拡張型心筋症を発症しています。 虚血性心筋症は、人口の最大1％に存在する可能性があります。 心筋症は進行する傾向があるため、死亡率は心臓のポンプ機能喪失の量に依存します。 治療の目標の1つは、この損失の速度を遅くすることです。

新しい薬物療法、幹細胞研究、革新的な植込み型心臓補助装置に至るまで、新しい医学的および外科的治療に関する研究が続いています。 心筋症の患者に対する進行中の臨床試験は、国立衛生研究所によって実施されています。