ランゲルハンス細胞組織球症がんの診断と治療

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の事実

• ランゲルハンス細胞組織球症は、組織を損傷したり、体内の1つ以上の場所に病変を形成したりする可能性があるがんの一種です。
• がんの家族歴または特定の化学物質に曝露された親を持つことは、LCHのリスクを高める可能性があります。
• LCHの徴候と症状は、LCHが体内のどこにあるかによって異なります。
  • 皮膚と爪
  • 口
  • 骨
  • リンパ節と胸腺
  • 内分泌系
  • 眼
  • 中枢神経系（CNS）
  • 肝臓と脾臓
  • 肺
  • 骨髄
• LCHが発生する可能性のある臓器および身体システムを検査するテストは、LCHの検出（発見）および診断に使用されます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。
• ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の病期分類システムはありません。
• LCHの治療は、LCH細胞が体内で見つかる場所と、LCHが低リスクか高リスクかによって決まります。
• ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の患者には、さまざまな種類の治療法があります。
• LCHの小児は、小児がんの治療の専門家である医療提供者のチームによって治療計画を立てるべきです。
• ランゲルハンス細胞組織球症の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
• 9種類の標準治療が使用されます。
  • 化学療法
  • 手術
  • 放射線療法
  • 光線力学療法
  • 免疫療法
  • 標的療法
  • その他の薬物療法
  • 幹細胞移植
  • 観察
  • 臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。
• 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。
• 患者は治療開始前、治療中、または治療後に臨床試験に参加できます。
• LCHの治療が停止すると、新しい病変が出現したり、古い病変が再発したりする場合があります。
• フォローアップテストが必要になる場合があります。

ランゲルハンス細胞組織球症とは

ランゲルハンス細胞組織球症は、組織を損傷したり、体内の1つ以上の場所に病変を形成したりする可能性があるがんの一種です。

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、LCH細胞で発生するまれながんです。 LCH細胞は、感染と戦う樹状細胞の一種です。 LCHセルには、形成時に変異（変化）が生じることがあります。 これらには、BRAF、MAP2K1、RASおよびARAF遺伝子の変異が含まれます。 これらの変更により、LCHセルが急速に成長および増殖する可能性があります。 これにより、LCH細胞が体の特定の部分に蓄積され、組織を損傷したり病変を形成したりする可能性があります。

LCHは、通常皮膚に発生するランゲルハンス細胞の疾患ではありません。

LCHはどの年齢でも発生する可能性がありますが、幼い子供で最も一般的です。 小児におけるLCHの治療は、成人におけるLCHの治療とは異なります。 小児のLCHの治療と成人のLCHの治療については、この要約の別のセクションで説明されています。

ランゲルハンス細胞組織球症の危険因子は何ですか？

がんの家族歴または特定の化学物質に曝露された親を持つことは、LCHのリスクを高める可能性があります。 病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。 LCHの危険因子には次のものがあります。

• 特定の化学物質にさらされた親を持つこと。
• 職場で金属、花崗岩、または木粉にさらされた親を持つこと。
• LCHを含むがんの家族歴。
• 甲状腺疾患の個人歴または家族歴がある。
• 新生児として感染している。
• 特に若い成人の喫煙。
• ヒスパニックであること。
• 子供として予防接種を受けていません。

ランゲルハンス細胞組織球症の兆候と症状は何ですか？

LCHの徴候と症状は、LCHが体内のどこにあるかによって異なります。

これらおよびその他の徴候および症状は、LCHまたはその他の条件によって引き起こされる場合があります。 あなたまたはあなたの子供が以下のいずれかを持っている場合は、医師に確認してください：

皮膚と爪

幼児のLCHは皮膚にのみ影響を与える可能性があります。 場合によっては、皮膚のみのLCHが数週間または数か月で悪化し、高リスクマルチシステムLCHと呼ばれる形態になることがあります。

乳児では、皮膚に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 「クレードルキャップ」のような頭皮のはがれ。
• 内側の肘や会陰などの体のしわのフレーキング。
• 体のどこかで発生した、茶色または紫色の皮膚の発疹。

小児および成人では、皮膚および爪に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれる場合があります：

• ふけのように見えるかもしれない頭皮の剥離。
• 径部、腹部、背中、または胸部に、かゆみまたは痛みを伴う隆起、赤または茶色の、皮状の発疹。
• 頭皮の隆起または潰瘍。
• 耳の後ろ、胸の下、または径部の潰瘍。
• 爪が脱落したり、爪を横切って走る溝が変色した爪。

口

口に影響を与えるLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 腫れた歯茎。
• 口の屋根、頬の内側、または舌や唇のただれ。
• 歯が不均一になるか、脱落する。

骨

骨に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 頭蓋骨、顎骨、rib骨、骨盤、脊椎、大腿骨、上腕骨、肘、眼窩、耳の周りの骨などの骨の腫れまたはしこり。
• 骨の上に腫れやしこりがある痛み。
• 耳や目の周りの骨にLCH病変がある子供は、尿崩症やその他の中枢神経系疾患のリスクが高くなります。

リンパ節と胸腺

リンパ節または胸腺に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれる場合があります：

• リンパ節の腫れ。
• 呼吸困難。
• 上大静脈症候群。

これにより、咳、呼吸困難、顔、首、上腕の腫れが生じることがあります。

内分泌系

下垂体に影響を与えるLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 尿崩症。 これは強い渇きと頻尿を引き起こす可能性があります。
• 遅い成長。
• 思春期が早いか遅い。
• 非常に太りすぎです。

甲状腺に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 腫れた甲状腺。
• 甲状腺機能低下症。

これは、疲労感、エネルギー不足、風邪、便秘、乾燥肌、薄毛、記憶の問題、集中力の低下、うつ病に敏感になります。 幼児では、これは食欲不振や食物の窒息を引き起こす可能性もあります。 子供や青年では、これは行動の問題、体重増加、成長の遅れ、思春期後期の原因にもなります。

呼吸困難。

眼

目に影響を与えるLCHの兆候または症状には、次のものがあります。

• 視力の問題。

中枢神経系（CNS）

CNS（脳および脊髄）に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には、以下が含まれる場合があります。

• バランスの崩れ、協調しない身体の動き、および歩行障害。
• 話すのが難しい。
• 見づらい。
• 頭痛。
• 行動または性格の変化。
• メモリの問題。

これらの徴候および症状は、CNSの病変またはCNS神経変性症候群によって引き起こされる場合があります。

肝臓と脾臓

肝臓または脾臓に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 余分な体液の蓄積によって引き起こされる腹部の腫れ。
• 呼吸困難。
• 皮膚の黄変および目の白。
• かゆみ。
• あざや出血が起こりやすい。
• とても疲れた。
• 肺

肺に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• 虚脱した肺。 この状態により、
  • 胸痛または圧迫感、
  • 呼吸困難、
  • 疲れている、そして
  • 肌に青みがかった色。
• 特に喫煙する成人では、呼吸困難。
• 乾いた咳。
• 胸の痛み。
• 骨髄

骨髄に影響を及ぼすLCHの徴候または症状には以下が含まれます：

• あざや出血が起こりやすい。
• 熱。
• 頻繁な感染。

ランゲルハンス細胞組織球症はどのように診断されますか？

LCHが発生する可能性のある臓器および身体システムを検査するテストは、LCHの検出（発見）および診断に使用されます。 次のテストと手順を使用して、LCHまたはLCHによって引き起こされた状態を検出（検出）および診断できます。

身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。

神経学的検査 ：脳、脊髄、神経機能をチェックする一連の質問とテスト。 この試験では、人の精神状態、協調、正常な歩行能力、および筋肉、感覚、反射神経がどの程度うまく機能しているかをチェックします。 これは、神経検査または神経学的検査とも呼ばれます。

完全血球計算（CBC）差分あり ：血液サンプルを採取して、次の項目をチェックする手順：

• 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
• 赤血球からなる血液サンプルの一部。
• 白血球の数と種類。
• 赤血球と血小板の数。

血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から体内に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。

肝機能検査 ： 肝臓から放出される特定の物質の血中濃度を測定する血液検査。 これらの物質の高レベルまたは低レベルは、肝臓の病気の兆候である可能性があります。

BRAF遺伝子検査 ：血液または組織のサンプルのBRAF遺伝子の変異を検査する検査室検査。

尿検査 ：尿の色と、砂糖、タンパク質、赤血球、白血球などの内容物を検査する検査。

水欠乏試験 ：尿がどれだけ作られているか、そして水がほとんどまたはまったく与えられていないときに尿が濃縮されるかどうかを調べる検査。 この検査は、尿崩症の診断に使用されます。尿崩症は、LCHによって引き起こされる可能性があります。

骨髄穿刺と生検 ：股関節に中空針を挿入して骨髄と骨の小片を除去します。 病理医が骨髄と骨を顕微鏡で観察して、LCHの徴候を探します。

切除された組織に対して以下の検査が行われる場合があります：

免疫組織化学 ：抗体を使用して、組織サンプル中の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプの検査は、さまざまなタイプのがんの違いを知るために使用できます。

フローサイトメトリー ：サンプル中の細胞数、生きている細胞の数、細胞のサイズを測定する実験室試験。 また、細胞の形状と、細胞の表面に腫瘍マーカーがあるかどうかも示します。 細胞は感光性染料で染色され、液体に入れられ、レーザーまたは他のタイプの光の前に流れを通過します。 測定は、感光性色素が光にどのように反応するかに基づいています。

骨スキャン ： 骨に急速に分裂している細胞があるかどうかを確認する手順。 非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 放射性物質は癌のある骨に集まり、スキャナーで検出されます。

X線 ：体内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達できるエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。 時には骨格調査が行われます。 これは、体内のすべての骨をX線撮影する手順です。

CTスキャン（CATスキャン） ：さまざまな角度から撮影した体内の領域の詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。

MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注入されることがあります。 ガドリニウムはLCHセルの周りに集まり、写真で明るく表示されます。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。

PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン） ：体内の腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を摂取するため、写真では明るく表示されます。

超音波検査 ：高エネルギーの音波（超音波）が内部組織または臓器から跳ね返り、エコーを発する手順。 エコーは、ソノグラムと呼ばれる身体組織の画像を形成します。 写真を印刷して後で見ることができます。

肺機能検査（PFT） ：肺がどの程度うまく機能しているかを確認する検査。 肺が保持できる空気量と、肺に出入りする空気の速度を測定します。 また、呼吸中にどれだけの酸素が使用され、どれだけの二酸化炭素が放出されるかを測定します。 これは肺機能検査とも呼ばれます。

気管支鏡検査 ：気管と肺の大きな気道の内部を調べて、異常な領域がないかを調べる手順。 気管支鏡を鼻または口から気管と肺に挿入します。 気管支鏡は、見るためのライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具です。 また、顕微鏡で癌の徴候をチェックする組織サンプルを除去するツールもあります。

内視鏡検査：体内の臓器や組織を調べて、胃腸管や肺の異常な領域を調べる手順。 内視鏡は、皮膚または口などの身体の開口部の切開部から挿入されます。 内視鏡は、表示用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具です。 組織またはリンパ節のサンプルを除去するツールを備えている場合があり、顕微鏡で疾患の徴候を確認します。

生検：細胞または組織を除去して、病理学者が顕微鏡で観察してLCH細胞を確認できるようにします。 LCHを診断するには、骨、皮膚、リンパ節、肝臓、または他の病気の部位の生検を行うことがあります。

ランゲルハンス細胞組織球症の病期分類システムとは何ですか？

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の病期分類システムはありません。
がんの範囲または広がりは通常、病期と呼ばれます。 LCHのステージングシステムはありません。
LCHの治療は、LCH細胞が体内のどこで見つかるか、および
LCHは低リスクまたは高リスクです。
LCHは、身体システムの数に応じて、単一システム疾患または多システム疾患として説明されます
影響を受ける：
単一システムLCH：LCHは、臓器または身体システムの一部、またはその複数の部分で見つかります
器官または身体システム。 骨は、LCHが検出される最も一般的な単一の場所です。
マルチシステムLCH：LCHは2つ以上の臓器または身体系で発生するか、または全身に広がる可能性があります
体。 マルチシステムLCHは、シングルシステムLCHよりも一般的ではありません。
LCHは低リスク臓器または高リスク臓器に影響を与える可能性があります。
低リスクの臓器には、皮膚、骨、肺、リンパ節、胃腸管、下垂体、甲状腺が含まれます
腺、胸腺、および中枢神経系（CNS）。
高リスク臓器には、肝臓、脾臓、骨髄が含まれます。
再発性LCH

再発性ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、治療後に再発（再発）したがんです。
がんは同じ場所または体の他の部位に再発する場合があります。 しばしば骨、耳、皮膚で再発し、
または下垂体。 LCHは治療を中止してから1年後に再発することがよくあります。 LCHが再発する場合は、LCHを呼び出すこともできます
再アクティベーション。

ランゲルハンス細胞組織球症の治療法は何ですか？

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の患者には、さまざまな種類の治療法があります。 LCHの患者にはさまざまな種類の治療法が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 可能な限り、患者はLCHの新しいタイプの治療を受けるために臨床試験に参加する必要があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

LCHの小児は、小児がんの治療の専門家である医療提供者のチームによって治療計画を立てるべきです。 治療は、小児腫瘍医、つまりがんの子供の治療を専門とする医師によって監督されます。 小児腫瘍医は、小児の治療の専門家である他の小児医療提供者と協力しています

LCHおよび特定の医学分野を専門とする人。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児科医。
• 小児外科医。
• 小児血液科医。
• 放射線腫瘍医。
• 神経科医。
• 内分泌医。
• 小児看護師のスペシャリスト。
• リハビリテーションの専門家。
• 心理学者。
• ソーシャルワーカー。

ランゲルハンス細胞組織球症の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

治療後に始まって数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 がん治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 遅い成長と開発。
• 難聴。
• 骨、歯、肝臓、肺の問題。
• 気分、感情、学習、思考、または記憶の変化。
• 次のような二次がん
  • 白血病、
  • 網膜芽細胞腫、
  • ユーイング肉腫、
  • 脳または
  • 肝臓がん。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 がん治療が子供に与える影響について、子供の医師に相談することが重要です。 マルチシステムLCHの患者の多くは、治療または疾患自体によって晩期障害を起こします。 これらの患者はしばしば、彼らの生活の質に影響する長期的な健康問題を抱えています。

9種類の標準治療が使用されます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が皮膚または脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 化学療法は、注射または口から投与するか、LCHを治療するために皮膚に適用します。

手術

LCH病変と少量の近くの健康な組織を除去するために手術が使用される場合があります。 Curettageは、キュレット（鋭利なスプーン型の道具）を使用して骨からLCH細胞を掻き取る手術の一種です。 重度の肝臓または肺の損傷がある場合、臓器全体を摘出し、ドナーの健康な肝臓または肺と交換することがあります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーのX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。 LCHでは、特殊なランプを使用して、紫外線B（UVB）放射をLCH皮膚病変に送ります。

光線力学療法

光線力学療法は、薬物と特定の種類のレーザー光を使用してがん細胞を殺すがん治療です。

光にさらされるまで有効ではない薬物が静脈に注入されます。 この薬は、正常細胞よりもがん細胞に多く集まります。 LCHの場合、レーザー光は皮膚に向けられ、薬物が活性化して癌細胞を殺します。 光線力学療法は健康な組織にほとんど損傷を与えません。 光線力学療法を受けている患者は、太陽の下であまり時間を費やすべきではありません。 ソラレンおよび紫外線A（PUVA）療法と呼ばれる光線力学的療法の1つのタイプでは、患者はソラレンと呼ばれる薬を服用し、紫外線A放射線が皮膚に照射されます。

免疫療法

免疫療法は、患者の免疫系を使用してがんと闘う治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。

このタイプのがん治療は、生物療法または生物学的療法とも呼ばれます。 免疫療法にはさまざまな種類があります。

• インターフェロンは、皮膚のLCHの治療に使用されます。
• サリドマイドはLCHの治療に使用されます。
• CNS神経変性症候群の治療には、静脈内免疫グロブリン（IVIG）が使用されます。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常細胞を傷つけることなくLCH細胞を見つけて攻撃する治療の一種です。 メシル酸イマチニブは、チロシンキナーゼ阻害薬と呼ばれる標的療法の一種です。 血液幹細胞が樹状細胞になり、癌細胞になることを防ぎます。 ベムラフェニブなど、BRAF遺伝子に変異（変化）を持つ細胞に影響を与える他のタイプのキナーゼ阻害剤は、LCHの臨床試験で研究されています。

ras遺伝子と呼ばれる遺伝子ファミリーは、変異すると癌を引き起こす可能性があります。 Ras遺伝子は、細胞シグナル伝達経路、細胞成長、および細胞死に関与するタンパク質を作ります。 Ras経路阻害剤は、臨床試験で研究されている標的療法の一種です。 それらは、変異したras遺伝子またはそのタンパク質の作用をブロックし、癌の成長を止める可能性があります。

その他の薬物療法

LCHの治療に使用される他の薬物には以下が含まれます：

• プレドニゾンなどのステロイド療法は、LCH病変の治療に使用されます。
• ビスホスホネート療法（パミドロネート、ゾレドロネート、またはアレンドロネートなど）は、骨のLCH病変の治療および骨痛の緩和に使用されます。
• 抗炎症薬は、ピオグリタゾンやロフェコキシブなどの薬で、一般的に
• 発熱、腫れ、痛み、発赤。 骨LCHの成人を治療するために、抗炎症薬と化学療法を併用することがあります。
• イソトレチノインなどのレチノイドは、皮膚のLCH細胞の成長を遅らせることができるビタミンAに関連する薬です。 レチノイドは口から摂取されます。

幹細胞移植

幹細胞移植は、化学療法を行い、LCH治療によって破壊された造血細胞を置換する方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

観察

観察とは、兆候や症状が現れるか変化するまで、治療を行わずに患者の状態を綿密に監視することです。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。 今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は治療開始前、治療中、または治療後に臨床試験に参加できます。 一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

LCHの治療が停止すると、新しい病変が出現したり、古い病変が再発したりする場合があります。

LCHの多くの患者は治療により良くなります。 ただし、治療が停止すると、新しい病変が出現したり、古い病変が再発したりする場合があります。 これは再活性化（再発）と呼ばれ、治療を停止してから1年以内に発生することがあります。 多系統疾患の患者は再活性化する可能性が高くなります。 再活性化の一般的な部位は、骨、耳、または皮膚です。 尿崩症も発症する可能性があります。 あまり一般的でない再活性化部位には、リンパ節、骨髄、脾臓、肝臓、または肺が含まれます。 一部の患者は、長年にわたって複数回再活性化する場合があります。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

再活性化のリスクがあるため、LCH患者は何年も監視する必要があります。 LCHを診断するために行われたテストのいくつかは繰り返される場合があります。 これは、治療がどの程度うまく機能しているか、および新しい病変があるかどうかを確認するためです。 これらのテストには以下が含まれます。

• 身体検査。
• 神経学的検査。
• 超音波検査。
• MRI。
• CTスキャン。
• PETスキャン。

必要になる可能性のある他のテストには、

脳幹聴覚誘発反応（BAER）テスト：クリック音または特定のトーンに対する脳の反応を測定するテスト。

肺機能検査（PFT） ：肺がどの程度うまく機能しているかを確認する検査。 肺が保持できる空気量と、肺に出入りする空気の速度を測定します。 また、呼吸中にどれだけの酸素が使用され、どれだけの二酸化炭素が放出されるかを測定します。 これは肺機能検査とも呼ばれます。

胸部X線 ：胸部内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達するエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

小児のランゲルハンス細胞組織球症の治療

小児の低リスク疾患の治療

皮膚病変

小児ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の皮膚病変の治療法には以下が含まれます。

• 観察。

重度の発疹、痛み、潰瘍、出血が発生した場合、治療法には以下のようなものがあります：

• ステロイド療法。
• 口または静脈による化学療法。
• 皮膚に適用される化学療法。
• ソラレンと紫外線A（PUVA）療法による光線力学療法。
• UVB放射線療法。

骨またはその他の低リスク臓器の病変

頭蓋骨の前部、側部、後部、または他の単一の骨の小児LCH骨病変の治療には以下が含まれます：

• ステロイド療法を伴うまたは伴わない手術（掻爬術）。
• 近くの臓器に影響を及ぼす病変に対する低線量放射線療法。
• 耳や目の周りの骨の小児LCH病変の治療は、糖尿病のリスクを下げるために行われます
• 尿崩症およびその他の長期的な問題。 治療には以下が含まれます：
• 化学療法とステロイド療法。
• 手術（掻爬術）。

脊椎または大腿骨の小児LCH病変の治療には以下が含まれます：

• 観察。
• 低線量放射線療法。
• 脊椎から近くの組織に広がる病変に対する化学療法。
• 骨を一緒に固定または融合することにより、弱った骨を強化する手術。

2つ以上の骨病変の治療には以下が含まれます：

• 化学療法とステロイド療法。

皮膚病変、リンパ節病変、または尿崩症と組み合わせた2つ以上の骨病変の治療には、以下が含まれます。

• ステロイド療法を伴うまたは伴わない化学療法。
• ビスホスホネート療法。
• CNS病変

小児LCH中枢神経系（CNS）病変の治療には以下が含まれます：

• ステロイド療法を伴うまたは伴わない化学療法。
• LCH CNS神経変性症候群の治療には以下が含まれます：
• レチノイド療法。
• 化学療法を伴うまたは伴わない免疫療法（IVIG）。
• 化学療法。
• 標的療法。

小児の高リスク疾患の治療

脾臓、肝臓、または骨髄および別の臓器または部位の小児LCH多系統疾患病変の治療には、化学療法およびステロイド療法が含まれる場合があります。 腫瘍が最初の化学療法に反応しない患者には、複数の化学療法薬とステロイド療法の高用量が投与される場合があります。

• 重度の肝障害がある患者のための肝移植。
• がんの特徴と治療に対する反応に基づいて患者の治療を調整する臨床試験。
• 化学療法とステロイド療法の臨床試験。

小児における再発性、難治性、進行性小児LCHの治療選択肢

再発性LCHは、治療後しばらく検出されずに再発するがんです。 難治性LCHは、治療で良くならない癌です。 進行性LCHは、治療中に成長し続けるがんです。

再発性、難治性、または進行性の低リスクLCHの治療法には以下が含まれます：

• ステロイド療法を伴うまたは伴わない化学療法。
• ビスホスホネート療法。
• 再発性、難治性、または進行性の高リスクマルチシステムLCHの治療には以下が含まれます。
• 高用量化学療法。
• 幹細胞移植。

再発、難治性、または進行性の小児LCHについて研究されている治療法には以下のものがあります：

• がんの特徴と治療に対する反応に基づいて患者の治療を調整する臨床試験。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
• 標的療法（ベムラフェニブまたはイマチニブ）の臨床試験。

成人のランゲルハンス細胞組織球症の治療

成人のランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、子供のLCHによく似ており、子供の場合と同じ臓器およびシステムで形成されます。 これらには、内分泌および中枢神経系、肝臓、脾臓、骨髄、胃腸管が含まれます。 成人では、LCHは肺で単一系疾患として最もよく見られます。

肺のLCHは、喫煙する若い成人でより頻繁に発生します。 成人LCHは、骨または皮膚にもよく見られます。 小児の場合と同様、LCHの徴候と症状は、LCHが体内のどこで見つかるかによって異なります。 LCHの徴候と症状については、一般情報セクションを参照してください。 LCHが発生する可能性のある臓器および身体システムを検査するテストは、LCHの検出（発見）および診断に使用されます。

成人では、どの治療が最も効果的かについての情報はあまりありません。 時々、情報は、同じタイプの治療を受けた1人の成人または少数の成人グループの診断、治療、および追跡の報告からのみ得られます。

成人の肺のLCHの治療選択肢

成人の肺のLCHの治療法には以下が含まれます：

• 喫煙するすべての患者の禁煙。 そうでない患者では、肺の損傷は時間とともに悪化します
• 喫煙をやめる。 喫煙をやめた患者では、肺の損傷が改善するか、時間とともに悪化します。
• 化学療法。
• 重度の肺損傷のある患者に対する肺移植。
• 時々、肺のLCHは治療されなくても消えるか悪化しません。

成人の骨のLCHの治療選択肢

成人の骨のみに影響を及ぼすLCHの治療法には以下が含まれます：

• ステロイド療法を伴うまたは伴わない手術。
• 低線量放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法。
• 放射線療法。
• 重度の骨痛に対するビスフォスフォネート療法。
• 化学療法を伴う抗炎症薬。
• 成人の皮膚のLCHの治療選択肢

成人の皮膚のみに影響を与えるLCHの治療には以下が含まれます：

• 手術。
• ステロイドまたはその他の薬物療法を皮膚に適用または注入します。
• ソラレンと紫外線A（PUVA）放射線による光線力学的療法。
• UVB放射線療法。
• メトトレキサート、サリドマイド、インターフェロンなどの化学療法または免疫療法。
• 皮膚病変が他の治療で改善しない場合、レチノイド療法が使用される場合があります。

成人の皮膚および他の身体系に影響を与えるLCHの治療には以下が含まれます：

• 化学療法。

成人の単一システムおよびマルチシステムLCHの治療選択肢

肺、骨、または皮膚に影響を与えない成人の単一システムおよび多システム疾患の治療には、以下が含まれます。

• 化学療法。
• 標的療法（イマチニブまたはベムラフェニブ）。