ヒトの狂牛病：原因、症状、治療

狂牛病と異型クロイツフェルト・ヤコブ病とは？

• 「狂牛病」は、牛の脳に影響を及ぼすプリオンによって引き起こされる感染症です。 この病気の実際の名前は牛海綿状脳症（BSE）であり、罹患牛の脳組織に見られる変化を指す名前です。
• プリオンと呼ばれる異常なタンパク質は、病気の牛の脳組織に見られ、感染を伝達する粒子のようです。 特性の変化は、感染した牛の脳に見られます。
• 感染すると、脳の一部に小さな穴ができ、顕微鏡で見ると組織がスポンジのような外観になります。 これらのいわゆる海綿状の穴は、牛の脳内のゆっくりとした劣化を引き起こし、最終的には他の症状が全身に影響を及ぼします。 死が続きます。
• 人間が牛の病気の組織を食べると、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）または新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（nvCJD）として知られるヒト型狂牛病を発症する可能性があります。
• この病気は、古典的な状態を最初に特定した研究者にちなんで命名されました。 古典的な形態のクロイツフェルト・ヤコブ病は、通常、脳の変化する遺伝的傾向を介して高齢者に発生するか、明らかな理由もなく自然に発生します。
• 病気の牛を食べることから生じると特定されたタイプは、若い人に発生し、臨床症状の際の顕著な精神医学的または感覚的症状と神経学的異常の開始の遅れを伴う非定型的な臨床的特徴を持っています。 これらの神経学的異常には、
  • 数週間または数ヶ月以内の運動失調、
  • 認知症（記憶喪失および混乱）および
  • 病気の後期のミオクローヌス、
  • 少なくとも6ヶ月の病気の期間、および
  • びまん性に異常な非診断脳波。
• 牛と人間の両方でこの病気を引き起こす伝染性物質は、「プリオン」と呼ばれる異常なタンパク質粒子です。 プリオンは、他の感染症を引き起こす細菌やウイルスとは異なります。 むしろ、それらはCDCによると「特定の正常な細胞タンパク質の異常な折りたたみを誘発する」ことができる感染性の異常タンパク質と考えられています。 CDCはさらに、特に脳組織におけるタンパク質の異常な折り畳みが病気の徴候と症状の原因であると述べています。
• 異常なプリオンは、脳、脊髄、目（網膜内）、および影響を受けた動物または人間の神経系の他の組織に見られます。 さらに、プリオンは、骨髄、脾臓、リンパ節などの神経系の外側にあります。 低レベルのプリオンも血液に含まれている場合があります。
• プリオンは、通常はウイルスや細菌を殺す熱、紫外線、放射線、消毒剤に対して非常に耐性があります。 プリオンは、感染した牛の肉を食べる人間に感染する可能性があります。 BSEに感染した肉を調理しても、プリオンやリスクは排除されません。
• 感染が発生すると、通常数年続く長い潜伏期間があります。 プリオンが脳内の臨界レベルに達すると、うつ病、歩行困難、認知症などの症状が発生し、急速に進行します。
• 科学者は、人間が感染した動物の肉を食べると、BSEが動物から人間に伝染すると信じています。 感染した脳組織の含有量は、一部の食品では他の食品よりも高くなる可能性があり、動物の屠殺方法にも依存する場合があります。
• BSEは、共食いや感染組織の移植を通じて、ある人から別の人に伝染する可能性があります。 その結果、特定のヒト血液製剤および献血は、BSEの発生が牛で発生した世界の地域に住んでいる人々から受け入れられません。 BSEは、ヒツジを使用した実験モデルで輸血によって伝染することが示されています。 vCJDの英国監視ユニットは、輸血の結果として発生したvCJDの3つの症例も報告しています。

ヒトの狂牛病と変種クロイツフェルト・ヤコブ病の歴史

2003年12月、米国で最初のBSE症例がワシントン州の乳牛で検出されました。 さらに2つのケースが2005年と2006年に報告されました。その前に、1980年代に壊滅的な大流行が英国（イングランドおよびアイルランド）で発生し、1993年にピークに達しました。 1988年、そこで家畜は病気の組織を含む可能性のある製品を動物に与える行為を禁止しました。しかし、それまでに、感染した牛はすでに人間の食糧供給に入っていました。 1993年のこの流行のピーク時には、感染した牛が1週間にほぼ1, 000例報告されました。 その後、数は劇的に減少し、現在、英国では毎年約10頭の感染牛しか確認されていません。BSE関連の状態vCJDは、1996年に英国で初めて報告されました。1996年までに、そこに住んでいたのはCJDの異型（vCJD）であり、その原因は狂牛病に感染した牛の肉を食べることに関連していた。 2014年6月、牛の脳の材料（後根神経節）を処理済みの牛肉と混ぜることができなかった不適切な処理により、米国農務省によって4, 000ポンド以上の牛肉が回収されました。

ボスニアヘルツェゴビナ、リヒテンシュタイン、マケドニア、ノルウェー、スウェーデン、ユーゴスラビアなどの他のヨーロッパ諸国では​​、ヒトのBSEおよび結果として生じるvCJDの症例が診断されています。 世界保健機関（WHO）によると、220を超えるvCJDの症例が世界中で報告されており、その大部分は英国（177症例）とフランス（27症例）で発生しています。 米国では4症例のみが報告されており、これらの4症例すべてで、ヨーロッパまたは中東に留まっている間に感染が獲得されたことを示す証拠があります。

血液中のBSEを検出する方法がないため、狂牛病が発見された地域に長期間住んでいる人々は、米国で献血することを許可されていません。

プリオン病は、伝染性海綿状脳症（TSE）としても知られています。 全体として、プリオン病は、神経系に影響を与える関連状態の大きなグループであり、動物と人間の両方に影響を及ぼします。 牛海綿状脳症（BSE、狂牛病）に関連してここで詳細に議論されているクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）とバリアントCJDが含まれています。 もう1つのヒトプリオン病は、ゲルストマン-ストロースラー-シャインカー（GSS）病です（下記の原因をご覧ください）。 動物では、慢性消耗疾患（CWD）がアメリカのラバ鹿とヘラジカに見られ、スクレイピーはヒツジに見られる同様の状態です。 米国で症例が報告されています。これらの疾患はすべて発症に時間がかかりますが、通常、症状が始まると急速に進行します。

すべてのプリオン病は致命的です。 プリオン病を発症した動物と人間はそれで死にます。 効果的な治療法はありません。 これらの病気の広がりを防ぐためには、これらの病気がどのように伝染するかを理解することが重要です。

狂牛病と異型クロイツフェルト・ヤコブ病の原因は何ですか？

プリオン病は独特であり、さまざまな方法で伝染する可能性があります。

• 家族性CJD、ゲルストマン-ストロイスラー-シャインカー病（GSS）、致命的な家族性不眠症（FFI）など、いくつかの形態が遺伝します。 この病気は、プリオンをコードする遺伝子の突然変異によって引き起こされます。 他の遺伝性プリオン病はまれです。
  • プリオン病は、明らかな理由もなく、散発性CJDなどのパターンもなく散発的に発症する可能性があります。 症例はすべての年齢の男性と女性で発生する可能性がありますが、平均年齢は62歳です。 散発性CJDの有病率は、菜食主義者の間でさえ、世界中で毎年100万人あたり約1件です。 散発性CJDは、最も一般的なタイプのヒトプリオン病です。
  • 散発性プリオン病は、感染した手術器具または移植組織を介してヒトに導入される場合があります。
• バリアントCJD（vCJDまたはnvCJD）などの感染性プリオン病は、牛のBSE感染肉を食べることによって引き起こされる可能性があります。
• ミシガン州の若い男性で散発的に見られる少数の症例は、動物プリオン病の一種である慢性消耗病（CWD）の鹿やヘラジカからハンターに伝染することを示している可能性があります。 米国ではこの動物集団でCWDが一般的になりつつあります。ハンターはこれらの動物の肉を食べるため、プリオン病がハンティングからハンターに移行する可能性があります。

ヒトプリオン病のもう1つの形態は、クールと呼ばれます。 これは、儀式的な共食い（特に人間とその脳の食べ方）を実践したニューギニアの先住民の間で発見されました。 おそらく、散発性CJDの人が食べられたときに病気が始まりました。 クールからの死は、症状の発症から約1年かかります。 ただし、平均潜伏期間は約12年で、最長で40年です。 そのような儀式の終わりで、この病気はニューギニアでほとんど消えました。

この病気は、実験室で牛や感染した組織（特に脳組織）を食べるサルに実験的に伝染しました。

しかし、疑問は残ります。牛はどのようにBSEを発症しますか？ 獣医学の専門家によると、飼料は牛の間での主な感染経路です。 牧場主や農家は、反ru動物の飼料など、他の牛や羊から作られた製品を牛に与えると、病気の動物性タンパク質を肉や骨粉を含む飼料にリサイクルし、牛に病気を引き起こします。 この慣行は、BSEとvCJDの関連付け後に禁止されています。

プリオンは実験動物の間でも皮膚の破れを介して伝染する可能性があり、感染した組織または製品に接触し、皮膚を破った人に同様の伝染の可能性が示唆されます。

狂牛病と異型クロイツフェルト・ヤコブ病の症状と徴候とは？

• 感染した成牛はゆっくりと病気の徴候を発症する可能性があります。 動物が感染してから最初に病気の兆候を示すまでには、2〜8年かかります。
• 動物の症状には、態度と行動の変化、ゆるやかな動きのなさ、起立と歩行の問題、食欲があるにもかかわらず体重の減少、および乳量の減少が含まれます。 最終的に、動物は死にます。
• 症状の発現から、動物は死ぬか破壊されるまで悪化します（立つことができない牛は「ダウナー」と呼ばれます）。 この病気のプロセスは2週間から6ヶ月かかる場合があります。
• ヒトでも同様の症状が発生する場合があります。筋肉のけいれん、筋肉の制御の欠如、記憶の問題の悪化。

研究者は、英国でvCJDを発症した最初の100人を調べ、病気の初期段階で精神症状を発見しました。 これらが含まれています

• うつ病、
• 撤退、
• 不安、そして
• 寝られない。
• 病気の発症から4か月以内に、罹患者は記憶力が低下し、歩行が不安定になりました。

狂牛病について医師にいつ電話すべきですか？

• 人やその介護者は、特に若い人で記憶の問題や筋肉のコントロールなどのBSEやvCJDの兆候や症状を経験している場合、医療を求めるべきです。

狂牛病とクロイツフェルト・ヤコブ病の診断

ヘルスケアの専門家は、認知症のチェックと同様の初期テストを行い、患者の運動を考えて制御する能力の進行性の低下を探します。

• 脳機能障害の他の形態と原因を除外するために、特定のラボテストが実行される場合があります。 個人は、完全な血球数と肝機能検査を自分の血液サンプルでチェックすることがあります。 医師は、細菌やその他の感染の証拠について血液を調べることもあります。
• より詳細な臨床検査には、甲状腺、B-12および葉酸レベルの血液検査、および梅毒やHIVなどの特定のタイプの性感染症に対する血液検査が含まれる場合があります。
• MRIやPETスキャンなどの画像診断が役立つ場合があります。
• 医師は脳波を調べるために脳波を実行することがあります。 散発性CJDは通常、このテストのいくつかの異常に関連しており、vCJDのほとんどの場合は脳波の異常を明らかにしますが、これらは常に存在するとは限りません。
• 脳生検（脳組織のサンプル）が採取される場合があります。 CJDまたはvCJDを示唆する特定の顕微鏡的変化が脳生検に存在する可能性がありますが、現在、vCJDの診断は、剖検時に死後の脳を検査した後のみ確実に確認できます。
• BSE感染が疑われる場合、医師はその人の食事パターンについて質問することがあります。 彼らは定期的に赤身の肉を食べますか？ 彼らは牛にBSEが存在することが知られている国に旅行したことがありますか？ 彼らはそれらの国で肉を食べましたか？ 彼らは輸血を受けましたか、それとも海外で手術を受けましたか？

狂牛病および異型クロイツフェルト・ヤコブ病の治療

患者は、記憶に影響を与えたり、混乱を引き起こす可能性のある薬の服用をやめるよう求められる場合があります。 医師は人を神経学と感染症の専門医に紹介する場合があり、医師は症状を緩和するための薬を提供します。 たとえば、患者が発作を起こした場合、それらを制御するための薬を投与されることがあります。

しかし、現実はすべてのプリオン病が死を引き起こすということです。 有効な治療法はありません。 症状から診断、そして死に至るまでの進行は速いかもしれません（散発性CJDの8ヶ月からGSSの60ヶ月まで）。

継続的な実験室試験では、動物のプリオン病の発症を防ぐための多くの薬剤が検討されています。 プリオン病の影響を遅延または防止するための実験的ワクチンの研究が続けられています。

狂牛病および亜種クロイツフェルト・ヤコブ病の予防

公衆衛生当局は、米国の食糧供給は非常に安全であると主張しています。 さらに、英国の症例数は過去数十年で劇的に減少しました。 それでも、感染を避ける唯一の絶対的な方法は、プリオンに感染している可能性のある牛肉や他の動物の消費を完全に排除することです。 羊の乳および乳製品はプリオンを感染させる可能性があります。 現在、牛乳はプリオン伝播の手段としてリンクされていませんが、研究はほとんど行われていません。

米国政府は、食品安全検査サービス（FSIS）で概説されているように、BSEが米国に入るのを防ぎ、病気のspread延を防ぐための多くの対策を実施しています。 これらの対策には、次のものが含まれます。

• USDAの動植物衛生検査サービス（APHIS）は、BSEの存在が知られている国からの生きた牛およびレンダリングされたタンパク質製品を含む特定の牛製品の輸入を禁止しています。 1997年に、多くのヨーロッパ諸国におけるBSEの広範なリスク要因と不適切なサーベイランスに対する懸念により、これらの輸入制限は、ヨーロッパのすべての国を含むように拡張されました。
• APHISは、牛を対象とした飼料がBSE病原体と交差汚染された可能性があるという懸念から、種に関係なく、レンダリングされた動物性タンパク質製品のBSE制限国からのすべての輸入を禁止しています。
• 1997年に、FDAは、牛およびその他の有蹄動物（反min動物として知られている）に与えられる動物飼料の製造におけるほとんどの動物性タンパク質の使用を禁止しました。
• Centers for Disease Control and Prevention（CDC）は、vCJDの監視システムを主導し、人間が消費するために屠殺された米国の牛のランダムテスト（スクリーニング）を実行します。
• 追加の保護手段には、BSEに感染するリスクが最も高いため、下層の動物を人間の食物連鎖から遠ざけること、感染した動物が見つかって肉が破壊される可能性がある場合に牛を出生から屠殺まで追跡すること、および脳および脊髄組織を避けるために、死体から肉を収穫します。 米国の慣行を2007年にカナダで制定された同様の禁止に合わせるため、2009年に追加の飼料規制禁止が米国で実施されました。これらの規制は、家畜飼料の生成における牛のリスクの高い部分の使用を禁止しています。

生きた動物のテストは、すべての動物のBSEのレベルに関する貴重な情報を提供します。 ただし、現在、BSEに対する高感度で信頼性の高い生きた動物のテストはなく、屠殺後の脳およびその他の組織に対してのみ決定的なテストを行うことができます。

狂牛病と異型クロイツフェルト・ヤコブ病の予後

• ヒトプリオン病は壊滅的で不治ですが、非常にまれです。
• 動物病（BSE）の流行がヒト型（vCJD）の流行につながる恐れは、病気の牛の群れ全体が破壊され、184, 000頭以上の動物が病気を発症することが知られている英国でも発生していません。

詳細については、狂牛病および異型クロイツフェルト・ヤコブ病

• カリフォルニア州食品農業局、BSEの検出に関するUSDAの発表に関するCDFA長官カレン・ロスの声明
• 疾病管理予防センター、BSE（牛海綿状脳症、狂牛病）
• 疾病管理予防センター、プリオン病
• 米国食品医薬品局、すべてのBSEについて
• 世界保健機関、バリアント・クロイツフェルト・ヤコブ病