骨肉腫および悪性線維性組織球腫（mfh）：症状と治療

骨肉腫および骨治療の悪性線維性組織球腫に関する事実

• 骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫（MFH）は、骨に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。
• 過去の放射線治療は骨肉腫のリスクを高める可能性があります。
• 骨肉腫およびMFHの徴候および症状には、骨または体の骨の部分の腫れや関節痛が含まれます。
• 骨肉腫およびMFHを検出（発見）するために画像検査が使用されます。
• 骨肉腫を診断するために生検が行われます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

骨肉腫と骨の悪性線維性組織球腫とは何ですか？

骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫（MFH）は、骨に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

骨肉腫は通常、骨芽細胞で始まります。骨芽細胞は、新しい骨組織になる骨細胞の一種です。 骨肉腫は思春期に最も一般的です。 一般に、腕や脚の骨を含む体の長骨の端に形成されます。 子供や青年では、膝の近くの骨にしばしば形成されます。 まれに、骨肉腫は胸部または腹部の軟部組織または臓器に見られることがあります。

骨肉腫は、最も一般的なタイプの骨がんです。 骨の悪性線維性組織球腫（MFH）は骨のまれな腫瘍です。 骨肉腫のように扱われます。

ユーイング肉腫は別の種類の骨がんですが、この要約では取り上げていません。

骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫のリスクがあるのは誰ですか？

過去の放射線治療は骨肉腫のリスクを高める可能性があります。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 あなたの子供が危険にさらされているかもしれないと思うなら、あなたの子供の医者に相談してください。 骨肉腫の危険因子には以下のものがあります：

• 放射線療法による過去の治療。
• アルキル化剤と呼ばれる抗がん剤による過去の治療。
• 網膜芽細胞腫遺伝子に特定の変化がある。
• 次のような特定の条件がある：
• ブルーム症候群。
• ダイヤモンドブラックファン貧血。
• リーフラウメニ症候群。
• パジェット病。
• 遺伝性網膜芽細胞腫。
• ロトムンド・トムソン症候群。
• ウェルナー症候群。

骨肉腫と骨の悪性線維性組織球腫の兆候と症状は何ですか？

骨肉腫およびMFHの徴候および症状には、骨または体の骨の部分の腫れや関節痛が含まれます。

これらおよびその他の徴候および症状は、骨肉腫またはMFHまたは他の状態によって引き起こされる可能性があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、医師にご相談ください。

• 体の骨または骨部分の腫れ。
• 骨または関節の痛み。
• 知られていない理由で壊れる骨。

骨肉腫と骨の悪性線維性組織球腫はどのように診断されますか？

骨肉腫およびMFHを検出（発見）するために画像検査が使用されます。

画像検査は生検の前に行われます。 次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• X線 ：体内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達するエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。
• CTスキャン（CATスキャン） ：さまざまな角度から撮影した体内の領域の詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。

骨肉腫を診断するために生検が行われます。

細胞や組織は生検中に摘出されるため、病理学者は顕微鏡で癌の徴候を確認することができます。 生検は、骨のがんの治療の専門家である外科医によって行われることが重要です。 その外科医が腫瘍を切除する人でもある場合が最善です。 生検と腫瘍を切除する手術が一緒に計画されています。 生検の実施方法は、後でどのタイプの手術を行うことができるかに影響します。

行われる生検の種類は、腫瘍の大きさと体内のどこにあるかに基づいています。 使用できる生検には2つのタイプがあります。

• コア生検：幅の広い針を使用した組織の除去。
• 切開生検：しこりの一部または正常に見えない組織サンプルの切除。

切除された組織に対して以下の検査が行われる場合があります：

• 光学顕微鏡検査と電子顕微鏡検査 ：組織サンプル中の細胞を通常の強力な顕微鏡で観察して、細胞の特定の変化を調べる実験室試験。

骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫の治療法は何ですか？

骨肉腫およびMFHの治療法の選択肢は以下に依存します：

• 腫瘍が体内にある場所。
• 腫瘍の大きさ。
• がんの病期。
• 骨がまだ成長しているかどうか。
• 患者の年齢と健康状態。
• 患者がスポーツなどの活動に参加したり、特定の外観を持つことができるようにしたいという患者と家族の希望。
• がんが新たに診断されたか、治療後に再発したか。

骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫の予後とは

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

予後（回復の見込み）は、治療前後の特定の要因に影響されます。

未治療の骨肉腫およびMFHの予後は以下に依存します：

• 腫瘍が体内にある場合、および腫瘍が複数の骨に形成されたかどうか。
• 腫瘍の大きさ。
• がんが体の他の部位に拡がっているかどうか、どこに拡がっているか。
• 腫瘍の種類（がん細胞が顕微鏡下でどのように見えるかに基づいて）。
• 診断時の患者の年齢と体重。
• 腫瘍が骨の破壊を引き起こしたかどうか。
• 患者に特定の遺伝病があるかどうか。

骨肉腫またはMFHが治療された後、予後は以下にも依存します：

• 化学療法によりどれだけの癌が殺されたか。
• 手術によって腫瘍のどれだけが取り出されたか。
• 手術後、化学療法が3週間以上遅れるかどうか。
• がんが診断から2年以内に再発した（戻った）かどうか。

骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫の病期は何ですか？

• 骨肉腫または悪性線維性組織球腫（MFH）が診断された後、がん細胞が体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。
• がんが体内で広がるには3つの方法があります。
• がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。
• 骨肉腫およびMFHは、限局性または転移性のいずれかとして説明されています。

骨肉腫または悪性線維性組織球腫（MFH）が診断された後、がん細胞が体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんが体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 骨肉腫および悪性線維性組織球腫（MFH）の場合、ほとんどの患者は、がんが体の一部にのみ認められるか、拡がっているかによって分類されます。

次のテスト次のテストと手順を使用できます。

• X線 ：胸部などの臓器や体内の骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達するエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。 胸部と腫瘍が形成された領域のX線を撮影します。
• CTスキャン（CATスキャン） ：さまざまな角度から撮影した胸部などの体内の領域の詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。 胸部と腫瘍が形成された領域の写真が撮影されます。
• PET-CTスキャン ：陽電子放出断層撮影（PET）スキャンとコンピューター断層撮影（CT）スキャンの写真を組み合わせた手順。 PETスキャンとCTスキャンは同じマシンで同時に実行されます。 両方のスキャンの写真を組み合わせて、いずれかのテストが単独で行うよりも詳細な写真を作成します。 PETスキャンは、体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順です。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。
• MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• 骨スキャン ： 骨に癌細胞などの急速に分裂している細胞があるかどうかを確認する手順。 非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 放射性物質は骨に集まり、スキャナーで検出されます。

がんが体内で広がるには3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。

がんが体の別の部位に拡がる場合、それは転移と呼ばれます。 がん細胞は、それらが始まった場所（原発腫瘍）から離れ、リンパ砂を通過し、リンパ系または血液を通過します。

• リンパ系。 がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。
• 血液。 がんは血液に入り、血管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。 例えば、骨肉腫が肺に拡がる場合、実際は骨肉腫細胞です。 この病気は転移性骨肉腫であり、肺がんではありません。

骨肉腫およびMFHはdescribOsteosarcomaであり、MFHは限局性または転移性のいずれかとして説明されています。

• 限局性骨肉腫またはMFHは、がんが発生した骨からは拡がっていません。 手術中に切除できる骨のがんの領域が1つ以上ある場合があります。
• 転移性骨肉腫またはMFHは、がんが始まった骨から体の他の部位に拡がっています。 がんはほとんどの場合肺に拡がります。 他の骨にも広がる可能性があります。

再発性骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫および治療

骨の再発性骨肉腫および悪性線維性組織球腫（MFH）は、治療後に再発（再発）したがんです。 がんは骨や体の他の部位に再発する場合があります。 骨肉腫およびMFHは、肺、骨、またはその両方で最もよく再発します。 骨肉腫が再発する場合、通常、治療が完了してから18ヶ月以内です。

骨肉腫または骨の悪性線維性組織球腫（MFH）の患者には、さまざまな種類の治療法があります。

骨肉腫または骨の悪性線維性組織球腫（MFH）の小児には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。

小児のがんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

骨肉腫またはMFHの小児は、小児のがん治療の専門家である医療提供者のチームによって治療計画を立てるべきです。

治療は、小児腫瘍医、つまりがんの子供の治療を専門とする医師によって監督されます。 小児腫瘍医は、骨肉腫とMFHの治療の専門家であり、医学の特定の分野を専門とする他の小児医療従事者と協力しています。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児科医。
• 整形外科医。
• 放射線腫瘍医。
• リハビリテーションの専門家。
• 小児看護師のスペシャリスト。
• ソーシャルワーカー。
• 心理学者。

骨肉腫または悪性線維性組織球腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

治療後に始まって数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 がん治療効果の晩期障害。 がん治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 物理的な問題。
• 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
• 二次がん（新しいタイプのがん）。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 がん治療が子供に与える影響について、子供の医師に相談することが重要です。

4種類の標準治療が使用されます。

手術

可能であれば、腫瘍全体を切除する手術が行われます。 腫瘍を小さくするために、手術の前に化学療法が行われる場合があります。 これは、術前化学療法と呼ばれます。 化学療法が行われるため、除去する必要がある骨組織が少なくなり、手術後の問題が少なくなります。

以下の種類の手術が行われる可能性があります

• 広範囲局所切除術 ：がんとその周囲の健康な組織を切除する手術。
• 四肢温存手術 ：切断せずに四肢（腕または脚）の腫瘍を切除するため、四肢の使用と外観が保存されます。 手足の骨肉腫患者のほとんどは、手足温存手術で治療できます。 広範囲の局所切除により腫瘍が切除されます。 除去された組織と骨は、患者の体の別の部分から採取した組織と骨を使用した移植片、または人工骨などのインプラントに置き換えることができます。 診断前または手術前の化学療法中に骨折が見つかった場合、場合によっては手足温存手術が依然として可能です。 外科医が腫瘍のすべてとその周囲の十分な健康な組織を除去できない場合、切断が行われることがあります。
• 切断 ：腕または脚の一部または全部を切除する手術。 これは、手足温存手術ですべての腫瘍を切除することが不可能な場合に行われます。 患者は、切断後に人工装具（人工肢）を装着する場合があります。
• 回転形成術：腫瘍と膝関節を切除する手術。 次に、膝の下に残っている脚の部分を、膝の上に残っている脚の部分に取り付けます。足は後ろ向きで、足首は膝として機能します。 次に、義足を足に取り付けます。

研究は、行われた生存が肢温存手術または切断であることを示しています。

医師が手術時に見られるすべてのがんを切除したとしても、患者には手術後に化学療法が行われ、腫瘍が切除された領域に残っているか、または他の部位に拡がっているがん細胞を殺します体。 手術後に行われる治療は、がんが再発するリスクを下げるために、補助療法と呼ばれます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 併用化学療法は、複数の抗がん剤の使用です。 化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

骨肉腫および骨の悪性線維性組織球症の治療では、通常、原発腫瘍を除去する手術の前後に化学療法が行われます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、がん細胞を増殖させないか、がん細胞を殺すか、増殖を抑えるがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

骨肉腫およびMFH細胞は、外部放射線療法では容易に死滅しません。 手術後に少量の癌が残っている場合や、他の治療と併用する場合に使用できます。 サマリウムは、骨の腫瘍細胞など、骨細胞が成長している領域を標的とする放射性薬剤です。 骨のがんによる痛みを和らげ、骨髄の血球を殺します。 また、異なる骨での治療後に再発した骨肉腫の治療にも使用されます。

サマリウムによる治療の後に、幹細胞移植が行われる場合があります。 サマリウムで治療する前に、患者の血液または骨髄から幹細胞（未熟な血液細胞）を取り除き、凍結して保存します。 サマリウムによる治療が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

標的療法

標的療法は、薬物またはその他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を見つけて攻撃する治療法です。 キナーゼ阻害剤療法とモノクローナル抗体療法は、骨肉腫の臨床試験で研究されている標的療法の一種です。

キナーゼ阻害剤療法は、癌細胞の分裂に必要なタンパク質をブロックします。 ソラフェニブは、再発性骨肉腫の治療のために研究されているキナーゼ阻害剤療法の一種です。

モノクローナル抗体療法は、単一タイプの免疫系細胞から研究室で製造された抗体を使用するがん治療です。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。 それらは単独で使用されるか、薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用されます。 デノスマブ、ジヌツキシマブ、およびグレムバツムマブは、再発性骨肉腫の治療のために研究されているモノクローナル抗体です。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、お子さんの状態が変わったかどうか、またはがんが再発したか（再発したか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

限局性骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫の治療

治療には以下が含まれます：

• 手術。 通常、併用化学療法は手術の前後に行われます。
• 手術で腫瘍を完全に切除できない場合、手術とその後の放射線療法。

転移性骨肉腫および骨の悪性線維性組織球腫

肺転移

骨肉腫または悪性線維性組織球腫（MFH）が拡がると、通常は肺に拡がります。 肺転移を伴う骨肉腫およびMFHの治療には、以下が含まれます：

• 併用化学療法とその後の手術により、原発がんと肺に転移したがんを除去します。

骨転移または肺転移を伴う骨

骨肉腫および悪性線維性組織球腫は、遠くの骨および/または肺に拡がることがあります。 治療には以下が含まれます：

• 併用化学療法とその後の手術により、原発腫瘍と体の他の部位に拡がっているがんを除去します。 手術後にさらに化学療法が行われます。
• 原発腫瘍を切除する手術とその後の化学療法および手術により、体の他の部位に拡がっているがんを切除します。