小児の胸膜肺芽腫（ppbs）

胸膜肺芽腫とは？

胸膜肺芽腫（PPB）は、肺および胸膜（肺を覆い胸の内側を覆う組織）に形成されます。 PPBは、心臓、大動脈、肺動脈などの肺の間の臓器、または横隔膜（肺の下の主要な呼吸筋）にも形成されます。

PPBには3つのタイプがあります。

• I型腫瘍は、肺の嚢胞様腫瘍です。 それらは2歳以下の子供で最も一般的であり、通常は治癒することができます。 タイプIr腫瘍は、小さくなっているか、成長も拡がっていないI型腫瘍です。
• II型腫瘍は嚢胞状であり、一部に充実した部分があります。 これらの腫瘍は時々脳に拡がります。
• III型腫瘍は固形腫瘍です。 これらの腫瘍はしばしば脳に拡がります。

子供の胸膜肺芽腫の危険因子は何ですか？

PPBのリスクは次のように増加します。

• 胸膜肺芽腫家族性癌症候群を有する。
• DICER1遺伝子に特定の変化がある。

小児の胸膜肺芽腫の徴候と症状は何ですか？

PPBは、次の兆候や症状のいずれかを引き起こす可能性があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。

• 消えない咳。
• 呼吸困難。
• 熱。
• 肺炎などの肺感染症。
• 喘鳴。
• 胸や腹部の痛み。
• 食欲減少。
• 不明な理由による体重減少。
• とても疲れた。

PPBではない他の条件は、これらの同じ兆候と症状を引き起こす可能性があります。

小児の胸膜肺芽腫はどのように診断されますか？

PPBを診断およびステージングするテストには、次のものが含まれます。

• 身体検査と病歴。
• 胸部のX線。
• CTスキャン。
• PETスキャン。

PPBの診断に使用されるその他のテストには、次のものがあります。

• 気管支鏡検査 ：気管と肺の大きな気道の内部を調べて、異常な領域がないかを調べる手順。 気管支鏡を鼻または口から気管と肺に挿入します。 気管支鏡は、見るためのライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具です。 また、顕微鏡で癌の徴候をチェックする組織サンプルを除去するツールもあります。
• 胸腔鏡検査 ：胸部内の臓器を調べて異常な部分がないかどうかを調べる外科的手技。 2つのrib骨の間に切開（カット）を作成し、胸腔鏡を胸部に挿入します。 胸腔鏡は、観察用のライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具です。 また、組織またはリンパ節のサンプルを除去するツールを備えている場合があり、これらのサンプルは顕微鏡で癌の徴候をチェックされます。 場合によっては、この手順は食道または肺の一部を除去するために使用されます。 胸腔鏡が特定の組織、臓器、またはリンパ節に到達できない場合、開胸術が行われることがあります。 この手順では、rib骨の間に大きな切開を行い、胸部を開きます。

PPBは、手術によって除去された後でも、広がったり再発したりする可能性があります。

小児の胸膜肺芽腫の治療と予後はどうですか？

小児の胸膜肺芽腫の治療法には以下が含まれます：

• 腫瘍が存在する肺の肺葉全体を除去する手術、化学療法の有無にかかわらず。

小児の再発性胸膜肺芽腫の治療法には以下のようなものがあります：

• モノクローナル抗体を使用した標的療法の臨床試験。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

予後（回復の可能性）は以下に依存します：

• 胸膜肺芽腫の種類。
• 診断時に腫瘍が体の他の部位に拡がっているかどうか。
• 腫瘍が手術によって完全に除去されたかどうか。