副腎皮質がん（acc）生存率、治療、症状、病期分類

キーポイント

• 副腎皮質がんは、副腎の外層に悪性（がん）細胞が形成されるまれな疾患です。
• 特定の遺伝的条件を持つことは、副腎皮質がんのリスクを高めます。
• 副腎皮質がんの症状には、腹部の痛みが含まれます。
• 副腎皮質癌の検出（発見）および診断には、血液と尿を調べる画像検査および検査が使用されます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

副腎皮質がんは、副腎の外層に悪性（がん）細胞が形成されるまれな疾患です。

2つの副腎があります。 副腎は小さく、三角形のような形をしています。 1つの副腎が各腎臓の上にあります。 各副腎には2つの部分があります。 副腎の外層は副腎皮質です。 副腎の中心は副腎髄質です。

副腎皮質は以下の重要なホルモンを作ります：

• 体内の水と塩のバランスを取ります。
• 血圧を正常に保つのに役立ちます。
• 体内でのタンパク質、脂肪、炭水化物の使用を制御するのに役立ちます。
• 身体に男性的または女性的な特徴を持たせる。

副腎皮質がんは副腎皮質がんとも呼ばれます。 副腎皮質の腫瘍は、機能している（正常よりも多くのホルモンを産生する）か、機能していない（正常よりも多くのホルモンを産生しない）場合があります。 ほとんどの副腎皮質腫瘍が機能しています。 機能する腫瘍によって作られたホルモンは、病気の特定の兆候や症状を引き起こす可能性があります。

副腎髄質は、体がストレスに反応するのを助けるホルモンを作ります。 副腎髄質に形成されるがんは褐色細胞腫と呼ばれ、この要約では議論されていません。

副腎皮質癌および褐色細胞腫は、成人および小児の両方で発生する可能性があります。 ただし、子供の治療は大人の治療とは異なります。

特定の遺伝的条件を持つことは、副腎皮質がんのリスクを高めます。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。

副腎皮質がんの危険因子には、以下の遺伝性疾患が含まれます：

• リーフラウメニ症候群。
• ベックウィズ-ヴィーデマン症候群。
• カーニーコンプレックス。

副腎皮質がんの症状には、腹部の痛みが含まれます。

これらおよびその他の徴候および症状は、副腎皮質がんによって引き起こされる場合があります。

• 腹部のしこり。
• 腹部または背中の痛み。
• 腹部の膨満感。

機能しない副腎皮質腫瘍は、初期段階で徴候または症状を引き起こさない場合があります。

機能している副腎皮質腫瘍は、次のホルモンのいずれかを過剰にします：

• コルチゾール。
• アルドステロン。
• テストステロン。
• エストロゲン。

コルチゾールが多すぎると、

• 体の顔、首、胴体、および細い腕と脚の体重増加。
• 顔、背中、または腕の細い毛の成長。
• 丸い、赤い、フルフェイス。
• 首の後ろの脂肪の塊。
• 男性と女性の両方の声の深まりと性器または乳房の腫れ。
• 筋力低下。
• 高血糖。
• 高血圧。

アルドステロンが多すぎると、

• 高血圧。
• 筋力低下またはけいれん。
• 頻尿。
• のどが渇いている。

テストステロンが多すぎると（女性の場合）、

• 顔、背中、または腕の細い毛の成長。
• にきび。
• はげかかっています。
• 声の深まり。
• 月経がない。

あまりにも多くのテストステロンを作る男性は、通常、兆候や症状はありません。

（女性の）エストロゲンが多すぎると、

• 閉経していない女性の月経周期の異常。
• 閉経した女性の膣出血。
• 体重の増加。

エストロゲンが多すぎると（男性で）

• 乳房組織の成長。
• 低いセックスドライブ。
• インポテンス。

これらおよびその他の徴候および症状は、副腎皮質がんまたはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 これらの問題のいずれかがある場合は、医師に確認してください。

副腎皮質癌の検出（発見）および診断には、血液と尿を調べる画像検査および検査が使用されます。

副腎皮質癌の診断に使用される検査と手順は、患者の徴候と症状によって異なります。 次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 24時間尿検査 ：コルチゾールまたは17ケトステロイドの量を測定するために24時間尿を採取する検査。 尿中のこれらの量が通常より多い場合、副腎皮質の疾患の徴候である可能性があります。
• 低用量デキサメタゾン抑制試験 ：1回以上のデキサメタゾンの少量投与が行われる試験。 コルチゾールのレベルは、血液サンプルまたは3日間収集された尿から確認されます。 このテストは、副腎のコルチゾールの量が多すぎるかどうかを確認するために行われます。
• 高用量デキサメタゾン抑制試験 ：1回以上の高用量のデキサメタゾンを投与する試験。 コルチゾールのレベルは、血液サンプルまたは3日間収集された尿から確認されます。 このテストは、副腎がコルチゾールを過剰に分泌しているか、または下垂体が副腎にコルチゾールを過剰に産生していると伝えているかを確認するために行われます。
• 血液化学検査：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出されるカリウムやナトリウムなどの特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。
• CTスキャン（CATスキャン） ：さまざまな角度から撮影した体内の領域の詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。 副腎皮質がんを診断するために腹部のMRIが行われます。
• 副腎血管造影 ： 副腎付近の動脈と血流を調べる手順。 副腎動脈に造影剤が注入されます。 色素が動脈内を移動する際、動脈が塞がれていないかどうかを確認するために一連のX線が撮影されます。
• 副腎静脈造影法 ：副腎静脈と副腎付近の血流を調べる方法。 造影剤が副腎静脈に注入されます。 造影剤が静脈を通過するときに、静脈が詰まっていないかどうかを確認するために一連のX線が撮影されます。 カテーテル（非常に細いチューブ）を静脈に挿入して血液サンプルを採取し、異常なホルモンレベルをチェックします。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン） ：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。
• MIBGスキャン ：MIBGと呼ばれる非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 副腎細胞は放射性物質を取り込み、放射線を測定するデバイスによって検出されます。 このスキャンは、副腎皮質癌と褐色細胞腫の違いを知るために行われます。
• 生検 ：細胞または組織を除去して、病理学者が顕微鏡で観察してがんの徴候を確認できるようにすること。 サンプルは、細針吸引（FNA）生検と呼ばれる細い針、またはコア生検と呼ばれる幅の広い針を使用して採取できます。

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• がんの病期（腫瘍の大きさと、副腎のみにあるか、体内の他の場所に拡がっているか）。
• 手術で腫瘍を完全に切除できるかどうか。
• がんが過去に治療されたかどうか。
• 患者の一般的な健康。
• 腫瘍細胞のグレード（顕微鏡下での正常細胞との違い）。

副腎皮質がんは、早期に治療すれば治癒する可能性があります。

副腎皮質がんの重要なポイント

• 副腎皮質がんが診断された後、がん細胞が副腎内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。
• がんが体内で広がるには3つの方法があります。
• がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。
• 副腎皮質がんには以下の病期が使用されます：
  • ステージI
  • ステージII
  • ステージIII
  • ステージIV

ステージI

I期では、腫瘍は5センチメートル以下であり、副腎のみに認められます。

ステージII

II期では、腫瘍は5cmより大きく、副腎のみで発見されます。

ステージIII

III期では、腫瘍の大きさはさまざまで、拡がっています：

• 副腎付近の脂肪またはリンパ節; または
• 副腎近くの臓器ではなく、近くの組織に。

ステージIV

IV期では、腫瘍の大きさはさまざまで、拡がっています：

• 近くの組織と副腎近くの脂肪とリンパ節に; または
• 副腎の近くの臓器に、そして近くのリンパ節に広がっている可能性があります; または
• 肝臓や肺など、体の他の部分に。

副腎皮質がんが診断された後、がん細胞が副腎内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんが副腎内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。 治療計画を立てるには、病期を知ることが重要です。 ステージングプロセスでは、次のテストと手順を使用できます。

• CTスキャン（CATスキャン） ：腹部や胸部など、体内のさまざまな角度から撮影した詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• ガドリニウムを用いたMRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注入されることがあります。 ガドリニウムはがん細胞の周りに集まるので、写真で明るく見えます。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン） ：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。
• 超音波検査 ：高エネルギー音波（超音波）が大静脈などの内部組織または臓器から跳ね返り、エコーを発生する手順。 エコーは、ソノグラムと呼ばれる身体組織の画像を形成します。
• 副腎摘出術：影響を受けた副腎を除去する手順。 病理学者が顕微鏡で組織サンプルを観察し、がんの徴候を確認します。

がんが体内で広がるには3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。

がんが体の別の部位に拡がる場合、それは転移と呼ばれます。 がん細胞は、発生した場所（原発腫瘍）から離れ、リンパ系または血液中を移動します。

• リンパ系。 がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。
• 血液。 がんは血液に入り、血管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。 たとえば、副腎皮質癌が肺に拡がる場合、肺の癌細胞は実際には副腎皮質癌細胞です。 この病気は転移性副腎皮質癌であり、肺癌ではありません。

再発副腎皮質がん

再発副腎皮質がんとは、治療後に再発（再発）したがんです。 がんは副腎皮質または体の他の部位に再発する場合があります。

副腎皮質がんの患者さんにはさまざまな治療法があります。

副腎皮質がんの患者さんには、さまざまな種類の治療法が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

3種類の標準治療が使用されます：

手術

副腎を除去する手術（副腎摘出術）は、副腎皮質がんの治療によく使用されます。 がんが拡がっている近くのリンパ節や他の組織を取り除くために手術が行われることもあります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。 外照射療法は、副腎皮質がんの治療に使用されます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。 化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療について説明します。 研究中のすべての新しい治療について言及しているわけではありません。

生物学的療法

生物学的療法は、がんと戦うために患者の免疫系を使用する治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。 このタイプのがん治療は、生物療法または免疫療法とも呼ばれます。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

病期ごとの治療選択肢

I期の副腎皮質がん

I期副腎皮質がんの治療法には以下のようなものがあります：

• 手術（副腎摘出術）。 近くのリンパ節も通常よりも大きい場合は削除することがあります。
• 新しい治療法の臨床試験。

II期の副腎皮質がん

II期副腎皮質がんの治療法には以下のようなものがあります：

• 手術（副腎摘出術）。 近くのリンパ節も通常よりも大きい場合は削除することがあります。
• 新しい治療法の臨床試験。

III期の副腎皮質がん

III期副腎皮質がんの治療法には以下のようなものがあります：

• 手術（副腎摘出術）。 近くのリンパ節も通常よりも大きい場合は削除することがあります。
• 新しい治療法の臨床試験。

IV期の副腎皮質がん

IV期の副腎皮質がんの治療には、症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法として以下が含まれます：

• 化学療法または併用化学療法。
• がんが拡がっている骨または他の部位への放射線療法。
• 副腎皮質近くの組織に拡がったがんを除去する手術。
• 化学療法、生物学的療法、または標的療法の臨床試験。

再発副腎皮質がんの治療選択肢

再発副腎皮質がんの治療には、症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法として以下が含まれる場合があります。

• 手術。
• 放射線療法。
• 化学療法または生物学的療法の臨床試験。