エイズ関連リンパ腫の治療、症状、生存率

キーポイント

*メリッサ・コンラッド・ステップラー医学博士によって書かれたエイズ関連リンパ腫の事実

• リンパ腫は、免疫応答に重要な白血球の一種であるリンパ球のがんです。
• エイズ関連リンパ腫は、後天性免疫不全症候群（AIDS）の人に発生するリンパ腫です。 エイズは、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）の感染によって引き起こされます。
• エイズ関連リンパ腫は、豊富なリンパ球を含むリンパ節で発生する可能性があります。
• しかし、骨髄、肝臓、髄膜（脳を覆う薄膜）、胃腸管など、体内の他の場所でも発生します。
• エイズ関連リンパ腫は通常、非ホジキン型リンパ腫です。
• 中枢神経系（CNS）のエイズ関連リンパ腫は、エイズ関連原発性CNSリンパ腫と呼ばれます。
• 兆候と症状には、発熱、体重減少、寝汗が含まれます。 痛みのない、肥大したリンパ節も存在する場合があります。
• AIDS関連リンパ腫の治療には、HIV感染に対する抗レトロウイルス治療に加えて、化学療法、放射線療法、標的療法、幹細胞移植が含まれます。

AIDS関連リンパ腫は、後天性免疫不全症候群（AIDS）の患者のリンパ系に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

エイズは、体の免疫系を攻撃し弱めるヒト免疫不全ウイルス（HIV）によって引き起こされます。 免疫系は、感染症や病気と戦うことができません。 HIVに感染している人は、感染症やリンパ腫などのがんのリスクが高くなります。 特定の種類の感染症または癌を発症するHIV疾患の人は、その後エイズと診断されます。 時には、エイズとエイズ関連リンパ腫が同時に診断されることもあります。 エイズとその治療に関する情報については、AIDSinfoウェブサイトをご覧ください。

エイズ関連リンパ腫は、体の免疫系の一部であるリンパ系に影響を及ぼすがんの一種です。 免疫システムは、異物、感染、病気から身体を守ります。 リンパ系は次のもので構成されています。

• リンパ：リンパ系を通してリンパ球と呼ばれる白血球を運ぶ無色の水様液。 リンパ球は、感染症や腫瘍の増殖から身体を守ります。
• リンパ管：体のさまざまな部分からリンパを集めて血流に戻す細いチューブのネットワーク。
• リンパ節：リンパをろ過し、感染や病気と戦うのに役立つ白血球を蓄える豆のような小さな構造。 リンパ節は、全身にあるリンパ管のネットワークに沿って位置しています。 リンパ節のクラスターは、首、脇の下、腹部、骨盤、およびgro径部に見られます。
• 脾臓：リンパ球を作り、血液をろ過し、血液細胞を貯蔵し、古い血液細胞を破壊する器官。 脾臓は腹部の左側の胃の近くにあります。
• 胸腺：リンパ球が成長し増殖する臓器。 胸腺は胸骨の後ろの胸にあります。
• 扁桃腺：喉の奥にある2つの小さなリンパ組織の塊。 扁桃腺はリンパ球を作ります。
• 骨髄：大きな骨の中心にある柔らかい海綿状の組織。 骨髄は白血球、赤血球、血小板を作ります。

リンパ組織は、脳、胃、甲状腺、皮膚などの身体の他の部分にも見られます。

エイズ関連リンパ腫は、骨髄、肝臓、髄膜（脳を覆う薄い膜）および胃腸管のリンパ節の外側に発生することがあります。 それほど頻繁ではありませんが、肛門、心臓、胆管、歯肉、筋肉に発生する可能性があります。

リンパ腫にはさまざまな種類があります。

リンパ腫は2つの一般的なタイプに分けられます：

• ホジキンリンパ腫。
• 非ホジキンリンパ腫。

エイズ患者ではホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方が発生する可能性がありますが、非ホジキンリンパ腫の方が一般的です。 エイズ患者に非ホジキンリンパ腫がある場合、エイズ関連リンパ腫と呼ばれます。 AIDS関連リンパ腫が中枢神経系（CNS）で発生する場合、AIDS関連原発性CNSリンパ腫と呼ばれます。

非ホジキンリンパ腫は、顕微鏡下での細胞の見え方によって分類されます。 それらは、緩慢な（ゆっくり成長する）または攻撃的な（急速に成長する）かもしれません。 エイズ関連リンパ腫は侵攻性です。 AIDS関連の非ホジキンリンパ腫には主に2つのタイプがあります：

• びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（B細胞免疫芽球性リンパ腫を含む）。
• バーキットまたはバーキット様リンパ腫。

エイズ関連リンパ腫の兆候には、体重減少、発熱、夜間汗が含まれます。

これらおよびその他の徴候および症状は、エイズ関連リンパ腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 理由は不明ですが、体重減少または発熱。
• 寝汗。
• 首、胸、脇の下、または径部の痛みのない腫れたリンパ節。
• rib骨の下の膨満感。

リンパ系や身体の他の部分を調べる検査は、エイズ関連リンパ腫の検出（発見）と診断に役立ちます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 完全な血球数（CBC）：血液のサンプルを採取し、以下について確認する手順：
  • 赤血球、白血球、および血小板の数。
  • 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
  • サンプルの赤血球で構成されている部分。
• HIV検査：血液サンプル中のHIV抗体のレベルを測定する検査。 抗体は、異物が侵入したときに体内で作られます。 高レベルのHIV抗体は、身体がHIVに感染していることを意味する場合があります。
• リンパ節生検：リンパ節の全部または一部の切除。 病理学者は顕微鏡で組織を見て、がん細胞を探します。 次のいずれかのタイプの生検が行われます。
  • 切除生検：リンパ節全体の切除。
  • 切開生検：リンパ節の一部の切除。
  • コア生検：幅の広い針を使用してリンパ節から組織を除去すること。
  • 穿刺吸引（FNA）生検：細い針を使用してリンパ節から組織を除去します。
• 骨髄穿刺と生検：股関節または胸骨に中空の針を挿入して、骨髄と骨の小片を除去します。 病理医が骨髄と骨を顕微鏡で観察して、がんの徴候を探します。
• 胸部X線：胸部内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達できるエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。

特定の要因が予後（回復の可能性）と治療オプションに影響を与えます。

予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• がんの病期。
• 患者の年齢。
• 血液中のCD4リンパ球（白血球の一種）の数。
• 体のリンパ腫の場所の数は、リンパ系の外側にあります。
• 患者に静脈内（IV）薬物使用歴があるかどうか。
• 定期的な毎日の活動を実行する患者の能力。

エイズ関連リンパ腫が診断された後、がん細胞がリンパ系内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がん細胞がリンパ系内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。 治療計画を立てるには病期を知ることが重要ですが、エイズ関連リンパ腫は通常、診断されると進行します。

ステージングプロセスでは、次のテストと手順を使用できます。

• 血液化学検査：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。 血液サンプルのLDH（乳酸脱水素酵素）のレベルを確認します。
• CTスキャン（CATスキャン）：肺、リンパ節、肝臓など、体内のさまざまな角度からの詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン）：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。
• ガドリニウムを使用したMRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈から患者に注入されます。 ガドリニウムはがん細胞の周りに集まるので、写真で明るく見えます。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• 腰椎穿刺：脊柱から脳脊髄液（CSF）を採取するために使用される手順。 これは、脊椎の2つの骨の間に針を刺し、脊髄の周囲のCSFに挿入し、液体のサンプルを採取することによって行われます。 CSFのサンプルを顕微鏡で検査して、がんが脳と脊髄に広がっていることを確認します。 サンプルは、Epstein-Barrウイルスについてもチェックされます。 この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。

がんが体内に広がる3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

AIDS関連リンパ腫の病期にはEおよびSが含まれる場合があります

エイズ関連リンパ腫は次のように説明されます：

• E：「E」は節外を意味し、がんがリンパ節以外の領域または臓器で発見されるか、主要なリンパ管領域を超えて近くの組織に広がっていることを意味します。
• S：「S」は脾臓の略で、脾臓にがんが見つかったことを意味します。

AIDS関連リンパ腫には以下の病期が使用されます：

ステージI

I期のAIDS関連リンパ腫はI期とIE期に分けられます。

• I期：がんが1つのリンパ領域（リンパ節群、扁桃腺および近くの組織、胸腺、または脾臓）に認められます。
• IE期：がんがリンパ節外の1つの臓器または領域で発見されます。

ステージII

II期のAIDS関連リンパ腫は、II期とIIE期に分けられます。

• II期：がんは、横隔膜（呼吸を助け、胸部と腹部を隔てる肺の下の薄い筋肉）の上または下の2つ以上のリンパ節群に見られます。
• IIE期：がんは横隔膜の上または下の1つまたは複数のリンパ節群に認められます。 がんは、罹患したリンパ節と同じ横隔膜の片側の臓器または領域のリンパ節の外側にも見られます。

ステージIII

III期のAIDS関連リンパ腫は、III期、IIIE期、IIIS期、およびIIIE + S期に分類されます。

• III期：がんは横隔膜の上下のリンパ節群（呼吸を助け、胸部と腹部を隔てる肺の下の細い筋肉）に見られます。
• IIIE期：がんは、横隔膜の上下および近くの臓器または領域のリンパ節の外側のリンパ節群に認められます。
• IIIS期：がんは横隔膜の上下のリンパ節群および脾臓に認められます。
• IIIE + S期：がんは横隔膜の上下のリンパ節群、近くの臓器または領域のリンパ節の外側、および脾臓に認められます。

ステージIV

IV期のAIDS関連リンパ腫では、がんは：

• リンパ領域の一部ではない1つ以上の臓器（リンパ節群、扁桃腺および近くの組織、胸腺、または脾臓）全体に見られ、それらの臓器の近くのリンパ節にある可能性があります; または
• リンパ管領域の一部ではなく、その臓器から遠く離れた臓器またはリンパ節に広がっている1つの臓器で見つかった; または
• 肝臓、骨髄、脳脊髄液（CSF）、または肺（近くの領域から肺に拡がっているがんを除く）に見られます。

エプスタインバーウイルスに感染している患者、またはAIDS関連リンパ腫が骨髄に影響を及ぼす患者は、がんが中枢神経系（CNS）に広がるリスクが高くなります。

治療のために、エイズ関連リンパ腫は、以下のように、体内のどこから始まったかに基づいて分類されます

末梢/全身リンパ腫

リンパ系または脳以外の体の他の場所で発生するリンパ腫は、末梢/全身性リンパ腫と呼ばれます。 脳や骨髄を含む全身に広がる可能性があります。 多くの場合、高度な段階で診断されます。

原発性CNSリンパ腫

原発性CNSリンパ腫は、中枢神経系（脳および脊髄）で始まります。 Epstein-Barrウイルスにリンクされています。 体内のどこかで始まり、中枢神経系に広がるリンパ腫は、原発性CNSリンパ腫ではありません。

エイズ関連リンパ腫の患者さんにはさまざまな治療法があります。

エイズ関連リンパ腫の患者さんには、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

エイズ関連リンパ腫の治療は、リンパ腫の治療とエイズの治療を組み合わせたものです。

エイズ患者は免疫システムを弱め、治療により免疫システムがさらに弱くなる可能性があります。 このため、エイズ関連リンパ腫の患者の治療は困難であり、一部の患者は、エイズのないリンパ腫患者よりも低用量の薬物で治療される場合があります。

HIVによる免疫系への損傷を軽減するために、抗レトロウイルス療法（cART）の併用が使用されます。 併用抗レトロウイルス療法による治療により、一部のAIDS関連リンパ腫患者は、標準用量以上の抗がん剤を安全に摂取できるようになる場合があります。 これらの患者では、エイズのないリンパ腫患者と同様に治療が効果的です。 感染症を予防および治療する薬も使用されますが、これは深刻な場合があります。

エイズとその治療の詳細については、AIDSinfo Webサイトを参照してください。

4種類の標準治療が使用されます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液（髄腔内化学療法）、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。

化学療法の実施方法は、がんが形成された場所によって異なります。 くも膜下腔内化学療法は、中枢神経系（CNS）にリンパ腫がある可能性が高い患者に使用される場合があります。

化学療法は、エイズ関連の末梢性/全身性リンパ腫の治療に使用されます。 化学療法と同時に、または化学療法が終了した後に、抗レトロウイルス併用療法を行うことが最善であるかどうかはまだわかっていません。

コロニー刺激因子は化学療法と併用される場合があります。 これは、化学療法が骨髄に及ぼす可能性のある副作用を軽減するのに役立ちます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、がんが形成された場所によって異なります。 AIDS関連の原発性CNSリンパ腫の治療には、外部放射線療法が使用されます。

幹細胞移植を伴う大量化学療法

幹細胞移植を伴う高用量化学療法は、高用量の化学療法を行い、がん治療によって破壊された血液形成細胞を置換する方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。 モノクローナル抗体療法は、標的療法の一種です。

モノクローナル抗体療法は、単一のタイプの免疫系細胞から研究室で作られた抗体を使用するがん治療です。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。 これらは単独で、または薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用できます。 リツキシマブは、エイズ関連の末梢性/全身性リンパ腫の治療に使用されます。

患者は臨床試験への参加について考えたい場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、癌治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験を開始できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテストが必要な場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

エイズ関連リンパ腫の治療選択肢

エイズ関連の末梢/全身リンパ腫

エイズ関連の末梢性/全身性リンパ腫の治療法には以下のものがあります：

• 標的療法を併用または併用しない併用化学療法。
• 治療に反応しなかったか、再発したリンパ腫に対する大量化学療法および幹細胞移植。
• 中枢神経系（CNS）に広がる可能性が高いリンパ腫の髄腔内化学療法。

エイズ関連の原発性中枢神経系リンパ腫

AIDS関連の原発性中枢神経系リンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 外部放射線療法。