小児非ホジキンリンパ腫の症状、病期、治療

キーポイント

• 小児非ホジキンリンパ腫は、リンパ系に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。
• リンパ腫の主な種類は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫です。
• 小児非ホジキンリンパ腫には3つの主要なタイプがあります。
  • 成熟B細胞非ホジキンリンパ腫
  • リンパ芽球性リンパ腫
  • 未分化大細胞リンパ腫
• 一部のタイプの非ホジキンリンパ腫は、小児ではまれです。
• 過去のがんの治療と免疫系の衰弱は、小児非ホジキンリンパ腫のリスクに影響します。
• 小児非ホジキンリンパ腫の徴候には、呼吸障害やリンパ節の腫れが含まれます。
• 小児非ホジキンリンパ腫の検出（発見）および診断には、身体およびリンパ系を調べる検査が使用されます。
• 小児非ホジキンリンパ腫を診断するために生検が行われます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

小児非ホジキンリンパ腫は、リンパ系に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

小児非ホジキンリンパ腫は、体の免疫系の一部であるリンパ系に形成されるがんの一種です。 免疫システムは、異物、感染、病気から身体を守ります。 リンパ系は次のもので構成されています。

• リンパ：リンパ系を通してリンパ球と呼ばれる白血球を運ぶ無色の水様液。 リンパ球は、感染症や腫瘍の増殖から身体を守ります。 リンパ球には3種類あります：
  • 感染と戦うのを助ける抗体を作るBリンパ球。
  • Bリンパ球が感染と戦うのを助ける抗体を作るのを助けるTリンパ球。
  • がん細胞やウイルスを攻撃するナチュラルキラー細胞。
• リンパ管：体のさまざまな部分からリンパを集めて血流に戻す細いチューブのネットワーク。
• リンパ節：リンパをろ過し、感染や病気と戦うのに役立つ白血球を蓄える豆のような小さな構造。 リンパ節は、全身にあるリンパ管のネットワークに沿って位置しています。 リンパ節のクラスターは、首、脇の下、腹部、骨盤、およびgro径部に見られます。
• 脾臓：リンパ球を作り、血液をろ過し、血液細胞を貯蔵し、古い血液細胞を破壊する器官。 脾臓は腹部の左側の胃の近くにあります。
• 胸腺：リンパ球が成長し増殖する臓器。 胸腺は胸骨の後ろの胸にあります。
• 扁桃腺：喉の奥にある2つの小さなリンパ組織の塊。 扁桃腺はリンパ球を作ります。
• 骨髄：大きな骨の中心にある柔らかい海綿状の組織。 骨髄は白血球、赤血球、血小板を作ります。

非ホジキンリンパ腫は、Bリンパ球、Tリンパ球、またはナチュラルキラー細胞で発生する可能性があります。 リンパ球は血液中にも見られ、リンパ節、脾臓、胸腺に集まることがあります。

リンパ組織は、胃、甲状腺、脳、皮膚など、身体の他の部分にも見られます。

非ホジキンリンパ腫は、成人と子供の両方で発生する可能性があります。 子供の治療は、大人の治療とは異なります。

リンパ腫の主な種類は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫です。

リンパ腫は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つの一般的なタイプに分類されます。 この要約は、小児非ホジキンリンパ腫の治療に関するものです。

小児非ホジキンリンパ腫には3つの主要なタイプがあります。

リンパ腫のタイプは、細胞が顕微鏡下でどのように見えるかによって決まります。 小児非ホジキンリンパ腫の3つの主要なタイプは次のとおりです。

成熟B細胞非ホジキンリンパ腫

成熟B細胞非ホジキンリンパ腫には以下が含まれます：

• バーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病 ：バーキットリンパ腫とバーキット白血病は同じ病気の異なる形態です。 バーキットリンパ腫/白血病は、小児および若年成人に最もよく見られるBリンパ球の攻撃的な（急速に成長する）障害です。 腹部、ワルダイエリング、test丸、骨、骨髄、皮膚、または中枢神経系（CNS）に形成されることがあります。 バーキット白血病は、バーキットリンパ腫としてリンパ節で始まり、その後血液および骨髄に拡がるか、または最初にリンパ節で形成されずに血液および骨髄で始まることがあります。
  バーキット白血病とバーキットリンパ腫の両方がエプスタイン・バーウイルス（EBV）の感染に関連しているが、EBV感染は米国よりもアフリカの患者で発生する可能性が高い。 バーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病は、組織のサンプルが検査され、c-myc遺伝子への特定の変化が見つかったときに診断されます。
• びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 ：びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫の最も一般的なタイプです。 リンパ節で急速に成長するB細胞非ホジキンリンパ腫の一種です。 脾臓、肝臓、骨髄、または他の臓器もしばしば影響を受けます。 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、小児よりも青年に多く発生します。
• 原発性縦隔B細胞リンパ腫 ：縦隔（胸骨の後ろの領域）のB細胞から発生するリンパ腫の一種。 肺や心臓周囲の嚢など、近くの臓器に広がることがあります。 また、リンパ節や腎臓などの遠い臓器にも広がることがあります。 小児および青年では、高齢の青年に原発性縦隔B細胞リンパ腫がより頻繁に発生します。

リンパ芽球性リンパ腫

リンパ芽球性リンパ腫は、主にT細胞リンパ球に影響を及ぼすリンパ腫の一種です。 通常、縦隔（胸骨の後ろの領域）に形成されます。 これは、呼吸困難、喘鳴、嚥下障害、または頭頸部の腫れを引き起こします。 リンパ節、骨、骨髄、皮膚、CNS、腹部臓器、およびその他の領域に広がることがあります。 リンパ芽球性リンパ腫は、急性リンパ芽球性白血病（ALL）によく似ています。

未分化大細胞リンパ腫

未分化大細胞リンパ腫は、主にT細胞リンパ球に影響を及ぼすリンパ腫の一種です。 通常、リンパ節、皮膚、または骨に形成され、胃腸管、肺、肺を覆う組織、および筋肉に形成されることもあります。 未分化大細胞リンパ腫の患者は、T細胞の表面にCD30と呼ばれる受容体を持っています。 多くの小児では、未分化大細胞リンパ腫は、未分化リンパ腫キナーゼと呼ばれるタンパク質を作るALK遺伝子の変化によって特徴付けられます。 病理医は、これらの細胞および遺伝子の変化をチェックして、未分化大細胞リンパ腫の診断を支援します。

いくつかのタイプの非ホジキンリンパ腫は、小児ではまれです。

いくつかのタイプの小児非ホジキンリンパ腫はあまり一般的ではありません。 これらには以下が含まれます。

• 小児型濾胞性リンパ腫 ：小児では、濾胞性リンパ腫は主に男性に発生します。 1つの領域で発見される可能性が高く、体内の他の場所に広がることはありません。 通常、扁桃腺と頸部のリンパ節に形成されますが、test丸、腎臓、胃腸管、唾液腺にも形成される場合があります。
• 辺縁帯リンパ腫 ：辺縁帯リンパ腫は、増殖と拡散が遅い傾向があるリンパ腫の一種で、通常は早期に発見されます。 リンパ節またはリンパ節外の領域で発見される場合があります。 小児のリンパ節の外側にある辺縁帯リンパ腫は粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫と呼ばれ、胃腸管のヘリコバクターピロリ感染および眼の内側を覆う結膜のクラミドフィラ 菌感染症に関連している場合があります。
• 原発性中枢神経系（CNS）リンパ腫 ：原発性CNSリンパ腫は小児では非常にまれです。
• 末梢性T細胞リンパ腫 ：末梢性T細胞リンパ腫は、成熟Tリンパ球で始まる侵攻性の（急速に成長している）非ホジキンリンパ腫です。 Tリンパ球は胸腺で成熟し、リンパ節、骨髄、脾臓などのリンパ系の他の部分に移動します。
• 皮膚T細胞リンパ腫 ：皮膚T細胞リンパ腫は皮膚から始まり、皮膚が肥厚したり、腫瘍を形成したりすることがあります。 子供では非常にまれですが、青少年や若い成人ではより一般的です。 皮膚未分化大細胞リンパ腫、皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫、ガンマデルタT細胞リンパ腫、菌状息肉腫など、さまざまな種類の皮膚T細胞リンパ腫があります。 菌状息肉腫は、小児および青年ではめったに発生しません。

過去のがんの治療および免疫系の衰弱は、小児非ホジキンリンパ腫のリスクに影響します。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 あなたの子供が危険にさらされているかもしれないと思うなら、あなたの子供の医者に相談してください。

小児非ホジキンリンパ腫の危険因子には次のものがあります：

• がんの過去の治療。
• エプスタインバーウイルスまたはヒト免疫不全ウイルス（HIV）に感染している。
• 移植後、または移植後に投与された薬による免疫系の衰弱。
• 免疫系の特定の遺伝性疾患を持つ。

リンパ腫またはリンパ増殖性疾患が、特定の遺伝性疾患、HIV感染、移植、または移植後に投与される薬による免疫系の弱体化に関連している場合、その状態は免疫不全に関連するリンパ増殖性疾患と呼ばれます。 免疫不全に関連するリンパ増殖性疾患には、次の種類があります。

• 原発性免疫不全に関連するリンパ増殖性疾患。
• HIV関連の非ホジキンリンパ腫。
• 移植後リンパ増殖性疾患。

小児非ホジキンリンパ腫の徴候には、呼吸の問題と腫れたリンパ節が含まれます。

これらの兆候やその他の兆候は、小児期の非ホジキンリンパ腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、医師にご相談ください。

• 呼吸困難
• 喘鳴。
• 咳。
• 甲高い呼吸音。
• 頭、首、上半身、または腕の腫れ。
• 嚥下障害。
• 首、脇の下、胃、または径部のリンパ節の痛みのない腫れ。
• test丸の痛みのないしこりや腫れ。
• 不明な理由で発熱。
• 不明な理由による体重減少。
• 寝汗。

身体およびリンパ系を検査する検査は、小児非ホジキンリンパ腫の検出（発見）および診断に使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、電解質、尿酸、血中尿素窒素（BUN）、クレアチニン、肝機能など、身体の臓器や組織から血液に放出される特定の物質の量を測定する手順値。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。
• 肝機能検査 ： 肝臓から血液中に放出される特定の物質の量を測定するために、血液サンプルをチェックする手順。 物質の量が通常より多い場合、癌の徴候である可能性があります。
• CTスキャン（CATスキャン） ：さまざまな角度から撮影した体内の領域の詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン） ：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。 PETスキャンとCTスキャンが同時に行われることもあります。 がんがある場合、これは発見される可能性を高めます。
• MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• 腰椎穿刺 ：脊柱から脳脊髄液（CSF）を採取するために使用される手順。 これは、脊椎の2つの骨の間に針を刺し、脊髄の周囲のCSFに挿入し、液体のサンプルを採取することによって行われます。 CSFのサンプルを顕微鏡で検査して、がんが脳と脊髄に広がっていることを確認します。 この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。
• 胸部X線 ：胸部内の臓器と骨のX線。 X線は、体内を通過してフィルムに到達できるエネルギービームの一種で、体内の領域の画像を作成します。
• 超音波検査 ：高エネルギーの音波（超音波）が内部組織または臓器から跳ね返り、エコーを発する手順。 エコーは、ソノグラムと呼ばれる身体組織の画像を形成します。 写真を印刷して後で見ることができます。

小児非ホジキンリンパ腫を診断するために生検が行われます。

細胞や組織は生検中に摘出されるため、病理学者は顕微鏡で癌の徴候を確認することができます。 治療は非ホジキンリンパ腫の種類に依存するため、生検サンプルは小児非ホジキンリンパ腫の診断経験のある病理学者が確認する必要があります。

次のいずれかのタイプの生検が行われます。

• 切除生検 ：リンパ節全体または組織の塊の切除 。
• 切開生検 ：しこり、リンパ節、または組織のサンプルの一部の切除。
• コア生検 ：幅の広い針を使用して組織またはリンパ節の一部を切除します。
• 穿刺吸引（FNA）生検 ：細い針を使用して組織またはリンパ節の一部を除去します。

組織サンプルの採取に使用する手順は、腫瘍が体内のどこにあるかによって異なります。

• 骨髄吸引と生検 ：股関節または胸骨に中空の針を挿入して、骨髄と骨の小片を除去します。
• 縦隔鏡検査 ：異常な領域がないか肺の間の臓器、組織、およびリンパ節を調べる外科的処置。 胸骨の上部に切開（切り込み）を入れ、胸に縦隔鏡を挿入します。 縦隔鏡は、見るためのライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具です。 また、組織やリンパ節のサンプルを除去するツールもあり、顕微鏡でがんの徴候をチェックします。
• 前縦隔切開術 ：肺と胸骨と心臓の間にある臓器や組織に異常な領域がないかを調べる外科的手技。 胸骨の横に切開（切り込み）を入れ、胸に縦隔鏡を挿入します。 縦隔鏡は、見るためのライトとレンズを備えた細いチューブ状の器具です。 また、組織やリンパ節のサンプルを除去するツールもあり、顕微鏡でがんの徴候をチェックします。 これは、チェンバレン手順とも呼ばれます。
• 胸腔穿刺 ：針を使用して、胸部の内壁と肺の間の空間から液体を除去します。 病理医が液体を顕微鏡で観察して、がん細胞を探します。

がんが見つかった場合、がん細胞を調べるために以下の検査を行うことがあります：

• 免疫組織化学 ：抗体を使用して、組織サンプル中の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプの検査は、さまざまなタイプのがんの違いを判断するために使用できます。
• フローサイトメトリー ：サンプル中の細胞数、サンプル中の生細胞の割合、サイズ、形状、細胞表面上の腫瘍マーカーの存在などの細胞の特定の特性を測定する実験室試験。 細胞は感光性染料で染色され、液体に入れられ、レーザーまたは他のタイプの光の前に流れを通過します。 測定は、感光性色素が光にどのように反応するかに基づいています。
• 細胞遺伝学的分析 ：組織サンプル中の細胞を顕微鏡下で観察して、染色体の特定の変化を調べる検査。
• FISH（蛍光in situハイブリダイゼーション） ：細胞および組織内の遺伝子または染色体を調べるために使用される臨床検査。 蛍光色素を含むDNA片は実験室で作成され、スライドガラス上の細胞または組織に加えられます。 これらのDNA片がスライド上の特定の遺伝子または染色体の領域に付着すると、特殊な照明を備えた顕微鏡で見ると点灯します。 このタイプのテストは、特定の遺伝子変化を見つけるために使用されます。
• 免疫表現型検査：細胞表面の抗原またはマーカーの種類に基づいて、細胞を特定するために使用される臨床検査。 この検査は、がん細胞を免疫系の正常細胞と比較することにより、特定の種類のリンパ腫を診断するために使用されます。

特定の要因が予後（回復の可能性）と治療オプションに影響を与えます。

予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• リンパ腫の種類。
• 腫瘍が診断されたときに腫瘍が体内にある場所。
• がんの病期。
• 染色体に特定の変化があるかどうか。
• 初期治療のタイプ。
• リンパ腫が初期治療に反応したかどうか。
• 患者の年齢と健康状態。

小児非ホジキンリンパ腫が診断された後、がん細胞がリンパ系内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんがリンパ系内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 非ホジキンリンパ腫の診断に使用される検査と手順の結果は、病期分類にも使用できます。 これらのテストと手順の説明については、一般情報セクションを参照してください。 病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。 治療計画を立てるには、病期を知ることが重要です。

次の手順を使用して、ステージを決定することもできます。

• 骨スキャン ： 骨に癌細胞などの急速に分裂している細胞があるかどうかを確認する手順。 非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 放射性物質は癌のある骨に集まり、スキャナーで検出されます。

がんが体内に広がる3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

小児非ホジキンリンパ腫には以下の病期が使用されます：

ステージI

I期の小児非ホジキンリンパ腫では、がんが認められます：

• リンパ節の1つのグループ; または
• リンパ節の外側の1つの領域。

腹部または縦隔（肺の間の領域）にがんは見つかりません。

ステージII

II期の小児非ホジキンリンパ腫では、がんが認められます：

• リンパ節の外側の1つの領域および近くのリンパ節; または
• 横隔膜の上または下の2つ以上の領域で、近くのリンパ節に広がっている可能性があります; または
• 胃または腸で始まり、手術で完全に除去することができます。 がんが近くの特定のリンパ節に拡がっている可能性があります。

ステージIII

III期の小児非ホジキンリンパ腫では、がんが認められます：

• ダイヤフラムの少なくとも1つの領域と、ダイヤフラムの少なくとも1つの領域。 または
• 胸で始まった。 または
• 腹部から始まり、腹部全体に広がる; または
• 背骨の周りの領域で。

ステージIV

IV期の小児非ホジキンリンパ腫では、がんは骨髄、脳、または脳脊髄液に認められます。 がんは体の他の部位にも見られることがあります。

再発小児非ホジキンリンパ腫

再発小児非ホジキンリンパ腫は、治療後に再発した（再発した）がんです。 小児非ホジキンリンパ腫は、リンパ系または身体の他の部位に再発する場合があります。

非ホジキンリンパ腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。

非ホジキンリンパ腫の子供には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。

非ホジキンリンパ腫のすべての小児について、臨床試験への参加を検討する必要があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

非ホジキンリンパ腫の子供には、小児がんの治療の専門家である医師チームが治療計画を立てる必要があります。

治療は、小児腫瘍医、つまりがんの子供の治療を専門とする医師によって監督されます。 小児腫瘍医は、非ホジキンリンパ腫の小児の治療の専門家であり、医学の特定の分野を専門とする他の医療提供者と協力しています。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児科医。
• 放射線腫瘍医。
• 小児血液科医。
• 小児外科医。
• 小児看護師のスペシャリスト。
• リハビリテーションの専門家。
• 心理学者。
• ソーシャルワーカー。

一部のがん治療は、治療が終了してから数ヶ月または数年後に副作用を引き起こします。

治療中または治療後に始まり、数か月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 がん治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 物理的な問題。
• 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
• 二次がん（新しいタイプのがん）。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 がん治療が子供に与える影響について、子供の医師に相談することが重要です。

6種類の標準治療が使用されます：

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液（髄腔内化学療法）、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします。 併用化学療法は、2種類以上の抗がん剤を使用した治療です。

化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

髄腔内化学療法は、脳に拡がった、または拡がる可能性のある小児非ホジキンリンパ腫の治療に使用できます。 がんが脳に広がる可能性を減らすために使用される場合、それはCNS予防と呼ばれます。 口または静脈による化学療法に加えて、髄腔内化学療法が行われます。 化学療法の通常より高い用量もCNS予防として使用される場合があります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーのX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺したり、がん細胞が増殖しないようにするがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療中の非ホジキンリンパ腫の種類によって異なります。 外照射療法は、脳および脊髄に拡がった、または拡がる可能性のある小児非ホジキンリンパ腫の治療に使用できます。 非ホジキンリンパ腫の治療には内部放射線療法は使用されません。

幹細胞移植を伴う大量化学療法

この治療は、高用量の化学療法を行い、がん治療によって破壊された血液形成細胞を置き換える方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者またはドナーの骨髄または血液から除去され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。 モノクローナル抗体、チロシンキナーゼ阻害剤、および免疫毒素は、小児非ホジキンリンパ腫の治療で使用または研究されている3種類の標的療法です。

モノクローナル抗体療法は、単一のタイプの免疫系細胞から研究室で作られた抗体を使用するがん治療です。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。 それらは単独で使用されるか、薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用されます。

• リツキシマブは、いくつかのタイプの小児非ホジキンリンパ腫の治療に使用されます。
• ブレンツキシマブベドチンは、未分化大細胞リンパ腫の治療に使用される抗がん剤と組み合わせたモノクローナル抗体です。

二重特異性モノクローナル抗体は、2つの異なる物質に結合して癌細胞を殺す2つの異なるモノクローナル抗体で構成されています。 二重特異性モノクローナル抗体療法は、バーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病およびびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療に使用されます。

チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）は、腫瘍の成長が必要なシグナルをブロックします。 一部のTKIは、腫瘍への新しい血管の成長を防ぐことにより、腫瘍の成長を防ぎます。 クリゾチニブなどの他のタイプのキナーゼ阻害剤は、小児非ホジキンリンパ腫について研究されています。

免疫毒素は癌細胞に結合し、それらを殺すことができます。 デニロイキンジフチトックスは、皮膚T細胞リンパ腫の治療に使用される免疫毒素です。

再発（再発）した小児非ホジキンリンパ腫の治療のために、標的療法が研究されています。

その他の薬物療法

レチノイドはビタミンAに関連する薬です。ベキサロテンによるレチノイド療法は、いくつかのタイプの皮膚T細胞リンパ腫の治療に使用されます。

ステロイドは、体内で自然に作られるホルモンです。 また、実験室で作成し、薬として使用することもできます。 ステロイド療法は、皮膚T細胞リンパ腫の治療に使用されます。

光線療法

光線療法は、薬物と特定の種類のレーザー光を使用してがん細胞を殺すがん治療です。 光にさらされるまで有効ではない薬物が静脈に注入されます。 この薬は、正常細胞よりもがん細胞に多く集まります。 皮膚の皮膚がんの場合、レーザー光が皮膚に照射され、薬物が活性化してがん細胞を殺します。 光線療法は、皮膚T細胞リンパ腫の治療に使用されます。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。 現在の治療の臨床試験へのリンクについては、以下の治療オプションのセクションをご覧ください。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、お子さんの状態が変わったかどうか、またはがんが再発したか（再発したか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

小児非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

バーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病

新たに診断されたバーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病の治療選択肢

新たに診断されたバーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病の治療法の選択肢には以下が含まれます：

• できるだけ多くの腫瘍を切除する手術と、その後の併用化学療法。
• 併用化学療法。
• 併用化学療法と標的療法（リツキシマブ）。

再発バーキットおよびバーキット様リンパ腫/白血病の治療選択肢

再発バーキットおよびバーキット様非ホジキンリンパ腫/白血病の治療法の選択肢には以下が含まれます：

• 併用化学療法と標的療法（リツキシマブ）。
• 患者自身の細胞またはドナーからの細胞を用いた幹細胞移植による大量化学療法。
• 二重特異性抗体による標的療法。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

新たに診断されたびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療選択肢

新たに診断されたびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• できるだけ多くの腫瘍を切除する手術と、その後の併用化学療法。
• 併用化学療法。
• 併用化学療法と標的療法（リツキシマブ）。

再発性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療選択肢

再発性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 併用化学療法と標的療法（リツキシマブ）。
• 患者自身の細胞またはドナーからの細胞を用いた幹細胞移植による大量化学療法。
• 二重特異性抗体による標的療法。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

原発性縦隔B細胞リンパ腫

新たに診断された縦隔原発B細胞リンパ腫の治療選択肢

新たに診断された原発性縦隔B細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 併用化学療法と標的療法（リツキシマブ）。

再発性原発性縦隔B細胞リンパ腫の治療選択肢

再発原発性縦隔B細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

リンパ芽球性リンパ腫

新たに診断されたリンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢

リンパ芽球性リンパ腫は、急性リンパ芽球性白血病（ALL）と同じ疾患として分類される場合があります。 リンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 併用化学療法。 がんが脳および脊髄に拡がっている場合は、放射線療法または化学療法によるCNS予防も行われます。
• CNS予防のための異なるレジメンによる化学療法の臨床試験。
• 標的療法（ボルテゾミブ）を併用または併用しない併用化学療法の臨床試験。

再発リンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢

再発リンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 併用化学療法。
• ドナーからの細胞を用いた幹細胞移植による大量化学療法。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

未分化大細胞リンパ腫

新たに診断された未分化大細胞リンパ腫の治療選択肢

未分化大細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 手術とその後の併用化学療法。
• 併用化学療法。
• 脳または脊髄にがんがある患者に対する髄腔内および全身化学療法。
• 標的療法（クリゾチニブまたはブレンツキシマブ）と併用化学療法の臨床試験。

再発性未分化大細胞リンパ腫の治療選択肢

再発性未分化大細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 1つまたは複数の薬物を用いた化学療法。
• 患者自身の細胞またはドナーからの細胞を用いた幹細胞移植。
• 再発性未分化大細胞リンパ腫およびALK遺伝子の変化を有する小児における標的療法（クリゾチニブ）の臨床試験。
• 標的療法（クリゾチニブ）と併用化学療法の臨床試験。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

小児の免疫不全に関連するリンパ増殖性疾患

原発性免疫不全に関連するリンパ増殖性疾患の治療選択肢

免疫システムが低下した小児および青年のリンパ増殖性疾患の治療法の選択肢には、次のものがあります。

• 化学療法。
• ドナーからの細胞を用いた幹細胞移植。

HIV関連非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

非常にアクティブな抗レトロウイルス療法またはHAART（抗レトロウイルス薬の組み合わせ）による治療は、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）に感染した患者の非ホジキンリンパ腫のリスクを低下させます。

小児におけるHIV関連非ホジキンリンパ腫（NHL）の治療法の選択肢には以下が含まれます。

• 化学療法。

再発疾患の治療の場合、治療法の選択肢は非ホジキンリンパ腫の種類によって異なります。

移植後リンパ増殖性疾患の治療選択肢

移植後リンパ増殖性疾患の治療選択肢には以下が含まれます：

• 腫瘍を切除する手術。 可能であれば、幹細胞移植または臓器移植後に低用量の免疫抑制薬を投与することがあります。
• 標的療法（リツキシマブ）。
• 標的療法（リツキシマブ）を伴うまたは伴わない化学療法。
• エプスタイン・バー感染を標的とするためにドナーリンパ球または患者自身のT細胞を使用した免疫療法の臨床試験。

小児に発生するまれなNHL

小児型濾胞性リンパ腫の治療選択肢

小児の濾胞性リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 手術。
• 併用化学療法。

がんの遺伝子に特定の変化がある小児の場合、治療は濾胞性リンパ腫の成人に施される治療と同様です。

辺縁帯リンパ腫の治療選択肢

小児の辺縁帯リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 手術。
• 放射線療法。
• 粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫に対する抗生物質療法。

原発性CNSリンパ腫の治療選択肢

小児の原発性CNSリンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 化学療法。

末梢T細胞リンパ腫の治療選択肢

小児の末梢T細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 化学療法。
• 放射線療法。
• 患者自身の細胞またはドナーからの細胞を用いた幹細胞移植。

皮膚T細胞リンパ腫の治療選択肢

小児の皮下脂肪織炎様皮膚T細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 用心深い待っています。
• 高用量ステロイド。
• 標的療法（デニロイキンジフチトックス）。
• 併用化学療法。
• レチノイド療法。
• 幹細胞移植。

皮膚未分化大細胞リンパ腫の治療選択肢には以下が含まれます：

• 手術、放射線療法、またはその両方。

小児では、菌状息肉腫の治療選択肢には以下が含まれます。

• 皮膚に塗布されたステロイド。
• レチノイド療法。
• 放射線療法。
• 光線療法（紫外線B放射線を使用した光線療法）。