アルス（ルーゲーリッグ病）：認知症の症状と治療

ALSの認知症について知っておくべきことは何ですか？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の医学的定義とは？

• 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は壊滅的な障害です。 随意運動を制御する神経系の部分に影響を与えます。 ALSは、この病気で亡くなった有名な野球選手にちなんで、ルーゲーリッグ病と呼ばれることもあります。 筋肉は次第に弱くなり、最終的に病気は麻痺と死につながります。
• ALSは、運動ニューロン疾患として知られる疾患のグループの1つです。 ニューロンは神経細胞であり、運動ニューロンは運動を制御します。 運動ニューロン疾患の人は、徐々に筋肉の制御を失い、麻痺します。 ALSまたは他の運動ニューロン疾患の治療法はありません。
• これらの病気の影響は可逆的ではありません。 ALSを持つほとんどの人は、症状の発症から5年以内に死亡します。

ALS患者は認知症になりますか？

• ほとんどの専門家は、ALSは人の精神プロセスに影響を与えないと考えています。 ほとんどの人では、認知プロセス（思考、学習、記憶、音声など）も行動も影響を受けません。 しかし、ときどき、ALSの人は、認知症と呼ばれる深刻な精神的変化を経験します。 認知症は重度の脳障害であり、人の日常活動を遂行する能力を妨げます。

ALSは脳に影響しますか？

• ALSの認知症は、脳の前頭葉の細胞の破壊によると考えられています。 前頭葉は、額から耳に戻る脳の部分です。 このタイプの認知症は、しばしば前頭葉認知症と呼ばれます。 前頭葉認知症には、ALS以外の原因もあります。 私たちは、ALSが一部の人々で前頭葉認知症を引き起こす理由についてまだ学んでいます。
• 認知症はALSではまれです。 それはすべての民族グループで、男性と女性の両方で発生します。 55〜65歳の人々が最も影響を受けやすい。

ALSの認知症の原因

何がALS患者の前頭葉認知症を引き起こすのかはわかりません。 少数の人々はこのタイプの認知症の家族歴を持っていますが、この認知症とALSの関係を理解し​​ていません。 複数の原因が関係している可能性があります。

ALS 症状の認知症

ALSの前頭葉認知症は通常、人格と行動の変化として現れます。 この変更の正確な性質は人によって異なります。 一般的な症状は次のとおりです。

• 無関心（興味の欠如、離脱）
• 感情の欠如
• 自発性の低下
• 阻害の喪失
• 落ち着きのなさまたは過活動
• 社会的不適切
• 気分のむら

認知症状には以下が含まれます：

• 記憶喪失
• 部分的または完全な音声および/または言語の喪失
• 推論または問題解決能力の喪失

一部の個人は、買いだめ、着替え、さまようこと、またはトイレの使用を含む反復的な儀式を開発します。 他の人は食べ過ぎたり、奇妙な食事の儀式を展開することがあります。

認知の変化は、多くの場合、ALSの症状に先行します。 認知症の過程を通じて、ALSの次の典型的な兆候と症状も進行します。

• 手足の弱さ
• 嚥下の問題
• 筋肉の消耗（萎縮）
• 筋肉のけいれん（線維束）
• 息切れ

ALSで認知症の医療を求めるとき

あなたは、ALSと認知症を示唆する変化を経験しているかどうかを判断するのに最適な人物です。 人格、行動、言語、または記憶の変化は、医療提供者への訪問を保証します。

ALSの認知症の試験とテスト

人格、行動、または認知機能の変化には、さまざまな原因があります。 原因は年齢、性別、およびその他のさまざまな要因によって異なります。 あなたの医療提供者は、症状の考えられるさまざまな原因をすべて整理するという難しい仕事をします。 彼または彼女は多くの質問をし、試験を行い、テストを実施して原因を特定しようとします。

医学面接には、症状とその原因、現在および過去の医学的問題、家族の医学的問題、薬物、習慣とライフスタイル、仕事、軍隊、旅行歴に関する質問が含まれます。 身体検査では、ALSの兆候や、同様の症状を引き起こす可能性のあるその他の障害に焦点を当てます。 また、質問に答えたり、簡単な指示に従うなど、精神状態のテストも含まれます。 うつ病はALSでは一般的であるため、医療面接にはうつ病の評価が含まれます。

ラボテスト

認知症を診断する臨床検査はありません。 血液は、認知症の症状を引き起こす可能性がある他の状態について検査される場合があります。

イメージング研究

脳スキャンは、認知症を引き起こす可能性のある脳の異常を見つける最良の方法です。

• CTスキャンはX線に似ていますが、より詳細に表示されます。 認知症のALSでは前頭葉の収縮（萎縮）を示す場合があります。
• MRIはさらに詳細を示します。
• 単一光子放射型コンピューター断層撮影（SPECT）画像は、脳機能の問題を示すことがあります。 SPECTは、いくつかの大きな医療センターでのみ利用できます。

その他のテスト

• 脳波検査（EEG）は、脳の電気的活動を測定します。 認知症の症状のさまざまな原因を識別するのに役立つことがあります。
• 筋電図（EMG）は、筋肉の電気的活動を測定します。 ALSを、同様の症状を引き起こすが運動ニューロン疾患ではない他の状態と区別するために使用できます。

ALS治療における認知症

ALSおよび他の運動ニューロン疾患における認知症の治療は、症状の緩和に焦点を当てています。

ALSの認知症治療薬

運動ニューロン疾患の前頭葉認知症には、特定の治療法はありません。

• 運動ニューロン疾患のいくつかの利用可能な治療は、認知症にほとんど影響を与えていません。 リルゾール（リルテク）は現在、運動ニューロン疾患に対する唯一の承認された薬物です。 この薬物が運動ニューロン疾患による認知症を改善することを示す強力な証拠はありません。
• 運動ニューロン疾患の治療に広く使用されている別の薬剤であるガバペンチン（ニューロンチン）は、認知症に対するプラスの効果を示していません。
• アルツハイマー病（別のタイプの認知症）で使用されるコリンエステラーゼ阻害薬と呼ばれる薬は、前頭葉認知症の人の過敏性を悪化させる可能性があります。 これらには、ドネペジル（アリセプト）、リバスチグミン（エクセロン）、およびガランタミン/ガランタミン（レミニル）が含まれます。

行動障害は投薬により改善する場合があります。

• 特定の方法で脳の化学的性質を変える抗うつ薬は、気分を改善したり、動揺を静めたりすることができます。
• これらには、フルオキセチン（プロザック）、セルトラリン（ゾロフト）、パロキセチン（パキシル）、シタロプラム（セレキサ）などの選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）が含まれます。
• 別のタイプは、オランザピン（ジプレキサ）などの選択的ドーパミン遮断薬です。

認知症の写真：脳の障害

ALSフォローアップにおける認知症

運動ニューロン疾患で前頭葉認知症の人は、医療専門家がケアを調整する定期的なフォローアップ訪問が必要です。 これらの訪問は、コーディネーターに進捗を確認し、行動の変化を監視する機会を与えます。 コーディネーターは、必要に応じて治療の変更に関する推奨事項を作成できます。

ALSの認知症の予防

運動ニューロン疾患またはそれに伴う認知症を予防する方法は知られていない。 これは、運動ニューロン疾患の集中的な研究分野です。

ALSの認知症の見通し

現在、前頭葉認知症または基礎となる運動ニューロン疾患の治療法はありません。 これらは末期疾患であり、死を引き起こすことを意味します。 運動ニューロン疾患のほとんどの人は、最初の症状から5年以内に死亡します。 実際の死因は通常、呼吸不全または呼吸障害に関連した感染症です。

認知症に関連する運動ニューロン疾患はさらに攻撃的であるようです。 この病気の人は通常、最初の症状から3年以内に死にます。

運動ニューロン疾患がある場合は、その機会を利用して、医療、不動産計画、および個人的な問題についての希望をまだ表明する必要があります。

• 終末期の医療に関する好みを早期に明確にし、カルテに記録する必要があります。 あなたの配偶者や他の近親者はあなたの願いを理解すべきです。 これらの希望を早期に明確化することで、後で自分で話すことができない場合の競合を防ぐことができます。
• できるだけ早く弁護士に相談してください。 個人的な問題は解決されるべきです。 病気の後の方では、書類に署名したり、希望を伝えることすらできないかもしれません。

サポートグループとカウンセリング

運動ニューロン疾患とともに生きることは、罹患者と家族および友人の両方にとって多くの新しい課題を提示します。

• あなたは自然に病気に伴う障害について多くの心配を持つでしょう。 あなたはあなたの家族があなたのケアの要求にどのように対処するかを心配します。 あなたが貢献できなくなったとき、彼らはどのように管理するのだろうか。 死を心配するかもしれません。
• あなたの愛する人もあなたの死と彼らがあなたをどれほど見逃すかについて心配しています。 彼らはあなたの病気を通してどのようにあなたを気遣うのだろうと思います。 お金はほとんど常に懸念事項です。
• この状況にある多くの人々は、少なくとも時々不安と憂鬱を感じます。 一部の人々は怒りとresりを感じます。 他の人は無力感と敗北を感じます。

あなたは運動ニューロン疾患の影響を受けているので、感情や懸念について話すと助けになるかもしれません。

• あなたの友人や家族はとても協力的です。 彼らはあなたがどのように対処しているかを見るまでサポートを提供することをためらうかもしれません。 彼らがそれを持ち出すのを待ってはいけません。 懸念事項について話したい場合は、彼らに知らせてください。
• 愛する人に「負担」をかけたくない人もいれば、より中立な専門家と懸念について話すことを好む人もいます。 運動ニューロン疾患を抱えているという気持ちや懸念について話し合いたい場合は、ソーシャルワーカー、カウンセラー、聖職者のメンバーが役立ちます。 あなたのプライマリケア提供者または神経科医は誰かを推薦できるはずです。

家族介護者は、この状態の人のケアにおいて非常に重要な役割を果たします。 あなたが介護者である場合、認知症の人の世話をすることは非常に難しいことを知っています。

• 家族関係、仕事、経済状況、社会生活、身体的および精神的健康など、あなたの人生のあらゆる側面に影響を与えます。
• あなたは、依存している、困難な親族の世話の要求に対処することができないと感じるかもしれません。
• あなたの愛する人の状態を見ることの悲しみに加えて、あなたはイライラし、圧倒され、, り、怒りを感じるかもしれません。 これらの感情は、あなたに罪悪感、恥ずかしさ、不安を感じさせます。 うつ病は珍しくありません。

介護者が異なれば、これらの課題に対応するためのしきい値も異なります。 多くの介護者にとって、介護の不満について「換気」するか、話すことは非常に役立ちます。 他の人はもっと助けが必要ですが、それを求めることに不安を感じるかもしれません。 確かなことは1つあります。介護者に安心感が与えられない場合、彼または彼女は燃え尽き、自分の精神的および肉体的な問題を発症し、介護者として継続できなくなります。

これが、サポートグループが考案された理由です。 サポートグループは、同じ困難な経験を経験し、対処戦略を共有することで自分自身や他の人を助けたいと考えている人々のグループです。 精神保健の専門家は、深刻な病気に冒された家族の支援グループに参加することを強くお勧めします。 サポートグループは、運動ニューロン疾患と認知症の人の介護者であるという極度のストレスを抱えて生活している人に、多くの異なる目的を果たします。

• グループは、その人が受け入れ、判断力のない雰囲気の中で彼または彼女の本当の気持ちを表現することを可能にします。
• グループの経験が共有されているため、介護者は孤独感や孤独感を感じることがなくなります。
• グループは、特定の問題に対処するための新鮮なアイデアを提供できます。
• このグループは、介護者を安心させるリソースに紹介することができます。
• グループは、介護者に助けを求めるのに必要な力を与えることができます。

サポートグループは、直接会うか、電話で、またはインターネットで会います。 自分に合ったサポートグループを見つけるには、以下の組織に連絡してください。 また、医療提供者や行動療法士に尋ねたり、インターネットにアクセスしたりすることもできます。 インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館にアクセスしてください。

サポートグループの詳細については、次の代理店にお問い合わせください。

• ALS Association-（800）782-4747または（818）880-9007
• Les Turner ALS Foundation-（888）ALS-1107または（847）679-3311
• 家族介護者アライアンス、国立介護センター-（800）445-8106