間質性肺疾患：治療と平均余命

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間質性肺疾患の事実

間質性肺疾患とは、肺の間質組織、すなわち気嚢を取り囲み分離する空間の炎症を指します。
間質性肺疾患は、さまざまな刺激に対する誇張された、または誤った方向の免疫応答によって引き起こされると考えられています。
間質性肺疾患で炎症を引き起こす可能性のある要因には、特定の薬物療法、感染症、毒素、およびいくつかの慢性疾患があります。
間質組織の炎症が時間の経過とともに瘢痕につながる場合、間質性線維症という用語を使用して状態を説明します。原因が不明な場合、その状態は特発性肺線維症と呼ばれます。
間質性肺疾患の症状は次のとおりです。
- 息切れ、および
- 乾いた咳。
治療は、炎症の根本原因に依存します。
間質性肺疾患の管理には、コルチコステロイド薬と免疫抑制薬が使用される場合があります。
間質性肺疾患の患者には禁煙が不可欠です。

間質性肺疾患の概要

間質性肺疾患は、肺の間質の特定のタイプの炎症を指すために使用される用語です。間質は、肺の小さな気嚢（肺胞）を取り囲み、分離する組織です。間質性肺疾患は、気嚢自体の炎症ではなく、気嚢間のこの支持組織の炎症を伴う。間質性炎症は通常、肺全体に発生する拡散プロセスであり、1つの場所に限定されません。

「間質性肺炎」という用語は、間質性肺疾患の特定の形態に使用されることがあります。しかし、技術的には、「肺炎」という用語は、通常感染症に関連する肺組織の炎症を指します。間質性肺疾患には多くの原因があるため（ほとんどは感染症とは関係ありません）、「間質性肺炎」という用語は、真の感染がない場合に起こる炎症を指すために時々使用されます。

間質性肺疾患の原因

間質性肺疾患は、以下を含む多くの要因に対する誤った方向の免疫または治癒反応によって引き起こされると考えられています。

肺の感染;
環境中の毒素（アスベスト、シリカダストなど）;
特定の薬（特に癌の化学療法として使用されるいくつかの薬）;
胸部への放射線療法; そして
慢性自己免疫疾患：ループス、強皮症、関節リウマチなどの結合組織疾患

既知の原因がない場合、肺の間質組織の炎症および瘢痕化のプロセスが進行する場合があります。原因を特定できない場合、これは特発性（原因不明）間質性肺疾患または特発性肺線維症と呼ばれます。肺病変の位置、重症度、およびパターンに応じて、特発性間質性肺疾患はさらにカテゴリーに分類されています。特発性間質性肺疾患のさまざまなタイプの例は次のとおりです。

通常の間質性肺炎（UIP）、
組織化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎（BOOP）、
リンパ球性間質性肺炎（LIP）、および
落屑性間質性肺炎（DIP）。

間質性肺疾患の症状

肺機能の低下は、支持する間質組織に存在する炎症の結果であり、瘢痕化および肥厚をもたらします。これは、厚く硬い組織が健康な肺組織ほど効果的に呼吸できないためです。したがって、症状は呼吸効率の低下とそれに対応する血中酸素濃度の低下に関連しています。

症状は症状の正確な原因にある程度依存しますが、息切れと乾いた咳が最も一般的な症状です。ほとんどの場合、これらの症状は徐々に現れます。血液中の酸素レベルが慢性的に低下する兆候には、クラビング（指先の痛みのない拡大）と心臓の拡大が含まれます。

間質性肺疾患は、深刻な長期合併症を引き起こす可能性があります。肺高血圧症は、肺内の動脈に影響を及ぼす高血圧の一種である可能性があります。最終的には、右側（血液を肺に送り込んで酸素を受け取る心臓側）の心不全が生じることがあります（肺性心として知られています）。呼吸不全は間質性肺疾患の潜在的に致命的な長期合併症です。

間質性肺疾患の診断

間質性肺疾患は、単に病歴と身体検査に基づいて診断することはできません。ほとんどの場合、多くの診断テストを使用する必要があります。間質性肺疾患の症状は、心血管疾患を含む他の多くの症状と重なっています。

血液検査は、診断の初期段階で方向性を示し、同様の症状を引き起こす可能性のある他の状態を除外するのに役立ちます。動脈血の酸素レベルの測定も実行できます。
胸部X線やCTスキャンなどの画像検査は、多くの場合、最初の診断ステップであり、同様の症状を引き起こす可能性のある他の状態を除外するのにも役立ちます。
肺機能検査（PFT）は、肺の機能を測定する非侵襲的検査です。このテストでは、肺活量計と呼ばれる機器の一部であるチューブに息を吹き込みます。これにより、肺の容積、および肺に出入りする空気の流れを測定できます。
気管支鏡検査中に肺と気道の生検または洗浄液を採取することがあります（観察チューブによる気道の検査）。摘出された組織サンプルは、診断を確定するために病理学者によって検査されます。特定のケースでは、診断のために適切な組織サンプルを取得するために、肺の外科的生検が必要になる場合があります。

間質性肺疾患の治療

治療法の選択は、間質性肺疾患の原因や患者の全体的な健康状態を含む多くの要因に依存します。

最も一般的には、炎症を軽減するためにコルチコステロイド薬が投与されます。
場合によっては、アザチオプリン（イムラン）やシクロホスファミド（シトキサン）などの免疫抑制薬も、ステロイドと組み合わせて、または一連のステロイド治療後に投与されます。
間質性肺疾患の一部の患者は、毎日の機能を改善するために酸素療法および/または呼吸療法（肺リハビリテーション）の恩恵を受けます。間質性肺疾患の患者にとって禁煙は重要です。最後に、重症の場合、特定の患者では肺移植が考慮される場合があります。