成人非ホジキンリンパ腫の症状、病期、治療

キーポイント

• 成人非ホジキンリンパ腫は、リンパ系に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。
• リンパ腫の主な種類は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫です。
• 非ホジキンリンパ腫は、緩慢または侵攻性です。
• 年齢、性別、免疫系の衰弱は、成人の非ホジキンリンパ腫のリスクに影響を与える可能性があります。
• 成人非ホジキンリンパ腫の徴候と症状には、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少、疲労などがあります。
• 体およびリンパ系を検査する検査は、成人の非ホジキンリンパ腫の検出（発見）および診断に役立ちます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

成人非ホジキンリンパ腫は、リンパ系に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

非ホジキンリンパ腫は、体の免疫系の一部であるリンパ系に形成されるがんの一種です。 免疫システムは、異物、感染、病気から身体を守ります。 リンパ系は次のもので構成されています。

非ホジキンリンパ腫は、Bリンパ球、Tリンパ球、またはナチュラルキラー細胞で発生する可能性があります。 リンパ球は血液にも見られ、リンパ節、脾臓、胸腺にも集まります。

• リンパ：リンパ系を通してリンパ球と呼ばれる白血球を運ぶ無色の水様液。 リンパ球は、感染や腫瘍の増殖から身体を保護します。 リンパ球には3種類あります：
  • 感染と戦うのを助ける抗体を作るBリンパ球。 B細胞とも呼ばれます。 ほとんどのタイプの非ホジキンリンパ腫は、Bリンパ球で始まります。
  • Bリンパ球が感染と戦うのを助ける抗体を作るのを助けるTリンパ球。 T細胞とも呼ばれます。
  • がん細胞やウイルスを攻撃するナチュラルキラー細胞。 NK細胞とも呼ばれます。
• リンパ管：体のさまざまな部分からリンパを集めて血流に戻す細いチューブのネットワーク。
• リンパ節：リンパをろ過し、感染や病気と戦うのに役立つ白血球を蓄える豆のような小さな構造。 リンパ節は、全身にあるリンパ管のネットワークに沿って位置しています。 リンパ節のクラスターは、首、脇の下、腹部、骨盤、およびgro径部に見られます。
• 脾臓：リンパ球を作り、血液をろ過し、血液細胞を貯蔵し、古い血液細胞を破壊する器官。 腹部の左側の胃の近くにあります。
• 胸腺：リンパ球が成長し増殖する臓器。 胸腺は胸骨の後ろの胸にあります。
• 扁桃腺：喉の奥にある2つの小さなリンパ組織の塊。 扁桃腺はリンパ球を作ります。
• 骨髄：大きな骨の中心にある柔らかい海綿状の組織。 骨髄は白血球、赤血球、血小板を作ります。

リンパ組織は、胃、甲状腺、脳、皮膚など、身体の他の部分にも見られます。 がんは肝臓と肺に拡がることがあります。

妊娠中の非ホジキンリンパ腫はまれです。 妊婦の非ホジキンリンパ腫は、出産年齢の非妊婦の疾患と同じです。 ただし、妊婦では治療法が異なります。 この要約には、妊娠中の非ホジキンリンパ腫の治療に関する情報が含まれています（詳細については、妊娠中の非ホジキンリンパ腫の治療選択肢のセクションをご覧ください）。

非ホジキンリンパ腫は、成人と子供の両方で発生する可能性があります。 大人の治療は子供の治療とは異なります。

リンパ腫の主な種類は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫です。

リンパ腫は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つの一般的なタイプに分類されます。 この要約は、成人非ホジキンリンパ腫の治療に関するものです。

非ホジキンリンパ腫は、緩慢または侵攻性です。

非ホジキンリンパ腫はさまざまな速度で成長および拡大し、緩慢または攻撃的な場合があります。 緩慢なリンパ腫はゆっくりと成長し、広がる傾向があり、徴候や症状はほとんどありません。 侵攻性リンパ腫は急速に成長および拡大し、重度の徴候および症状があります。 低悪性度および侵攻性リンパ腫の治療法は異なります。

この要約は、以下のタイプの非ホジキンリンパ腫に関するものです：

遅発性非ホジキンリンパ腫

• 濾胞性リンパ腫 。 濾胞性リンパ腫は、最も一般的なタイプの無痛性非ホジキンリンパ腫です。 これは、Bリンパ球で始まる非常に成長の遅いタイプの非ホジキンリンパ腫です。 リンパ節に影響を与え、骨髄または脾臓に広がることがあります。 濾胞性リンパ腫の患者のほとんどは、診断時に50歳以上です。 濾胞性リンパ腫は治療せずに消える場合があります。 患者は、病気が再発した兆候や症状がないか注意深く監視されます。 がんが消失した後、または最初のがん治療後に徴候または症状が発生した場合、治療が必要です。 濾胞性リンパ腫は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫など、より侵攻性のリンパ腫になることがあります。
  リンパ形質細胞性リンパ腫 。 リンパ形質細胞性リンパ腫のほとんどの場合、形質細胞に変化しているBリンパ球は、モノクローナル免疫グロブリンM（IgM）抗体と呼ばれるタンパク質を大量に産生します。 血液中の高レベルのIgM抗体は、血漿を厚くします。 これにより、視覚障害や聴覚障害、心臓の問題、息切れ、頭痛、めまい、手足のしびれやチクチクなどの兆候や症状が生じることがあります。 時には、リンパ形質細胞性リンパ腫の徴候や症状がない場合があります。 別の理由で血液検査が行われたときに発見される場合があります。 リンパ形質細胞性リンパ腫は、しばしば骨髄、リンパ節、および脾臓に拡がります。 ヴァルデンストロームマクログロブリン血症とも呼ばれます。
  辺縁帯リンパ腫 。 このタイプの非ホジキンリンパ腫は、辺縁帯と呼ばれるリンパ組織の一部のBリンパ球で始まります。 辺縁帯リンパ腫には5つの異なるタイプがあります。 それらは、リンパ腫が形成された組織のタイプによってグループ分けされています：
  • リンパ節辺縁帯リンパ腫 。 リンパ節に結節性辺縁帯リンパ腫が形成されます。 このタイプの非ホジキンリンパ腫はまれです。 単球性B細胞リンパ腫とも呼ばれます。
  • 胃粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫 。 胃MALTリンパ腫は通常胃で始まります。 このタイプの辺縁帯リンパ腫は、抗体を作るのに役立つ粘膜の細胞に形成されます。 胃MALTリンパ腫の患者は、 ヘリコバクター胃炎、または橋本甲状腺炎やシェーグレン症候群などの自己免疫疾患も患っている可能性があります。
  • 胃外MALTリンパ腫 。 胃外MALTリンパ腫は、胃腸管の他の部分、唾液腺、甲状腺、肺、皮膚、および目の周りを含む、体のほぼすべての部分で胃の外側から始まります。 このタイプの辺縁帯リンパ腫は、抗体を作るのに役立つ粘膜の細胞に形成されます。 胃外MALTリンパ腫は、治療後何年も経って再発する場合があります。
  • 地中海性腹部リンパ腫 。 これは、地中海東部諸国の若年成人に発生するMALTリンパ腫の一種です。 腹部に形成されることが多く、患者はカンピロバクター・ジェジュニと呼ばれる細菌に感染することもあります。 このタイプのリンパ腫は、免疫増殖性小腸疾患とも呼ばれます。
  • 脾辺縁帯リンパ腫 。 このタイプの辺縁帯リンパ腫は脾臓から始まり、末梢血および骨髄に拡がることがあります。 このタイプの脾辺縁帯リンパ腫の最も一般的な徴候は、正常よりも大きい脾臓です。
  原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫 。 このタイプの非ホジキンリンパ腫は皮膚にのみ存在します。 良性（がんではなく）の結節が自然に消失することもありますし、皮膚の多くの場所に拡がって治療が必要になることもあります。

積極的な非ホジキンリンパ腫

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 。 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫の最も一般的なタイプです。 リンパ節で急速に成長し、しばしば脾臓、肝臓、骨髄、または他の臓器も影響を受けます。 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の徴候と症状には、発熱、寝汗の繰り返し、体重減少などがあります。 これらはB症状とも呼ばれます。

原発性縦隔大B細胞リンパ腫は、びまん性大B細胞リンパ腫の一種です。

• 原発性縦隔大B細胞リンパ腫 。 このタイプの非ホジキンリンパ腫は、線維性（瘢痕様）リンパ組織の異常増殖によって特徴付けられます。 腫瘍は、ほとんどの場合、胸骨の後ろに形成されます。 気道を圧迫し、咳や呼吸困難を引き起こすことがあります。 原発性縦隔大B細胞リンパ腫の患者のほとんどは、30〜40歳の女性です。

濾胞性大細胞リンパ腫、III期 。 III期の濾胞性大細胞リンパ腫は、非常にまれなタイプの非ホジキンリンパ腫です。 他の種類の濾胞性リンパ腫よりもびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に似ています。

未分化大細胞リンパ腫 。 未分化大細胞リンパ腫は、通常Tリンパ球で始まる非ホジキンリンパ腫の一種です。 がん細胞には、細胞の表面にCD30と呼ばれるマーカーもあります。

未分化大細胞リンパ腫には2種類あります：

• 皮膚未分化大細胞リンパ腫 。 このタイプの未分化大細胞リンパ腫は、主に皮膚に影響を及ぼしますが、身体の他の部分も影響を受ける可能性があります。 皮膚の未分化大細胞リンパ腫の徴候には、皮膚の1つ以上の隆起または潰瘍が含まれます。
• 全身性未分化大細胞リンパ腫 。 このタイプの未分化大細胞リンパ腫は、リンパ節から始まり、身体の他の部分に影響を及ぼす可能性があります。 患者は、リンパ腫細胞内に多くの未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）タンパク質を持っている場合があります。 これらの患者は、余分なALKタンパク質を持たない患者よりも予後が良好です。 全身性未分化大細胞リンパ腫は、成人よりも子供に多く見られます。

節外NK / T細胞リンパ腫 。 節外NK / T細胞リンパ腫は通常、鼻の周囲から始まります。 また、副鼻腔（鼻の周りの骨の空洞）、口の屋根、気管、皮膚、胃、腸にも影響を与える可能性があります。 節外NK / T細胞リンパ腫のほとんどの症例では、腫瘍細胞にエプスタインバーウイルスが含まれています。 時に血球貪食症候群（身体に重度の炎症を引き起こす活動性組織球とT細胞が多すぎる深刻な状態）が起こります。 免疫系を抑制する治療が必要です。 このタイプの非ホジキンリンパ腫は、米国では一般的ではありません。

リンパ腫様肉芽腫症 。 リンパ腫様肉芽腫症は主に肺に影響を及ぼします。 また、副鼻腔（鼻の周りの骨の空洞）、皮膚、腎臓、および中枢神経系にも影響を与える可能性があります。 リンパ腫様肉芽腫症では、がんが血管に侵入して組織を殺します。 がんは脳に拡がることがあるため、髄腔内化学療法または脳への放射線療法が行われます。

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 。 このタイプの非ホジキンリンパ腫はT細胞から始まります。 リンパ節の腫れは一般的な徴候です。 その他の徴候には、皮膚発疹、発熱、体重減少、寝汗などがあります。 血液中に高レベルのガンマグロブリン（抗体）が存在する場合もあります。 免疫系が弱くなっているため、患者は日和見感染を起こすこともあります。

末梢T細胞リンパ腫 。 末梢T細胞リンパ腫は、成熟Tリンパ球で始まります。 このタイプのTリンパ球は胸腺で成熟し、リンパ節、骨髄、脾臓などの他のリンパ部位に移動します。 末梢T細胞リンパ腫には3つのサブタイプがあります：

• 肝脾T細胞リンパ腫 。 これは、主に若い男性に発生する珍しいタイプの末梢T細胞リンパ腫です。 それは肝臓と脾臓で始まり、癌細胞は細胞の表面にガンマ/デルタと呼ばれるT細胞受容体も持っています。
• 皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫 。 皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫は、皮膚または粘膜から始まります。 血球貪食症候群（身体に重度の炎症を引き起こす活動性組織球とT細胞が多すぎる深刻な状態）で発生する可能性があります。 免疫系を抑制する治療が必要です。
• 腸症型腸T細胞リンパ腫 。 このタイプの末梢性T細胞リンパ腫は、未治療のセリアック病（栄養不良を引き起こすグルテンに対する免疫反応）の患者の小腸で発生します。 小児期にセリアック病と診断され、グルテンを含まない食事をしている患者は、腸疾患型腸T細胞リンパ腫を発症することはめったにありません。

血管内大B細胞リンパ腫 。 このタイプの非ホジキンリンパ腫は、血管、特に脳、腎臓、肺、および皮膚の小血管に影響を及ぼします。 血管内大細胞型B細胞リンパ腫の徴候と症状は、血管の閉塞によって引き起こされます。 血管内リンパ腫とも呼ばれます。

バーキットリンパ腫 。 バーキットリンパ腫は、非常に急速に増殖および拡大するB細胞非ホジキンリンパ腫の一種です。 顎、顔の骨、腸、腎臓、卵巣、または他の臓器に影響を与える可能性があります。 バーキットリンパ腫には3つの主要なタイプがあります（風土病、散発性、および免疫不全に関連）。 アフリカ固有のバーキットリンパ腫は一般的にアフリカで発生し、エプスタイン・バーウイルスと関連しており、散発性バーキットリンパ腫は世界中で発生しています。 免疫不全に関連するバーキットリンパ腫は、エイズのある患者に最もよく見られます。 バーキットリンパ腫は脳および脊髄に拡がることがあり、その拡がりを防ぐための治療が行われることがあります。 バーキットリンパ腫は、小児および若年成人に最も頻繁に発生します。 バーキットリンパ腫はびまん性小非切れ込み細胞リンパ腫とも呼ばれます。

リンパ芽球性リンパ腫 。 リンパ芽球性リンパ腫は、T細胞またはB細胞から発生する場合がありますが、通常はT細胞から発生します。 このタイプの非ホジキンリンパ腫では、リンパ節と胸腺にリンパ芽球（未熟白血球）が多すぎます。 これらのリンパ芽球は、骨髄、脳、脊髄など、体内の他の場所に広がる場合があります。 リンパ芽球性リンパ腫は、ティーンエイジャーと若い成人で最も一般的です。 これは、急性リンパ芽球性白血病によく似ています（リンパ芽球は、主に骨髄と血液に見られます）。

成人T細胞白血病/リンパ腫 。 成人T細胞白血病/リンパ腫は、ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）によって引き起こされます。 徴候には、骨および皮膚の病変、高血中カルシウム濃度、リンパ節、脾臓、および肝臓が正常よりも大きいことが含まれます。

マントル細胞リンパ腫 。 マントル細胞リンパ腫は、中年以上の成人に通常発生するB細胞非ホジキンリンパ腫の一種です。 リンパ節から始まり、脾臓、骨髄、血液、そしてときに食道、胃、腸に広がります。 マントル細胞リンパ腫の患者は、サイクリン-D1と呼ばれるタンパク質が多すぎるか、リンパ腫細胞に特定の遺伝子変化があります。 リンパ腫の徴候や症状のない一部の患者では、治療の開始を遅らせても予後に影響しません。

移植後リンパ増殖性疾患 。 この疾患は、心臓、肺、肝臓、腎臓、または膵臓の移植を受けており、生涯にわたる免疫抑制療法が必要な患者に発生します。 ほとんどの移植後リンパ増殖性疾患はB細胞に影響を及ぼし、細胞内にエプスタイン-バーウイルスがあります。 リンパ増殖性疾患は、しばしば癌のように治療されます。

真の組織球性リンパ腫 。 これはまれで、非常に攻撃的なタイプのリンパ腫です。 B細胞で始まるかT細胞で始まるかはわかりません。 標準的な化学療法による治療にはあまり反応しません。

原発性滲出性リンパ腫 。 原発性滲出性リンパ腫は、肺と胸壁の内壁（胸水）、心臓と心臓の周りの嚢などの液体の大きな蓄積がある領域にあるB細胞で始まります（心膜液）、または腹腔内。 通常、目に見える腫瘍はありません。 このタイプのリンパ腫は、エイズのある患者によく発生します。

形質芽球性リンパ腫 。 形質芽球性リンパ腫は、非常に攻撃的な大きなB細胞非ホジキンリンパ腫の一種です。 HIV感染症の患者に最もよく見られます。

年齢、性別、免疫系の衰弱は、成人の非ホジキンリンパ腫のリスクに影響を与える可能性があります。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。

これらおよび他の危険因子は、特定のタイプの成人非ホジキンリンパ腫のリスクを高める可能性があります。

• 年配、男性、または白人であること。
• 以下の病状のいずれかを有する：
  • 遺伝性免疫障害（低ガンマグロブリン血症やウィスコット-アルドリッチ症候群など）。
  • 自己免疫疾患（関節リウマチ、乾癬、シェーグレン症候群など）。
  • HIV /エイズ。
  • ヒトTリンパ球栄養性ウイルスI型またはエプスタインバーウイルス感染。
  • ヘリコバクターピロリ感染。
• 臓器移植後の免疫抑制薬の服用。

成人非ホジキンリンパ腫の徴候と症状には、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少、疲労などがあります。

これらの徴候と症状は、成人の非ホジキンリンパ腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 次のいずれかがある場合は医師に確認してください。

• 首、脇の下、gro径部、または胃のリンパ節の腫れ。
• 不明な理由で発熱。
• 繰り返し寝汗。
• とても疲れた。
• 不明な理由による体重減少。
• 皮膚の発疹または皮膚のかゆみ。
• 胸、腹部、または骨の痛みは、理由は不明です。

発熱、寝汗、および体重減少が同時に発生する場合、このグループの症状はB症状と呼ばれます。

成人非ホジキンリンパ腫の他の徴候や症状が発生する場合がありますが、これらは以下に依存します。

• がんが体内で発生する場所。
• 腫瘍の大きさ。
• 腫瘍の成長速度。

体およびリンパ系を検査する検査は、成人の非ホジキンリンパ腫の検出（発見）および診断に役立ちます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• フローサイトメトリー ：サンプル中の細胞数、サンプル中の生細胞の割合、サイズ、形状、細胞表面上の腫瘍マーカーの存在などの細胞の特定の特性を測定する実験室試験。 細胞は感光性染料で染色され、液体に入れられ、レーザーまたは他のタイプの光の前に流れを通過します。 測定は、感光性色素が光にどのように反応するかに基づいています。 この検査は、リンパ形質細胞性リンパ腫の診断に使用されます。
• 骨髄穿刺と生検 ：股関節または胸骨に針を刺して、骨髄と骨片を取り除きます。 病理医が骨髄と骨を顕微鏡で観察して、がんの徴候を探します。
• リンパ節生検 ： リンパ節の全部または一部の切除。 病理学者は顕微鏡で組織を見て、がん細胞を探します。 次のいずれかのタイプの生検が行われます。
  • 切除生検 ：リンパ節全体の切除 。
  • 切開生検 ：リンパ節の一部の切除。
  • コア生検 ：幅の広い針を使用してリンパ節の一部を切除します。
  • 穿刺吸引（FNA）生検 ：細い針を使用して組織または体液を除去します。
  • 腹腔鏡検査 ：腹部内の臓器を調べて疾患の徴候を調べる外科的処置。 腹部の壁に小さな切開（切り込み）を入れ、腹腔鏡（ライトの付いた細いチューブ）を切開の1つに挿入します。 同じまたは他の切開部に他の器具を挿入して、組織サンプルを採取し、顕微鏡で疾患の徴候を調べます。
  • 開腹術 ：腹部の壁に切開（切り込み）を入れて、病気の徴候がないか腹部の内側を調べる外科的処置。 組織サンプルを採取し、顕微鏡で疾患の徴候を確認します。

がんが見つかった場合、がん細胞を調べるために以下の検査を行うことがあります：

• 免疫組織化学 ：抗体を使用して、組織サンプル中の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプの検査は、さまざまなタイプのがんの違いを判断するために使用できます。
• 細胞遺伝学的分析 ：組織サンプル中の細胞を顕微鏡下で観察して、染色体の特定の変化を調べる検査。
• FISH（蛍光in situハイブリダイゼーション） ：細胞および組織内の遺伝子または染色体を調べるために使用される臨床検査。 蛍光色素を含むDNA片は実験室で作成され、スライドガラス上の細胞または組織に加えられます。 これらのDNA片がスライド上の特定の遺伝子または染色体の領域に付着すると、特殊な照明を備えた顕微鏡で見ると点灯します。 このタイプのテストは、特定の遺伝子マーカーを探すために使用されます。
• 免疫表現型検査 ：細胞表面の抗原またはマーカーの種類に基づいて、細胞を識別するために使用されるプロセス。 このプロセスは、がん細胞を免疫系の正常細胞と比較することにより、特定のタイプの白血病およびリンパ腫を診断するために使用されます。

見られる徴候や症状、および体内のがんの発生部位に応じて、他の検査や手順が行われる場合があります。

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• がんの病期。
• 非ホジキンリンパ腫の種類。
• 血液中の乳酸脱水素酵素（LDH）の量。
• 遺伝子に特定の変化があるかどうか。
• 患者の年齢と健康状態。
• リンパ腫が診断されたばかりなのか、再発したのか（戻ってきたのか）。

妊娠中の非ホジキンリンパ腫の場合、治療法の選択肢は以下にも依存します：

• 患者の願い。
• 妊娠中期の患者
• 赤ちゃんを早期に出産できるかどうか。

一部のタイプの非ホジキンリンパ腫は、他のタイプよりも迅速に発生します。 妊娠中に発生するほとんどの非ホジキンリンパ腫は攻撃的です。 攻撃的なリンパ腫の治療を赤ちゃんが生まれるまで遅らせると、母親の生存率が低下する可能性があります。 妊娠中であっても、多くの場合、即時治療が推奨されます。

成人の非ホジキンリンパ腫が診断された後、がん細胞がリンパ系内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるための検査が行われます。

がんの種類を見つけ、がん細胞がリンパ系内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスを病期分類と呼びます。 病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。 治療計画を立てるには、病気の病期を知ることが重要です。 非ホジキンリンパ腫を診断するために行われた検査と手順の結果は、治療に関する決定を下すのに役立ちます。

ステージングプロセスでは、次のテストと手順も使用できます。

• 完全血球計算（CBC）差分あり ：血液サンプルを採取して、次の項目をチェックする手順：
  • 赤血球と血小板の数。
  • 白血球の数と種類。
  • 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
  • 赤血球からなる血液サンプルの一部。
• 血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。
• CTスキャン（CATスキャン） ：肺、リ​​ンパ節、肝臓など、体内のさまざまな角度からの詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン） ：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。
• MRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、体内の詳細な一連の画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• 骨髄穿刺と生検 ：股関節または胸骨に針を刺して、骨髄と骨片を取り除きます。 病理医が骨髄と骨を顕微鏡で観察して、がんの徴候を探します。
• 腰椎穿刺 ：脊柱から脳脊髄液（CSF）を採取するために使用される手順。 これは、脊椎の2つの骨の間に針を刺し、脊髄の周囲のCSFに挿入し、液体のサンプルを採取することによって行われます。 CSFのサンプルを顕微鏡で検査して、がんが脳と脊髄に広がっていることを確認します。 この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。

非ホジキンリンパ腫の妊婦の場合、放射線の害から赤ちゃんを保護する病期分類検査と手順が使用されます。 これらの検査と手順には、MRI、骨髄穿刺と生検、腰椎穿刺、および超音波検査が含まれます。 超音波検査は、高エネルギーの音波（超音波）が内部組織または臓器から跳ね返り、エコーを発生する手順です。 エコーは、ソノグラムと呼ばれる身体組織の画像を形成します。

がんが体内で広がるには3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

成人非ホジキンリンパ腫の病期には、EおよびSが含まれる場合があります。

成人非ホジキンリンパ腫は、次のように説明される場合があります：

• E：「E」は節外を意味し、がんがリンパ節以外の領域または臓器で発見されるか、主要なリンパ管領域を超えて近くの組織に広がっていることを意味します。
• S：「S」は脾臓の略で、脾臓にがんが見つかったことを意味します。

成人の非ホジキンリンパ腫には以下の病期が使用されます：

ステージI

I期の成人非ホジキンリンパ腫はI期とIE期に分けられます。

• I期：がんが1つのリンパ領域（リンパ節群、扁桃腺および近くの組織、胸腺、または脾臓）に認められます。
• IE期：がんがリンパ節外の1つの臓器または領域で発見されます。

ステージII

II期の成人非ホジキンリンパ腫は、II期とIIE期に分けられます。

• II期：がんは、横隔膜（呼吸を助け、胸部と腹部を隔てる肺の下の薄い筋肉）の上または下の2つ以上のリンパ節群に見られます。
• IIE期：がんは横隔膜の上または下の1つまたは複数のリンパ節群に認められます。 がんは、罹患したリンパ節と同じ横隔膜の片側の臓器または領域のリンパ節の外側にも見られます。

ステージIII

III期の成人非ホジキンリンパ腫は、III期、IIIE期、IIIS期、IIIE + S期に分類されます。

• III期：がんは横隔膜の上下のリンパ節群（呼吸を助け、胸部と腹部を隔てる肺の下の細い筋肉）に見られます。
• IIIE期：がんは、横隔膜の上下および近くの臓器または領域のリンパ節の外側のリンパ節群に認められます。
• IIIS期：がんは横隔膜の上下のリンパ節群および脾臓に認められます。
• IIIE + S期：がんは横隔膜の上下のリンパ節群、近くの臓器または領域のリンパ節の外側、および脾臓に認められます。

ステージIV

IV期の成人非ホジキンリンパ腫では、がんは：

• リンパ領域の一部ではない1つ以上の臓器（リンパ節群、扁桃腺および近くの組織、胸腺、または脾臓）全体に見られ、それらの臓器の近くのリンパ節に存在する可能性があります; または
• リンパ管領域の一部ではなく、その臓器から遠く離れた臓器またはリンパ節に広がっている1つの臓器で見つかった; または
• 肝臓、骨髄、脳脊髄液（CSF）、または肺（近くの領域から肺に拡がっているがんを除く）に見られます。

成人の非ホジキンリンパ腫は、がんが緩慢であるか侵攻性であるかどうか、および罹患リンパ節が体内で隣り合っているかどうかに応じて、治療のために分類されます。

非ホジキンリンパ腫は、隣接または非隣接として説明することもできます：

• 隣接リンパ腫：がんのあるリンパ節が隣接しているリンパ腫。
• 非隣接リンパ腫：がんのあるリンパ節が互いに隣接していないが、横隔膜の同じ側にあるリンパ腫。

再発成人非ホジキンリンパ腫

再発成人非ホジキンリンパ腫は、治療後に再発した（再発した）がんです。 リンパ腫は、リンパ系または身体の他の部位に再発する場合があります。 無痛性リンパ腫は、侵攻性リンパ腫として再発する場合があります。 侵攻性リンパ腫は無痛性リンパ腫として再発する場合があります。

非ホジキンリンパ腫の患者にはさまざまな種類の治療法があります。

非ホジキンリンパ腫の患者には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

非ホジキンリンパ腫の妊婦の場合、赤ちゃんを保護するために治療が慎重に選択されます。 治療の決定は、母親の希望、非ホジキンリンパ腫の病期、および赤ちゃんの年齢に基づいています。 治療計画は、兆候や症状、がん、妊娠が変わると変わる場合があります。 最も適切ながん治療の選択は、理想的には患者、家族、および医療チームが関与する決定です。

非ホジキンリンパ腫の患者は、リンパ腫の治療の専門家である医療提供者のチームによって治療を計画する必要があります。

治療は、腫瘍内科医、がんの治療を専門とする医師、または血液がんの治療を専門とする血液専門医が監督します。 腫瘍内科医は、成人非ホジキンリンパ腫の治療の経験があり、専門家であり、医学の特定の分野を専門とする他の医療提供者を紹介する場合があります。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 脳神経外科医。
• 神経科医。
• 放射線腫瘍医。
• 内分泌医。
• リハビリテーションの専門家。
• その他の腫瘍専門医。

患者は、非ホジキンリンパ腫の治療から数ヶ月または数年後に現れる晩期障害を発症する場合があります。

治療中または治療後に始まり、数か月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 非ホジキンリンパ腫に対する化学療法、放射線療法、または幹細胞移植による治療は、晩期障害のリスクを高める可能性があります。

がん治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 心の問題。
• 不妊症（子供を持つことができない）。
• 骨密度の低下。
• 神経障害（しびれや歩行障害を引き起こす神経損傷）。
• 次のような二次がん：
  • 肺癌。
  • 脳がん。
  • 腎臓がん。
  • 膀胱がん。
  • 黒色腫。
  • ホジキンリンパ腫。
  • 骨髄異形成症候群。
  • 急性骨髄性白血病。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 がん治療があなたに与える影響について医師に相談することが重要です。 晩期障害をチェックするための定期的なフォローアップが重要です。

9種類の標準治療が使用されます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

全身照射は、全身に行われる外部放射線療法の一種です。 幹細胞移植の前に投与される場合があります。

放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。 外照射療法は成人の非ホジキンリンパ腫の治療に使用され、症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法としても使用されます。

非ホジキンリンパ腫の妊婦の場合、可能であれば、赤ちゃんへのリスクを避けるために、分娩後に放射線療法を行う必要があります。 すぐに治療が必要な場合、妊娠中の女性は妊娠を継続し、放射線療法を受けることを決定する場合があります。 ただし、赤ちゃんを保護するために使用される鉛は、将来癌を引き起こす可能性のある散乱放射線から赤ちゃんを保護しない可能性があります。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液（髄腔内化学療法）、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 併用化学療法は、2種類以上の抗がん剤を使用した治療です。 炎症を軽減し、体の免疫反応を低下させるために、ステロイド薬が追加される場合があります。

化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

髄腔内化学療法は、鼻の周りのfirst丸または副鼻腔に最初に形成されるリンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫、リンパ芽球性リンパ腫、およびいくつかの侵攻性T細胞リンパ腫の治療にも使用される場合があります。 リンパ腫細胞が脳と脊髄に広がる可能性を減らすために与えられます。 これはCNS予防と呼ばれます。

妊婦では、母親が治療されると赤ちゃんは化学療法にさらされ、一部の抗がん剤は先天異常を引き起こします。 抗がん剤は母親を介して赤ちゃんに渡されるため、化学療法が行われる場合は両方を注意深く監視する必要があります。

免疫療法

免疫療法は、患者の免疫系を使用してがんと闘う治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。

免疫調節薬は免疫療法の一種です。 レナリドマイドは、成人非ホジキンリンパ腫の治療に使用される免疫調節薬です。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。 モノクローナル抗体療法、プロテアソーム阻害剤療法、およびキナーゼ阻害剤療法は、成人非ホジキンリンパ腫の治療に使用される標的療法の一種です。

モノクローナル抗体療法は、単一のタイプの免疫系細胞から研究室で作られた抗体を使用するがん治療です。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 それらは単独で使用されるか、薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用されます。 リツキシマブは、多くの種類の非ホジキンリンパ腫の治療に使用されるモノクローナル抗体です。 放射性物質に結合したモノクローナル抗体は、放射性標識モノクローナル抗体と呼ばれます。 イットリウムY 90イブリツモマブチウキセタンは、放射性標識モノクローナル抗体の例です。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。

プロテアソーム阻害剤療法は、がん細胞でのプロテアソームの作用をブロックし、腫瘍の成長を防ぐ可能性があります。

イデラリシブなどのキナーゼ阻害剤療法は、特定のタンパク質をブロックします。これにより、リンパ腫細胞の増殖を防ぎ、殺すことができます。 無痛性リンパ腫の治療に使用されます。 ブルトンのチロシンキナーゼ阻害剤療法の一種であるイブルチニブは、リンパ形質細胞性リンパ腫およびマントル細胞リンパ腫の治療に使用されます。

血漿交換

血液が余分な抗体タンパク質で濃くなり、循環に影響を与える場合、血漿フェレーシスを行って余分な血漿と抗体タンパク質を血液から除去します。 この手順では、患者から血液が取り出され、血球から血漿（血液の液体部分）を分離する機械に送られます。 患者の血漿には不必要な抗体が含まれており、患者には戻されません。 正常な血液細胞は、提供された血漿または血漿代替物とともに血流に戻されます。 血漿交換は、新しい抗体の形成を妨げません。

用心深い待機

注意深い待機とは、兆候や症状が現れるか変化するまで治療を行わずに、患者の状態を綿密に監視することです。

抗生物質療法

抗生物質療法は、細菌や他の微生物によって引き起こされる感染症や癌を治療するために薬物を使用する治療法です。

手術

緩解性または侵攻性の非ホジキンリンパ腫の特定の患者では、リンパ腫を除去するために手術が使用される場合があります。

使用される手術の種類は、リンパ腫が体内のどこで形成されたかによって異なります。

• 粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫、PTLD、および小腸T細胞リンパ腫の特定の患者に対する局所切除。
• 脾臓の辺縁帯リンパ腫患者に対する脾臓摘出術。

心臓、肺、肝臓、腎臓、または膵臓の移植を受けた患者は、通常、残りの人生で免疫系を抑制する薬を服用する必要があります。 臓器移植後の長期の免疫抑制は、移植後リンパ増殖性障害（PLTD）と呼ばれる特定のタイプの非ホジキンリンパ腫を引き起こす可能性があります。

ある種のT細胞リンパ腫を発症した成人のセリアック病を診断するには、小腸手術が必要になることがよくあります。

幹細胞移植

幹細胞移植は、高用量の化学療法および/または全身照射を行い、がん治療によって破壊された造血細胞を置換する方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者（自己移植）またはドナー（同種移植）の血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法および/または放射線療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療について説明します。 研究中のすべての新しい治療について言及しているわけではありません。

ワクチン療法

ワクチン療法は生物学的療法の一種です。 生物学的療法は、がんと戦うために患者の免疫系を使用する治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。 このタイプのがん治療は、生物療法または免疫療法とも呼ばれます。 ワクチン療法も標的療法の一種です。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。 現在の治療の臨床試験へのリンクについては、以下の治療オプションのセクションをご覧ください。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したか（再発するか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

無痛性非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

緩徐なI期および隣接するII期の成人非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 放射線療法。
• モノクローナル抗体療法および/または化学療法。
• 用心深い待っています。

腫瘍が大きすぎて放射線療法で治療できない場合は、緩徐な非連続性のステージII、III、またはIVの成人非ホジキンリンパ腫の治療選択肢が使用されます。

緩徐な非連続性のII期、III期、またはIV期の成人非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 兆候や症状のない患者を注意深く観察します。
• 化学療法を伴うまたは伴わないモノクローナル抗体療法。
• ステロイドの有無にかかわらず化学療法。
• 併用化学療法。
• キナーゼ阻害剤療法。
• 放射性標識モノクローナル抗体療法。
• 併用化学療法による治療後のモノクローナル抗体療法。
• 全身照射または放射標識モノクローナル抗体療法を伴うまたは伴わない高用量化学療法の臨床試験と、その後の自己または同種幹細胞移植。
• ワクチン療法を併用するまたは併用しない化学療法の臨床試験。
• 新しいタイプのモノクローナル抗体の臨床試験。
• III期の患者を対象とした、近くのリンパ節を含む放射線療法の臨床試験。
• 症状を和らげ生活の質を改善するための低線量放射線療法の臨床試験。

化学療法を伴うまたは伴わないモノクローナル抗体リツキシマブによる初期治療の後、リツキシマブによるさらなる治療が行われる場合があります。

無痛性非ホジキンリンパ腫の他の治療法は、非ホジキンリンパ腫の種類に依存します。 治療には以下が含まれます：

• 濾胞性リンパ腫の治療は、新しいモノクローナル抗体療法、新しい化学療法レジメン、または幹細胞移植の臨床試験の範囲内である場合があります。
• リンパ形質細胞性リンパ腫の場合、ブルトンのチロシンキナーゼ阻害剤療法および/またはプラスマフェレーシス（血液を薄くする必要がある場合）が使用されます。 濾胞性リンパ腫に使用される治療法に似た他の治療法も行われます。
• 胃粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫の場合、ピロリ菌感染症を治療するための抗生物質療法が最初に行われます。 抗生物質療法に反応しない腫瘍の場合、治療は放射線療法、手術、または化学療法を伴うまたは伴わないリツキシマブです。
• 眼の胃外MALTリンパ腫および地中海腹部リンパ腫の場合、感染症の治療には抗生物質療法が使用されます。
• 脾辺縁帯リンパ腫の場合、化学療法とB細胞受容体療法を併用または併用しないリツキシマブが初期治療として使用されます。 腫瘍が治療に反応しない場合は、脾臓摘除術が行われる場合があります。

侵攻性非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

積極的なI期および隣接するII期の成人非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• モノクローナル抗体療法と併用化学療法。 放射線療法は後で行われることもあります。
• モノクローナル抗体療法と併用化学療法の新しいレジメンの臨床試験。

積極的で非連続的なII期、III期、またはIV期の成人非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 併用化学療法を伴うモノクローナル抗体療法。
• 併用化学療法。
• 併用化学療法とそれに続く放射線療法を伴うモノクローナル抗体療法の臨床試験。

他の治療法は、侵攻性非ホジキンリンパ腫の種類に依存します。 治療には以下が含まれます：

• 節外NK / T細胞リンパ腫の場合、化学療法とCNS予防が続く放射線療法。
• マントル細胞リンパ腫の場合、併用化学療法によるモノクローナル抗体療法、その後の幹細胞移植。
• 移植後リンパ増殖性疾患の場合、免疫抑制薬による治療は中止される場合があります。 これがうまくいかない、または実行できない場合は、モノクローナル抗体療法を単独で、または化学療法とともに行うことができます。 拡がっていないがんについては、がんを切除する手術または放射線療法が使用される場合があります。
• 形質芽球性リンパ腫の治療法は、リンパ芽球性リンパ腫またはバーキットリンパ腫に使用される治療法に似ています。

リンパ芽球性リンパ腫の治療選択肢

成人リンパ芽球性リンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 併用化学療法とCNS予防。 大きな腫瘍を縮小するために放射線療法も行われることがあります。
• 初期治療後の幹細胞移植の臨床試験。

バーキットリンパ腫の治療選択肢

成人バーキットリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• モノクローナル抗体療法を併用するまたは併用しない併用化学療法。
• CNS予防。

再発非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

緩慢で再発性の成人非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 1つまたは複数の薬物を用いた化学療法。
• モノクローナル抗体療法。
• 放射性標識モノクローナル抗体療法。
• 症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法としての放射線療法。
• 自己または同種幹細胞移植の臨床試験。

侵攻性で再発性の成人非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 幹細胞移植を伴うまたは伴わない化学療法。
• 併用化学療法を伴うまたは伴わないモノクローナル抗体療法とその後の自家幹細胞移植。
• 症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法としての放射線療法。
• 放射性標識モノクローナル抗体療法。
• マントル細胞リンパ腫の場合、治療法には以下のようなものがあります：
  • ブルートンのチロシンキナーゼ阻害剤療法。
  • レナリドマイド。
  • レナリドマイドとモノクローナル抗体療法の臨床試験。
  • レナリドマイドを他の治療と比較する臨床試験。
• 自己または同種幹細胞移植の臨床試験。

侵攻性リンパ腫として再発する無痛性リンパ腫の治療は、非ホジキンリンパ腫の種類に依存し、症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法として放射線療法を含めることができます。 無痛性リンパ腫として再発する侵攻性リンパ腫の治療には、化学療法が含まれる場合があります。

妊娠中の非ホジキンリンパ腫の治療選択肢

妊娠中の遅発性非ホジキンリンパ腫

妊娠中に緩慢な（成長の遅い）非ホジキンリンパ腫の女性は、出産後まで注意深い待遇で治療することができます。

妊娠中の積極的な非ホジキンリンパ腫

妊娠中の侵攻性非ホジキンリンパ腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 母親の生存率を高めるために、非ホジキンリンパ腫の種類に基づいてすぐに治療が行われます。 治療には化学療法とリツキシマブの併用が含まれる場合があります。
• 早期出産後、非ホジキンリンパ腫の種類に基づいた治療。
• 妊娠の最初の三半期に、腫瘍内科医は、治療を開始できるように妊娠を終わらせることを勧めます。 治療は、非ホジキンリンパ腫の種類によって異なります。