多発血管炎を伴う肉芽腫症（ウェゲナー）：17の症状、平均余命、治療

定義と多発血管炎を伴う肉芽腫症に関する事実（ウェゲナー病）

• 多発血管炎を伴う肉芽腫症は、血管が炎症を起こし（血管炎と呼ばれる状態）、肉芽腫として知られる局所的な結節状の異常な炎症細胞の集まりが罹患組織に見られるまれな疾患です。
• 肉芽腫症は肉芽腫の存在を指す用語であり、肉芽腫は免疫細胞で満たされた炎症の小さな領域です。
• 炎症は、気道（鼻、副鼻腔、気管、肺）や腎臓など、体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。
• 血管が炎症を起こすと、臓器への血流が途絶え、臓器に損傷を与える可能性があります。
• 多発血管炎を伴う肉芽腫症はまれであり、その正確な頻度を決定することは困難です。
• この病気は、あらゆる年齢の人に影響を及ぼします。 しかし、ほとんどが白人に影響を及ぼし、中年の成人で最も一般的であり、発症の平均年齢は40〜65歳です。
• 適切な診断と治療により、多発血管炎を伴う血管腫症を遅らせるか、止めることができます。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の原因は何ですか？

多発血管炎を伴う肉芽腫症の原因が、体の防御システムがそれ自体を攻撃し、正常な体組織を破壊する自己免疫障害であると考えられていることを誰も知りません。 通常、体の免疫系は外部の侵入者に対する防御として機能します。 自己免疫障害では、何かが免疫応答を引き起こし、身体が自身の組織に対して反応します。 その結果、組織が損傷を受ける可能性があります。 多発血管炎を伴う肉芽腫症では、攻撃される臓器系には気道と腎臓が含まれます。

17多発血管炎（ウェゲナー血管炎）を伴う肉芽腫症の症状は？

上気道（最も一般的）：

• 副鼻腔炎、副鼻腔痛、副鼻腔の細菌感染
• 絶え間ない鼻水（風邪によって引き起こされるものよりも悪い）
• 血が出ている鼻
• 鼻の開口部の周りのびらん
• 鼻の軟骨に穴が開く
• 耳の感染症、外耳道の閉塞、難聴

肺（通常は存在する）：

• 咳
• 咳をする
• 息切れ
• 胸痛

その他の症状（あまり一般的ではない）：

• 筋肉痛および関節痛、関節腫脹
• 眼の発赤、burning熱または痛み（結膜炎）および眼の腫れ
• 二重視または視力の低下（即時の医療が必要）
• 小さな赤いまたは紫色の隆起した領域のように見える皮膚のただれ（痛みを引き起こす場合としない場合がある）
• 声のHo声
• 発熱、寝汗
• 食欲不振、体重減少

腎は、多発血管炎を伴う肉芽腫症の4分の3の患者で発症しますが、腎障害に関連する明らかな症状がない場合があります。 ただし、尿は血まみれであるか、色が赤くなることがあります。

多発血管炎を伴う肉芽腫症はどのように診断されますか？

臨床検査、画像検査、および生検が実施される場合があります。

• 100％の確実性で多発血管炎を伴う肉芽腫症の診断を確立できる血液検査はありません。 代わりに、血液検査は症状の他の原因を除外し、体内の炎症の存在を確認するために使用されます。 血液検査は、体が攻撃するために作っている抗体の血液をチェックするためにも使用されます。
• 多発血管炎を伴う肉芽腫症の人によく見られる特定の抗体の1つは、抗好中球細胞質抗体（ANCA）と呼ばれます。 抗体は病気と戦うタンパク質です。 ANCA検査が陽性であれば、それは多発性血管炎を伴う肉芽腫症の強い指標となります。
• 赤血球数が少なく、白血球数が多い場合があります（感染を示す）。
• 尿検査は、腎臓の問題によって引き起こされる尿中の特定の赤血球マーカーを探します。
• 胸部および副鼻腔のX線を撮影します。
• 胸部および副鼻腔のCTスキャンにより、プロセスをより明確に見ることができます。
• 診断を確定する決定的な方法は、影響を受ける組織を顕微鏡下で検査することです（生検）。 組織の小さなサンプル（生検）は、鼻やのどなどの炎症の領域から採取される場合があります。 これらのサンプルは気管支鏡で採取されます。気管支鏡は喉から下に導かれ、気道を観察して組織サンプルを切り取ります。 肺からの組織サンプルは、胸壁の小さな切り口から採取されます。 腎臓からの組織サンプルも小さな切り口から採取されます。

米国リウマチ学会によって確立されたガイドラインに基づいて、これらの指標が2つ以上ある場合、多発血管炎を伴う肉芽腫症の診断を行うことができます。

• 口や鼻の炎症、血の鼻、口の痛み（痛みを伴う場合もあれば、痛みを伴わない場合もある）が存在します。
• 胸部X線で異常が見られる
• 尿中に多数の赤血球が存在します（顕微鏡で見ることができます）。
• 外科的生検中にサンプルとして採取された組織には、特定のタイプの炎症があります。
  • 副鼻腔、肺、または腎臓の組織を顕微鏡で検査します。
  • 血管炎（炎症）と肉芽腫と呼ばれる特定のタイプの炎症が見られる場合があり、多発血管炎を伴う肉芽腫症の診断を示しています。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の平均余命の治療法は何ですか？

多発血管炎を伴う肉芽腫症の治療の目標は、寛解をもたらし、寛解を維持し、病気が再び活性化した場合（再発）に治療することです。

薬剤による多発血管炎による肉芽腫症の治療は、ほとんどの人に長期の寛解をもたらす可能性があります。 寛解とは、病気が消えるか進行が遅くなるが、病気が治癒しないことを意味します。

治療がなければ、多発血管炎を伴う肉芽腫症と診断された人は、通常は肺または腎不全から2年以内に病気で死亡するリスクが高くなります。

• 多発血管炎を伴う重度の肉芽腫症の人は、その状態が生命を脅かすため、緊急のケアが必要です。
• それほど重症ではない形態は、多発血管炎を伴う限局性肉芽腫症と呼ばれます。

両方のタイプは、同様の薬で治療されます。 手術が必要な場合があります。

多発血管炎を伴う肉芽腫症は体の非常に多くの部分に影響を与えるため、肺疾患（呼吸器科医）、腎臓病（腎科医）、関節炎、および同様の状態（リウマチ専門医）、耳、鼻、喉の病気を専門とする医師の医療チーム（耳鼻咽喉科医）。

薬

薬剤で治療した場合、寛解はほとんどの人で起こりそうです。 ほとんどがシクロホスファミド（シトキサン）に反応し、大多数が完全寛解しています。

薬の服用に反応する人の最大半数で、病気は最終的に再び活発になり（再発）、その後治療が再び開始されます。

• 寛解をもたらすために、多発血管炎を伴う重度の肉芽腫症の人には、最初の数か月間はプレドニゾンなどのコルチコステロイドを、最大1年間はピル形で服用するシクロホスファミドを投与することがあります。 シクロホスファミドは、IV注射（パルス療法と呼ばれる）を介して月に1回投与されることがあります。 白血球数が少ないかどうかを確認するには、2週間ごとに血液検査が必要です。白血球数が少ないと、免疫系が弱くなり、感染が容易になります。
• 多発血管炎を伴う肉芽腫症が限られている人は、寛解をもたらすためにステロイドと免疫抑制剤（メトトレキサートなど）と呼ばれる薬で治療することができます。
• 再発した人には、シクロホスファミドとプレドニゾン、およびおそらく抗生物質が投与される場合があります。

これらは強力な薬であり、有毒な副作用を引き起こす可能性があります。 治療中に何を期待するかを知って、すべての副作用について医師と話し合うことが重要です。 注意深い監視により、副作用を減らすことができます。

これらの薬の副作用：

• プレドニゾン：理想的には、制御下の症状に突然のフレアをもたらすために、コルチコステロイドが短時間だけ使用されます。 長期使用は、思春期前の子供の骨粗鬆症、緑内障、白内障、精神的変化、異常な血糖値、または骨の成長の停止などの深刻な副作用に関連しています。 長期使用後、コルチコステロイド離脱症候群を避けるために、コルチコステロイドの投与量を数週間から数ヶ月かけて徐々に減らす必要があります。
• シクロホスファミド：血球数を定期的に監視して、毒性作用を監視しています。 出血性膀胱炎の最初の徴候である可能性のある赤血球について定期的に尿を検査します（出血性膀胱炎（尿中の血液を引き起こす膀胱の重度の炎症））。 出血性膀胱炎を防ぐために、この薬を服用している間に大量の水分を飲むことが重要です。
• メトトレキサート：問題を防ぐために、腎機能と肝機能が定期的に監視され、血球数も監視されます。 メトトレキサートは、血液、腎臓、肝臓、肺、胃腸および神経系に毒性作用を引き起こす可能性があります。

手術

• 炎症組織は壊死（限局性組織死）を示すことがあり、外科的に切除する必要があります。 そのような組織は、鼻、喉、肺にあります。 鼻では、これは頻繁な鼻血と穿孔した鼻中隔を引き起こす可能性があります。
• 中耳感染症の問題は、耳管を鼓膜に外科的に挿入して耳を排出することで改善できます。
• 重度の腎不全のある人にとって、腎移植は人命救助の選択肢かもしれません。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の治療を求めるとき

これらの症状のいずれかについて医師と相談してください。 目の問題は、直ちに医師の診察を受ける原因となります。 人が医師に連絡する可能性のある他の症状は、胸痛、咳をする、または尿中の血液を見るでしょう。