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目次:
- 褐色細胞腫と傍神経節腫とは何ですか？
- 褐色細胞腫および傍神経節腫の危険因子は何ですか？
- 褐色細胞腫および傍神経節腫の症状は何ですか？
- 褐色細胞腫および傍神経節腫の診断と病期診断は何ですか？
- 褐色細胞腫および傍神経節腫の治療法は何ですか
褐色細胞腫と傍神経節腫とは何ですか？
褐色細胞腫と傍神経節腫は、同じタイプの神経組織から発生するまれな腫瘍です。
副腎に褐色細胞腫が形成されます。 副腎は2つあり、上腹部の後ろの各腎臓の上に1つあります。 各副腎には2つの部分があります。 副腎の外層は副腎皮質です。 副腎の中心は副腎髄質です。 褐色細胞腫は副腎髄質の腫瘍です。 副腎はカテコールアミンと呼ばれる重要なホルモンを作ります。 アドレナリン（エピネフリン）とノルアドレナリン（ノルエピネフリン）は、心拍数、血圧、血糖値、およびストレスに対する体の反応を制御するのに役立つ2種類のカテコールアミンです。 いくつかの褐色細胞腫は、余分なアドレナリンとノルアドレナリンを血液に放出し、症状を引き起こします。
傍神経節腫は、頸動脈近くの副腎の外側、頭頸部の神経経路、および身体の他の部分に形成されます。 いくつかの傍神経節腫は、アドレナリンとノルアドレナリンと呼ばれる余分なカテコールアミンを作ります。 余分なアドレナリンとノルアドレナリンの血液への放出は、症状を引き起こす可能性があります。
褐色細胞腫および傍神経節腫の危険因子は何ですか？
病気になる可能性を高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があるからといって、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 あなたの子供が危険にさらされているかもしれないと思うなら、あなたの子供の医者に相談してください。
褐色細胞腫または傍神経節腫のリスクは、以下の遺伝性症候群または遺伝子変化のいずれかを有することにより増加します：
- 多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）症候群。
- 多発性内分泌腫瘍2型症候群（MEN2AおよびMEN2B）。
- フォン・ヒッペル・リンダウ病（VHL）。
- 神経線維腫症1型（NF1）。
- Carney-Stratakis dyad（傍神経節腫および消化管間質腫瘍）。
- カーニートライアド（傍神経節腫、GIST、および肺軟骨腫）。
VHL、NF1、RET、SDHD、SDHB、SDHA、MAX、およびTMEM127遺伝子を含む特定の遺伝子の変化。 褐色細胞腫または傍神経節腫と診断された小児および青年の半数以上に、がんのリスクを高める遺伝性症候群または遺伝子変化があります。 遺伝カウンセリング（遺伝性疾患に関する訓練を受けた専門家との議論）と検査は、治療計画の重要な部分です。
褐色細胞腫および傍神経節腫の症状は何ですか？
一部の腫瘍は、余分なアドレナリンまたはノルアドレナリンを生成せず、症状を引き起こしません。 これらの腫瘍は、首にしこりができたり、別の理由で検査や手技が行われたりするときに発見されることがあります。 褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候と症状は、アドレナリンまたはノルアドレナリンが血液中に過剰に放出されたときに発生します。 これらの症状およびその他の症状は、褐色細胞腫、傍神経節腫、またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。- 高血圧。
- 頭痛。
- 理由は不明ですが、激しい発汗。
- 強い、速い、または不規則なハートビート。
- ぐらぐらする。
- 非常に薄い。
- めまい。
- イライラしたり緊張したりする。
褐色細胞腫および傍神経節腫の診断と病期診断は何ですか？
褐色細胞腫および傍神経節腫の診断と病期分類に使用される検査は、徴候と症状、および患者の家族歴に依存します。 以下が含まれます。
- 身体検査と病歴。
- PETスキャン。
- CTスキャン（CATスキャン）。
- MRI（磁気共鳴画像法）。
褐色細胞腫および傍神経節腫の診断に使用されるその他の検査および手順には、以下が含まれます：
血漿を含まないメタネフリン検査 ：血液中のメタネフリンの量を測定する血液検査。 メタネフリンは、体がアドレナリンまたはノルアドレナリンを分解するときに作られる物質です。 褐色細胞腫および傍神経節腫は、大量のアドレナリンとノルアドレナリンを産生し、血液と尿の両方に高レベルのメタネフリンを引き起こす可能性があります。
血中カテコールアミン研究 ：血液中に放出された特定のカテコールアミン（アドレナリンまたはノルアドレナリン）の量を測定するために、血液サンプルをチェックする手順。 これらのカテコールアミンの分解によって引き起こされる物質も測定されます。 物質の異常な（通常より多いまたは少ない）量は、それを作る臓器または組織の疾患の徴候である可能性があります。 通常より多い量は、褐色細胞腫または傍神経節腫の徴候である可能性があります。
24時間尿検査 ：尿中のカテコールアミン（アドレナリンまたはノルアドレナリン）またはメタネフリンの量を測定するために24時間尿を採取する検査。 これらのカテコールアミンの分解によって引き起こされる物質も測定されます。 物質の異常な（通常よりも多いまたは少ない）量は、それを作る臓器または組織の疾患の徴候である可能性があります。 通常より多い量は、褐色細胞腫または傍神経節腫の徴候である可能性があります。
MIBGスキャン ：褐色細胞腫や傍神経節腫などの神経内分泌腫瘍を見つけるために使用される手順。 放射性MIBGと呼ばれる非常に少量の物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 神経内分泌腫瘍細胞は放射性MIBGを取り込み、スキャナーで検出されます。 スキャンは1〜3日間行われます。 甲状腺がMIBGを過度に吸収するのを防ぐために、検査前または検査中にヨウ素溶液を投与することがあります。
ソマトスタチン受容体シンチグラフィー ：腫瘍を見つけるために使用される放射性核種スキャンの一種。 非常に少量の放射性オクトレオチド（腫瘍に付着するホルモン）が静脈に注入され、血液中を移動します。 放射性オクトレオチドは腫瘍に付着し、放射能を検出する特別なカメラを使用して、腫瘍が体内のどこにあるかを示します。 この手順は、オクトレオチドスキャンおよびSRSとも呼ばれます。
褐色細胞腫および傍神経節腫の治療法は何ですか
小児の褐色細胞腫および傍神経節腫の治療法には以下のようなものがあります：
- 腫瘍を完全に切除する手術。
- 併用化学療法、高用量131I-MIBG、および転移した腫瘍に対する標的療法。
手術の前に、血圧を制御するアルファ遮断薬と心拍数を制御するベータ遮断薬による薬物療法が行われます。 両方の副腎が除去される場合、手術後に副腎で作られたホルモンを置き換える生涯ホルモン療法が必要です。
小児の再発性褐色細胞腫および傍神経節腫の治療法には以下のようなものがあります：
- 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
