小児上衣腫（脳がん）の診断と治療

小児上衣腫（脳がん）に関する事実

• 小児上衣腫は、脳および脊髄の組織に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。
• 上衣腫にはさまざまな種類があります。
• 影響を受ける脳の部分は、上衣腫が形成される場所によって異なります。
• ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。
• 小児上衣腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。
• 脳と脊髄を調べる検査は、小児上衣腫を検出（発見）するために使用されます。
• 小児上衣腫は手術で診断され、除去されます。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

小児上衣腫とは何ですか？

小児上衣腫は、脳および脊髄の組織に悪性（がん）細胞が形成される疾患です。

脳は、記憶や学習、感情、感覚（聴覚、視覚、嗅覚、味覚、触覚）などの重要な機能を制御します。 脊髄は、身体のほとんどの部分で脳と神経をつなぐ神経線維の束で構成されています。 上衣腫は、脳と脊髄の心室と通路を覆う上衣細胞から形成されます。 上衣細胞は脳脊髄液（CSF）を作ります。

この要約は、原発性脳腫瘍（脳で始まる腫瘍）の治療に関するものです。 転移性脳腫瘍の治療は、身体の他の部分から始まり、脳に拡がる腫瘍であるため、この要約では説明していません。

脳腫瘍にはさまざまな種類があります。 脳腫瘍は小児と成人の両方で発生する可能性があります。 ただし、小児の治療は成人の治療とは異なります。世界保健機関（WHO）は、上衣腫瘍を5つの主要なサブタイプに分類しています。

1. 上衣下腺腫（WHOグレードI）。
2. 粘液乳頭上衣腫（WHOグレードI）。
3. 上衣腫（WHO Grade II）。
4. RELA融合陽性上衣腫（RELA遺伝子が変化したWHOグレードIIまたはグレードIII）。
5. 未分化上衣腫（WHOグレードIII）。

腫瘍の悪性度は、顕微鏡下でがん細胞がどの程度異常に見えるか、および腫瘍がどれほど速く成長して広がる可能性があるかを表します。 低悪性度（グレードI）のがん細胞は、高悪性度のがん細胞（グレードIIおよびIII）よりも正常細胞のように見えます。 また、グレードIIおよびIIIのがん細胞よりも増殖および増殖速度が遅い傾向があります。

小児上衣腫は脳のどの部分に影響しますか？

影響を受ける脳の部分は、上衣腫が形成される場所によって異なります。 上衣腫は、脳と脊髄の液体で満たされた心室と通路のどこにでも形成されます。 ほとんどの上衣腫は、第4脳室で形成され、小脳と脳幹に影響を及ぼします。

上衣腫が形成されると、影響を受ける可能性のある脳の領域は次のとおりです。

• 大脳 ：頭頂部にある脳の最大部分。 大脳は、思考、学習、問題解決、発話、感情、読書、執筆、および自発的な運動を制御します。
• 小脳 ：脳の後部下部（頭の後ろの中央付近）。 小脳は、運動、バランス、姿勢を制御します。
• 脳幹 ：脳の最下部（首の後ろのすぐ上）で、脳を​​脊髄に接続する部分。 脳幹は、呼吸、心拍数、視覚、聴覚、歩行、会話、および食事に使用される神経と筋肉を制御します。
• 脊髄 ：脳幹から背中の中央に向かって走る神経組織の柱。 膜と呼ばれる3つの薄い組織層で覆われています。 脊髄と膜は脊椎（背骨）に囲まれています。 脊髄神経は、筋肉を動かす脳からのメッセージや、皮膚から脳へのメッセージが触覚を感じるなど、脳と体の他の部分との間でメッセージを運びます。

小児上衣腫の原因は何ですか？

ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。

小児上衣腫の徴候と症状は何ですか

小児上衣腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。 兆候と症状は以下に依存します。

• 子供の年齢。
• 腫瘍が形成された場所。

兆候と症状は、小児上衣腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。

• 頻繁な頭痛。
• 発作。
• 吐き気と嘔吐。
• 首の痛みまたはこわばり。
• バランスの崩れや歩行障害。
• 足の脱力。
• ぼやけた視力。
• 背中の痛み。
• 腸機能の変化。
• 排尿のトラブル。
• 混乱またはいらいら。

小児上衣腫はどのように診断されますか？

脳と脊髄を調べる検査は、小児上衣腫を検出（発見）するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 神経学的検査 ：脳、脊髄、神経機能をチェックする一連の質問とテスト。 この試験では、人の精神状態、協調、正常な歩行能力、および筋肉、感覚、反射神経がどの程度うまく機能しているかをチェックします。 これは、神経検査または神経学的検査とも呼ばれます。
• ガドリニウムを用いたMRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、およびコンピューターを使用して、脳および脊髄内部の一連の詳細な写真を作成する手順。 ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 ガドリニウムはがん細胞の周りに集まるので、写真で明るく見えます。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• 腰椎穿刺 ：脊柱から脳脊髄液（CSF）を採取するために使用される手順。 これは、脊椎の2つの骨の間に針を刺し、脊髄の周囲のCSFに入れ、液体のサンプルを採取することによって行われます。 CSFのサンプルは、腫瘍細胞の徴候がないか顕​​微鏡で検査されます。 サンプルは、タンパク質とグルコースの量をチェックすることもできます。 タンパク質の量が通常より多いか、グルコースの量が通常より少ない場合、腫瘍の徴候である可能性があります。 この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。

小児上衣腫は手術で診断され、除去されます。

診断テストで脳腫瘍の可能性が示された場合、頭蓋骨の一部を切除し、針を使用して脳組織のサンプルを採取することにより、生検が行われます。 病理学者は顕微鏡で組織を見て、がん細胞を探します。 がん細胞が見つかった場合、医師は同じ手術中にできるだけ多くの腫瘍を安全に取り除きます。

切除された組織に対して以下の検査が行われる場合があります：

• 免疫組織化学 ：抗体を使用して、組織サンプル中の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプのテストは、脳幹神経膠腫と他の脳腫瘍の違いを知るために使用できます。

腫瘍が残っているかどうかを調べるために、腫瘍が取り除かれた後にMRIがしばしば行われます。

小児上衣腫の治療法は何ですか？

上衣腫の子供にはさまざまな治療法があります。 上衣腫の子供には、さまざまな治療法が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。

小児のがんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

上衣腫の子供は、小児脳腫瘍の治療の専門家である医療提供者のチームによって治療計画を立てるべきです。 治療は、小児腫瘍医、つまりがんの子供の治療を専門とする医師によって監督されます。 小児腫瘍医は、脳腫瘍のある小児の治療の専門家であり、特定の医療分野を専門とする他の小児医療従事者と協力しています。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児脳神経外科医。
• 神経科医。
• 神経病理学者。
• 神経放射線科医。
• 小児科医。
• リハビリテーションの専門家。
• 放射線腫瘍医。
• 腫瘍内科医。
• 内分泌医。
• 心理学者。

小児の脳腫瘍および脊髄腫瘍は、がんが診断される前に始まり、数か月または数年続く兆候または症状を引き起こすことがあります。 小児の脳腫瘍および脊髄腫瘍は、数か月または数年続く兆候または症状を引き起こすことがあります。 腫瘍によって引き起こされる徴候または症状は、診断の前に始まる場合があります。 治療によって引き起こされる徴候または症状は、治療中または治療直後に始まる場合があります。

小児上衣腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。 治療後に始まって数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 がん治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 物理的な問題。
• 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
• 二次がん（新しいタイプのがん）。
• 一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 子供の医師とその影響について話すことが重要です
• がん治療はあなたの子供に与えることができます。

4種類の標準治療が使用されます。

手術

診断テストの結果が脳腫瘍の可能性を示している場合、頭蓋骨の一部を切除して生検を行います
針を使用して脳組織のサンプルを取り出します。 病理学者は顕微鏡で組織を観察し、
がん細胞を確認してください。 がん細胞が見つかった場合、医師は可能な限り多くの腫瘍を安全に取り除きます
同じ手術。

腫瘍が残っているかどうかを調べるために、腫瘍が取り除かれた後にMRIがしばしば行われます。 腫瘍が残っている場合は、残りの腫瘍を可能な限り取り除くための2回目の手術が行われる場合があります。

医師が手術時に見られるすべてのがんを切除した後、一部の患者は手術後に化学療法または放射線療法を受け、残っているがん細胞を殺すことがあります。 手術後に行われる治療は、がんが再発するリスクを下げるために、補助療法と呼ばれます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがんを殺すがん治療です
細胞または成長からそれらを保ちます。

外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。 放射線療法を行う特定の方法は、放射線が近くの健康な組織に損傷を与えないようにするのに役立ちます。 これらの種類の放射線療法には以下が含まれます：

コンフォーマル放射線療法 ：コンフォーマル放射線療法は、コンピューターを使用して腫瘍の3次元（3-D）画像を作成し、腫瘍に合うように放射線ビームを整形する外部放射線療法の一種です。

強度変調放射線療法（IMRT） ：IMRTは、コンピューターを使用して腫瘍のサイズと形状の画像を作成する3次元（3-D）放射線療法の一種です。 さまざまな強度（強度）の細い放射線ビームが、さまざまな角度から腫瘍に向けられます。

陽子線放射線療法 ：陽子線療法は、高エネルギーの外部放射線療法の一種です。 放射線治療装置は、がん細胞に陽子の流れ（小さな、目に見えない、正に帯電した粒子）を向けて、それらを殺します。

定位放射線手術 ：定位放射線手術は、外部放射線療法の一種です。 放射線治療中に頭を動かないようにするために、頭蓋骨に堅い頭のフレームが取り付けられています。 機械は、腫瘍に直接単一の大線量の放射線を当てます。 この手順には手術は含まれません。 また、定位固定放射線手術、放射線手術、放射線手術とも呼ばれます。 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療中のがんの種類によって異なります。 外部放射線療法は
小児上衣腫の治療に使用されます。 脳への放射線療法を受けている3歳未満の子供は、年長の子供よりも成長と発達の問題のリスクが高くなります。 3D未満の小児では、放射線の成長と発達への影響が軽減されるかどうかを確認するために、3次元原体照射療法と陽子線療法が研究されています。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 化学療法の実施方法は、治療中のがんの種類によって異なります。

観察

観察とは、兆候や症状が現れるか変化するまで、治療を行わずに患者の状態を綿密に監視することです。 観察は、症状がなく、別の状態の治療中に腫瘍が見つかった上衣下腺腫の子供を治療するために使用される場合があります。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用してがん細胞を攻撃する治療法の一種です。 標的療法は通常、化学療法や放射線療法よりも正常細胞への害が少ないです。 再発した（再発した）小児上衣腫の治療のための標的療法が研究されています。

臨床試験

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。 一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。 国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテスト

フォローアップテストが必要になる場合があります。 がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、お子さんの状態が変わったかどうか、またはがんが再発したか（再発したか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

小児上衣腫の追跡検査には、治療後最初の1年または2年の間、3ヶ月ごとに脳と脊髄のMRI（磁気共鳴画像法）が含まれます。 2年後、MRIは今後3年間6か月ごとに行われる可能性があります。

小児上衣腫の種類および病期別の治療選択肢

新たに診断された小児上衣腫

上衣腫と新たに診断された子供は、腫瘍の治療を受けていません。 子供は、腫瘍によって引き起こされた徴候または症状を緩和する治療を受けた可能性があります。

上衣下腺腫

新たに診断された上衣下腺腫（WHOグレードI）の治療法は次のとおりです。

• 手術。
• 観察（まれに）。
• 粘液乳頭上衣腫
• 新たに診断された粘液乳頭状上衣腫（WHOグレードI）の治療法は次のとおりです。
• 放射線療法を伴うまたは伴わない手術。
• 小児上衣腫、退形成性上衣腫、またはRELA融合陽性上衣腫

新たに診断された小児上衣腫（WHO Grade II）、未分化上衣腫（WHO Grade III）、またはRELA融合陽性上衣腫（WHO Grade IIまたはGrade III）の治療法は次のとおりです。

手術

手術後、さらなる治療の計画は以下に依存します：

• 手術後にがん細胞が残っているかどうか。
• がんが脳または脊髄の他の部位に拡がっているかどうか。
• 子供の年齢。

腫瘍が完全に除去され、がん細胞が拡がっていない場合、治療法には以下のようなものがあります：

放射線療法

• 放射線療法とその後の化学療法の臨床試験。
• 腫瘍が完全に切除されているか、化学療法後にがんの徴候がない患者を対象とした観察の臨床試験。

手術後に腫瘍の一部が残っているが、がん細胞が拡がっていない場合、治療法には以下のようなものがあります：

• 残りの腫瘍を可能な限り取り除くための2回目の手術。
• 放射線療法。
• 化学療法とその後の放射線療法。
• 放射線療法の前後に行われる化学療法の臨床試験。

がん細胞が脳および脊髄内に広がった場合、治療法には以下が含まれます：

• 脳および脊髄への放射線療法。

3歳未満の子供の治療には以下が含まれます：

• 化学療法。
• 放射線療法。
• 3次元（3-D）コンフォーマル放射線療法または陽子線放射線療法の臨床試験。

再発小児上衣腫

再発小児上衣腫の治療法には以下のものがあります：

• 手術。
• 定位放射線手術、強度変調放射線療法、または
• 陽子線放射線療法。
• 化学療法。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

小児上衣腫の予後はどうですか？

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。 予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

中枢神経系（CNS）で腫瘍が形成された場所。

• 遺伝子または染色体に特定の変化があるかどうか。
• 腫瘍を切除する手術後、がん細胞が残っているかどうか。
• 上衣腫の種類。
• 腫瘍が診断されたときの子供の年齢。
• がんが脳または脊髄の他の部位に拡がっているかどうか。
• 腫瘍が診断されたばかりなのか、再発した（戻った）か。

予後は、放射線療法の種類と線量にも依存します。