パジェット病の症状、原因、治療

パジェット病とは

骨のパジェット病は、高齢患者で2番目に多い骨疾患です。 （骨粗鬆症が最も一般的です。）変形性骨炎としても知られるパジェット病は、骨の正常なリモデリング過程に影響を及ぼす障害です。 通常の骨では、骨は絶えず改造されます。 リモデリングプロセスでは、古い骨が削除され、新しい骨が形成されます。 パジェット病の患者では、このプロセスが変わります。 これらの患者は、過剰な量の骨吸収（除去）を受けた後、さらに過剰な量の新しい骨の形成が続きます。 残念ながら、この骨リモデリング率の増加は、通常の骨ほど強くない新しい骨につながります。 この異常な骨は弱く、血管が多く、正常な骨よりサイズが大きくなっています。 ほとんどの場合は症状を引き起こしませんが、一部の患者は骨の痛み、骨折、奇形、時には悪性肉腫（骨癌）になりますが、これはまれです。

男性は女性よりもわずかに頻繁にパジェット病の影響を受けます。 パジェット病は、北ヨーロッパの祖先の人々、より一般的には英国の人々でより一般的です。 アジアやアフリカではまれです。 それは、50代の人々で通常診断される、年齢の増加とともにより一般的です。 米国では、一般人口のわずかな割合がパジェット病にかかっていると推定されています。

パジェット病の原因は何ですか？

パジェット病の正確な原因は不明のままです。 ウイルスの原因（麻疹を含むパラミクソウイルス、呼吸器合胞体ウイルス、またはヒトパラインフルエンザウイルスなど）を含むいくつかの理論が提案されています。

また、常染色体優性遺伝の可能性があるパジェット病の遺伝的リンクがあると考えられています。

パジェット病の危険因子は何ですか？

55歳以上であることは、パジェット病の危険因子です。 パジェット病のリスクを高める特定の遺伝子が特定されています。 パジェット病は、イングランド、スコットランド、中央ヨーロッパ、ギリシャ、およびオーストラリア、カナダ、米国などのヨーロッパの移民によって定住した国や都市でよく見られます。

パジェット病の兆候と症状は何ですか？

パジェット病の人のほとんどは症状がありません。 多くの場合、通常のX線フィルムまたは血液検査の偶発的な発見として発見されます。

症状が発生した場合、最も一般的なものには、痛み、一般的には関節痛、股関節痛、頸部痛、腰痛などがあります。 その他のあまり一般的ではない症状には、骨折、骨の曲がった奇形（ボウレグなど）、難聴、頭痛、筋力低下などがあります。 ページェット骨には多数の血管が含まれているため、ページェット骨を介した外傷性骨折は、著しい失血を引き起こす可能性があります。 血流が増加するため、患者がうっ血性心不全を発症することはほとんどありません。 骨のリモデリングプロセスからのカルシウムレベルの増加は、腎臓結石を引き起こす可能性があります。

パジェット病によって引き起こされるリモデリングの増加率により骨が弱くなり、患者が骨折または変形しやすくなるため、骨折および湾曲変形が発生する可能性があります。 難聴は、内耳の小さな骨の関与から生じる可能性があります。 頭痛は、頭蓋骨と顔の骨の関与から生じます。 筋肉の衰弱は、脊椎が関与している場合に発生し、狭窄または脊柱管の狭窄および脊髄と神経根の挟み込みを引き起こします。

誰かがパジェット病の医療を求めるのはいつですか？

パジェット病に関連する骨の痛みや変形が増加している場合は、医療を受ける必要があります。 また、脱力感や腸機能や膀胱機能の変化がある人は、脊髄と神経根の圧迫につながる脊椎の関与を評価するために、すぐに注意を払う必要があります。

パジェット病について医師に尋ねる質問

パジェット病の人は、薬の恩恵を受けるかどうかを医師に尋ねるべきです。 さらに、パジェット病の患者は、肉腫への悪性転換のリスクが低いため、生涯を通して定期的に医師に診てもらう必要があります。

パジェット病を治療する専門医は何ですか？

パジェット病を診断および治療する医師には、プライマリーケア提供者（内科医および家族開業医を含む）、リウマチ専門医、老年医学専門医、内分泌専門医、および整形外科医が含まれます。 放射線科医と核医学の医師はパジェット病の診断を手伝うことができます。 脊椎外科医は、脊椎手術が必要な場合に（まれに）パジェット病を治療することがあります。

スペシャリストはどのようにパジェット病を診断しますか？

臨床検査には、血液検査と尿検査の両方が含まれます。 骨特異的アルカリホスファターゼは、パジェット病の患者で増加する骨代謝回転率に関する情報を提供する特定の実験室研究です。 他の実験室研究には、カルシウム、リン酸塩、副甲状腺ホルモンのレベルの評価が含まれます。 多くの場合、これらのレベルは通常のままです。 尿検査には、プロコラーゲンI型N末端プロペプチド（PINP）、血清Cテロペプチド（CTx）、尿中Nテロペプチド（NTx）、および尿中に分泌される骨分解産物を測定する尿中ヒドロキシプロリンが含まれます。 これらの研究は、病気のプロセスと治療への反応の診断と長期モニタリングの両方に役立つかもしれません。

イメージング研究は、多くの場合、単純なレントゲン写真（X線フィルム）に限定されます。 病気の初期段階、骨溶解、または骨量の軟化と破壊がX線フィルムで見られます。 病気の後期には、骨量または硬化症が増加します。 骨折が疑われる場合は、X線写真も必要です。 放射線写真はまた、可能性のある悪性変換を評価するために使用する必要があります。

骨スキャンは、全身の病気の程度を評価するのに役立ちます。

CTスキャンおよび磁気共鳴画像法（MRI）は、脊椎の関与および脊髄または神経根の圧迫を評価するために、神経学的機能障害または筋力低下を有する患者の評価に有用です。 まれに、特に悪性腫瘍が疑われる場合は、骨生検が必要です。

パジェット病の治療とは ？

パジェット病の人のほとんどは症状がありません。 そのような患者の治療は、ページングボーンの位置に基づいているか、アルカリホスファターゼのレベルが通常の限界の2〜4倍に上昇している場合になります。 症状のある人はさまざまな方法で治療されます。

パジェット病の治療とは何ですか？

医学的治療は、痛みの緩和と薬物による骨代謝回転の減少に向けられています。

パジェット病を治療する薬

次の経口薬は、パジェット病に関連する骨または関節の痛みを抑えるために医師によって処方される場合があります。

• イブプロフェン（モトリン、アドビル）やナプロキセン（ナプロシン、アレブ）などの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDS）
• ビスフォスフォネートは、過度の骨損失を抑制します。 これらの薬物療法とパジェット病の典型的な用量の例は
  • ゾレドロン酸（Reclast）、単回投与として静脈内5 mg、
  • アレンドロネート（Fosamax）、口から毎週70 mg
  • リセドロネート（Actonel）、口から毎週35 mg。

静脈内ゾレドロン酸は強力なビスホスホネートであり、一般にパジェット病の症状の治療に非常に効果的です。 症状が再発した場合は再投与の可能性がある単回投与。 アレンドロネートおよびリセドロネートなどの経口ビスホスホネートは、静脈内投与薬を服用したくない人に使用できます。 経口または静脈内ビスホスホネートに耐えられない人にとって、鼻腔内カルシトニンは骨量減少を抑制するための合理的な代替手段です。

以下は、経口ビスホスホネートを服用するための特定の指示であり、身体による適切な吸収を確保するために重要です。 普通水（ミネラルウォーターを含む）以外の飲料、食品、および一部の医薬品は、ビスホスホネートの吸収を低下させる可能性があります。 朝、他の薬や食べ物の前に目を覚まして最初のものを取る。 食べ物を摂取してから30分以内に服用しないでください。 制酸剤、カルシウム、ビタミン、ミネラルのサプリメントは、ビスホスホネートの少なくとも2時間後に服用してください。 また、食道への浸食を防ぐために、直立するか30分間立ってください。

血清アルカリホスファターゼのレベルを監視して、治療期間を決定するとともに、疾患の活動性と再治療の必要性を監視します。

パジェット病の手術

パジェット病の手術の適応には、骨の変形、病的骨折、脊椎狭窄、変性関節疾患、または肉腫への悪性転換による神経機能障害が含まれます。

変形や骨折の多くの症例は非手術で治療することができますが、一部の人々は手術により骨を再調整し、より自然な位置で治癒することができます。

脊椎の関与による神経学的機能障害のある患者は、脊椎減圧術の恩恵を受ける可能性があります。 これには、これらの構造の圧迫を軽減するために、脊髄と神経根を囲む骨の部分を除去することが含まれます。

重度の変性関節疾患、最も一般的には股関節と膝の症例は、痛みを和らげ、機能と運動性を改善するために関節置換手術で治療することができます。

肉腫への悪性転換のまれなケースでは、影響を受けた骨の除去が必要になる場合があります。

その他の療法

関節にかかわっている人々は、多くの場合、理学療法と筋肉強化プログラムの恩恵を受けます。

パジェット病の治療後、人々はどのくらいの頻度で医師にフォローアップする必要がありますか？

Paget病に伴う悪性転換（骨腫瘍の形成）のリスクは小さいため、罹患者は一生を通して定期的に医師の診察を受ける必要があります。

パジェット病を予防することは可能ですか？

現在、パジェット病を予防する対策は知られていない。

パジェット病の予後は？

ほとんどの人にとって、パジェット病の医学的治療は症状を効果的に制御することができ、患者は痛みを感じないままでいることができます。 難聴、うっ血性心不全、骨折、関節炎、骨腫瘍（肉腫）の発生など、患者のごく一部が上記のようなより深刻な症状を発症する可能性があります。 これらの合併症はまれです。 パジェット病の治療により、ほとんどの患者は症状も痛みもありません。

パジェット病に関する詳細情報はどこで入手できますか？

骨および関連疾患のパジェット病のためのパジェット財団
800-23PAGETまたは212-509-5335