原発性胆管胆管炎（pbc）治療ガイドライン

原発性胆管胆管炎（PBC）について知っておくべきことは何ですか？

PBCとは何ですか？

以前に原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていた原発性胆管胆管炎（PBC）は、肝臓の胆管を損傷する自己免疫疾患です。

原発性胆汁性胆管炎の治療に承認されている薬剤は何ですか？

PBCの唯一の承認された治療は、ウルソデオキシコール酸（ウルソジオール、UDCA、アクチゴール、URSO 250、URSOフォルテ）およびオベチコール酸（米国およびカナダの専門薬局でのみ利用可能）です。 フィブラート系薬剤は、ウルソデオキシコール酸とともに使用される場合があります。 合併症を治療するために、他の治療が行われる場合があります。 治療の第一選択はウルソデオキシコール酸を含み、これは一般にPBCの患者によく許容され、末期肝疾患への進行を遅らせ、生存を改善するために使用されます。

一部の人々はウルソデオキシコール酸に耐えられないため、オベチコール酸が使用される場合があります。 アルカリホスファターゼ、ガンマ-グルタミルトランスペプチダーゼ、およびアミノトランスフェラーゼのレベルを下げるのに役立ちますが、生存または疾患関連の症状を改善することは示されていません。

一部の人には、メトトレキサート（トレキサール、ラスボ、オトレクサップ）およびコルヒチン（コルクリス、ミティガレ）が投与されることがあります。 現在、これらの薬が何らかの利益をもたらすという証拠はありません。

原発性胆管胆管炎の合併症は何ですか？

原発性胆管胆管炎の合併症には治療が必要な場合があります。

かゆみ ：軽い症状の場合、保湿剤が効果的です。 中等度から重度のかゆみは、コレスチラミン（Questran、Questran Light、およびCholestyramine Light）などの薬剤で治療されます。 重度のかゆみには、肝移植が必要な場合があります。

代謝性骨疾患 ：骨量減少を減らすためのライフスタイル対策には、カルシウムとビタミンDの適切な摂取、運動、禁煙、転倒予防に関するカウンセリング、および大量のアルコール摂取の回避が含まれます。 アレンドロネート（Fosamax、Binosto、Fosamax Plus D）などのビスフォスフォネートは、骨折のリスクが高い患者に好ましい治療法です。

吸収不良 ：治療には食事性脂肪の制限が含まれます。 さらにカロリーが必要な場合は、中鎖トリグリセリド（MCT）の補給も含まれる場合があります。 膵臓の機能不全が疑われる場合、膵臓の酵素補充が効果的かもしれません。

ビタミン欠乏症 ：食事中、毎日1, 000〜1, 500 mgのカルシウムと1, 000 IUのビタミンD、および必要に応じてサプリメントをお勧めします。 ビタミンA、E、Kなどの他の栄養補助食品が必要になる場合があります。

甲状腺機能低下症 ：TSHレベルを正常範囲に保つ用量の甲状腺ホルモン補充療法。

皮膚の下の高コレステロールと脂肪の成長 ：血中のコレステロール値を下げる血漿交換（血液浄化手順）が行われる場合があります。

貧血 ：経口鉄補充療法が推奨されます。

ドライアイ、口、および膣 ：ドライアイの場合、最初に人工涙液を使用し、人工涙液に反応しない人にはピロカルピン（サラゲン、イソプトカルピン）またはセビメリン（エボキサック）を使用します。 シクロスポリン点眼液（Restasis）も使用できます。 口の渇きと嚥下困難の場合は、唾液の代用品を試すことができます。 ピロカルピンまたはセビメリンは、代用唾液に反応しない患者に使用できます。 膣の乾燥には保湿剤を使用できます。