進行性核上性麻痺の平均余命およびPSP治療

進行性核上性麻痺（PSP）とは何ですか？

• 進行性核上性麻痺（PSPまたはスティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群）は、まれな脳の変性疾患（神経細胞）です。
• この病気は運動とバランスを損ないます。 多くのPSP患者も気分、行動、性格の変化を経験します。
• 思考、記憶、注意、言語などの認知的精神プロセスの低下は珍しくありません。 これらの精神的な変化が日常活動を妨げるほど深刻な場合、認知症と呼ばれます。
• 進行性核上性麻痺という名前は一口のように見えますが、病気を正確に説明しています。 PSPはプログレッシブです。つまり、時間の経過とともに悪化します。 この病気は、眼球の動きを制御する神経系の部分にあるエンドウサイズの構造である、核の上の脳の部分（「核上」）に影響を与えます。
• 「麻痺」とは弱さを意味し、眼球運動のこの特徴的な弱さが病気の名前です（進行性核上性麻痺）。
• PSPは、1963年に最初に記述された3人の科学者にちなんで、スティール-リチャードソン-オルシェフスキー症候群と呼ばれることもあります。
• PSPは通常、60歳以上の人に発症​​します。 症状は通常60代前半に顕著になりますが、この病気は40代または50代の人に影響を及ぼすことがあります。 PSPは女性よりも男性の方がわずかに多くみられますが、まれな病気です。
• 約20, 000人のPSP患者がこの病気と診断されています。
• PSPは主に高齢者に影響を及ぼし、症状がいくらか似ているため、より一般的な運動障害であるパー​​キンソン病と間違われることがよくあります。 パーキンソン病の多くの人々を助ける治療はPSPの人々を助けないので、区別は重要です。
• 残念ながら、PSPやその他の関連する障害に対する効果的な治療法はまだありません。

進行性核上性麻痺の原因：遺伝性ですか？

PSPの原因は不明です。 少数のまれなケースでは、病気は遺伝します（家族で実行されます）が、通常は継承しません。 PSPと周囲、職業、またはライフスタイルとの間に関連性は発見されていません。 研究は、人が病気を発症しやすくする遺伝子に焦点を合わせています。

研究者は、PSPを持つ人々がタウと呼ばれる脳内に異常な量のタンパク質を持っていることを発見しました。 このタンパク質は、他の神経変性疾患で発見されています。 タウタンパク質は微小管と関連しており、タウ凝集体は神経伝達を妨害します。 この臨床疾患は家族内ではめったに発生しませんが、明確な遺伝的関連はありません。 皮質基底変性はPSPに関連しており、タウタンパク質も関与しています。 MRI（磁気共鳴画像法）およびその他の神経画像法は、これらの脳の問題を区別するのに役立ちます。

PSPの症状と徴候

進行性核上性麻痺の徴候と症状は、通常非常にゆっくりと現れます。 多くの人々は、疲労（疲労感）、頭痛、関節痛、めまい、うつ病などの症状の長期にわたる段階を経験します。

次第に、この状態の患者の一部または多くは、次のようなより具体的な症状を示す場合があります。

• 原因不明のバランス問題
• 歩行中の硬直したまたはぎこちないステップ
• 非常に遅い動き
• 頻繁な転倒、不器用さおよび/または姿勢の不安定性
• 視覚の問題-ぼやけた視力または二重視力、目の動きの制御の問題（アイコンタクトを維持できない）、光の感度（目の動きの問題はPSPの強い兆候です）。
• 行動または性格の変化-刺激、不機嫌
• 記憶喪失、物忘れ
• 無関心（不和）
• 遅い思考、推論、計画
• 不適切な笑い声または泣き声
• 怒りや攻撃的な爆発
• 不明瞭なスピーチ
• 嚥下の問題-固体と液体
• マスクのような表情（表情なし）
• 筋肉のけいれん
• 尿を保持できない（失禁）-後期のみ

症状のパターンは人によって大きく異なります。 多くの場合、友人や家族は影響を受ける人よりもこれらの変化をよく知っています。

PSPのほとんどの患者は、運動の遅さ、硬直、バランスの困難さ、眼球運動の問題といった特徴的な所見を示します。 古典的な目の動きの問題は、目を自発的に下に動かすことができないことですが、この問題の発生には時間がかかる場合があります。 最終的に、すべての自発的な眼球運動が失われる可能性があります。

一般に、認知症状および行動症状は軽度であり、アルツハイマー病や脳卒中関連認知症などの他の種類の認知症よりも軽度です。 これらの症状は、病気の後期に発生する可能性が高くなります。

病気の症状がある場合、いつ医師または他の医療専門家に連絡すればよいですか？

動き、歩行、バランス、行動、気分、または人格の変化は、問題を示す可能性があります。 変更が次のいずれかに干渉する場合は、その人の医療提供者を訪問することをお勧めします。

• 自分の面倒を見る能力
• 健康と安全を維持する能力
• 社会的関係を維持する能力
• 彼または彼女の仕事で効果的に働く能力
• 彼または彼女が楽しんでいる活動に参加する能力または関心
• 他の複雑なタスクを実行または実行する機能

多くの状態は、医学的および心理的問題の両方を含む、認知症または認知症のような症状（例えば、パーキンソン病、代謝障害、クロイツフェルト・ヤコブ病）を引き起こす可能性があります。 これらの条件の一部は、元に戻すか、少なくとも停止または減速させることができます。 したがって、症状のある人を徹底的にチェックして、治療可能な状態かどうかを判断し、この進行性疾患を誤診しないことが非常に重要です。

早期診断により、影響を受けた人は活動を計画し、ケアの準備をすることができますが、それでも意思決定に参加できます。

進行性核上性麻痺を治すことができますか？

現在、進行性核上性麻痺の治療法はありません。 治療の目標は、症状（歩行や嚥下の問題など）を効果的に管理し、安全性と生活の質を最大限にすることです。

進行性核上性麻痺はどのように診断されますか？

多くの異なる状態が認知症の症状を引き起こす可能性があります。 国立衛生研究所によると、PSPであることを確認するための血液検査や画像検査はありません。 ただし、一部の研究者は、中脳被蓋の萎縮を示すMRI（ハチドリのような形）がPSP診断のほぼ100％に近づくことを示唆していますが、他の研究者は約70％の特異性を報告しています。 医師には、症状の原因を突き止めるという難しい仕事があります。 これは非常に重要です。なぜなら、認知症の原因には治療によって回復できるものとそうでないものがあるためです。

診断に到達するための臨床的可能性を絞り込むプロセスは複雑です。 医療提供者は、いくつかの異なるソースから情報を収集します。 その過程でいつでも、彼または彼女は脳障害の専門家（神経内科医または精神科医）に相談することができます。

評価の最初のステップは、医療面接です。 症状とその出現時期、現在および過去の医学的問題、現在および過去に服用した薬、家族の医学的問題、仕事と旅行の履歴、および習慣とライフスタイル。 これらの質問に答えるために家族が必要になる場合があります。 身体検査では、身体障害や、高血圧や心臓病などの根本的な症状の兆候を探します。 精神状態の検査が含まれます。 これには、質問に答え、簡単な指示に従うことが含まれます。 認知症の程度を特定するために、神経心理学的検査が行われる場合があります。 PSPをET（本態性振戦またはその他）、パーキンソン病、多系統萎縮症またはアルツハイマー病と区別するのを助けるために、他の検査および/または画像診断システムを行うことができます。

ラボテスト

ラボテストではPSPの診断を確認できません。 ただし、認知症の症状を引き起こす他の状態を除外するために、血液検査が行われる場合があります。 これらには、感染症、血液障害、化学異常、ホルモン障害、肝臓または腎臓の問題が含まれます。

イメージング研究

脳スキャンは、一部の患者でPSPの診断を確立するのにあまり役立ちませんが、患者の認知症を引き起こす他の多くの神経変性疾患の状態を除外することができます。

• 脳卒中などの他の認知症の原因を除外するために、MRIおよびCTスキャンが行われる場合があります。 MRIでは、病気の後期の段階でさらに変化が見られることもあります。 これらの変化は認知症を引き起こす他の条件で発生する可能性があるため、これはPSPを確認しません。
• 陽電子放出断層撮影（PET）または単一光子放出コンピューター断層撮影（SPECT）スキャンは、PSPとパーキンソン病およびその他の状態を区別するのに役立つ場合があります。 これらのスキャンは、特定の大規模な医療センターでのみ利用できます。

神経心理学的検査

神経心理学的検査は、人の認知の問題と強さを正確に特定して文書化する最も正確な方法です。 結果は、脳の損傷の部位と重症度によって異なります。

• このテストは、問題のより正確な診断に役立つため、治療計画に役立ちます。
• テストには、質問に答え、この目的のために慎重に準備されたタスクを実行することが含まれます。 テストは心理学者または他の特別に訓練された専門家によって行われます。
• 個人の外見、気分、不安レベル、妄想や幻覚の経験を評価します。
• 記憶力、注意力、時間と場所への方向付け、言語の使用、さまざまなタスクを実行し、指示に従う能力などの認知能力を評価します。
• 推論、抽象的思考、問題解決もテストされます。

その他のテスト

睡眠パターンはPSPの人ではしばしば異常であるため、睡眠研究を命じることができます。 睡眠ポリグラムと呼ばれる睡眠テストを受けることがあります。

PSP症状を管理するための薬物療法

PSPの症状と合併症は薬物療法で管理できますが、基礎疾患は影響を受けません。 既知の治療法ではPSPを停止できません。 多くの異なる薬が試されていますが、ほとんど成功していません。 一般に、薬物療法はPSPの数人にしか効果がなく、改善は軽度で一時的なものです。

• 抗パーキンソン病薬：パーキンソン病の治療に使用される薬物がPSPで試されています。 これらの薬は、ドーパミンと呼ばれる脳内化学物質の量を増やすか、アセチルコリンと呼ばれる別の脳内化学物質のレベルを下げることにより作用します。 PSPの少数の患者はこれらの薬で改善しましたが、改善は短命で不完全です。 これらの薬物の1つは、人がPSPまたはパーキンソン病にかかっているかどうかを判断するために投与されることがあります。 例は次のとおりです。
  • レボドパとカルビドパ（シネメット）
  • ブロモクリプチン（Parlodel）
  • ロピニロール（要求）
  • プラミペキソール（ミラペックス）
• 抗うつ薬：抗うつ薬は、脳の化学的性質を変えることにより作用します。 2つの異なるタイプが使用されます：三環系抗うつ薬（TCA）と選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）。 これらの薬は、一部のPSP患者の症状をわずかに改善します。 それにもかかわらず、抗うつ薬は通常、一般的に障害に伴ううつ病の治療に役立ちます。 例は次のとおりです。
  • アミトリプチリン
  • イミプラミン（トフラニル）
  • フルオキセチン（プロザック）
  • セルトラリン（ゾロフト）
  • ブプロピオン（ウェルブトリン）

症状を管理し、生活の質を維持するためのヒントとライフスタイルの変更

PSPのある人は、できる限り肉体的、精神的、社会的に活動的でなければなりません。

• 毎日の運動は、体を強く柔軟にし、心を刺激します。 理学療法士は安全な運動を勧めることができます。 歩行補助具は、転倒による危険を減らしながら、人を移動させやすくするのに役立ちます。
• 個人は、彼または彼女が処理できる限り多くの精神活動に従事する必要があります。 パズル、ゲーム、読書、安全な趣味や工芸品が良い選択です。 理想的には、これらのアクティビティはインタラクティブである必要があります。 それらは、その人が過度に欲求不満にならないようにするために、適切な難易度のものでなければなりません。
• 社会的相互作用は、PSPを持つほとんどの人にとって刺激的で楽しいものです。 ほとんどのシニアセンターまたはコミュニティセンターには、認知症の人に適した活動がスケジュールされています。

低脂肪タンパク質食品とたくさんの果物や野菜を含むバランスの取れた食事は、健康的な体重を維持し、栄養失調や便秘を防ぎます。 健康と安全の両方の理由から、PSPを持つ個人は喫煙しないでください。

進行性核上性麻痺の予後と平均余命はどれくらいですか？

進行性核上性麻痺がある場合、あなたとあなたの家族の介護者はあなたのヘルスケアチームと頻繁に訪問します。 あなたのチームは、あなたとあなたの家族が病気によってもたらされる変化するニーズに適応するのを助けることができます。 また、新しい症状や悪化する症状や合併症がないかを確認し、必要に応じて治療を変更します。

PSPは進行性疾患であり、生命を脅かす多くの合併症にかかりやすくなります。

• 嚥下困難は窒息の危険です。
• 結果として生じる摂食の問題は、栄養失調のリスクを高めます。
• 歩行困難やバランスの問題は、転倒のリスクを高めます。 転倒による頭部外傷やその他の怪我は深刻な場合があります。
• ほとんどの人はこの病気の後期に歩くことができなくなります。 彼らはベッドと椅子に閉じ込められます。 この不動性は、肺炎や尿路感染症などの感染症のリスクを高めます。
• 不動はまた、呼吸障害のリスクを高めます。

PSPの人は通常、病気の最初の症状から3〜4年以内に杖や歩行器などの歩行補助具を必要とします。 医療ニーズ、栄養ニーズ、および安全性に対する十分な注意と注意を払えば、PSP患者は何年も生きることができます。

症状が最初に現れてからの典型的な寿命は約6-10年です。 死の主な原因は、感染症と呼吸障害です。

進行性核上性麻痺を防ぐ方法はありますか？

PSPを防ぐ既知の方法はありません。

医師のどの専門分野がPSP症状を診断および治療しますか？

PSP患者の医療には通常、医療専門家のチームが関与します。 チームはリーダー、通常は神経内科医の監督の下でケアのさまざまな側面を提供します。

• リハビリテーションの専門家と作業療法士は、可能な限りその人を安全に移動させ、独立させるための推奨事項を作成できます。 杖や歩行器などの歩行補助具は、PSPの多くの人々を助けます。
• 眼科医（眼科医）は、目と視力の症状を管理し、同様の症状を引き起こす可能性のある他の状態を除外できます。
• 言語療法士は、人がより明瞭に話すのを助けたり、他のコミュニケーション手段を開発することができます。 これらの専門家は、窒息のリスクを減らすための提案も提供できます。
• 栄養士は、窒息のリスクを減らしながら、適切な栄養を維持するために食事の提案をすることができます。
• 外科医は、胃s造​​設と呼ばれる簡単な手順で胃に栄養チューブを配置できます。 これは、良好な栄養状態を維持するのに十分な食物を飲み込むことができない人々に必要です。

サポートグループとカウンセリング

PSPは、あなたとあなたの世話をする人にとって難しい病気です。 家族の介護者にとっては特にストレスになります。 この状態は、家族関係、仕事、財政状態、社会生活、身体的および精神的健康など、人生のあらゆる側面に影響を与えます。 あなたがPSPの人の家族介護者である場合、あなたは圧倒され、落ち込んで、イライラし、怒り、またはentりを感じるかもしれません。 これらの感情は、あなたに罪悪感、恥ずかしさ、不安を感じさせます。

理解できるものの、これらの感情は状況を改善せず、通常は状況を悪化させます。 これが、サポートグループが考案された理由です。 サポートグループは、同じ困難な経験を経験し、対処戦略を共有することで自分自身や他の人を助けたいと考えている人々のグループです。 サポートグループは、PSPを持つ人の介護者であるというストレスを抱えて生活している人に、さまざまな目的を果たします。

• グループは、その人が受け入れ、判断力のない雰囲気の中で彼または彼女の本当の気持ちを表現することを可能にします。
• グループの経験が共有されているため、介護者は孤独感や孤独感を感じることがなくなります。
• グループは、特定の問題に対処するための新鮮なアイデアを提供できます。
• このグループは、介護者を安心させるリソースに紹介することができます。
• グループは、介護者に助けを求めるのに必要な力を与えることができます。

サポートグループは、直接会うか、電話で、またはインターネットで会います。 自分に合ったサポートグループを見つけるには、以下の組織に連絡してください。 また、医療提供者や行動療法士に尋ねたり、インターネットにアクセスしたりすることもできます。 インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館にアクセスしてください。

サポートグループの詳細については、次の代理店にお問い合わせください。

• 家族介護者アライアンス、国立介護センター-（800）445-8106
• Society for Progressive Supranuclear Palsy、Inc-（800）457-4777
• エルダーケアロケーターサービス-（800）677-1116