シェーグレン症候群：症状、治療、予後

シェーグレン症候群について知っておくべきことは何ですか？

シェーグレン症候群の医学的定義は何ですか？

• シェーグレン症候群は、涙腺（涙腺）や唾液腺などの水分産生腺の障害です。
• これらの腺は、免疫系の一部である白血球（リンパ球）に浸潤されます。 これにより、腺の水分が少なくなり、目と口が乾きます。

シェーグレン症候群 は 体に何をしますか？

• 場合によっては、リンパ球は肺、腎臓、神経系、肝臓、腸などの内臓にも浸潤します。
• これらの浸潤物は複数の臓器に影響を及ぼす可能性があるため、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。
• シェーグレン症候群は、多くの場合、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、または多発性筋炎/皮膚筋炎などの他のリウマチ性疾患を持つ人々に発生します。 これは続発性シェーグレン症候群として説明されます。
• 症候群が別のリウマチ性疾患なしに発生する場合、それは原発性シェーグレン症候群と呼ばれます。
• シェーグレン症候群は、米国の人口のごく一部に影響を及ぼします。 この状態は世界中で、すべての民族グループで見られます。
• シェーグレン症候群は誰でも襲う可能性がありますが、ほとんどの場合、中年および高齢の女性に影響を及ぼします。

シェーグレン症候群の原因は何ですか？

シェーグレン症候群の原因は不明です。 リンパ球による水分産生腺の浸潤は、自己免疫反応です。 これは、体の免疫系が誤って体自身の細胞を攻撃することを意味します。 リンパ球の浸潤は腺を損傷する可能性があります。 正確にこれが起こる原因はわかっていませんが、おそらく遺伝的（遺伝）因子と未知の環境因子の組み合わせです。

シェーグレン症候群の症状と徴候は何ですか？

シェーグレン症候群の特徴的な症状は、ドライアイ（眼球乾燥症）と口渇（口腔乾燥症）です。 鼻の内側、皮膚、肺の気道、膣など、他の領域も乾燥している可能性があります。 これらの症状は、多くの場合、乾燥（乾燥）複合体と呼ばれます。

口が乾燥すると、

• 咀difficultyまたは嚥下困難;
• 屋根の口にくっついているクラッカーなどの乾燥食品を食べることができない。
• 舌のひび割れまたは痛み、または口の屋根に付着した舌;
• 乾いた咳につながる乾燥した、燃えている喉;
• 水を飲む必要がある夜に目覚める;
• 連続して話すのが難しい。
• ho声;
• 虫歯と歯周病の発生率が高い;
• 味覚の変化;
• 義歯装着困難;
• 口角のひび割れおよび発赤。

ドライアイが引き起こす可能性があります

• 赤、かゆみ、または痛みを伴う目;
• 目のザラザラした、擦り傷がついた、燃える、または砂のような感覚;
• 目を覚まし、目を覚ますと閉じて立ち往生。
• ぼやけた視力;
• テレビを読んだり見たりすることを困難にする明るい光に対する感度。
• 角膜の損傷、目の色付き部分（虹彩）のドーム。

体のほぼすべてのシステムが影響を受ける可能性があります。 症状は影響を受ける領域によって異なり、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 耳下腺（唾液）腺の痛みを伴う腫れ：これらの腺は、耳と顎の角の間にあります。
• 通常の活動を妨げるほどひどい疲労感（疲労）
• 関節痛（関節痛）およびときに関節の腫脹（関節炎）
• 乾燥したかゆみのある肌
• 脚によく見られる赤紫色の皮膚病変（触知可能な紫斑病）：これらは皮膚の血管が炎症を起こしたときに起こります。
• 指またはつま先の一時的な白、青、赤の変色（レイノー現象）
• 痛みを伴う性交（性交疼痛症）
• 乾いた咳
• 嚥下困難
• 再発性肺炎と気管支炎
• 酸逆流と胸焼け
• 膵炎または腎臓結石が原因である可能性のある激しい腹痛
• 頻尿、下腹部痛、排尿痛を引き起こす膀胱の炎症
• 甲状腺疾患もシェーグレン症候群を伴う場合があります

症状はほとんどの人では軽度ですが、他の人では非常に深刻な場合があります。 症状は時間とともに変化する可能性があり、一定期間改善、悪化、または完全に消失する場合さえあります。

ドライアイと口は、常にシェーグレン症候群を意味するわけではありません。 症状は一般的であり、他の医学的障害、いくつかの薬物療法、および不安によって引き起こされる可能性があります。 同様の症状を引き起こす他の病気を考慮することが重要です。 乾燥はまた、加齢、以前の頭頸部への放射線、リンパ腫、サルコイドーシス、C型肝炎、ヒト免疫不全ウイルス、ヒトT細胞白血病ウイルス-1感染、がん、および炎症性疾患、感染症、および薬物。

シェーグレン症候群の治療を求めるとき

口、のど、または目が乾いていて、それが持続して煩わしい場合は、医療専門家に相談する必要があります。 腫れたり痛みを伴う耳下腺も、医療専門家への訪問を保証します。 乾いた、「ザラザラした」、または燃えるような目は、眼科医への訪問を保証します。

シェーグレン症候群はどのように診断されますか？

シェーグレン症候群の症状は多くの異なる障害によって引き起こされる可能性があるため、この症候群はしばしば誤って診断されるか、まったく診断されません。

• 症状の原因を正しく特定するために、医療提供者は、症状、病歴、手術歴、家族歴、服用している薬とサプリメント、および習慣とライフスタイルについて多くの詳細な質問をします。
• 徹底的な身体検査により、症状がシェーグレン症候群または別の障害によるものかどうか、および内臓が関与しているかどうかを判断しようとします。

臨床検査：シェーグレン症候群の診断を確認できる臨床検査はありません。 テストは、関節リウマチなどの基礎疾患の特定に焦点を当てます。 これらのテストは、さまざまな身体システムの関与およびより深刻な合併症を検出するためにも使用できます。 あなたのヘルスケアの専門家は、シェーグレン症候群および関連する障害の特別な専門知識を持つリウマチ専門医を紹介する場合があります。

• 完全な血球数（CBC）：血球数はほとんどの場合正常ですが、ヘモグロビンのレベルは低い場合があります（貧血）。 血小板数または白血球数が少ない場合は、ループスが示唆される場合があります。
• 血液化学は、肝臓、腎臓、または電解質障害の特定に役立ちます。
• 血清タンパク質電気泳動
• リウマチ因子（RF）：関節リウマチに特異的ではないリウマチ因子の検査は、シェーグレン症候群の人の80％〜90％で陽性です。 また、他の自己免疫疾患を持つ一部の人々でも陽性です。
• 抗核抗体（ANA）：ANAは、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの自己免疫疾患を持つ多くの患者に存在します。 多くの抗体がANAテストの陽性を引き起こす可能性がありますが、いくつかはシェーグレン症候群の人によく見られます。 これらは、シェーグレン抗体、抗Ro / SS-Aおよび抗La / SS-Bと呼ばれることもあります。 ANAテストの結果は、シェーグレン症候群の人の約50％〜75％で陽性です。 これらの抗体が存在しないからといって、病気が除外されるわけではありません。
• 甲状腺刺激ホルモン：シェーグレン症候群の人は、一般集団よりも自己免疫性甲状腺機能低下症の可能性が高くなります。
• C型肝炎抗体
• ヒト免疫不全ウイルス（HIV）抗体
• ヒトT細胞白血病ウイルス1（HTLV-1）抗体

唾液腺検査：口内乾燥の原因を特定するために、いくつかの検査を行うことができます。

• 生検：これは、シェーグレン症候群の診断を確認するための単一の最も正確な検査です。 組織は通常、内側の唇の小さな切開部から除去されます。 組織は検査を受け、病理学者（組織を研究することで疾患を診断する専門家）によって顕微鏡で観察されます。 病理学者はリンパ球による浸潤を探します。
• 唾液造影：これは、耳下腺と唾液系の残りの部分の詳細を強調するために造影剤を使用するX線の一種です。 これは、閉塞の発見や唾液管の狭窄に特に役立ちます。
• 唾液シンチグラフィ：この検査では、放射性トレーサーを使用して唾液の産生を測定します。
• 耳下腺の流れ（唾液分泌検査）：このテストでは、設定された期間に生成された実際の唾液量を測定します。
• 質量を評価するための超音波および磁気共鳴画像法（MRI）

目の検査：ドライアイの場合、おそらく眼科医（眼疾患の専門家）に紹介されます。 この医師は、症状の原因や目への損傷があるかどうかを判断するために、さまざまなテストを実施する場合があります。

• シルマーテスト：この簡単なテストでは、下まぶたに貼ったろ紙のストリップを5分間使用して涙液の生成を測定します。
• ローズベンガル染色/細隙灯検査：ドライアイの場合は、おそらく眼科医（眼疾患の専門家）に紹介されます。 この医師は、症状の原因や目への損傷があるかどうかを判断するために、さまざまなテストを実施する場合があります。

その他の検査：症状や検査所見によっては、腎臓、腸、肺、リンパ節などの他の組織の生検が必要になる場合があります。

シェーグレン症候群の治療法は何ですか？

シェーグレン症候群の治療法は知られておらず、腺による水分の分泌を回復させる治療法もありません。 ほとんどの場合、治療は症状の緩和に役立つように設計されています。

シェーグレン症候群がある場合、おそらくいくつかの異なる専門家があなたのケアに関与します。

• プライマリケア提供者は常にチームの一員でなければなりません。
• リウマチ専門医は、シェーグレン症候群と、この症候群に関連することが多い多くの障害について、最も具体的な訓練と経験を持っています。
• 眼科医は角膜の初期の問題を診断し、眼の損傷の程度を評価できます。 必要に応じて、眼の損傷の治療または予防に役立つ手術を行うこともできます。 また、ドライアイを引き起こす他の状態（アレルギー、コンタクトレンズの刺激）を除外するのにも役立ちます。
• 診断を確立するために唾液腺生検が必要な場合は、耳鼻咽喉科医（耳、鼻、喉の専門家）が必要になることがあります。 また、副鼻腔の炎症（副鼻腔炎）は、シェーグレン症候群の患者でより頻繁に発生します。
• 歯科医は、虫歯と歯肉炎を予防および治療するために適切な口腔ケアを提供します。
• シェーグレン症候群の特定の合併症については、他の専門医に相談することがあります。

関節リウマチの画像ガイド

シェーグレン症候群のホーム救済は何ですか？

シェーグレン症候群の治療の多くは、症状を緩和することを目的としています。 医療専門家がガイダンスと提案を提供しますが、あなたに最適な治療法を見つけることもできます。

自宅、職場、または屋外で症状が悪化しているかどうかを知ることが重要です。これは、症状を改善するためにどの環境を修正する必要があるかを特定するのに役立ちます。

他の医学的問題のために服用している薬があなたの乾燥の一因となる可能性があるかどうか、医療専門家に尋ねてください。 もしそうなら、代替案について彼または彼女に尋ねてください。 ドライアイや口の乾燥を悪化させる可能性があるため、避ける必要がある一般的な薬。

• 抗ヒスタミン薬
• 充血除去剤
• 抗うつ薬
• 利尿薬（水薬）
• 精神安定剤
• いくつかの血圧薬
• いくつかの下痢薬
• いくつかの抗精神病薬

これらの一般的なヒントは、ドライアイに役立つ場合があります。

• コンピューターでの読み取り中または作業中に、1分間に数回点滅します。 コンピューターのモニターを目の高さより下に下げると、まぶたの開口部の幅が狭くなり、涙が出にくくなります。
• 風が強いまたは風の強い状態から目を保護してください。
• 寝室など、時間の多くを費やす部屋で加湿器を使用します。 硬水がある場所では蒸留水を使用してください。
• 喫煙しないでください、そして煙の多い部屋から離れてください。
• アイメイクを着用する場合は、上まぶたとまつげの先端にのみ適用し、まつげを目から離してください。
• 防湿シールド付きの眼鏡は、蒸発を減らすことができます。
• 水泳用またはスキー用ゴーグルも蒸発を減らすのに効果的ですが、ラップアラウンドサングラスの方が一般に便利です。
• コンタクトレンズの使用はドライアイの症状を悪化させる可能性があり、その使用は感染症とも関連しています。

これらの一般的なヒントは、口の乾燥とその合併症に役立つ場合があります。

• 口が乾いている患者は、少量の水を飲んで、旅行中にボトル入りの水を飲むことができます。 夜に口を湿らせるために、ベッドサイドでコップ1杯の水を保ちます。
• ベッドサイドの加湿器は、夜間の乾燥を和らげます。 加湿器を清潔に保ち、毎日水を交換してください。
• シュガーレスガムを噛むか、シュガーレスで酸っぱいハードキャンディー（特にブドウやレモン）を吸って唾液の分泌を促します。
• 非栄養物を吸引すると、唾液分泌が増加する場合があります（チェリーピットなど）。
• アルコールが含まれているうがい薬は、乾燥につながる可能性があるため、避けてください。 代わりに、1日数回水で口をすすぐ。
• 毎食後、就寝前にフッ化物歯磨きで歯をやさしく磨きます。 非発泡歯磨き粉は乾燥が少ないです。
• 虫歯を促進する甘い食べ物やおやつは避けてください。 甘い食べ物を食べたら、すぐに歯を磨くかすすぎます。
• 義歯を着用している場合は、頻繁に消毒します。
• 毎日口を見て、感染の兆候であるただれや発赤を確認してください。

シェーグレン症候群の治療法は何ですか？

シェーグレン症候群で最も広く使用されている製剤の多くは、処方箋なしで市販されています。 これらの治療のほとんどは、「試行錯誤」に基づいて使用されます。 多くの場合、製品の特定のブランドは個人に対して機能しますが、別のブランドは機能しません。 最適な製品を見つけるために、さまざまな製品を試してみる価値があります。

人工涙

ドライアイの場合は、人工涙液を自由に塗ってください。 これらの製品は安全であり、必要に応じて何度でも使用できます。 彼らは薬局で処方箋なしで利​​用可能です。 それらはすべて、水、塩、増粘剤、安定剤、およびpH緩衝液を含んでいます。 例には、Celluvisc、Murine、Refresh、Tears Naturaleなどがあります。

• 湿度の低い環境（空調された部屋や飛行機など）に入ると、人工涙液をより頻繁に塗る必要がある場合があります。
• ヒドロキシメチルセルロースまたはデキストランを含む人工涙液製剤はより粘性が高く、再適用が必要になるまでより長く持続する場合があります。 例は、ヒドロキシプロピルメチルセルロース（Lacrisert）です。
• 一部の人工涙製剤には、感染を防ぐための防腐剤が含まれています。 防腐剤は目の表面に有害である可能性があり、1日4回以上使用するとused熱感を引き起こす可能性があります。 人工涙液をより頻繁に使用する必要がある場合は、防腐剤を含まない製剤を使用して、目の刺激を避けることができます。 これらは、使い捨てディスペンサーにパッケージされています。 シールが開いたら、再度使用しないでください。
• 朝起きたときに目がつや消しになっている場合は、夜にLacri-Lubeなどの粘性の高い準備を試してください。 粘性の高い製剤はあまり頻繁に適用できませんが、視力が低下する可能性があります。 そのため、夜間に使用するのが最適です。
• 粘性の高い製剤は、眼bl炎（まぶたの炎症）を引き起こすことがあり、これが乾癬の症状を悪化させる可能性があります。 過度に使用すると涙管が詰まる可能性があるため、1/8インチ（3 mm）の軟膏のみを使用することが重要です。
• Restasis（シクロスポリンA）は、処方点眼薬です。 目の炎症を抑え、腺の機能を回復させます。 改善に気付くまで少なくとも3〜6か月かかる場合があります。
• 進行疾患では、他の治療法には、抗生物質、自家（患者自身の体に由来する）血清、アセチルシステインを含む全身性抗炎症療法、および局所ビタミンAが含まれます。

人工唾液

口内乾燥の場合は、必要に応じて人工唾液を使用できます。 一部の人々は、これらの準備にあまり耐えられません。 Salivart、Saliment、Saliva Substitute、MouthKote、Xero-Lubeなどのさまざまな製品を試して、あなたに合った製品を見つけてください。

• 定期的に歯科医に会ってください。 標準的な6か月よりも頻繁に予防処置が必要になる場合があります。 歯科医がフッ化物治療を勧めることがあります。 口内刺激を減らすために、洗剤なしの歯磨き粉を使用してください。 ブランドには、Biotene練り歯磨き、Biotene口内洗浄剤、Dental Care練り歯磨き、オーラルバランスジェルが含まれます。
• 口が乾くと、口腔感染症にかかりやすくなります。 ツグミ（重なる白い斑点を伴う赤み）と、すぐに治らない柔らかいただれに注意してください。 これらの症状を頻繁に発症する場合は、ナイスタチントローチなどの局所抗真菌剤を手元に置いて、必要に応じて使用してください。 フルコナゾール（ジフルカン）、ピルの形で服用される抗真菌薬が時々必要になることがあります。
• 副鼻腔炎またはブロックされた副鼻腔の治療を求めてください。これらの問題は口呼吸に寄与し、口の乾燥を悪化させる可能性があるためです。
• 加湿器は口をしっとり保つのに役立ちます。
• 局所療法が効かない場合、唾液分泌を増加させる全身薬が必要になる場合があります。

その他の治療

皮膚、鼻、および膣の乾燥は、しばしば局所治療で緩和できます。

• ユーセリンなどのスキンクリーム、またはLubridermなどのローションは、乾燥肌に役立ちます。
• 生理食塩水鼻スプレーは、鼻の内側をしっとり保つのに役立ちます。 充血除去スプレーは、乾燥を悪化させる可能性があるため、避ける必要があります。
• Replensなどの膣用潤滑剤は、膣の乾燥を治療するために使用できます。
• 閉経後の女性は、場合によっては膣内エストロゲンクリームを使用できます。
• シェーグレン症候群の女性は、膣の酵母菌感染症にかかりやすい可能性がありますので、速やかに治療する必要があります。
• 逆流（胸焼け）はシェーグレンの人によく見られ、他の人と同様に扱われます。
• 疲労はそれ自体の症状であるか、集中力の低下、筋肉痛、記憶障害のあいまいな症状を伴うことがあります。 これは線維筋痛症を示唆する場合があります。 線維筋痛症の治療セクションをご覧ください。

シェーグレン症候群を治療する薬

全身治療

唾液分泌を増加させる薬物：口腔乾燥症の治療に局所療法が十分でない場合に使用できます。 例には、ピロカルピン（サラゲン）およびセビメリン（エボキサック）が含まれます。 最も一般的な副作用は発汗の増加です（最大29％）。 いくつかの研究は、インターフェロンアルファが将来的に有用な治療法である可能性を示唆しています。

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）：これらの薬剤は、炎症と軽度から中程度の激しい痛みを軽減します。 例として、イブプロフェン（Advil）、ナプロキセン（Naprosyn）、およびセレコキシブ（Celebrex）があります。 アスピリン感受性または腎疾患がある場合、これらの薬剤は注意して使用する必要があります。 65歳以上の場合、消化性潰瘍の病気にかかったことがある人、ステロイドや血液希釈剤を使用する人、タバコを吸う人、アルコールを飲む人は、代替医療について医療提供者に相談してください。 これらの薬剤の長期使用は、心筋梗塞のリスク増加に関連しています。

上気道（喉頭、気管、気管支）の炎症は、グアイフェネシンなどの粘液減粘剤で治療できます。

疾患修飾性抗リウマチ薬：これらの薬は、関節リウマチおよびNSAIDで改善されない他のリウマチ状態を治療します。 例には、ヒドロキシクロロキン（プラケニル）、アザチオプリン（Imuran）、およびメトトレキサート（Rheumatrex）が含まれます。 シェーグレン症候群の治療のために、より新しい生物学的薬剤が研究されています。

免疫抑制薬：これらの薬剤は、間質性肺疾患などの主要な臓器症状を発症するシェーグレン症候群の人に適している可能性があります。 例には、プレドニゾン（コルチゾン）、メトトレキサート、シクロホスファミド（シトキサン）、アザチオプリン（Imuran）、およびミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llCept）が含まれます。 これらの薬には、多くの異なる副作用がありますので、医療提供者と慎重に検討する必要があります。 これらの薬のいずれかを服用する場合、副作用の可能性を監視するために定期的な血液検査が必要になることがあります。

最近の研究では、リツキシマブ（リツキサン）がシェーグレン症候群の特定の形態に有益である可能性が示唆されています。 リツキシマブは、シェーグレン症候群の病態生理に関与している特殊な白血球であるB細胞の数を減らすことで機能します。 ベリマブ（ベンリスタ）もシェーグレン症候群の治療に有望です。 また、全身性エリテマトーデスで使用される点滴薬であり、過活動の免疫媒介細胞の活性に影響を与えます。

シェーグレン症候群の手術はありますか？

シェーグレン症候群の治療において手術は大きな役割を果たしていません。 涙点の閉塞（涙点閉塞）を目で涙を止めるのを助けることは、一部の人々を助ける1つのアプローチです。

何らかの理由で麻酔が必要な場合は、麻酔科医に診断を知らせてください。 全身麻酔下では、手術後の気道に粘液が詰まるリスクが高くなります。 手術中に使用される薬も気道をさらに乾燥させる可能性があります。 麻酔科医は、これらの合併症を避けるために特別な措置を講じることができます。

シェーグレン症候群のフォローアップとは何ですか？

あなたのケアを調整する専門家は、定期的なフォローアップ訪問であなたの進歩を監視したいと思うでしょう。 この訪問は約3か月ごとに、または体調が安定している場合は6か月ごとにスケジュールする必要があります。 新たな関連する病気について活発な問題や懸念がある場合、より頻繁に見られることがあります。

シェーグレン症候群をどのように防止しますか？

シェーグレン症候群を予防する既知の方法はありません。

シェーグレン症候群の予後は？

シェーグレン症候群のほとんどの人は、主要な臓器の関与がなく、うまく機能します。 シェーグレン症候群と同様に関連する症状がある人々にとって、見通しはシェーグレン症候群よりも関連する症状により密接に結びついています。 ただし、シェーグレン症候群には潜在的に深刻な合併症があります。 次のものが含まれます。

• リンパ腫：これは、リンパ節を含むリンパ系のがんです。 いくつかの研究は、一般集団よりもシェーグレン症候群の人の方がリンパ腫を発症するリスクが高いことを示しています。 シェーグレン症候群の診断からリンパ腫の出現までの平均時間は7年半です。 リンパ腫の最も一般的な症状は、首、腕の下、またはgro径部の大きな腫瘤または腫れです。 他の症状には、痛み、しびれ、または腕や脚のうずき、疲労、原因不明の発熱または寝汗、原因不明の体重減少が含まれます。
• 耳下腺の感染：これは通常、顔の片側、通常は顎のラインに沿った腫れ、痛み、発赤、および温かさによって示されます。 顎の両側の耳下腺に局所的に適用される熱とマッサージは、この合併症を助け、防ぐことができます。
• 耳下腺腫瘍：耳下腺の1つが肥大し、異常に硬くなる。
• 子孫の問題：シェーグレン症候群の女性から生まれた子供は、新生児ループスと先天性心臓ブロックのリスクが通常よりも大きくなります。

シェーグレン症候群支援グループとカウンセリング

シェーグレン症候群の影響で生きることは困難な場合があります。 時々、あなたはイライラしたり、怒ったりorしたりすることさえあります。 誰かと話をするのに役立つことがあります。

これがサポートグループの目的です。 サポートグループは、あなたがいる同じ状況の人々で構成されます。彼らは互いに助け合い、自分自身を助けるために集まります。 サポートグループは、安心感、動機付け、およびインスピレーションを提供します。 彼らはあなたの状況がユニークではないこと、そしてそれがあなたに力を与えることを知るのを助けます。 また、この障害に対処するための実用的なヒントを提供します。

サポートグループは、直接会うか、電話で、またはインターネットで会います。 自分に合ったサポートグループを見つけるには、次の組織に問い合わせるか、インターネットで調べてください。 インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館にアクセスしてください。

• シェーグレン症候群財団
  800-475-6473（ボイスメールのみ）

シェーグレン症候群の詳細情報

国立関節炎・筋骨格・皮膚疾患研究所（NIAMS）、国立衛生研究所、シェーグレン症候群に関する質問と回答

国立歯科顎顔面研究所（NIDCR）、

国立衛生研究所、シェーグレン症候群

国立脳神経障害研究所（NINDS）、

国立衛生研究所、NINDSシェーグレン症候群の情報ページ

シェーグレン症候群財団