血管炎とは何ですか？ 症状、種類、原因、治療

血管炎とは何ですか？

• 血管系とは、体内のすべての血管の集まりを指します。 血管炎は、血管または血管壁の炎症および損傷を特徴とする疾患群に使用される用語です。 血管炎（複数の血管炎）は、原発性疾患または別の基礎疾患に関連する二次的な状態であり得る。
• さまざまな種類の血管炎には、特定の臓器、特定の種類の血管、または特定の血管サイズに影響する特定の分布パターンがあります。 動脈に影響を及ぼす血管炎疾患は、動脈炎と呼ばれることもあり、静脈に関係する血管炎は、静脈炎と呼ばれることもあります。 全体として、血管炎（すべてのタイプの血管炎または血管炎性障害）はまれな状態です。
• 一般的に、血管は動脈、静脈、毛細血管に分類できます。
  • 動脈とは、肺から酸素化された血液を心臓からさまざまな臓器に運ぶ血管です。
  • 静脈は、酸素を受け取る肺にポンプで送られるように血液を心臓に戻すために、身体器官から酸素が少ない血液を収集する血管です。
  • 最大の動脈は、心臓の左側から出る大動脈です。 大動脈は体内を通過するときに多くの小さな枝に分かれ、さまざまな大きさの動脈が生じます。 その後、小動脈（細動脈）は毛細血管にさらに分岐します。毛細血管は、体のすべての器官内に散在して分布する非常に小さな血管です。 血管と組織の間の酸素と老廃物の交換は、毛細血管のレベルで起こります。 その後、これらの小さな血管は合体（結合）して小さな静脈（細静脈）を形成し、それが最終的には体の最大静脈である大静脈を介して心臓の右側に到達する、より大きな静脈を生じさせます。

血管炎の症状は何ですか？

血管炎の徴候と症状は、非常に曖昧で、一般化され、非特異的です。 これは、血管炎性疾患のさまざまなタイプの複雑さと変動性のためです。 血管炎は全体として、同様の兆候や症状を引き起こす可能性のある他の一般的な状態と比較してまれな状態であることを認識することも重要です。

血管炎に関連するほとんどの兆候と症状は、血管の炎症が、影響を受けた血管から供給される特定の臓器への血流の障害または完全な欠如を引き起こすために生じると言っても安全かもしれません。 例えば：

• CNS血管炎は、頭痛、錯乱、または局所的な神経学的問題を引き起こす可能性があります。
• チャーグ・ストラウス血管炎は、肺の病変のために喘息に似た症状を示すことがあります。
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、全身性の関与により、紫斑病（出血による皮膚の下の小さな紫色の隆起）、腹痛または吐き気、嘔吐、関節痛、または尿中の血液（血尿）として現れることがあります。
• 側頭動脈炎は、額の側面に頭痛と圧痛のある太い血管として現れることがあります。
• 皮膚血管炎は、皮膚の紫斑、じんましん（じんましん）、または潰瘍を引き起こすことがあります。

血管炎の原因と種類は何ですか？

血管炎疾患の原因はほとんどわかっていません。 免疫学的異常（自己免疫障害）は、多くの血管障害の根本的な原因であり、血管壁の炎症性変化につながるようです。

血管炎疾患には、特定の血管のタイプまたはサイズが関与する場合があります。 また、特定の臓器が関与する場合もあります。 最も一般的な分類システムは、血管のサイズに基づいています。

大きな血管に影響を及ぼす血管炎

大血管に影響を及ぼす血管炎は大血管血管炎と呼ばれ、高安動脈炎および巨細胞性動脈炎が含まれる場合があります。 高安動脈炎は通常、大動脈とその主要な枝に関係しています。 巨細胞性動脈炎または側頭動脈炎は一般に、頭に血液を供給する大動脈の枝に影響を与えます。

中血管血管障害

中血管血管障害には、結節性多発動脈炎（PAN）、川崎病、および中枢神経系の血管炎が含まれます。 PANは、古典的に中型から小型の動脈に影響を及ぼし、主に腎臓の血管（腎血管炎）と腸に関与します。 この状態の変化は、より小さな血管に影響を及ぼす可能性があり、顕微鏡的多発血管炎または顕微鏡的多発動脈炎と呼ばれます。 B型肝炎感染とPANの間には何らかの関連性があります。

川崎病は、子供の心臓の動脈（冠状動脈）に影響を及ぼす中型および小型の血管炎の一種です。 それは、病気の回復期に心臓の血管炎を引き起こす可能性のある全身性熱性感染症に関連しています。

中枢神経系の血管炎（CNS血管炎または脳血管炎）は、脳および脊髄の動脈の炎症を特徴とするまれな疾患です。 この状態は、いくつかのウイルス感染、ホジキン病、梅毒、アンフェタミンの使用に関連する場合があります。 場合によっては、根本的な原因を特定できません。

小血管血管炎疾患

小血管の血管炎にはいくつかの種類があります。 チャーグ・ストラウス動脈炎は、主に皮膚（皮膚血管炎）と肺に影響を与えるまれな小血管疾患ですが、他の臓器に関与することはめったにありません。

ウェゲナー肉芽腫症は、小動脈と細静脈の血管炎です。 体の多くの臓器に影響を及ぼす可能性がありますが（全身性血管炎）、通常は腎臓、肺（肺血管炎）、および上気道（鼻腔と副鼻腔）に関与します。 特定の抗体（抗好中球細胞質抗体またはANCA）はウェゲナー病に関連しており、これらの患者の血液で検出される場合があります。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は別の小血管血管炎であり、多くの異なる臓器にも影響を及ぼします（全身性血管炎）。 この血管炎は、幼児、子供、および大人に見られますが、4〜7歳の子供によく見られます。

過敏性血管炎は、血管に対するアレルギー発作に関連する可能性のあるタイプの小血管血管炎に使用される用語です。 これらの状態が関与する主な領域は、皮膚の小さな血管を損傷するため、皮膚（皮膚に影響を与える）であり、したがって、主に皮膚血管炎または皮膚白血球破砕性血管炎とも呼ばれます。

本態性クリオグロブリン血症血管炎は、別のタイプのまれな小血管疾患です。 クリオグロブリンは、低温で沈殿する可能性のある小さなタンパク質複合体です。 それらは、血管壁に沈着することにより血管炎症を引き起こす可能性があります。

一部の小血管血管炎疾患は、全身性エリテマトーデス（SLE）またはループス血管炎、関節リウマチまたはリウマチ性血管炎、ベーチェット病、または再発性多発性軟骨炎などの基礎となるリウマチ性疾患（結合組織障害）に関連する場合があります。 これらの条件は通常、小型船舶に限定されます。

小血管および中血管の血管炎も特定のウイルスによって引き起こされる可能性があります。 血管炎に関連する最も一般的なウイルスは、B型肝炎、C型肝炎、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、サイトメガロウイルス（CMV）、エプスタインバーウイルス、およびパルボウイルスB19です。

血管炎の医療を求めるとき

一般に、血管炎疾患は深刻な状態であり、迅速に評価する必要があります。 困難なのは、日常的に出会うことのない珍しい状態であるため、医師でも認識しにくいことです。

通常、内科医師（内科医）、リウマチ専門医、皮膚科専門医（皮膚専門医）、眼科専門医（眼科専門医）、肺専門医（呼吸器専門医）、および腎臓専門医（腎臓専門医）は、血管炎疾患の兆候と症状を認識し、診断評価を開始することがあります血管炎の状態。

血管炎を診断する検査と検査は何ですか？

血管炎の診断は、他のより一般的な症状と徴候および症状が大幅に重複するため、困難な場合があります。 ある種の血管炎の診断が疑われる場合、慎重な病歴と完全な身体検査が最初のステップです。

影響を受ける可能性のある臓器に応じて、特定の臨床検査とX線を注文することがあります。 たとえば、定期的な血液検査（全血球数、電解質、腎臓および肝臓の血液検査）、尿検査、胸部X線が、基本的な診断検査として注文される場合があります。 一般に、血管炎のいくつかのマーカーを測定することができます。これは、血管炎の評価において追加のサポート情報を提供する場合があります。 これらのテストには、ANCAのレベル、特定のウイルス感染のテスト、ループスおよび関節リウマチのリウマチ性疾患のマーカーが含まれます。

血管炎の影響を受けた臓器の生検は、血管炎疾患の診断を下すか、診断を支援するために不可欠です。 生検は通常、皮膚、腎臓、または肺から行われます。 脳血管炎が疑われる場合、脳生検を実施できます。

血管の物理的外観を評価するために血管造影が行われることもあります。 これは、血管内に色素を注入し、血管内を移動するときに特定のX線を撮影することで実行できます。 このテストは、より大きな血管が関与する血管炎に役立つ場合があります。

血管炎は、眼科医（眼科医）による目の検査で診断される場合があります。 網膜血管炎（網膜または眼の内面に関係する血管炎）の診断により、ループス血管炎、側頭動脈炎、PAN、ウェゲナー病、またはベーチェット病などの全身性の原因を見つけるための調査が開始される場合があります。

血管炎の治療法は何ですか？

特定の血管炎の診断が下されるとき、薬物療法の順守と病気の症状の認識は、自宅で従うべき重要なステップです。

血管炎の治療とは何ですか？

血管炎が原発性医学的状態に関連している場合、根本的な状態に対処し、適切に治療する必要があります。 たとえば、肝炎感染症またはループスの治療は、これらの疾患に関連する血管炎の治療における最初のステップです。

血管炎の治療に使用される薬は何ですか？

• 血管炎の医学的治療は、疾患の重症度と関与する臓器に大きく依存します。 一般に、治療は血管内で進行する炎症プロセスを停止または遅延させることに向けられています。 使用される最も一般的な薬は、プレドニゾンなどのステロイドベースの抗炎症薬（コルチコステロイド）です。
• シクロホスファミド（シトキサン）、アザチオプリン（イムラ、アザサン）、またはメトトレキサート（リューマトレクス、トレキソール）など、他の免疫薬も血管炎の治療に使用できます。

血管炎のフォローアップケアとは何ですか？

血管炎と診断された患者にとって、治療する医師と定期的にフォローアップすることは非常に重要です。

• 治療に対する反応、疾患のマーカーの日常的な評価、および影響を受けた臓器の評価は、血管炎のフォローアップケアの不可欠な部分です。
• おそらく、より重要なことには、血管炎の治療に使用される強力な薬剤の副作用または不耐性の評価により、医師との定期的なフォローアップが不可欠になります。
• 血管炎の種類と薬に対する反応に応じて、治療を行う医師は、薬を低用量に先細りにしたり、薬を完全に中止したりする場合があります。

どのように血管炎を予防しますか？

• 血管炎の状態の大部分は自己免疫（血管を攻撃する身体自身の免疫系）であるため、予防策はないかもしれません。
• 感染が予防されるか、アレルギー剤が回避される場合、感染またはアレルギー反応に関連するタイプのいくつかは予防可能です。

血管炎の予後はどうですか？

• 血管炎の全体的な見通しは、状態の重篤度と根本的な原因に依存します。
• タイプに関係なく、これらのまれな状態の迅速な認識、診断、および治療は、良好な予後をもたらします。