小児脳幹グリオーマ（脳癌）とは何ですか？ 治療と症状

小児脳幹グリオーマに関する事実

• 小児脳幹グリオーマは、良性（非がん）または悪性（がん）細胞が発生する疾患です
• 脳幹の組織。
• 脳腫瘍は良性（がんではない）または悪性（がん）の場合があります。
• 小児には2種類の脳幹神経膠腫があります。
• ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。
• 脳幹神経膠腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。
• 脳を調べる検査は、小児脳幹神経膠腫を検出（発見）するために使用されます。
• 特定の種類の脳幹神経膠腫を診断するために、生検が行われる場合があります。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

小児脳幹グリオーマとは何ですか？

小児脳幹神経膠腫は、脳幹の組織に良性（がんではない）または悪性（がん）の細胞が形成される疾患です。

グリオーマはグリア細胞から形成される腫瘍です。 脳のグリア細胞は、神経細胞を所定の位置に保持し、それらに食物と酸素を運び、感染などの病気から保護するのを助けます。

脳幹は、脊髄に接続されている脳の一部です。 脳の最下部、首の後ろのすぐ上にあります。 脳幹は、呼吸、心拍数、視覚、聴覚、歩行、会話、および食事で使用される神経と筋肉を制御する脳の一部です。 ほとんどの小児脳幹神経膠腫は橋神経膠腫であり、橋と呼ばれる脳幹の一部に形成されます。

脳腫瘍は、小児で3番目に多い癌の種類です。

この要約は、原発性脳腫瘍（脳で始まる腫瘍）の治療に言及しています。 転移性脳腫瘍の治療は、体の他の部分から始まり、脳に拡がるがん細胞によって形成される腫瘍であるため、この要約では説明していません。

脳腫瘍は小児と成人の両方で発生する可能性があります。 ただし、子供の治療は大人の治療とは異なる場合があります。

脳腫瘍は良性（がんではない）または悪性（がん）の場合があります。

良性脳腫瘍が成長し、脳の近くの領域を圧迫します。 他の組織に広がることはめったにありません。

悪性脳腫瘍は急速に成長し、他の脳組織に広がる可能性があります。 腫瘍が脳の領域に成長するか、脳の領域を圧迫すると、脳のその部分が本来のように機能しなくなることがあります。 良性および悪性の脳腫瘍はどちらも徴候や症状を引き起こす可能性があり、治療が必要です。

小児には2種類の脳幹神経膠腫があります。 小児脳幹神経膠腫は、びまん性内因性橋神経膠腫（DIPG）または限局性神経膠腫のいずれかです。

• DIPGは、急速に成長し、脳幹全体に広がる高悪性度の腫瘍です。 治療が難しく、予後不良（回復の見込み）があります。 DIPGと診断された3歳未満の子供は、3歳以上の子供よりも予後がよい場合があります。
• 限局性神経膠腫は成長が遅く、脳幹の1つの領域にあります。 DIPGよりも治療が簡単で、予後も良好です。

小児脳腫瘍の原因は何ですか？

ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。 危険因子があることは、がんになるという意味ではありません。 危険因子がないということは、がんにならないという意味ではありません。 あなたの子供が危険にさらされているかもしれないと思うなら、あなたの子供の医者に相談してください。

脳幹神経膠腫の考えられる危険因子には、神経線維腫症1型（NF1）などの特定の遺伝的障害があることが含まれます。

小児の脳幹グリオーマの徴候と症状は何ですか？

脳幹神経膠腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。 兆候と症状は以下に依存します。

• 腫瘍が脳内で形成される場所。
• 腫瘍の大きさと、それが脳幹全体に広がっているかどうか。
• 腫瘍の成長速度。
• 子供の年齢と発達。

一部の腫瘍は徴候や症状を引き起こしません。 兆候と症状は、小児期の脳幹神経膠腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。

• 顔や体の片側を動かす能力の喪失。
• バランスの崩れと歩行障害。
• 視力および聴覚の問題。
• 朝の頭痛または嘔吐後に消える頭痛。
• 吐き気と嘔吐。
• 異常な眠気。
• 通常よりも多かれ少なかれエネルギー。
• 動作の変更。
• 学校での学習に問題があります。

小児脳腫瘍はどのように診断されますか？

脳を調べる検査は、小児脳幹神経膠腫を検出（発見）するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

• 身体診察と病歴 ：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• 神経学的検査 ：脳、脊髄、神経機能をチェックする一連の質問とテスト。 の
• 試験では、人の精神状態、協調性、正常な歩行能力、および筋肉、感覚、反射神経の働き具合をチェックします。 これは、神経検査または神経学的検査とも呼ばれます。
• ガドリニウムを使用したMRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、およびコンピューターを使用して、脳内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。 ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注入されます。 ガドリニウムはがん細胞の周りに集まるので、写真で明るく見えます。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• 特定の種類の脳幹神経膠腫を診断するために、 生検が行われる場合があります。 MRIスキャンで腫瘍がDIPGのように見える場合、通常は生検は行われず、腫瘍は切除されません。 MRIスキャンが限局性脳幹神経膠腫のように見える場合は、生検を行うことがあります。 頭蓋骨の一部を取り除き、針を使用して脳組織のサンプルを取り除きます。 針はコンピューターによって誘導される場合があります。 病理学者は顕微鏡で組織を見て、がん細胞を探します。 がん細胞が見つかった場合、医師は同じ手術中にできるだけ多くの腫瘍を安全に取り除きます。

切除された組織に対して以下の検査が行われる場合があります：

免疫組織化学 ：抗体を使用して、組織サンプル中の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプのテストは、脳幹神経膠腫と他の脳腫瘍の違いを知るために使用できます。

小児脳腫瘍の予後はどうですか？

予後と治療の選択肢は以下に依存します：

• 脳幹神経膠腫の種類。
• 腫瘍が脳内で発見され、脳幹内に拡がっているかどうか。
• 診断時の子供の年齢。
• 小児に神経線維腫症1型と呼ばれる状態があるかどうか。
• 腫瘍が診断されたばかりなのか、再発した（戻った）か。

小児脳幹グリオーマの治療法は何ですか？

がん治療の計画は、腫瘍が脳の1つの領域にあるか、脳全体に広がっているかによって異なります。

病期分類とは、がんの量とがんが拡がっているかどうかを調べるためのプロセスです。 治療計画を立てるには、病期を知ることが重要です。 小児脳幹神経膠腫の標準的な病期分類システムはありません。

治療は以下に基づいています：

• 腫瘍が新たに診断されたものか再発したものか（治療後に再発したかどうか）。
• 腫瘍の種類（びまん性内在性橋グリオーマまたは限局性グリオーマ）。

再発小児脳幹グリオーマ

限局性脳幹神経膠腫は、最初の治療から数年後に再発する可能性があります。 腫瘍は、脳または中枢神経系の他の部位に再発することがあります。 がん治療が行われる前に、画像検査、生検、または手術を行って、がんがあることを確認し、がんの量を調べることができます。

脳幹神経膠腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。 脳幹神経膠腫の子供には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。

小児のがんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。
脳幹神経膠腫の小児には、小児脳腫瘍の治療の専門家である医療提供者のチームが治療を計画する必要があります。

治療は、小児腫瘍医、つまりがんの子供の治療を専門とする医師によって監督されます。 小児腫瘍医は、脳腫瘍のある小児の治療の専門家であり、特定の医療分野を専門とする他の小児医療従事者と協力しています。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児科医。
• 脳神経外科医。
• 神経病理学者。
• 放射線腫瘍医。
• 神経腫瘍医。
• 神経科医。
• リハビリテーションの専門家。
• 神経放射線科医。
• 内分泌医。
• 心理学者。

小児脳幹神経膠腫は、がんが診断される前に始まり、数か月または数年続く兆候または症状を引き起こすことがあります。 小児脳幹神経膠腫は、数か月または数年続く兆候または症状を引き起こすことがあります。 腫瘍によって引き起こされる徴候または症状は、診断の前に始まる場合があります。 治療によって引き起こされる徴候または症状は、治療中または治療直後に始まる場合があります。

一部のがん治療は、治療が終了してから数か月または数年後に副作用を引き起こします。 これらは晩期障害と呼ばれます。 晩期障害には以下が含まれます。

• 物理的な問題。
• 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
• 二次がん（新しいタイプのがん）。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 がん治療が子供に与える影響について、子供の医師に相談することが重要です。 6種類の標準治療が使用されます：

手術

手術は、小児脳幹神経膠腫の診断と治療に使用される場合があります。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

放射線療法の実施方法は、治療中のがんの種類によって異なります。 DIPGの治療には外照射療法が使用されます。 局所脳幹神経膠腫の治療には、外部および/または内部放射線療法が使用される場合があります。

脳への放射線療法の数ヶ月後、画像検査により脳組織の変化が示される場合があります。 これらの変化は放射線療法によって引き起こされる場合もあれば、腫瘍が成長していることを意味する場合もあります。 治療が行われる前に、腫瘍が成長していることを確認することが重要です。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 いつ
化学療法は、脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置され、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響します（局所化学療法）。 化学療法の実施方法は、治療中のがんの種類によって異なります。

脳への放射線療法は幼児の成長と脳の発達に影響を与える可能性があるため、放射線療法の必要性を遅らせるまたは減らすために化学療法を使用する方法を臨床試験が研究しています。

脳脊髄液転換

脳脊髄液転換は、脳内に蓄積した液体を排出するために使用される方法です。 シャント（長く細いチューブ）が脳の心室（液体で満たされた空間）に配置され、皮膚の下で体の別の部分（通常は腹部）に通されます。 シャントは脳から余分な液体を運び去るので、体の他の場所で吸収されます。

観察

観察とは、兆候や症状が現れるまで治療を行わずに患者の状態を綿密に監視することです
表示または変更します。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。

手術で切除できない一部の限局性脳幹神経膠腫は、BRAFキナーゼ阻害剤療法で治療される場合があります。 BRAFキナーゼ阻害剤はBRAFタンパク質をブロックします。 BRAFタンパク質は細胞増殖の制御に役立ち、一部の種類の脳幹神経膠腫では変異（変化）することがあります。 変異BRAFキナーゼタンパク質をブロックすると、がん細胞の増殖を防ぐことができます。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。 臨床試験に関する情報は、NCI Webサイトから入手できます。 患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。 国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、お子さんの状態が変わったかどうか、またはがんが再発したか（再発したか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

治療後に行われた画像検査の結果が脳内に腫瘤を示している場合、生検は死んだ腫瘍細胞でできているか、新しい癌細胞が成長しているかを調べるために行われます。 長期生存が期待される小児では、定期的なMRI検査を行って、がんが再発したかどうかを確認することがあります。

小児脳腫瘍の種類と病期による治療

新たに診断された小児脳幹グリオーマ

新たに診断された小児脳幹神経膠腫は、治療を受けていない腫瘍です。 腫瘍によって引き起こされた徴候または症状を緩和するために、子供が薬または治療を受けた可能性があります。

びまん性内在性橋グリオーマ（DIPG）の標準治療には以下のものがあります：

• 放射線療法。
• 化学療法（幼児）。

限局性神経膠腫の標準治療には以下のものがあります：

• 化学療法および/または放射線療法が後に続く可能性のある手術。
• ゆっくりと成長する小さな腫瘍の観察。
• 脳に余分な体液がある場合、脳脊髄液の転換が行われることがあります。
• 手術で腫瘍を切除できない場合は、化学療法を併用または併用せずに放射性シードを使用した内部放射線療法。
• 手術で切除できない特定の腫瘍に対しては、BRAFキナーゼ阻害剤による標的療法。
• 神経線維腫症1型の小児の脳幹神経膠腫の治療が観察される場合があります。 これらの小児では腫瘍の成長が遅く、何年も特別な治療を必要としない場合があります。

お子さんに適している可能性のある臨床試験については、お医者さんにお問い合わせください。

進行性または再発の小児脳幹グリオーマ

がんが治療で良くならない、または再発した場合、緩和ケアは子供の治療計画の重要な部分です。 これには、子供と家族に対する身体的、心理的、社会的、精神的なサポートが含まれます。 緩和ケアの目標は、症状を管理し、子供に可能な限り最高の生活の質を提供することです。 親は、治療を継続するかどうか、または自分の子供にとってどの治療が最適かについて確信を持てない場合があります。 医療チームは、これらの決定を下すのに役立つ情報を両親に提供できます。

進行性または再発性びまん性内在性橋グリオーマの標準治療はありません。 子供は新しい治療法の臨床試験で治療される場合があります。

再発限局性脳幹神経膠腫の治療法には以下のようなものがあります：

• 腫瘍を切除するための2回目の手術。
• 外部放射線療法。
• 化学療法。
• 新しい治療法の臨床試験。