シスタゴン、プロシスビ（システアミン）の副作用、相互作用、用途および薬物の刷り込み

銘柄：Cystagon、Procysbi

一般名：システアミン

システアミン（シスタゴン、プロシスビ）とは何ですか？

システアミンは、体内のシスチン（アミノ酸）の量を減らすことにより作用します。

システアミンは、腎臓や他の臓器にシスチンが蓄積するまれな遺伝的症状である腎症性シスチン症（NEF-roe-PATH-ik SIS-tin-OH-sis）の治療に使用されます。 シスチンが多すぎると、腎不全やその他の医学的問題を引き起こす可能性があります。

システアミンは、成人および子供に使用するためのものですが、1歳未満の子供にはプロサイスビを投与しないでください。

システアミンは、この薬物ガイドに記載されていない目的にも使用できます。

カプセル、青、PROで刻印、25 mg

システアミン（シスタゴン、プロシスビ）の可能な副作用は何ですか？

アレルギー反応 （じんましん、呼吸困難、顔や喉の腫れ） または重度の皮膚反応 （発熱、のどの痛み、目、皮膚の痛み、水疱を伴う赤または紫の皮膚発疹の兆候がある場合）ピーリング）。

これらの副作用のいずれかがある場合は、すぐに医師に連絡してください （ これらのいくつかは、この薬ではなく、シスチン症により引き起こされる可能性があります ）：

• 落ち込んだ気分、極度の眠気;
• 発作;
• 異常なあざや皮膚の縞;
• 骨痛、異常な関節運動;
• 電解質の不均衡 -のどの渇きまたは排尿の増加、錯乱、便秘、脚のけいれん、不規則な心拍、チクチク感;
• 頭蓋骨内部の圧力の増加-重度の頭痛、耳鳴り、めまい、視力障害、目の後ろの痛み; または
• 胃の問題-痛み、吐き気、嘔吐、食欲不振、咳や血を吐き出し、コーヒーかすのように見える。

一般的な副作用には次のものがあります。

• 眠気、疲労感;
• 胃の痛み、吐き気、嘔吐、食欲不振、下痢;
• 異常な口臭または皮膚臭;
• 発疹;
• 熱; または
• 頭痛。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性があります。 副作用についての医学的なアドバイスについては、医師に連絡してください。 1-800-FDA-1088でFDAに副作用を報告できます。

システアミンについて知っておくべき最も重要な情報は何ですか（Cystagon、Procysbi）？

薬のラベルとパッケージのすべての指示に従ってください。 すべての医療条件、アレルギー、使用するすべての医薬品について、各医療提供者に伝えてください。

システアミン（シスタゴン、プロシスビ）を服用する前に、医療提供者と何を話し合うべきですか？

システアミンまたはペニシラミンにアレルギーがある場合は、この薬を使用しないでください。

あなたが今まで持っていた場合は、医師に伝えてください：

• あらゆるタイプの皮膚発疹;
• 骨の問題（骨折を含む）;
• てんかんまたは他の発作障害;
• 肝疾患;
• 低白血球（WBC）カウント;
• うつ病、眠気、または神経系障害; または
• 胃潰瘍、胃や腸の出血。

この薬が胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。 妊娠している場合、または妊娠する予定がある場合は医師に相談してください。

この薬を使用している間、母乳で育てないでください。

システアミン（Cystagon、Procysbi）の使用方法

処方ラベルのすべての指示に従い、すべての投薬ガイドまたは指示シートを読んでください。 医師は時折用量を変更することがあります。 指示通りに薬を使用してください。

カプセル全体を飲み込み、つぶしたり噛んだりしないでください。

システアミンカプセル全体を飲み込むことができない場合は、患者の指示に従って慎重にカプセルを開き、薬と特定の食品を混合してください。 これらの指示は、システアミンのブランドごとに異なる場合があります。 使用している特定のブランドの指示を使用します。 Procysbiには、ガストロノミーチューブ（12フレンチ以上）を通して混合物を与えるための指示も付属しています。

グレープフルーツジュースではなく、水またはフルーツジュースでプロシーズビを服用してください。 Procysbiは食物の有無にかかわらず服用できますが、 毎回同じように服用してください。

• Procysbi を食物と一緒に摂取するには、薬を飲む1時間前または1時間以内に少量（1/2カップ）の食物だけを食べます。
• 食物なしで Procysbi を服用するには、食事の少なくとも30分前または2時間後に薬を服用してください。

子供は窒息せずにCystagonカプセルを飲み込むことができない場合があります。 6歳未満の子供の場合、カプセルを開けて薬と柔らかい食べ物を混ぜることができます。

頻繁な医学的検査が必要になります。

医師のアドバイスなしにシステアミンの使用をやめないでください。 突然停止すると、状態が悪化する場合があります。

シスチン沈着症は、多くの場合、ビタミンやミネラルのサプリメントなどの薬物の組み合わせで治療されます。 指示に従ってすべての薬を使用し、受け取ったすべての薬ガイドを読んでください。 医師の助言なしに、投与量や投与スケジュールを変更しないでください。

室温で湿気、熱、光を避けて保管してください。

投与量を逃した場合はどうなりますか（シスタゴン、プロシービス）？

覚えたらすぐに忘れた分を服用してください。

• Cystagonの場合 ：次の服用が2時間以内に予定されている場合、逃した服用をスキップします。
• Procysbiの場合：投与が8時間以内に遅れる場合は、できるだけ早く薬を使用してください。 次の服用が4時間以内に予定されている場合は、逃した服用をスキップします。

一度に2回分を使用しないでください 。

過剰摂取するとどうなりますか（シスタゴン、プロシービス）？

緊急医療機関に連絡するか、1-800-222-1222にある毒ヘルプラインに電話してください。

システアミン（シスタゴン、プロシスビ）を服用している間、私は何を避けるべきですか？

この薬があなたにどのような影響を与えるかがわかるまで、運転や危険な活動を避けてください。 あなたの反応が損なわれる可能性があります。

Procysbiを服用する1時間前または1時間以内に高脂肪食品を食べないでください。

Procysbiを服用している間は、アルコールを飲まないでください。 アルコールは薬の効果を低下させたり、副作用を引き起こす可能性があります。

システアミン（シスタゴン、プロシスビ）に影響を与える他の薬剤は何ですか？

重炭酸塩または炭酸塩を含む薬を服用する少なくとも1時間前または1時間後にProcysbiを服用します。

処方薬や市販薬、ビタミン、ハーブ製品など、他の薬がシステアミンに影響を与える可能性があります。 現在のすべての薬と、使用を開始または停止する薬について医師に相談してください。

薬剤師は、システアミンに関する詳細情報を提供できます。