ナルコレプシーの原因、症状、治療、投薬

ナルコレプシーとは何ですか？

ナルコレプシーは、圧倒的で重度の昼間の眠気を引き起こす睡眠障害です。 病的な眠気は、不適切な時間と場所で起こるという事実によって特徴付けられます。 日中の睡眠発作は、警告の有無にかかわらず発生する場合があり、1日に繰り返し発生する可能性があります。 ナルコレプシーのある人は、頻繁に短時間の覚醒を伴う夜間の睡眠を断片化することがよくあります。

以下は、ナルコレプシーに関するほとんど知られていない事実です。

• 多くの場合、ナルコレプシーは長年にわたって認識されていません。 状態の発症と診断の間に10年の遅れがあるかもしれません。
• ナルコレプシーの成人の約半数は、10代の頃から症状を遡及的に報告しています。 ほとんどの患者では、ナルコレプシーは15歳から30歳の間に始まります。 10歳未満の子供ではあまり起こりません。
• ナルコレプシーは、そうでなければ知的に正常な子供の社会的および学業成績の障害につながる可能性があります。
• ナルコレプシーは治療可能な状態です。 最も好ましい結果を得るには、マルチモーダルアプローチが最も効果的です（薬、定期的な夜間の睡眠スケジュール、昼間の昼寝）。

ナルコレプシーの症状と徴候

ナルコレプシーは通常、さまざまな頻度の次の4つの症状によって特徴付けられます。

• 日中の過度の眠気
• カタプレキシー（笑い声などの感情によってしばしば引き起こされる筋肉緊張の突然の一時的な喪失）
• 幻覚（眠りにつくとき、または目覚めたときに起こる夢のような生き生きとした体験）
• 睡眠麻痺（眠りにつくか目覚めたときに最も頻繁に起こる麻痺;数分間動けない）

頻度の低い人は4つの症状すべてを持っています。

ナルコレプシーの原因

ナルコレプシーは、遺伝的素因および異常な神経伝達物質（ヒポクレチン、オレキシンとしても知られる）の機能および感受性に起因すると考えられています。

遺伝的素因

ナルコレプシーの理解は、主にナルコレプシーの犬を含む研究（例えば、特別な実験室で飼育されたドーベルマンとラブラドール）から生じます。 これらの動物モデルでは、障害は常染色体劣性様式で伝染し、主にカタプレキシーによって特徴付けられます。 少数の人の症例が遺伝し、犬の形態とは異なり、常染色体優性様式で伝染します。

神経伝達物質

神経伝達物質ヒポクレチンは過去数年で同定され、遺伝的素因の犬のナルコレプシーと強く関連しています。 ナルコレプシー患者のヒポクレチン濃度は、ナルコレプシー患者の最近のいくつかの研究で検出できないか低いことがわかっています。 ヒポクレチンは、視床下部（睡眠に関連する脳の部分）の活動を調節するようです。 ヒポクレチンの欠乏は睡眠発作を引き起こす可能性があります。 薬物モダフィニル（プロビジル）はナルコレプシーの治療に有用であり、ヒポクレチン含有神経細胞を活性化すると考えられています。

ナルコレプシーの試験と試験

エプワース眠気尺度

アンケートは、過度の眠気を測定するために使用されます。 最も一般的に使用されるアンケートは、8質問のエプワース眠気尺度（1991）です。

• 0（まったく眠りそうにない）から3（非常に眠りそうになる）のスケールで各質問に対する回答が得られます。
• 結果の合計スコアは0〜24です。
• どのスコアが異常な眠気を構成するかについては議論の余地がありますが、合計スコアが10を超える場合は一般に調査が必要です。
• エプワース眠気尺度テストを受けることができます。

睡眠ポリグラフ

この試験では、毎日の習慣を変えることなく、就寝の約2時間前に睡眠検査室に来る必要があります。 その後、一晩中の睡眠が監視され、記録されます。 以下のパラメーターがモニターされます。

• 脳の電気的活動（脳波）
• 心臓の電気的活動（心電図）
• 筋肉の動き（筋電図）
• 目の動き（眼電位図）
• 呼吸（口腔サーミスターまたは鼻圧トランスデューサー）

これらのパラメーターは、さまざまな睡眠段階を通過するときに監視されます（睡眠：基本を理解するを参照）。

人がナルコレプシーを患っている場合、睡眠ポリグラフは通常5分未満の短い睡眠潜時と、最初の入眠レム睡眠（SOREMP）の前の異常に短い潜時を示します。 多重睡眠潜時検査（MSLT）と呼ばれる昼間の睡眠研究または昼寝研究中に、2つを超えるSOREMPと5分未満の平均睡眠潜時がナルコレプシーを強く示唆します。

複数の睡眠潜伏試験

このテストでは、人が静かな部屋に横たわっている間に日中に眠りに落ちるまでの時間（睡眠潜時）を測定します。 このテストは、夜間睡眠ポリグラフの翌朝に実行されます。 人は2時間ごとに4〜5回の昼寝をします。 最初の昼寝は、その朝に起きてから2時間後に始まります。 通常の睡眠と覚醒状態の人々は、眠りにつくのに約10〜20分かかります。 ナルコレプシー（および他の異常な眠気の原因）のある人は、覚醒から睡眠に入るまでに非常に短い時間（5分未満）を要します。

この検査は日常的に単独で行われるわけではありませんが、過眠症の患者の完全な評価の一部である場合があります。 これらの検査の2週間前に、患者は就寝時間、起床時間、昼寝時間を記録する睡眠日記をつけるように求められます。 医師は、睡眠テストに影響を与える可能性のある薬物を徐々に排除するように通知します。

CSF（脳脊髄液）ヒポクレチンテスト

これはまだナルコレプシーのルーチン診断ツールの一部にはなりませんが、より頻繁に使用されています。 このテストでは、脳脊髄液のサンプルが腰椎穿刺によって取り出され、分析のために検査室に送られます。 CSFヒポクレチン検査の特異性と感度は十分に高く、診断に臨床的有用性があるはずです。 したがって、ナルコレプシーおよび他の睡眠障害の診断のための正確な基準を定義することは、進化するプロセスです。

ナルコレプシー治療

ナルコレプシーの治療は、適切な睡眠ルーチン、運動、および患者が自分で設定する他の手段から、抗うつ薬や医師が投与する刺激薬などの薬までさまざまです。

ナルコレプシーのホーム救済

• 睡眠衛生は非常に重要です。 たとえば、多くの人は通常の睡眠スケジュール（通常は1晩に7〜8時間の睡眠）を維持すると症状が改善します。
• 日中に予定された昼寝も役立ちます。 ある研究では、最適な睡眠パターンは、予定された夜間睡眠（午後11:00から午前7:30など）と2つの15分の昼寝の組み合わせであることが示唆されました。
• ナルコレプシーのある患者は、大量の食事やアルコールも避けるべきです（睡眠を妨げる可能性があるため）。
• 患者が眠気を感じるときは、運転を制限する必要があります。
• 子どもたちは放課後の活動やスポーツに参加するよう奨励されるべきです。 適切に設計された運動プログラムは有益で刺激的です。
• 保護者は、子供が眠気を催しているようであれば、学校職員に活動からの弁解を要請する必要があります。

ナルコレプシーの治療

治療の主な焦点は、日中の過度の眠気と中枢神経系の刺激薬と抗うつ薬のカタプレキシーの症状緩和です。 覚醒剤は覚醒状態、警戒、およびパフォーマンスを向上させ、抗うつ薬はカタプレクティック攻撃を軽減します。

ナルコレプシー薬

覚醒剤として作用する薬物はナルコレプシーの標準的な治療法です。 次のものが含まれます。

• メチルフェニデート（リタリン）
• モダフィニル（プロビジル）、または
• アルモダフィニル（ヌビジル）。

メチルフェニデート（リタリン）

• メチルフェニデートは、過度の日中の眠気の軽減に役立ち、患者の65〜85％でナルコレプシーの症状を改善します。 最も頻繁に使用される覚せい剤であるメチルフェニデートは、用量に関連した方法で覚醒を改善します。
• 残念ながら、これらの薬には、頭痛、いらいら、緊張、胃腸の不満などの望ましくない副作用があります。 夜間の睡眠が損なわれる可能性があり、そのため睡眠時間が短くなります。
• 長期間継続して使用すると、これらの薬剤が無効になる可能性があるという理論的な懸念があります。 そのため、一部の医療提供者は、ナルコレプシーのある人に毎週1日（通常は週末。「休薬」として知られる）投薬を控えるように勧めています。 その日は、運転などの覚醒が必要な活動に従事すべきではありません。

モダフィニル（プロビジル）またはアルモダフィニル（ヌビジル）

• モダフィニル（プロビジル）は、長続きする覚醒を促進する新薬として発見されました。 アルモダフィニル（ヌビジル）は、同様の化学構造と効果を持っています。
• いくつかの試験で、日中の過度の眠気を軽減することが示されています。 モダフィニルで治療された人々は、眠気の主観的改善と客観的改善の両方を経験しました。
• 最も一般的な副作用は頭痛です。
• 子供に対する安全性は確立されていません。

抗カタプレクティック剤

カタプレクティック発作は通常、クロミプラミン、イミプラミン、フルオキセチン、またはナトリウムオキシベートによって治療されます。

• クロミプラミン（アナフラニル）およびイミプラミン（トフラニル）は、三環系抗うつ薬のファミリーに属します。 彼らはナルコレプシーの人々のカタプレキシーの頻度を減らします。
• フルオキセチン（プロザック）は、カタプレキシーの治療に役立つ選択的セロトニン再取り込み阻害剤です。 三環系抗うつ薬よりも副作用が少ない。

日中の過度の眠気とカタプレキシーの両方について：

• 一般的にガンマヒドロキシブチレートと呼ばれるナトリウムオキシベート（Xyrem）は、他の抗カタプレクティック薬に反応しないナルコレプシーとカタプレキシーの小さなサブセットに対して最初に承認された中枢神経系抑制薬です。 カタプレキシーに効果をもたらす正確なメカニズムは不明です。 娯楽薬としての虐待の歴史があります。 したがって、FDAはそれをスケジュールIII管理対象物質として承認しました。 カタプレキシーの最初の承認後、ナルコレプシーの日中の過度の眠気が承認されました。

睡眠障害の画像ガイド

ナルコレプシーの展望

ナルコレプシーの子供の問題には、学業成績の低さ、社会的障害、仲間からの笑、および通常の小児発達のその他の活動における機能障害が含まれます。

成人はしばしばナルコレプシーの症状を恥ずかしいと認識し、社会的孤立が生じる可能性があります。

• 彼らは、状態自体またはその治療のために、人間関係、性的機能障害、および仕事の困難において対人ストレスに遭遇する可能性があります。
• 彼らは、睡眠発作、記憶の問題、カタプレキシー、対人関係の問題、人格の変化による仕事の障害を経験するかもしれません。 これらの症状により、同僚はそれらを「怠as」と認識する可能性があります。
• ナルコレプシーのある人は、違法薬物の使用を誤って疑われることがあります。
• 覚せい剤を服用している人は、スクリーニング検査でアンフェタミンが陽性になる可能性があるため、雇用主に通知する必要があります。
• ナルコレプシーの人は、自動車事故のリスクが高くなります。
• ナルコレプシーは治療せずに放置すると、心理社会的に破壊的なものになる可能性があります。 しかし、適切な管理と治療により、ナルコレプシー患者は通常、有意義で生産的な個人的および職業的な生活を送っています。

ナルコレプシーのサポートグループとカウンセリング

ナルコレプシーと診断された人は、サポートグループに参加できます。 サポートグループのメンバーになることで、同様の問題を抱えている人々から感情的なサポートを得ることができます。 それは孤立を緩和し、彼または彼女が唯一の状態であるという感覚を軽減します。

Narcolepsy Networkは、自分の地域でサポートグループを見つけるのに役立ちます。

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