原発性緑内障とは何ですか？ 症状と治療

原発性先天性緑内障の事実

定義により、原発性緑内障（PCG）は出生時に存在します。 通常、出生時またはその後すぐに診断され、ほとんどの症例は生後1年以内に診断されます。 PCGは、眼の排水路（線維柱帯と呼ばれる眼の構造）の発達の異常を特徴とします。 水性と呼ばれる透明な液体は、虹彩の後ろの領域から目の中を連続的に流れ、そこからふるいのような線維柱帯に分泌され、血流に戻ります。 小柱網がPCGで適切に機能しないため、房水の流出が損なわれ、眼内の圧力が高くなります。 この眼圧の上昇は、視神経の損傷（緑内障）を引き起こす可能性があり、すぐに治療しないと永久的な視力喪失を引き起こす可能性があります。

原発性先天性緑内障の原因は何ですか？

原発性先天性緑内障のほとんどの症例は散発的に発生します。 ただし、一部のケースは遺伝的であるため、継承されます。 これらの場合、影響を受けた子供の両親と兄弟の遺伝子検査が考慮されるかもしれません。

原発性緑内障の症状は何ですか？

通常、3つの症状が原発性先天性緑内障の特徴です。

• 過度の引き裂き（エピフォラと呼ばれる）
• 光に対する感受性（光恐怖症と呼ばれる）
• まぶたのけいれんまたは圧迫（眼pha痙攣と呼ばれる）

幼児または幼い子供がこれらの症状のいずれかを示した場合、両親または介護者は緑内障の徴候である可能性があるため、眼科医からできるだけ早く医療を受ける必要があります。

原発性緑内障の兆候とは何ですか？

眼圧が高くなると、眼の壁に圧力がかかり、拡大することがあります。 目が大きく見える場合があります。 これはブフタルモスと呼ばれます。 角膜（目の前の透明な層）も白濁して白濁して見えることがあります。

原発性先天性緑内障の治療をいつ受けるべきか？

緑内障の疑いのある子供は、できるだけ早く眼科医に診てもらう必要があります。 診断が早期に行われ、治療が開始されると、永久的な視力喪失を防ぐ可能性が高くなります。 最初の目の検査はオフィスで行われ、必要に応じて鎮静下の手術室の設定で追加のテストが行​​われる場合があります。 （試験とテストを参照してください。）

プライマリケア先天性緑内障の診断に医療専門家が使用する検査と検査

子供の年齢と協力レベルに応じて、一部の検査はオフィスで実施できます。 乳児では、授乳中やその直後など、乳児がリラックスしているか眠いときに検査を行うと、検査の難易度は低くなります。

ほとんどの場合、鎮静または麻酔下で追加の検査と検査を実施する必要があり、診断時に治療するよう手配することができます。

眼科医は、まず、子供の症状の持続時間および緑内障または他の眼疾患の既知の家族歴について介護者に尋ねることから始めます。 以下のテストは、オフィスおよび/または手術室で実行されます。

• 視力がチェックされます。 幼児では、これは、彼/彼女が物体を凝視し、動いている物体を目で追うことができるかどうかをチェックすることに限定される場合があります。
• 屈折が測定されます。 これは、近視、遠視、または乱視の測定値です。 PCGでは、高い眼圧は、眼の長さの増加に起因する近視（近視）と、角膜の瘢痕化または腫脹に起因する乱視を引き起こす可能性があります。
• 眼圧を測定する眼圧測定：眼のサイズのこの測定により、眼圧が拡大しているかどうかが決まります（眼底）。 角膜の直径はキャリパーを使用して測定され、目の長さはA-scan超音波を使用して測定されます。 角膜の検査では、眼圧が高い状態で角膜を伸ばすときに時々現れる曇りとバックレイヤーの小さな割れ目（Haabの線条と呼ばれる）をチェックします。 角膜の厚さの測定（厚さ測定）も行われる場合があります。
• 小柱網の直接視覚化：これはゴニオスコピーと呼ばれ、特別なコンタクトレンズとミラーを使用して実行されます。 このテストは、角度（小柱網が位置する領域）が開いている、狭められている、または閉じているかどうか、および角度内の瘢痕組織などの他の状態が存在するかどうかを判断するために重要です。
• 緑内障性視神経損傷の徴候を探すために、視神経を（検眼鏡を使用して）慎重に検査します。 これには、適切な視界を確保するために生徒の膨張が必要な​​場合があります。
  • 視神経の写真である眼底写真は、将来の参照と比較のために撮られるかもしれません。

原発性先天性緑内障の治療法は何ですか？

原発性緑内障はほとんどの場合外科的に治療されます。

点眼薬の形の薬は、手術前に眼圧を下げるために最初に使用されます。 手術の準備で角膜の混濁を減らすのを助けるために、他の薬物も使用されるかもしれません。

外科手術は、水性液をより簡単に血流に戻すために行われます。

原発性先天性緑内障の最も一般的な手術手技は、ゴニオトミーと線維柱帯切開術です。 両方の手順で、眼科医は房水の流れを妨げる線維柱帯の繊維を切開します。 ゴニオトミーでは、眼に器具を挿入し、ゴニオスコピーレンズで角度を直接視覚化することにより、処置が行われます。 これは角膜が透明な場合にのみ可能です。 線維柱帯切開術では、小柱網に眼の外壁を切開してアプローチします。 これは、角膜がゴニオトミーには曇りすぎている場合に推奨される手順です。

角膜切開および線維柱帯切開術の成功率は約80％です。

薬物療法とゴニオトミーおよび/または線維柱帯切開術が眼圧を十分に下げることができない場合、残りの選択肢は、房水が線維柱帯網をバイパスできる手術（線維柱帯切除術、またはドレナージインプラント手術）または房水の産生を減らすこと（毛様体）アブレーション手順）。 線維柱帯切除術では、外科医は新しいドレナージチャネルを作成します。このドレナージチャネルにより、眼の内側から組織の小さなポケット（ブレブと呼ばれる）に水が直接流れ、血流に戻るため、眼圧が低下します。 代謝拮抗薬と呼ばれる薬物は、小柱の瘢痕化の可能性を減らすために線維柱帯切除術と併用されることがあります。 排水インプラント手術では、埋め込まれた排水装置（例えば、Molteno、Baerveldt、またはAhmedインプラント）を介して、房水が血流に戻されます。

毛様体アブレーションの手順は通常、最後の手段の治療として予約されています。

この手順では、眼科医はレーザー（Nd：YAGまたはダイオードレーザー）または凍結プローブ（凍結療法）を使用して、毛様体の一部、つまり房水を生成する目の器官を意図的に破壊します。 したがって、眼の内部に蓄積する液体が少なくなるため、眼圧が低下します。

手術後は、合併症が発生する可能性があるため、綿密な追跡が重要です。 重篤な合併症には、眼の採血（hyphema）、感染、水晶体の損傷、ブドウ膜炎または内部腫脹（炎症）、低すぎる眼圧（hypotony）が含まれます。

小児も全身麻酔による合併症を起こす可能性があるため、同じ手術室セッションで両眼の治療が行われる場合があります（両側処置）。

原発性先天性緑内障の治療後に追跡調査が必要ですか？

患者の生涯を通じて眼圧と視神経が必要になる場合は、手術と綿密なモニタリング後に頻繁なフォローアップ訪問が必要です。 何らかの理由で眼圧が再び上昇し始めた場合、視神経は脆弱なままです。

さらに、子供は屈折を注意深く監視する必要があります。 目に著しい近視（近視）、遠視（遠視）、または乱視がある場合は、弱視（ぼやけた目または怠laな目）を防ぐために眼鏡またはコンタクトレンズを使用できます。 弱視がすでに存在する場合は、メガネまたは接触療法とパッチの併用が必要になる場合があります。

角膜、水晶体、または眼の他の部分が、眼圧、炎症（腫脹）、または外科的治療の結果として瘢痕化または損傷している場合、追加の処置も必要になる場合があります。

原発性先天性緑内障を予防することは可能ですか？

原発性先天性緑内障は予防できません。 多くの場合、遺伝的であり、劣性形質として遺伝します。つまり、世代をスキップする可能性があり、家族歴を追跡することは困難です。 疑われると、眼科医による早期治療により、永久的な視力喪失の可能性を減らすことができます。

原発性先天性緑内障の予後はどうですか？

予後は、発症年齢と初期治療のタイミングの両方に依存します。 出生時に存在するPCGは、視力喪失のリスクが最も高くなります。 最も好ましい結果は、症状が3〜12か月の間に現れ、迅速な治療を受ける乳児で見られます。 徹底した治療には、眼圧を低下させるだけでなく、屈折異常、角膜/レンズの損傷、弱視などの追加要因への迅速な対処も含まれます。 新しい合併症が発生したときにそれを検出するための綿密なフォローアップも予後を改善します。

原発性先天性緑内障の支援グループとカウンセリング

親と介護者は、原発性先天性緑内障の子供のIOPがどの年齢でも再発する可能性があることを理解する必要があります。 このため、眼科医による定期的な目の検査は非常に重要です。

サポートグループとカウンセリングは、アイケアを専門とするさまざまな組織を通じて利用できる場合もあります。

原発性先天性緑内障に関する詳細情報はどこで入手できますか？

アメリカ眼科アカデミー

アメリカ小児眼科および斜視学会

緑内障財団

緑内障研究財団

ライトハウスインターナショナル

小児緑内障および白内障家族協会

アメリカの失明を防ぐ

原発性先天性緑内障の写真

目の部分のイラスト。