クバン（サプロプテリン）の副作用、相互作用、用途、薬物の刷り込み

銘柄：Kuvan

一般名：sapropterin

サプロプテリン（クバン）とは？

サプロプテリンは、体内のフェニルアラニンを分解するのに必要な酵素を活性化する天然物質の合成形態です。

フェニルケトン尿症（PKU）は、身体がフェニルアラニンを分解できない障害です。 フェニルアラニン濃度の上昇は、思考と行動に問題を引き起こす可能性があります。

サプロプテリンは、特定のタイプのPKUを持つ人々のフェニルアラニンの血中濃度を下げるために使用されます。

サプロプテリンは、この薬物ガイドに記載されていない目的にも使用できます。

サプロプテリン（クバン）の可能な副作用は何ですか？

サプロプテリンが状態を適切に制御していない場合、行動の変化、しびれ、うずき、または発話、視力、バランスの問題などの症状がある可能性があります。 これらの症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。

アレルギー反応の兆候がある場合は、緊急医療援助を受けてください。 ：麻疹、発疹、 喘鳴、咳、呼吸困難; 吐き気、立ちくらみ; 紅潮（温かさ、発赤、またはチクチク感）; 顔、唇、舌、のどの腫れ。

次の症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 胸焼けまたは消化不良、激しい胃の不快感、吐き気、嘔吐;
• 血まみれの便またはタール状の便、コーヒーかすのような血または嘔吐物の咳;
• 過活動行動;
• 発作（痙攣）; または
• 胸の痛みや圧迫、あごや肩に広がる痛み。

一般的な副作用には次のものがあります。

• 頭痛;
• 下痢;
• 嘔吐; または
• 鼻水、鼻づまり、のどの痛み、咳。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性があります。 副作用についての医学的なアドバイスについては、医師に連絡してください。 1-800-FDA-1088でFDAに副作用を報告できます。

サプロプテリン（Kuvan）について知っておくべき最も重要な情報は何ですか？

薬のラベルとパッケージのすべての指示に従ってください。 すべての医療条件、アレルギー、使用するすべての医薬品について、各医療提供者に伝えてください。

サプロプテリン（クバン）を服用する前に、医療提供者と何を話し合うべきですか？

アレルギーがある場合は、サプロプテリンを使用しないでください。

サプロプテリンがあなたにとって安全であることを確認するために、次の症状がある場合は医師に相談してください。

• 肝臓または腎臓病;
• 発熱;
• 胃潰瘍または出血の既往;
• がん（およびあなたは化学療法で治療されている）; または
• 食欲がほとんどまたはまったくないか、栄養失調の場合。

この薬が胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。 妊娠している場合、または妊娠する予定がある場合は医師に相談してください。

妊娠している場合、あなたの名前が妊娠登録簿に記載されている場合があります。 これは、妊娠の結果を追跡し、サプロプテリンが赤ちゃんに及ぼす影響を評価するためです。

サプロプテリンが母乳に移行するかどうか、または授乳中の赤ちゃんに害を及ぼす可能性があるかどうかは不明です。 授乳中の場合は医師に相談してください。

サプロプテリン（クバン）の服用方法

サプロプテリンは通常1日1回投与されます。 処方ラベルのすべての指示に従ってください。 医師は、最高の結果を確実に得るために、時折用量を変更することがあります。 この薬を大量または少量で、または推奨よりも長く使用しないでください。

提供されたすべての患者情報、投薬ガイド、指示書を読んでください。 ご質問がある場合は、医師または薬剤師にお尋ねください。

サプロプテリンは、生後1ヶ月未満の人による使用は承認されていません。 医学の助言なしでどんな年齢の子供にもこの薬を与えないでください 。 サプロプテリンは、この薬を使用する7歳未満の子供のフェニルアラニンレベルが低くなりすぎる可能性があります。

年長の子供は、年少の子供よりも長期間サプロプテリンを使用できる場合があります。 医師の投与指示に従ってください。

サプロプテリンは、食物と一緒に摂取すると最も効果的です。 毎日同じ時間に薬を服用してください。

タブレット全体を飲み込むか、4〜8オンスの水またはリンゴジュースに溶かしてください。

• タブレットが溶解するまで数分かかり、液体に小さな破片が見える場合があります。 これらの部品は、飲み込んでも安全です。
• 混合物をかき混ぜてから、タブレットが溶解してから15分以内にすべてを飲みます。
• 全量を摂取するには、同じグラスにもう少し水を加え、静かに回してすぐに飲みます。
• また、タブレットをつぶして、プリンやアップルソースなどの少量の柔らかい食べ物と混ぜることもできます。

経口溶液用の粉末は 、4〜8オンスの水またはリンゴジュースに溶解する必要があります。

• 体重が22ポンド未満の赤ちゃんにこの薬を与えている場合、小さじ1杯の水またはリンゴジュースで粉末を溶かすことができます。 次に、経口投与シリンジを使用して液体を赤ちゃんに与えます。 投与シリンジがない場合は、薬剤師に尋ねてください。
• 混合物をかき混ぜてから、粉末が溶解してから30分以内にすべてを飲みます。
• また、パウダーをプリンやアップルソースなどの少量の柔らかい食べ物と混ぜることもできます。
• 混合物を飲むまたは食べる前に、粉末が完全に溶解していることを確認してください。

サプロプテリンは、摂取してから24時間以内にフェニルアラニンの血中濃度を下げることができます。 ただし、この薬が体内で最大限の効果を発揮するまでに、この薬を使用してから最大30日間かかる場合があります。 最良の結果を得るには、指示どおりに薬を使用し続けてください。

体重に変化がある場合は医師に相談してください。 サプロプテリンの投与量は体重に基づいており（特に子供の場合）、変化があれば投与量に影響を与える可能性があります。

サプロプテリンは、特別な食事療法も含む完全な治療プログラムの一部にすぎません。 医師または栄養カウンセラーが作成したダイエット計画に従ってください。 あなたの状態を制御するのを助けるために避けなければならない食物のリストに精通してください。

サプロプテリンを使用している間、頻繁な血液検査が必要になる場合があります。

湿気や熱から室温で保管してください。 使用しないときは、ボトルをしっかり閉めてください。

線量を逃した場合はどうなりますか（Kuvan）？

覚えたらすぐに忘れた分を服用してください。 次の予定用量の時間が近い場合は、忘れた分を飛ばしてください。 逃した線量を補うために余分な薬を服用しないでください 。

同じ日に2回服用しないでください。

過剰摂取するとどうなりますか（Kuvan）？

緊急医療機関に連絡するか、1-800-222-1222にある毒ヘルプラインに電話してください。

サプロプテリン（Kuvan）を服用している間、私は何を避けるべきですか？

食べ物、飲み物、または活動の制限については、医師の指示に従ってください。

サプロプテリン（Kuvan）に影響を与える他の薬剤は何ですか？

医師に現在のすべての薬と、特に使用を開始または停止する薬について教えてください。特に：

• レボドーパ;
• メトトレキサート;
• がん薬; または
• インポテンスまたは肺動脈高血圧症の治療薬-シルデナフィル（バイアグラ、レバティオ）、アバナフィル（ステンドラ）、タダラフィル（アドサーカ、シアリス）バルデナフィル（レビトラ、スタクシン）。

このリストは完全ではありません。 処方薬や市販薬、ビタミン、ハーブ製品など、他の薬がサプロプテリンと相互作用する場合があります。 考えられるすべての相互作用がこの投薬ガイドにリストされているわけではありません。

薬剤師は、サプロプテリンに関する詳細情報を提供できます。