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目次:
先端巨大症とは?
- 末端肥大症は、下垂体による成長ホルモン(GH)の過剰産生によって引き起こされる成長障害です。
- 下垂体は、脳の基部、目の後ろ、および脳の間の耳の間のホルモン産生器官です。
- 十分なGHがない場合、子供は通常の身長に成長できませんが、多すぎると思春期前の子供は巨人症、体全体またはその部分のいずれかが大きくなりすぎる状態になります。
- 成人では、GHが多すぎると末端肥大症を引き起こします。これは、体の一部、特に頭、顔、手、足が徐々に大きくなる障害です。
- GHは他のホルモンの形成を刺激することにより成長に影響を与えます。 これらのホルモンは、主にGH刺激に応答して肝臓で作られ、ソマトメジン(ソマトトロピン媒介ホルモンまたはインスリン様成長因子)と呼ばれます。
先端巨大症の原因は何ですか?
ほとんどの場合、過剰な成長ホルモン(GH)は、下垂体の腫瘍によって引き起こされます。
末端肥大症のリスクは何ですか?
末端肥大症は重篤な疾患ですが、何年もかけてゆっくりと発症するため、診断が難しいことがよくあります。 人々は通常、40歳になるまで末端肥大症があることを知りません。 先端巨大症による合併症および死亡の割合は、臨床的に明らかになると高くなります。 この状態は、心臓病、血管疾患、脳卒中、肺障害、および結腸がんまたは乳がんのリスク増加につながる可能性があります。
先端巨大症の治療
治療は、手術、薬物療法、および場合によっては放射線療法で構成されます。 心臓病、血管疾患、脳卒中、肺障害、および/または癌などの関連する合併症を発症するさらなるリスクを回避するためのライフスタイルの変更も、治療の一部であるべきです。 ライフスタイルの変化には、禁煙、低脂肪食、運動が含まれます。
GH阻害剤
ペグビソマント(ソマバート)
- GH阻害剤の仕組み:これらの薬剤は、GHが細胞受容体に結合するのをブロックすることにより、過剰な成長ホルモン(GH)の影響を減らします。
- 誰がこれらの薬を使うべきではありません: GH阻害剤にアレルギーのある人は服用すべきではありません。
- 使用:ペグビソマントは、毎日皮下(皮膚の下に浅い注射)注射によって自己投与されます。
- 薬物または食物の相互作用:ペグビソマントは、インスリンまたは経口抗糖尿病薬の効果を低下させる場合があります。 モルヒネやコデインなどの麻薬性鎮痛薬を服用している人は、高用量のペグビソマントを必要とする場合があります。
- 副作用:薬剤容器の上部にはラテックスが含まれています。 ペグビソマントは、特定のGH分泌腫瘍をより容易に成長させる可能性があります。 さらに、この薬はGH欠乏症を誘発したり、肝臓の酵素レベルを高めたりします。 GHレベルは、投与量の調整を支援するために監視する必要があります。 肝臓の酵素レベルも監視する必要があります。
ソマトスタチン様薬物
オクトレオチド(サンドスタチン、サンドスタチンLAR)
- ソマトスタチン様薬物の仕組み:これらの薬物はソマトスタチン受容体に結合することで機能するため、成長ホルモン(GH)の分泌に対する反応が低下します。
- これらの薬を使用すべきでない人:ソマトスタチン様薬物にアレルギーのある人は服用すべきではありません。
- 使用:オクトレオチドは、毎日または毎月の注射で投与されます。
- 薬物または食物との相互作用:オクトレオチドはシクロスポリンの効果を低下させる可能性があります。 インスリン、経口糖尿病薬、ベータ遮断薬、またはカルシウムチャネル遮断薬を服用している人は、これらの薬の投与量の調整が必要になる場合があります。 オクトレオチドは、うつ病や統合失調症の治療に使用されるような、心調律の問題を治療する薬、または心調律障害を引き起こす可能性のある薬を服用する場合、注意して使用する必要があります。
- 副作用:一般的な副作用には、吐き気、腹痛、下痢、胆石のリスク増加が含まれます。 ホルモンの変化により、血糖値の上昇または低下または甲状腺機能低下症が起こることがあります。 オクトレオチドは、心臓のリズムの異常を引き起こす可能性があります。 高齢者や重度の腎臓病を患っている人には、しばしば低用量が必要です。
ドーパミン刺激薬
ブロモクリプチン(Parlodel)、カベルゴリン(Dostinex)
- ドーパミン刺激装置の仕組み:これらの薬は、脳のドーパミン受容体に作用します。
- 誰がこれらの薬を使うべきではありません:ドーパミン刺激薬に対するアレルギー、不十分に制御された高血圧、心臓病、および/または血管障害を持つ個人は、ドーパミン刺激薬を服用すべきではありません。
- 使用:タブレットは飲み込まれ、線量は次第に増加します。
- 薬物または食物の相互作用:アミトリプチリン、ブチロフェノン、イミプラミン、メチルドーパ、フェノチアジン、およびレセルピンは、ドーパミン刺激剤の効果を低下させる可能性があります。 片頭痛の治療に使用される薬剤の中には、ドーパミン刺激薬の毒性を高めるものがあります。
- 副作用:副作用には、吐き気、嘔吐、頭痛、鼻づまり、および低血圧(めまいや失神の原因となる場合があります)が含まれます。 副作用に対する耐性は、時間の経過とともに発展します。 これらの薬は、腎臓病や肝臓病の人には注意して使用する必要があります。
治験薬
- ランレオチド(ソマツリンLA、ソマツリンオートゲル)は別のソマトスタチン様薬です。
- イボパミン(スカンジン)は、ドーパミン刺激薬と同様の効果を発揮します。
詳細については
Acromegaly.org
国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所、先端巨大症