ユーイング肉腫の予後、病期、症状、治療

ユーイング肉腫に関する一般情報

• ユーイング肉腫は、骨または軟部組織に形成される腫瘍の一種です。
• ユーイング肉腫の徴候と症状には、腫脹と腫瘍付近の痛みが含まれます。
• ユーイング肉腫の診断と病期分類には、骨と軟部組織を調べる検査が使用されます。
• ユーイング肉腫を診断するために生検が行われます。
• 特定の要因が予後（回復の可能性）に影響します。

ユーイング肉腫は、骨または軟部組織に形成される腫瘍の一種です。

ユーイング肉腫は、骨または軟部組織の特定の種類の細胞から形成される腫瘍の一種です。 ユーイング肉腫は、脚、腕、足、手、胸、骨盤、脊椎、または頭蓋骨の骨に見られることがあります。 ユーイング肉腫は、体幹、腕、脚、頭頸部、腹腔、または他の領域の軟部組織にも見られることがあります。

ユーイング肉腫は、青年および若年成人で最も一般的です。

ユーイング肉腫は、末梢原始神経外胚葉性腫瘍、アスキン腫瘍（胸壁のユーイング肉腫）、骨外ユーイング肉腫（骨以外の組織のユーイング肉腫）、およびユーイング肉腫ファミリーの腫瘍とも呼ばれています。

ユーイング肉腫の徴候と症状には、腫脹と腫瘍付近の痛みが含まれます。

これらおよびその他の徴候および症状は、ユーイング肉腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。

• 通常は腕、脚、胸、背中、または骨盤の痛みおよび/または腫れ。
• 腕、脚、胸、または骨盤のしこり（柔らかくて温かい感じがする場合があります）。
• 不明な理由で発熱。
• 知られていない理由で壊れる骨。

骨組織と軟部組織を調べる検査は、ユーイング肉腫の診断と病期診断に使用されます。

骨や軟部組織、およびその周辺の写真を撮る手順は、ユーイング肉腫の診断に役立ち、がんの拡がりの程度を示すのに役立ちます。 がん細胞が骨および軟部組織の内部および周囲に拡がっているかどうかを調べるプロセスは、病期分類と呼ばれます。

治療を計画するためには、癌が最初に形成された領域にあるのか、それとも体の他の部分に広がっているのかを知ることが重要です。 ユーイング肉腫の検出、診断、および病期分類のための検査と手順は、通常同時に行われます。

ユーイング肉腫の診断または病期分類には、以下の検査と手順が使用される場合があります。

• 身体診察と病歴：しこりなどの病気の兆候や異常と思われるその他の兆候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
• MRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、およびコンピューターを使用して、腫瘍が形成された領域など、体内の領域の一連の詳細な画像を作成する手順。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
• CTスキャン（CATスキャン）：腫瘍が形成された領域や胸部など、さまざまな角度から撮影した体内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
• PETスキャン（ポジトロン放出断層撮影スキャン）：体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。 少量の放射性グルコース（砂糖）が静脈に注入されます。 PETスキャナーは体の周りを回転し、グルコースが体内で使用されている場所の写真を撮ります。 悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活発であり、より多くのブドウ糖を吸収するため、写真ではより明るく見えます。 多くの場合、PETスキャンとCTスキャンは同時に行われます。 がんがある場合、これは発見される可能性を高めます。
• 骨スキャン：がん細胞などの急速に分裂している細胞が骨にあるかどうかを確認する手順。 非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流中を移動します。 放射性物質は癌のある骨に集まり、スキャナーで検出されます。
• 骨髄穿刺と生検：中空の針を股関節に刺して骨髄と骨の小片を取り除きます。 サンプルは両方のヒップボーンから削除されます。 病理医が骨髄と骨を顕微鏡で観察して、がんが広がっているかどうかを確認します。
• X線：X線は、体を通過してフィルムに到達できるエネルギービームの一種で、胸部や腫瘍が形成された領域など、体内の領域の画像を作成します。
• 完全な血球数（CBC）：血液のサンプルを採取し、以下について確認する手順：
  • 赤血球、白血球、および血小板の数。
  • 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
  • 赤血球からなる血液サンプルの一部。
• 血液化学検査：血液サンプルをチェックして、乳酸脱水素酵素（LDH）などの特定の物質の量を測定し、体内の臓器や組織から血液中に放出される手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。

ユーイング肉腫の診断のために生検が行われます。

組織サンプルは生検中に取り出されるので、病理学者は顕微鏡で癌の徴候を確認することができます。 治療が行われる同じセンターで生検が行われると便利です。

• 針生検：針生検では、針を使用して組織を取り除きます。 この種の針生検は、検査に使用するのに十分な大きさの組織サンプルを除去できる場合に行われます。
• 切開生検：切開生検では、組織のサンプルを皮膚の切開部から採取します。
• 切除生検：正常に見えない組織の塊または領域全体の切除。

患者を治療する専門医（病理学者、放射線腫瘍医、外科医）は通常、針を配置する場所または生検切開を行う場所を決定するために協力します。 これは、腫瘍を切除する手術や放射線療法などのその後の治療に生検が影響を与えないようにするためです。

がんが近くのリンパ節に拡がっている可能性がある場合は、1つまたは複数のリンパ節を摘出し、がんの徴候を確認します。

切除された組織に対して以下の検査が行われる場合があります：

• 細胞遺伝学的分析：組織サンプル中の細胞を顕微鏡で観察して、染色体の特定の変化を調べる実験室試験。
• 免疫組織化学：抗体を使用して、組織サンプル内の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプの検査は、さまざまなタイプのがんの違いを判断するために使用できます。
• フローサイトメトリー：サンプル中の細胞数、サンプル中の生細胞の割合、サイズ、形状、細胞表面上の腫瘍マーカーの存在などの細胞の特定の特性を測定する実験室試験。 細胞は感光性染料で染色され、液体に入れられ、レーザーまたは他のタイプの光の前に流れを通過します。 測定は、感光性色素が光にどのように反応するかに基づいています。

特定の要因が予後に影響します（回復の可能性）。

予後（回復の見込み）に影響する要因は、治療の前後で異なります。

治療前の予後は以下に依存します：

• 腫瘍がリンパ節または体の離れた部分に拡がっているかどうか。
• 体内のどこで腫瘍が始まったか。
• 腫瘍が骨または軟部組織に形成されたかどうか。
• 腫瘍が診断されたときの腫瘍の大きさ。
• 血中のLDHレベルが通常より高いかどうか。
• 腫瘍に特定の遺伝子変化があるかどうか。
• 子供が15歳未満かどうか。
• 患者の性別。
• 子供がユーイング肉腫の前に別のがんの治療を受けたことがあるかどうか。
• 腫瘍が診断されたばかりなのか、再発した（戻った）か。

治療後、予後は次の影響を受けます。

• 腫瘍が手術によって完全に除去されたかどうか。
• 腫瘍が化学療法または放射線療法に反応するかどうか。

初回治療後にがんが再発する場合、予後は以下に依存します：

• がんが最初の治療から2年以上後に再発したかどうか。
• 体内のどこで腫瘍が再発したか。
• 与えられた初期治療のタイプ。

診断および病期分類テストの結果は、がん細胞が拡がっているかどうかを調べるために使用されます。

がんが発生した場所から体の他の部位にがんが広がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 ユーイング肉腫の標準的な病期分類システムはありません。 ユーイング肉腫の診断と病期分類のために行われた検査と手順の結果は、腫瘍を限局性または転移性に分類するために使用されます。

ユーイング肉腫は、がんが発生した骨または軟部組織からがんが拡がっているかどうかに基づいて説明されます。

ユーイング肉腫は、限局性または転移性のいずれかとして説明されています。

限局性ユーイング肉腫

がんは、発生した骨または軟部組織で発見され、近くのリンパ節を含む近くの組織に拡がっている可能性があります。

転移性ユーイング肉腫

がんは、それが始まった骨または軟部組織から体の他の部位に拡がっています。 ユーイングの骨腫瘍では、がんはほとんどの場合肺、他の骨、および骨髄に拡がります。

がんが体内に広がる3つの方法があります。

がんは組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

• 組織。 がんは、近くの地域に成長することにより、それが始まった場所から広がります。
• リンパ系。 がんは、リンパ系に侵入することで発生した場所から広がります。 がんはリンパ管を通って体の他の部位に移動します。
• 血液。 がんは、血液に侵入することにより、それが始まった場所から広がります。 がんは血管を通って体の他の部位に移動します。

がんは、それが始まった場所から体の他の部位に広がることがあります。

がんが体の別の部位に拡がる場合、それは転移と呼ばれます。 がん細胞は、発生した場所（原発腫瘍）から離れ、リンパ系または血液中を移動します。

• リンパ系。 がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。
• 血液。 がんは血液に入り、血管を通って進行し、身体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。

転移性腫瘍は、原発腫瘍と同じ種類のがんです。 たとえば、ユーイング肉腫が肺に拡がる場合、肺のがん細胞は実際にはユーイング肉腫細胞です。 この病気は転移性ユーイング肉腫であり、肺がんではありません。

再発ユーイング肉腫

再発ユーイング肉腫は、治療後に再発した（再発した）がんです。 がんは、最初に発生した組織または身体の別の部位に再発する場合があります。

ユーイング肉腫の子供にはさまざまな治療法があります。

ユーイング肉腫の子供には、さまざまな種類の治療法が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療の臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりするための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。

小児のがんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。 一部の臨床試験は、治療を開始していない患者にのみ開かれています。

ユーイング肉腫の子供は、子供のがんの治療の専門家である医療提供者のチームによって治療計画を立てるべきです。

治療は、小児腫瘍医、つまりがんの子供の治療を専門とする医師によって監督されます。 小児腫瘍医は、ユーイング肉腫の小児の治療の専門家であり、医学の特定の分野を専門とする他の医療提供者と協力しています。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児科医。
• 外科腫瘍医または整形外科腫瘍医。
• 放射線腫瘍医。
• 小児看護師のスペシャリスト。
• ソーシャルワーカー。
• リハビリテーションの専門家。
• 心理学者。

ユーイング肉腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

治療後に始まって数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 がん治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 物理的な問題。
• 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
• 二次がん（新しいタイプのがん）。 ユーイング肉腫の治療を受けた患者は、急性骨髄性白血病および骨髄異形成症候群のリスクが高くなります。 また、放射線療法で治療された領域では肉腫のリスクが高くなります。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 がん治療が子供に与える影響について、子供の医師に相談することが重要です。

5種類の標準治療が使用されます：

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか分裂を止めることにより、薬物を使ってがん細胞の成長を止めるがん治療です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈や筋肉に注入されると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達します（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接配置される場合、薬物は主にそれらの領域のがん細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。 併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。

全身化学療法は、ユーイング腫瘍のすべての患者の治療の一部です。 多くの場合、最初の治療であり、約6〜12か月続きます。 化学療法は多くの場合、手術または放射線療法の前に腫瘍を縮小し、体の他の部位に拡がっている可能性のある腫瘍細胞を殺すために行われます。

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、増殖を防ぐがん治療です。 放射線療法には2種類あります：

• 外照射療法では、体外の機械を使用してがんに放射線を照射します。
• 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用して、がんの中または近くに直接留置します。

ユーイング肉腫の治療には外照射療法が使用されます。

放射線療法は、手術で腫瘍を取り除くことができない場合、または腫瘍を取り除く手術が重要な身体機能または子供の見え方に影響を及ぼす場合に使用されます。 腫瘍を小さくし、手術中に切除する必要がある組織の量を減らすために使用できます。 また、手術後に残った腫瘍や体の他の部位に広がった腫瘍の治療にも使用できます。

手術

通常、化学療法または放射線療法の後に残ったがんを取り除くために手術が行われます。 可能であれば、手術によって腫瘍全体が切除されます。 除去された組織と骨は、患者の体の別の部分またはドナーから採取した組織と骨を使用する移植片に置き換えることができます。 人工骨などのインプラントが使用されることもあります。

医師が手術時に見られるすべてのがんを切除しても、残ったがん細胞を殺すために手術後に化学療法または放射線療法が行われることがあります。 がんが再発するリスクを下げるために手術後に化学療法または放射線療法を行うことは、補助療法と呼ばれます。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用して、正常な細胞を傷つけることなく特定のがん細胞を特定して攻撃する治療の一種です。

モノクローナル抗体療法は、再発ユーイング肉腫の治療に使用される標的療法の一種です。 転移性ユーイング肉腫の治療薬として研究されています。 モノクローナル抗体は、研究室で単一のタイプの免疫系細胞から作られます。 これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある通常の物質を特定できます。 抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、その成長をブロックするか、またはそれらが広がるのを防ぎます。 モノクローナル抗体は注入によって与えられます。 それらは単独で使用されるか、薬物、毒素、または放射性物質を癌細胞に直接運ぶために使用されます。

新しいタイプの標的療法が研究されています。

• キナーゼ阻害剤療法は、別の種類の標的療法です。 キナーゼ阻害剤は、がん細胞の分裂に必要なタンパク質をブロックする薬です。 再発ユーイング肉腫の治療で研究されています。
• PARP阻害剤療法は、別の種類の標的療法です。 PARP阻害剤は、DNA修復をブロックし、がん細胞の死を引き起こす可能性のある薬です。 再発ユーイング肉腫の治療で研究されています。

幹細胞救助による高用量化学療法

幹細胞救助を伴う高用量化学療法は、ユーイング肉腫を治療するために高用量の化学療法を行い、がん治療によって破壊された血液形成細胞を置換する方法です。 幹細胞（未熟な血液細胞）は、患者の血液または骨髄から採取され、凍結保存されます。 化学療法が完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。 これらの再注入された幹細胞は、体の血液細胞に成長（および回復）します。 再発ユーイング肉腫の治療には、幹細胞救助を伴う化学療法が使用されます。

臨床試験で新しいタイプの治療がテストされています。

この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療について説明します。 研究中のすべての新しい治療について言及しているわけではありません。

キメラ抗原受容体（CAR）T細胞療法

CAR T細胞療法は、患者のT細胞（免疫系細胞の一種）を変化させる免疫療法の一種であるため、がん細胞の表面にある特定のタンパク質を攻撃します。 T細胞は患者から採取され、特別な受容体が実験室の表面に追加されます。 変更された細胞は、キメラ抗原受容体（CAR）T細胞と呼ばれます。 CAR T細胞は実験室で成長し、注入によって患者に与えられます。 CAR T細胞は患者の血液中で増殖し、がん細胞を攻撃します。 再発したユーイング肉腫の治療においてCAR T細胞療法が研究されています。

患者は臨床試験への参加について考えたい場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験はがん研究プロセスの一部です。 新しいがん治療が安全かつ効果的であるか、標準治療よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日のがんの標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来のがんの治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は、癌治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験を開始できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、がんが改善しなかった患者の治療法をテストしています。 また、がんの再発（再発）を防ぐ、またはがん治療の副作用を軽減する新しい方法をテストする臨床試験もあります。

国の多くの地域で臨床試験が行われています。

フォローアップテストが必要な場合があります。

がんを診断するため、またはがんの病期を調べるために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。 治療の効果を確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。 治療を継続、変更、または中止するかどうかの決定は、これらの検査の結果に基づいている場合があります。

テストの一部は、治療が終了した後も継続して行われます。 これらの検査の結果は、お子さんの状態が変わったかどうか、またはがんが再発したか（再発したか）を示すことができます。 これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

限局性ユーイング肉腫

限局性ユーイング肉腫の標準治療には以下が含まれます：

• 化学療法。
• 手術および/または放射線療法。

これらの治療法とそれらの順序は、以下に依存します。

• 体内のどこで腫瘍が始まったか。
• がんと診断されたときの腫瘍の大きさ。
• 腫瘍が手術によって完全に除去されたかどうか。
• 子供の年齢と一般的な健康状態。
• 治療が重要な身体機能に影響するか、子供の見た目に影響するか。

限局性ユーイング肉腫について研究されている治療法には以下が含まれます：

幹細胞救助を伴う大量化学療法。

転移性ユーイング肉腫

転移性ユーイング肉腫の標準治療には以下が含まれます：

• 化学療法。
• 手術。
• 放射線療法。

これらの治療法とそれらの順序は、以下に依存します。

• 体内のどこで腫瘍が始まったか。
• 腫瘍が拡がっている場所。
• 腫瘍の大きさ。
• 治療が重要な身体機能に影響するか、子供の見た目に影響するか。
• 子供の年齢と一般的な健康状態。

転移性ユーイング肉腫について研究されている治療法には以下のものがあります：

• 標的療法を併用または併用しない併用化学療法。 がんが拡がっている骨の領域に放射線療法が行われます。
• 幹細胞救助を伴う大量化学療法。

再発ユーイング肉腫

再発ユーイング肉腫の標準的な治療法はありませんが、治療法の選択肢には以下のものがあります：

• 併用化学療法。
• 症状を和らげ生活の質を改善する緩和療法としての骨腫瘍に対する放射線療法。
• 肺に拡がっている腫瘍を除去する手術が後に続く放射線療法。
• 幹細胞救助を伴う大量化学療法。
• モノクローナル抗体による標的療法。

これらの治療法とそれらの順序は、以下に依存します。

• 体内のどこで腫瘍が再発したか。
• 与えられた初期治療。

再発ユーイング肉腫について研究されている治療法の選択肢には以下のものがあります：

• 特定の遺伝子の変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックします。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
• モノクローナル抗体による標的療法。
• キメラ抗原受容体（CAR）T細胞療法。
• PARP阻害剤と化学療法による標的療法。