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消化管間質腫瘍とは？
消化管間質細胞腫瘍（GIST）は通常、胃または腸の壁の細胞で始まります。 GISTは良性（がんではない）または悪性（がん）の場合があります。 幼年期のGISTは女の子に多く見られ、通常は10代に現れます。小児の消化管間質腫瘍の危険因子は何ですか？
子供のGISTは、大人のGISTとは異なります。 患者はGISTの治療に特化したセンターで診察を受け、腫瘍の遺伝的変化を検査する必要があります。 少数の子供には、成人患者に見られるような遺伝的変化を伴う腫瘍があります。 GISTのリスクは、次の遺伝的障害によって増加します。
- カーニートライアド。
- カーニー・ストラタキス症候群。
小児の消化管間質腫瘍の徴候と症状は何ですか？
GISTの子供のほとんどは胃に腫瘍があり、出血による貧血を発症します。 貧血の徴候と症状には以下が含まれます：
- 疲労感。
- めまい。
- 高速または不規則なハートビート。
- 息切れ。
- 薄い肌。
腹部のしこりや腸の閉塞（腹部の痙攣性の痛み、吐き気、嘔吐、下痢、便秘、腹部の腫れ）もGISTの徴候です。 GISTによって引き起こされる貧血ではない他の状態は、これらの同じ兆候や症状を引き起こす可能性があります。
小児の消化管間質腫瘍の治療法は何ですか？
成人患者に見られるような遺伝的変化を伴う腫瘍のある子供の治療は、チロシンキナーゼ阻害剤による標的療法です。
腫瘍に遺伝的変化がみられない小児の治療法には、以下のものがあります：
- 腫瘍を切除する手術。
小児における再発性GISTの治療には以下が含まれます：
- 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。 患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
