ハンセン病：病歴、症状、治療

ハンセン病とは？

• ハンセン病とも呼ばれるハンセン病は、主に皮膚、末梢神経、上気道の粘膜、および眼に影響を及ぼす慢性感染症です。 ハンセン病は、これらの構造物の進行性の永久的な損傷につながる可能性があり、その結果としての壊滅的な損傷と障害は、病気に冒された人々の歴史的な社会的スティグマと孤立（ハンセン病コロニー）につながりました。
• 歴史的に言えば、ハンセン病は紀元前4000年から存在しており、この病気は中国、インド、エジプトの古代文明に存在し、記述されていました。 エジプトのパピルスの病気に関する最初の既知の書面による言及は、紀元前1550年頃のものです。 ハンセン病はローマ人と十字軍によってヨーロッパに持ち込まれ、後にヨーロッパ人がアメリカに持ち込んだと考えられています。 何世紀にもわたって、ハンセン病は人間の苦しみと社会的孤立を特徴とするよく理解されていない病気でした。
• 1873年、GAハンセンはこの感染症の細菌性の原因を発見しました。 最初の薬物のブレークスルーは、薬物ダプソンの開発とともに1940年代に起こり、後に、ハンセン病を引き起こす細菌が複数の薬物を使用することでより効果的に殺されることが発見されました。
• ハンセン病は、多剤療法（MDT）を使用した治療可能な疾患です。 1991年、世界保健総会は、2000年までに公​​衆衛生問題としてのハンセン病を撲滅する決議を可決しました。ハンセン病の撲滅は、すべての国で10, 000人あたり1人未満の有病率として定義されました。ハンセン病がよく見られる場所。
• 2000年には、罹患率に応じたハンセン病の世界的な撲滅が達成されました。 世界保健機関（WHO）の支援により、MDTは1995年以降、すべてのハンセン病患者に無料で配布されています。ハンセン病は少数の発展途上国（主に熱帯地方）で依然として風土病ですが、この成功した公衆衛生イニシアチブによる病気の有病率。 過去20年間で、1600万人近くのハンセン病患者が治癒し、病気の有病率は90％減少しました。
• ハンセン病は、1985年に以前にハンセン病が公衆衛生上の懸念とみなされていた122か国のうち119か国から排除されました。 16か国でのみ発生するケース
• ハンセン病がより一般的に見られる国には、アンゴラ、バングラデシュ、ブラジル、中国、中央アフリカ共和国、エチオピア、インド、インドネシア、マダガスカル、ミャンマー、ネパール、ナイジェリア、フィリピン、スーダン、南スーダン、スリランカ、タンザニア連合共和国、コンゴ民主共和国、モザンビーク。
• 米国では、国立ハンセン病レジストリによると、2010年に294の新しい症例が報告され、これらの症例の65％はカリフォルニア、フロリダ、ハワイ、ルイジアナ、ニューヨーク、テキサス、およびマサチューセッツで発生しています。 米国では、毎年平均150〜250の新しいハンセン病が診断されており、ほとんどの場合は移民で発生しています。
• ただし、バクテリアは野生動物（アルマジロやチンパンジーなど）で見つかるため、ハンセン病が天然poのように完全に除去されることはほとんどありません。

ハンセン病の原因

ハンセン病は、あらゆる年齢の個人に影響を与えることができる後天性感染症です。 これは、1873年にGAハンセンによって発見された抗酸菌 、rod 状菌Mycobacterium lepraeが原因です。

• 細菌の増殖は非常に遅いため、ハンセン病の徴候や症状は、 M。lepraeにさらされた後（数週間から20年以上）になってから発生する可能性があります。
• ヒトはM. lepraeの感染の主要な貯蔵所であり宿主ですが、アルマジロ、チンパンジー、マンガベイモンキー、マカクなどの他の動物も感染の貯蔵所として機能します。
• ハンセン病は、感染者との密接な長時間の接触中に鼻と口からの液滴を介して伝染すると考えられていますが、伝染の正確な経路はまだ確定的に証明されていません。
• M. lepraeに感染したすべての人がハンセン病を発症するわけではありません。これは、免疫学的理由から人口の5〜10％のみが感染の影響を受けやすいと考えられているためです。

ハンセン病の症状と徴候

ハンセン病の徴候と症状は、 M。lepraeに対する個人の免疫反応によって異なります。 WHO分類システムは、臨床症状（皮膚病変と神経病変の数）と皮膚塗抹結果を使用して、疾患の形態を区別します。 2つの主要なWHO分類は、p菌（PB）ハンセン病と多細菌（MB）ハンセン病です。 ただし、WHOの簡略化された分類には、かなり広範囲の患者のプレゼンテーションが含まれる場合があります。

• au菌性ハンセン病
  • すべての部位で陰性の皮膚塗抹結果を伴う2〜5個の皮膚病変
• au菌性単一病変ハンセン病
  • 陰性の皮膚スミアを伴う1つの皮膚病変
• 多細菌性ハンセン病
  • あらゆる部位で皮膚スミアを伴うまたは伴わないまたは陽性の皮膚病変が5つ以上ある

Ridley-Jopling分類は、臨床研究で患者を評価する際にグローバルに使用される別の分類システムであり、患者の症状と疾患の進行の重症度をさらに定義するハンセン病の5つの異なる分類が含まれています。 疾患の重症度が高い順に6つの異なるカテゴリーには、不定のハンセン病、結核性ハンセン病、境界性結核性ハンセン病、中期境界性ハンセン病、境界性ハンセン病性ハンセン病、およびハンセン病性ハンセン病が含まれる。

一般に、ハンセン病の徴候と症状は疾患の形態によって異なり、以下が含まれます。

• 平らなまたは隆起した皮膚病変または小結節。周囲の皮膚よりも色素沈着が少ないことが多いが、赤みを帯びたり銅色に見えることがある
• 顔、but部、四肢などの体の冷えた部分によく見られる単一または複数の皮膚病変
• 皮膚および末梢神経の肥厚
• 皮膚の潰瘍
• 感覚喪失につながる末梢神経の関与
• 筋肉の衰弱につながる末梢神経の関与（例えば、爪の手の変形、拘縮、足の落下）
• Ho声
• 性機能障害または不妊につながる精巣の関与
• 目の痛み、目の赤み、まぶたを閉じることができない、角膜潰瘍、失明などの目の関与
• 眉毛とまつげの喪失
• 鼻軟骨の破壊

ハンセン病の医療を求めるとき

特に熱帯地方やハンセン病が流行している地域を旅行したり住んだりしている場合は、以下の兆候や症状のいずれかについて医療を受ける必要があります。

• 原因不明の皮膚病変または発疹
• 感覚の喪失または皮膚のうずき
• 皮膚の肥厚
• 四肢の筋力低下および/またはしびれ
• 目の痛みや視力の変化

以下の所見は、M。lepraeへの暴露後数ヶ月から数年は明らかでない可能性があることに注意することが重要です。

ハンセン病のMDTによる治療中または治療後に、急性の炎症状態が誘発される場合があり、医療専門家の即時の注意が必要です。 以下の条件からの潜在的な永続的な神経学的損傷を避けるために、迅速な管理が必要です。

• タイプ1反応（反転反応とも呼ばれます）
  • この反応は、新しい皮膚病変、皮膚の発赤、および既存の病変の腫脹、ならびに神経の炎症および圧痛につながる可能性があります。
• 2型反応（結節性紅斑としても知られる）
  • この反応は、皮膚の下に炎症を起こした痛みを伴う結節の出現によって特徴付けられます。 発熱や関節痛を伴う場合があります。

ハンセン病の診断

ハンセン病の診断は、多くの場合、患者の臨床徴候と症状から確立されます。 慎重な皮膚検査と神経学的検査は、医療専門家によって行われます。 検査室が利用できる場合、より明確な診断のために、皮膚塗抹標本または皮膚生検が得られることがあります。 Ziel-Neelsen染色またはFite染色で抗酸菌を示す皮膚塗抹標本または生検材料は、多細菌性ハンセン病を診断できます。 細菌が存在しない場合、p菌性ハンセン病を診断できます。 その他のあまり一般的に使用されない検査には、血液検査、鼻腔塗抹標本、および神経生検が含まれます。 患者をより詳細なRidley-Jopling分類に分類するために、特別なテストを行うことができます。

ハンセン病の自宅でのセルフケア

ハンセン病の主な治療法は、処方された抗生物質の薬です。 治療を成功させるには、抗生物質の全コースを順守することが重要です。

患者は、感覚の喪失のために気付かれない可能性のある負傷の可能性について手足を綿密に検査するように教育されるべきです。

• 潰瘍や組織の損傷が起こり、皮膚感染や身体障害を引き起こす可能性があります。
• 適切な履物と怪我の防止を奨励する必要があります。

ハンセン病の治療

ハンセン病は、非常に効果的なMDT（多剤療法）を使用した治療可能な病気です。

• 1981年、世界保健機関の研究グループは、ダプソン、リファンピシン（リファジン）、クロフ​​ァジミン（ランプレン）の3つの薬物による多剤治療を推奨しました。
• この長期治療レジメンは病気を治し、初期段階で開始された場合にハンセン病に関連する合併症を防ぎます。
• これらの薬は1995年以来、ハンセン病患者全員に無料で配布されており、WHOは便利な月間カレンダーブリスターパックで薬を配布しています。
• これらの薬物の最初の投与後、患者はもはや感染しなくなり、他の人に病気を伝染させません。
• MDTのフルコースに対するM. lepraeの広範な耐性は発達していません。

国立ハンセン病プログラム（NHDP）は現在、結核およびハンセン病のハンセン病患者に対して異なる治療法を推奨しています。

• NHDPの推奨事項
  • 結核ハンセン病
    • 毎日リファンピンとダプソンを使用した12か月の治療
  • ハンセン病
    • 毎日リファンピン、ダプソン、クロファジミンを使用した24か月の治療

WHOが推奨するハンセン病の治療は、この治療方針が医療資源の少ない国での実際的な考慮事項に基づいているため、大幅に短く、頻度も少なくなっています。 ただし、WHOの推奨に従った治療での再発は、NHDP推奨療法での再発よりも大幅に大きくなります。

1型または2型の反応を起こす人は、他の薬を必要とする場合があります。

• タイプ1反応（反転反応）
  • 治療には、コルチコステロイド、サリチル酸塩、および非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の使用が含まれる場合があります。
• タイプ2反応（ENL）
  • 治療には、コルチコステロイド、サリチル酸塩、NSAID、クロファジミン、およびサリドマイド（サロミド）の使用が含まれる場合があります。

ハンセン病の外科療法

ハンセン病の特定の患者には、さまざまな外科手術が利用できます。 これらの外科的処置は、罹患した身体部分の機能を回復すること（例えば、爪の手の変形を矯正すること）および疾患により損傷した領域を美容的に改善することを目的としています。 患部の切断が必要になる場合があります。 神経膿瘍を排出する（膿の収集）ため、または神経の圧迫を和らげるために手術も必要になる場合があります。

ハンセン病のフォローアップ

患者は、MDTによる治療中は医療専門家と密接に連絡を取り合う必要があり、定期的なフォローアップ訪問が推奨されます。

• WHOは、リファンピシンの投与中に医療専門家による毎月の直接監督を推奨しています。
• 治療中は定期的に血液検査を行うことをお勧めします。また、可能であれば年に一度の皮膚擦過も推奨します。
• MDTの投与後の再発率は、両方のタイプのハンセン病で1％です。 したがって、MDTの完了後5〜10年間は​​、患者に医療専門家が引き続き従う必要があります。
• ハンセン病患者の中には、心理カウンセリング、理学療法、作業療法が必要な場合があります。

ハンセン病の予防

ハンセン病の予防は、最終的にハンセン病の疑いがある、またはハンセン病であると診断された個人の早期診断および治療にあり、それによって他の人への病気のさらなる伝播を防ぎます。

• ハンセン病患者とその家族がMDTによる評価と治療を受けることを奨励するには、公教育と地域社会の意識が不可欠です。
• ハンセン病患者の世帯との接触は、ハンセン病の徴候と症状の発生を注意深く監視する必要があります。
• ある研究では、リファンピシンの単回投与による予防は、新たにハンセン病と診断された患者と密接に接触している個人の最初の2年間のハンセン病の予防に57％有効であることが示されました。
• 現在、ハンセン病の予防のために薬物を使用するために広く使用されている標準はありません。
• 現在、すべての個人にハンセン病に対する完全な免疫を付与する単一の市販ワクチンはありません。
• BCGワクチンを含むいくつかのワクチンは、特定の集団でハンセン病に対するさまざまなレベルの保護を提供します。

ハンセン病の予後

• ハンセン病は、MDTの開始と完了を伴う治癒可能な疾患です。
• MDTによる治療は、ハンセン病に関連した外観の損傷や神経障害を防ぐことができます。
• 予後は、診断時の疾患の病期、およびMDTの開始と遵守に依存します。
• 皮膚の変色と皮膚の損傷は、一般にMDTによる治療後も持続します。
• 神経障害の進行は、MDTで制限される場合があります。 ただし、一般的に、すでに苦しんでいる神経学的損傷からの部分的な回復はありません（筋肉の脱力と感覚の喪失）。
• MDTによる治療後のハンセン病の再発はまれです。
• ハンセン病が死に至ることはめったにありません。
• 患者は、再発の徴候と症状および病気の悪化（タイプ1およびタイプ2の反応）を認識するように教育されなければなりません。
• 慢性的な障害を避けるためには、怪我の予防が重要です。
• ハンセン病の早期発見と治療には、社会的不名誉と病気に関連した孤立を排除することに加えて、国民の意識と教育キャンペーンが必要です。
• WHOの公衆衛生イニシアチブは、世界中のハンセン病の撲滅に向けて非常に成功しています。 ハンセン病の有病率を世界規模でさらに削減するための撲滅と進歩を維持するために、政治的および経済的な支援を継続する必要があります。