肺高血圧症の症状、原因、治療

肺高血圧症とは何ですか？

• 肺動脈は、血液を心臓の右側から肺に移動させる血管であり、そこで酸素が血液に取り込まれます。 酸素を含んだ血液（酸素を運ぶ血液）は、肺静脈を介して心臓の左側に運ばれます。
• 肺動脈を循環する血液の圧力（肺の血圧）は通常、全身の血圧（心臓の左側から出てくる日常的に測定される血液の圧力）よりもかなり低いです。
• 通常の全身収縮期血圧は、通常120 mmHg未満です。 肺系では、血圧は通常20〜25 mmHgです。
• 何らかの理由で肺動脈の圧力が異常に上昇した場合、その状態は肺高血圧、肺動脈高血圧、または肺動脈高血圧と呼ばれます。 一般に、この圧力の上昇は、肺に血液を運ぶ血管の締め付けまたは収縮によって引き起こされます。
• この狭窄は血管内の血流を妨げ、血液をより強い力で、より高い抵抗で移動させ、高血圧を引き起こします。
• 肺高血圧症の統計と有病率に関する特定のデータはありません。なぜなら、この状態は通常、より容易に診断および治療される他の基礎疾患に関連しているためです。

肺高血圧症の原因

従来、肺高血圧症は原発性と続発性の2つのクラスに分類されます。

原発性肺高血圧症 （または特発性肺高血圧症）は、他の基礎疾患によって引き起こされることはありません。

二次性肺高血圧症は、次のような他の根本的な状態によって引き起こされます。

• 肺に再発する血栓、
• 左側うっ血性心不全、
• 長年の（慢性）肺疾患、
• 違法薬物の使用、
• 特定の薬、
• いくつかのリウマチ性疾患、または
• 肺血管の炎症。

より具体的には、肺高血圧症の原因は次のとおりです。

• 肺気腫または慢性気管支炎（慢性閉塞性肺疾患またはCOPDとも呼ばれる）などの慢性（長期）肺疾患、閉塞性睡眠時無呼吸、嚢胞性線維症、またはその他の慢性肺疾患。
• うっ血性心不全。
• 肺動脈の再発性血栓形成または脚から肺動脈に移動する血栓は、肺高血圧症（慢性血栓塞栓性肺高血圧症）を引き起こす可能性があります。
• 強皮症（全身性硬化症）、関節リウマチ、またはループスなどのいくつかのリウマチ性疾患。

二次性高血圧の他のあまり一般的でない原因には以下が含まれます

• 違法薬物（コカイン、スピード、メタンフェタミン）、
• いくつかの減量薬（フェンペン）、
• HIV / AIDS、
• 甲状腺機能亢進症
• 進行した肝疾患。
• 閉塞性睡眠時無呼吸

二次性肺高血圧症は、原発性肺高血圧症よりもはるかに一般的です。

この条件のより新しい分類もあり、より複雑です。 このシステムでは、肺高血圧症は、根本的な原因が以下であるかどうかに基づいて、5つの基本的なグループに分けられます。

1. 肺疾患、
2. 心臓病、
3. 血管（血管）疾患、
4. 血栓、または
5. 血管の外側からの血管の圧迫。

肺高血圧症の危険因子

肺高血圧症を引き起こす可能性のある多くの状態があるため（上​​記を参照）、これらの状態の危険因子も肺高血圧症の危険因子と見なされる場合があります。 したがって、肺高血圧の危険因子のリストは非常に広範囲に及ぶ可能性があります。

原発性肺高血圧症（または特発性肺高血圧症）は、主に散発性ですが、遺伝的変異と関連している可能性があります。 これらの症例の少数は家族に見られ（家族性）、これらは遺伝的素因とも関連している可能性があります。

肺高血圧症の症状

肺高血圧症の多くの患者は、特に症状が軽度の場合、まったく症状がない（無症候性）場合があります。 そうでなければ、肺高血圧症の最も一般的な症状は息切れです。 活動または運動は息切れを引き起こしたり、悪化させたりする場合があります。

その他のあまり一般的でない症状には以下が含まれます

• 咳、
• 疲労、
• 無気力、そして
• めまい。

疾患の進行に伴い、右心不全（肺性心）が起こり、次の結果が生じる場合があります。

• 息切れの悪化、
• 足の腫れを伴う体液貯留（浮腫）、
• 胸痛
• 狭心症。

肺高血圧の徴候には以下が含まれます：

• 低酸素レベル（低酸素）、
• 急速な呼吸、
• 脚の腫れ
• 肺高血圧症につながる根本的な状態に関連する兆候。

肺高血圧症のために医療を求めるとき

肺高血圧症はしばらくの間、検出されず、診断されないことがあります。 ただし、診断が行われたら、通常は綿密な監視が必要であり、推奨されます。 肺高血圧症の患者は一般に、肺の医師（呼吸器専門医）と心臓の医師（心臓専門医）によってケアされます。

肺高血圧症の検査とテスト

肺高血圧症の診断には、上記の兆候と症状に基づく臨床的疑い、詳細な病歴と身体検査、および肺高血圧症につながる可能性のある他の状態の評価が必要です。

肺高血圧症を診断するための最良のテスト（ゴールドスタンダード）は、 右心カテーテル法と肺動脈の血圧測定です。

• このテストでは、カテーテルを大きな表面静脈（gro径部の大腿静脈または鎖骨下の鎖骨下静脈）の1つを介して心臓の右側に挿入します。
• カテーテルは圧力モニターに接続され、心臓と肺血管の右側の圧力を測定できます。
• これは侵襲的な検査であり、通常、専門のセンターまたは大学病院で高度に訓練された医師によって行われます。
• 右心カテーテル検査の圧力が25mmHgを超える場合、肺高血圧症と診断されます。 圧力がどれほど高いかに応じて、この状態は軽度、中程度、または重度の肺高血圧症に分類されます。

肺動脈圧を測定するための別の低侵襲法は、 心エコー図 （心臓の超音波）によるものです。 心エコー図により、肺血管の血圧を推定できます。 また、心臓の機能を示すだけでなく、心腔と心臓弁の視覚画像も提供できます。

通常、肺高血圧症に関連する基礎疾患を診断するために、他の検査が実施されます。 これらの検査には、心電図（EKG、ECG）、胸部X線、胸部のCTスキャン、および基礎となる状態に関連するさまざまな種類の血液検査が含まれます。

肺高血圧症の治療

一般に、肺高血圧症の治療は、根本的な原因の治療と症状の管理に焦点を当てています。 病気の早期認識と基礎疾患の適切な管理は、進行段階への進行速度を遅くするために重要です。 高度な治療オプションにもかかわらず、肺高血圧症の治療法はありません。

肺高血圧症の自宅でのセルフケア

肺高血圧症のほとんどの患者は、医師との定期的なフォローアップ訪問で自宅で状態を管理できます。 症状が最小限または症状のない軽度の肺高血圧症の場合、根本的な原因に必要な治療以外の特別な治療は必要ありません。

肺高血圧症の治療

前のセクションで述べたように、二次性高血圧の治療は根本的な原因の治療に焦点を当てています。

• 原因に関係なく、低酸素症（低酸素レベル）が存在する場合は、酸素補給が有益な場合があります。
• 脚の腫脹（浮腫）または右側の心不全による体液貯留が明らかな場合は、利尿薬（水薬）による治療をお勧めします。
• うっ血性心不全が原因である場合、この状態の適切な管理と治療が必要です。
• 慢性肺疾患が原因である場合、適切に治療する必要があります。
• 睡眠時無呼吸は適切に診断され、治療されるべきです。
• 関節リウマチ、ループス、または強皮症に関連する肺高血圧症の場合、リウマチ専門医による評価と管理が必要です。
• 肺動脈への長期にわたる再発性の血栓は、血液希釈剤による長期治療が必要です。

肺高血圧薬

原発性肺高血圧症の患者では、いくつかの特定の薬が利用可能です。 これらの薬の作用は複雑ですが、一般的に肺動脈を開いて（拡張して）抵抗を減らして血流を促進します。

原発性肺高血圧症の治療に一般的に使用される薬剤には、次のものがあります。

• プロスタサイクリン（エポプロステノール、フローラン）、
• bosentan（Tracleer）、
• 静脈内トレプロスチニル（レモジュリン）、
• 吸入イロプロスト（ベンタビス）、
• シルデナフィル（バイアグラ、レバティオ）、
• カルシウムチャネル遮断薬、
• sitaxsentan（Thelin）-FDAは米国で承認されていません。
• アンブリセンタン（レタイリス）。

時々、これらの薬は、根本的な状態の適切な管理にもかかわらず、重度であるか十分に管理されていない場合、続発性肺高血圧症の場合にも使用できます。

肺高血圧症のフォローアップ

肺高血圧症の患者では、治療する医師による綿密なフォローアップが非常に重要です。 症状、兆候、酸素レベル、血圧の定期的な監視は、肺高血圧症のフォローアップの重要な要素です。 肺動脈圧またはその他の重要な臨床パラメーターの安定性を評価するために、心エコー検査または心臓カテーテル検査を繰り返すことも推奨および実施される場合があります。

肺高血圧症の予防

肺高血圧症の予防は、根本的な原因につながる可能性のある危険因子を減らすことに焦点を合わせる可能性があります。 これは、特にリスク要因を制御できない状況では常に可能とは限りません。 たとえば、ループスなどの一部の状態は予防できません。 ただし、早期に診断され、適切に治療されると、その後の肺高血圧症の発症の可能性が低下する可能性があります。

肺高血圧症の予後（見通し）

肺高血圧症の見通しは、基礎疾患と肺高血圧症の重症度に依存します。 肺高血圧症は、後期に診断されるか治療されないままにされると、生命を脅かす状態になる可能性があります。 原発性肺高血圧症の人の平均余命は、未治療の場合は診断後約3年、重度の場合、または右心不全の証拠がある場合はより早くなります。