ファローの定義、修復、予後の四徴

ファロー四徴の概要

ファロー四徴症は、子供の最も一般的な心臓の欠陥です。 この状態は、心臓から血管の循環系に送り出される酸素の少ない血液と酸素の少ない血液の混合を引き起こします。

• 心臓から出る血液は、身体の臓器や組織が必要とするよりも酸素が少ないため、低酸素血症と呼ばれます。
• 慢性（継続的、長期）の酸素不足により、チアノーゼ、口と鼻の内側の皮膚、唇、および膜の青みがかった色が生じます。

通常の心臓は次のように機能します。

• 心臓は、心房と呼ばれる2つの上部チャンバーと心室と呼ばれる2つの下部の大きなチャンバーの4つのチャンバーで構成されています。 各心房は、バルブによってそのペアの心室から分離されています。
• 心臓には左側と右側があります。 心臓の左右は隔壁（壁）で区切られています。 心臓の右側には、体から静脈（上大静脈と下大静脈）から戻ってくる酸素欠乏または青い血液が流れます。
• 血液は右心房から三尖弁を通って右心室に流れ、肺動脈弁を通って肺動脈、主動脈から肺に送られます。
• 肺では、血液は酸素を吸収し、肺静脈を通って左心房に戻ります。
• 左心房から、血液は僧帽弁を通って左心室に送り出されます。 左心室は、大動脈として知られる大動脈を介して、心臓から循環系に血液を送り出します。
• 血液は体中を移動し、臓器や細胞に酸素と栄養素を供給します。
• 臓器は、酸素が豊富な血液を十分に受け取らないと適切に機能しません。

ファロットが説明する心臓の4つの異常（四徴症）には、次のものがあります。

• 右心室肥大：右心室から出てくる肺動脈弁および/または肺動脈弁の下の筋肉の狭窄または閉塞。 血液流出に対するこの制限は、右心室の仕事と圧力の増加を引き起こし、右心室の肥厚または肥大をもたらします。
• 心室中隔欠損症（VSD）：これは、2つの心室を分離する心臓壁（中隔）の穴です。 穴は通常大きく、右心室の酸素の少ない血液を通過させ、左心室の酸素の豊富な血液と混合します。 この低酸素化血液は、その後、左心室から体の残りの部分に送り出されます。 体はいくらかの酸素を摂取しますが、必要なすべての酸素を摂取するわけではありません。 血液中のこの酸素不足は、チアノーゼを引き起こします。
• 大動脈の異常な位置：心臓から循環系に血液を運ぶ大動脈である大動脈は、右心室と左心室に優先する位置から心臓を出ます。 （正常な心臓では、大動脈は左心室から出ます。）これは、乳児ではそれほど重要ではありません。
• 肺動脈弁狭窄（PS）：ファロー四徴症の主要な問題は、VSDが常に存在するため、肺動脈弁狭窄の程度です。 血液がほとんど肺に移動するため、狭窄が軽度の場合、最小限のチアノーゼが発生します。 ただし、PSが中程度から重度の場合、ほとんどの血液はVSDを介して右から左に短絡されるため、肺に到達する血液の量は少なくなります。

この異常のある乳児は、人生のごく初期に状態の徴候を示します。

ファロー原因の四徴

ファロー四徴症は、胎児の発達中、出生前に発生するため、先天性先天性欠損症と呼ばれます。 胎児の心臓が心腔、弁、および正常な人間の心臓を構成する他の構造に分離するときにエラーが発生します。 このエラーが発生する理由は、誰にもわかりません。

ファロー症状の四徴

ファロー四徴症のほとんどの乳児は、生後1年でチアノーゼを発症します。

• 口と鼻の内側の皮膚、唇、および粘膜は、顕著に薄暗い青色になります。
• 右室流出の非常に重度の閉塞がある乳児のみが、出生時に青に変わります。
• ファロー四徴症の少数の小児は、特に肺狭窄が軽度である場合、心室中隔欠損が小さい場合、またはその両方の場合、決して青くなることはありません。
• 一部の子供では、チアノーゼは非常に微妙であり、しばらく検出されないことがあります。

次の症状は、ファローの四徴を示唆しています。

• 特に肺狭窄が重度の場合、成長と発達は遅くなります。 四徴症が治療されない場合、思春期が遅れる場合があります。
• 子供はたいてい疲れやすく、どんな形の運動でも喘ぎ始めます。 彼または彼女は、座ったり横たわったりする前に短い時間だけプレーすることができます。
• 歩くことができるようになると、子供はしばしばしゃがむ姿勢を取り、息を吐き、その後身体活動を再開します。 しゃがむと、大動脈と左心室の圧力が一時的に増加し、左心室に移動する血液が少なくなり、肺動脈から肺に排出されます。

極端な青色のエピソード（高チアノーシスまたは単に「テットスペル」と呼ばれる）のエピソードは、多くの子供で、通常生後2〜3年で発生します。

• 子供は突然青くなり、呼吸困難になり、非常にいらいらしたり、失神することさえあります。
• ファロー四徴症の多くの子供たちは、これらの呪文を経験します。
• 呪文はしばしば、摂食、泣き、緊張、または朝の目覚めの際に起こります。
• スペルは数分から数時間続くことがあります。

ファロー四徴症の治療を求めるとき

ファロー四徴症は、数ヶ月から1年診断されないことがあります。 ファロー四徴症などの状態を診断することは、医師による定期検査の目標の1つです。 子供が青みがかった色、呼吸困難、発作、失神、疲労感、発育遅延、または発達遅延がある場合は、子供を医療提供者に連れて行ってください。 医療専門家は、これらの問題の原因を特定する必要があります。

子供の医療提供者に連絡できない場合、または子供が次の症状のいずれかを発症した場合は、すぐに病院の救急部門に連れて行ってください。

• 青みがかった変色
• 呼吸困難
• 発作
• 失神
• 極度の疲労または脱力

ファロット試験および試験の四学

子供が医療処置を受けるまでに青みがかった色や他の症状が解消されたとしても、医療提供者はすぐに心臓の問題を疑います。 医療検査は、チアノーゼの原因の特定に焦点を合わせます。

• 臨床検査：体が組織への酸素不足を補おうとすると、赤血球数とヘモグロビンが上昇する場合があります。
• 心電図（ECG）：この痛みのない迅速なテストは、心臓の電気的活動を測定および記録します。 心臓の構造異常は、通常、ECGに異常な記録を生成します。 ファロー四徴症では、ほとんど常に右心室肥大が存在します。
• 胸部X線画像：この画像は、古典的な「ブーツ型の心臓」を示しています。 これは、右心室が拡大するために発生します。 また、異常な大動脈を示す場合があります。
• 心エコー検査：この画像検査は重要です。 心室中隔欠損または左心室と右心室の間の大きな穴、肺狭窄の程度を示し、他の予期しない欠損を明らかにします。 多くの患者は、臨床的、ECG、および心エコー図の所見が日常的で、予想どおりであれば、心臓カテーテル法を必要としません。
• 心臓カテーテル法：これは、局所麻酔下の患者を対象にした特別な研究室の心臓専門医によって行われる侵襲的手順です。 この手順は、診断を確認するために使用できる唯一の手順であったため、心エコー検査の前に四徴症が疑われるすべての患者に対して行われました。 必要に応じて、小さなチューブ（カテーテル）を皮膚から血管（通常は径部）に挿入し、下大静脈を心臓まで進めます。 少量の色素を注入しながらX線画像を撮影します。 この色素は、心室中隔欠損、肺狭窄、上行大動脈、および肺動脈のサイズを強調するのに役立ちます。

ファロット治療の四学

子供が青に変わり始めたら、子供を仰向けにして膝から胸の位置に置き、911または最寄りの緊急電話番号に電話します。

ファロー医療の四徴

心臓の問題を修正する主な方法は手術です。 あなたの子供はテトの呪文の薬を処方されるかもしれません。 また、将来のテットスペルに対処するための情報も提供されます。

• 子供は、背中を膝から胸の位置に置き、大動脈抵抗を増やします。 大動脈圧と左心室圧の増加により、右心室から中隔の穴を通る血液のラッシュが減少し、肺への血液循環が改善されるため、より多くの赤血球が組織に到達します。
• 子供は、血液中の酸素量を増やすために、フェイスマスクを通して酸素を与えられることがあります。
• 子供にはモルヒネ、プロプラノロール（またはメトプロロール）、または極端な場合にはフェニレフリン（アルコネフリン、Vicks Sinex）が投与される場合があります。 これらの薬は、テト呪文の頻度と重症度を低下させます。

ファロー手術の四徴

Blalock-Taussig手術：肺への血流を増やすために、小さな乳児で行われている緩和処置。 これにより、子供は完全に外科的修復を受けるのに十分な大きさに成長できます。

体の主要な動脈の1つ、通常は右鎖骨下動脈と右肺動脈の間が接続され、肺に到達する赤い酸素化血液の量が増加し、患者の症状が劇的に軽減されてチアノーゼが軽減されます。

総矯正：心室中隔の穴（心室の間）がパッチで閉じられ、右心室流出の閉塞である肺動脈狭窄が開かれます。 これらの補正により、酸素が体内に送り出される前に肺への血流が可能になります。

操作のタイミングは症状によって異なります。 手術は通常、生後2年以内に行われます。 手術による死亡率は過去20年で劇的に低下しました。 それでも、完全な矯正を受けた子供のごく一部は、身体および/または心臓の他の追加の欠陥、および心臓肺バイパス手術自体に続発して、手術中または手術直後に死亡します。

ファローの四徴症フォローアップ

医療提供者は、子供の定期的なフォローアップ訪問をスケジュールする必要があります。 これらの診察では、ファロー四徴症の外科的矯正を受けた子供に発生する可能性のある異常な心拍リズムがないか、子供をチェックする必要があります。

ファローアウトルックの四徴

手術が成功した後、子供は一般に症状がなく、制限があったとしてもわずかで、通常の生活を送っています。 ただし、手術自体に長期的な合併症がある場合があります。 これらには次のものが含まれます。

• 右心室不全：特に手術により重度の肺動脈弁不全が生じた場合は、右心室不全が起こります。これは、肺動脈から右心室への血液の逆流です。
• 電気伝導異常：ファロー四徴症のすべての患者には、先天性心室中隔欠損に続発する右脚ブロックがあります。 しかし、パッチを心室中隔に縫い付けると、心ブロックを引き起こしたり、上心房が下心室と通信/通信できなくなることがあります。 恒久的なペースメーカーが時々必要です。
• 不整脈：心室の手術のため、術後心室頻拍（VT）はまれなリスクです。 これは生命にかかわる不整脈であるため、心室性頻拍のリスクのフォローアップ検出が重要です。
• 心室中隔の残留穴：これも可能です。これは、酸素を含んだ血液が心臓の左側から右側に流れることです（シャニング）。