家族性および本態性振戦：手、筋肉および身体の振戦の原因

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振戦の定義と事実

振戦は、関節の反対の効果を持つ筋肉の交互または不規則な同期収縮の結果である、身体部分の意図しないリズミカルな動きです。 例えば、収縮すると手首の屈曲を引き起こす筋肉は、手首の伸展をもたらす筋肉と同期して刺激されます。 その結果、手首のリズミカルな屈曲と伸展が生じます。

事実

• この現象は、頭、首、顔、親指、腕など、体のどの部分でも起こります。
• 震えと他の異常な動きを定義し区別するのは、このリズミカルな品質です。
• 生理的（正常）および病的（異常）を含む2つの振戦クラス

2振戦の主なカテゴリー

次の2つの主要なカテゴリを認識できます。

1. 正常（生理学的とも呼ばれる）
2. 異常（または病的）

正常なまたは生理学的な振戦は、肉眼では見るのが難しく、活動を妨げない、微妙な、ほとんど知覚できない振戦です。 腕を伸ばしたときに指で見ることができます。 収縮の頻度は、1分あたり8〜13サイクルです。 この振戦の原因はわかっていませんが、病気のプロセスに関連するとは考えられていません。

異常なまたは病的な振戦は、肉眼でより明白で、より目立ちます。 そのため、日常の活動を妨げます。 収縮の頻度は、1分あたり4〜7サイクルです。 多くの場合、この振戦は定義された病状に関連しています。

ほとんどの場合、異常な振戦は手足の遠位部（手、指）で観察されます。 ただし、体のあらゆる部分（頭、舌、声帯、体幹など）が振戦の影響を受ける可能性があります。

振戦の臨床的分布は、それに関連する病状およびいくつかの個々の要因によって異なる場合があります。 しかし、特定の個人では、振戦の質と分布は非常に一定です。

これらの異常な振戦は、次のカテゴリに分類できます。

1. 活動しておらず、重力に完全に支えられている身体の一部に、 安静時の振戦 （パーキンソン病の振戦とも呼ばれます）が観察されます。 粗い、リズミカルな振戦で、しばしば手や前腕に限局しますが、体の他の部分ではあまり見られず、手足が休息の位置にあるときに観察されます。 意図的な動きは振戦の強度を低下させる可能性があります。 しかし、患者が眠っているときのように、手足が極端に休んでいるとき、振戦は消えます。 この現象は、ほとんどの揺れに共通しています。 手の中では、震えにより、指の特異な「ピルローリング」運動が生じ、親指と人差し指の間でより明白になります。 体の他の部分も影響を受ける可能性があります。 たとえば、まぶたがひらひらする傾向があり、顎と唇がちらつくことがあります。 足が損なわれると、歩行（歩行）の問題が発生する可能性があります。 この振戦は、パーキンソン症候群の症状として最もよく見られます。
2. 姿勢または振戦は、筋肉が自発的に収縮するときに観察されます。 この振戦は、例えば腕を伸ばしたままにするために、手足または体幹を特定の位置に維持しようとする試みで示されます。 このタイプの振戦は、手足を積極的に動かしたとき、たとえばカップから飲もうとしたときに悪化します。 しかし、手足が完全に弛緩している場合、振戦は観察されません。 この振戦は、ほとんどの場合、本態性振戦の症状として見られます。
3. 意図的（運動失調）振戦は、非常に身体に障害を与えるタイプの振戦となります。 それは、動きによって引き起こされるという意味で、行動振戦の特徴のいくつかを持っています。 ただし、その主な機能は、アクションの終了時に発生することで、細かい精密な調整が必要です。 たとえば、人が鼻の先に触れるように求められた場合、行動の初期の部分は振戦を誘発しませんが、指が鼻の近くにあり、鼻の先にゼロになる必要があるとすぐに、毎分2〜4回の振動を伴う不規則でリズミカルな振戦が見られます。 行動や安静時の振戦とは異なり、振動は異なる面にあり、タスクが達成された後でも持続する場合があります。 このタイプの振戦は、主に小脳またはその神経学的関連に関連する状態で見られます。
4. 風疹振戦は、激しい、激しい動きが特徴です。 このタイプの振戦では、患者が腕をわずかに動かしたり、腕を伸ばしたままにしようとするような静的な姿勢を維持しようとすると、激しいリズミカルな「ウイングビート」動作が発生します。 また、小脳の接続のいくつかの中断に関連付けられています。 このタイプの振戦は、多発性硬化症の人に最もよく見られます。

一般に、ある特定の振戦タイプが優勢であり、定義された臨床状態に存在する唯一の振戦、例えばパーキンソン病の安静時振戦または本態性振戦の姿勢振戦があります。 ただし、いくつかの個人差があり、パーキンソン病などの定義された臨床状態の患者が、疾患に典型的な安静時振戦に加えて、ある程度の姿勢振戦を起こすことも珍しくありません。

振戦の原因は何ですか？

振戦の原因は非常に多様です。 ただし、潜在的な原因のリストは非常に広範囲に渡っていますが、いくつかの条件が支配的です。 ここで最も重要なものについて説明します。

8振戦に関連する臨床症状

家族性および本態性振戦

家族性および本態性振戦は、行動性振戦に関連する最も一般的な状態です。 家族性または遺伝性の形態では、同じ家族のいくつかのメンバーが影響を受けます。 これは遺伝的に不均一な状態であり、複数の遺伝子が関与している可能性があります。

非家族性の形態は、本態性振戦と呼ばれます。これは、他の神経学的状態と関連していないためです。 「本態性振戦」という用語は、この振戦に関連して使用されています。 ただし、震えは非常に深刻で無効になる可能性があるため、これは誤解を招く可能性があります。 本質的および家族性の遺伝形態は、臨床症状において類似しています。

• 一部の罹患者では、振戦は乳児期に始まりますが、人生の二十年目および三十年目に頻繁に現れ、60歳代に最も多く見られます。
• それは同様の頻度で両性で見られます。
• ほとんどの場合、振戦の最初の兆候は腕に見られ、通常は両方に見られます。
• 状態は慢性であり、多くの場合、進行性です。 時間が経つにつれて、頭、首、あご、口など、他の領域が関与します。
• 腕の振戦は、飲食などの多くの活動を妨げます。
• 他の臨床症状は、恐ろしい声、垂直の「はい、はい」または水平の「いいえ、いいえ」パターンでの頭の連続的な動きです。
• 足はほとんど影響を受けません。
• 振戦は、機能障害を引き起こすほど深刻な場合があります。
• 振戦は不安薬と覚醒剤で増加し、アルコールの摂取で減少する場合があります。

状態を確認する診断テストはありません。 診断は臨床所見に基づいています。 ただし、他の条件を除外するためにいくつかのテストが示される場合があります。

パーキンソニアン（休息）振戦

このタイプの振戦は、パーキンソン症候群に顕著です

これらの状態でよく知られているのは、脳の変性進行性障害であり、主に大脳基底核にある黒質と呼ばれる脳の深部構造に影響を与えるパーキンソン病です。 病気の原因は不明であり、最も強い関連する危険因子は年齢です。 個人によっては、遺伝的要因が重要な場合があります。

パーキンソン病では、振戦が最も一般的な初期兆候です。 これに続いて：

• シャッフル歩行と前屈姿勢を特徴とする歩行障害。
• 筋肉のこわばり;
• 運動活動の一般的な遅さ;
• 筋肉痛; そして
• 器用さの欠如。

さらに、患者は表情の喪失と言葉の繰り返しによる発話速度の低下を示します。 症状はゆっくりと進行し、病気が進行するにつれて振戦はより顕著になります。

パーキンソン病振戦のその他の症状

パーキンソン病の振戦が重要な特徴となる可能性があるいくつかの条件には、次のものがあります。

変性疾患

• パーキンソン病（特発性形態、原因不明）
• 進行性核上性麻痺
• ハンティントン病
• レビー小体型認知症
• 脊髄小脳変性症

感染関連

• エイズ
• 神経梅毒

血管性パーキンソニズム

• 脳の小さな虚血性梗塞（涙液状態）

薬物/毒素誘発

• 神経遮断薬
• レセルピン（ハーモニル）
• 一酸化炭素中毒
• マンガン中毒

その他の障害

• 水頭症
• 脳腫瘍
• 硬膜下血腫
• 心的外傷後

生理的、心因性、および薬物誘発性振戦の増強に関連する臨床状態

生理的振戦の増強

これは、本態性振戦に似た行動の振戦であり、手が伸ばして指が開いたときに最もよく見られます。 激しい不安やストレスの状況に関連して見られます。 また、甲状腺機能亢進症や低血糖症などの特定の疾患状態と関連する場合があります。 禁断症状（アルコールや鎮静剤の禁断症状など）の場合; そして薬物に関連しています。

心因性振戦

心因性振戦は非常に複雑であり、以前の分類のいずれにもうまく適合しません。 心因性振戦のある人は、安静時振戦と同様に行動の特徴を示し、臨床的特徴が短期間で変化し、身体の震えに比例しない程度の障害を示す場合があります。 振戦の発症は非常に急性であり、他の診断された医学的状態とは関係がない場合があります。 場合によっては、振戦は提案によって誘発される可能性があります。 一部の患者には身体化の既往歴があります（身体症状の観点から心理的苦痛を表しています）。 場合によっては、振戦に関連する二次的利得または注意喚起行動がいくつかあります。

これは非常に難しい診断です。 根本的な情緒状態が診断された場合、患者は心理学者または精神科医に紹介されるべきです。

薬物誘発性振戦

多くの薬物と毒素の使用は、振戦を引き起こす可能性があります。 これらの薬物の多くは、病状の治療に適応されています。 多くの場合、振戦は望ましくない副作用であり、薬を減らすだけで制御できます。 他の例では、薬を中止する必要があります。 毒素への曝露に続発する振戦の場合、個人は毒素の供給源から取り除かれるべきです。 さらに、いくつかの特定の治療法が利用可能です。

薬物誘発性振戦の最も一般的なタイプは、生理的振戦の強化であり、刺激薬、ステロイド、抗うつ薬、カフェインなどの薬物の使用に関連しています。 パーキンソン病の振戦は、特定の種類の薬物を服用している患者の薬物誘発性振戦としても頻繁に見られます。

以下は、そうでなければ健康な人に振戦を引き起こす可能性のある薬と毒素のリストです。

• バルプロ酸/ジバルプロエックスナトリウム（デパケン/デパコート）
• 多くの抗うつ薬、特に三環系薬が試されていますが、それらは第一選択治療薬とはみなされていません。

本態性振戦の極端な場合には、ボツリヌス毒素が適応となる場合があります。 ただし、この治療は衰弱に関連しており、その効果は一時的なものです。 この治療法は、プロプラノロールまたはプリミドンが症状を緩和できなかった最も重症の場合に考慮されます。

一部の個人、主に軽度の振戦のある人では、重量のあるリストバンドを使用すると、振動の大きさを減らすのに役立つ場合があります。 これらのデバイスは、飲食時に役立ちます。

本態性振戦の外科的治療

薬物療法が効果的でない場合、1つの追加オプションは、振戦の原因である異常な脳細胞を破壊する手術です。 これらの細胞は、大脳基底核と呼ばれる両側構造の視床の脳の奥深くに位置しています。 視床にはいくつかの核（脳細胞の集まり）がありますが、振戦に関連するものは腹側中間核（VIN）と呼ばれます。 手術である視床切開術は、従来の定位手術またはガンマナイフ（放射線を使用）を使用して行うことができます。 脳の両側に視床が1つあるため、視床切開は片側または両側になります。 追加のオプションは、埋め込み電極による深部脳刺激（DBS）によるものです。

これらの技術は、一部の患者では非常に効果的であることが証明されていますが、副作用がないわけではありません。 現時点では、次の推奨事項が受け入れられています。

• 振戦が優勢であるか、対側肢に限定される場合、片側視床切開が適応となる。 また、薬物療法に抵抗性の両側肢の振戦を無効にすることで示されるかもしれません。
• 重度の両側性振戦の場合、両側視床切開が適応となる可能性があります。 ただし、副作用の頻度は制限要因です。
• 脳深部刺激は、対側性振戦の軽減にも効果的です。
• 両方のアプローチは、四肢の振戦の抑制に効果的であるようです。 DBSは術後の合併症は少ないようですが、手術後はより多くの監視と調整が必要です。 最終的な決定は、個々の患者によって異なります。
• 声または頭の振戦の治療のための手術またはDBSの使用に関して矛盾する情報があります。

パーキンソン病の治療

レボドパ/カルビドパ（シネメット）は、パーキンソン病に関連する運動症状の改善に関して最も効果的な薬物です。 しかし、この薬の頻繁で、時には深刻な副作用のため、神経科医は最初に他の薬を試すことを好みます。 残念ながら、利用可能な薬物は、運動症状の制御においてレボドパ/カルビドパほど良好ではなく、それらの使用を制限するいくつかの副作用もあります。

セレギリン（エルデプリル、デプレニル）は、運動症状に大きな影響を与えない薬物であり、神経細胞の保護効果を持つ唯一の薬物かもしれませんが、これはまだ十分に証明されていません。 他の薬は症状の治療にのみ使用されます。

有用である可能性のある他の薬は、アマンタジン（シンメトレル）、エトプロパジン（パーシドール）、トリヘキシフェニジル（アルタン）、ベンズトロピン（コゲンチン）、エンタカポン（コンタン）、およびトルカポン（タスマール）です。

パーキンソン病の外科的治療

視床切開や淡all球切開術などの経験豊富な外科医の手で、運動障害の持続に関連する脳の一部の領域を切除することが必要になる場合があります。 一般に、選択された症例はごくわずかであり、ほとんどが薬物療法に抵抗する身体障害性片側運動障害患者です。

• 脳に埋め込まれた電極による脳深部刺激は、脳の焼requireを必要としない外科的手法であり、選択的な場合にも有用です。
• 手術の適応は限られており、手術の利点と副作用の両方を慎重に検討した上で手術を行う必要があります。
• 死にかけている細胞を回復するための脳内のニューロンの移植は興味深いアプローチです。 ただし、この方法はまだ実験段階です。

生理的振戦の増強

振戦が特定の疾患に関連している場合、振戦は状態の治療で改善します。 不安が唯一の問題であるか、他の原因が見つからない場合、プロプラノロール（Inderal、Inderal LA）またはクロナゼパム（クロノピン）が効果的です。

振戦のフォローアップ

最適な治療法の選択は振戦の原因に依存し、これらの状態の診断と治療の専門家である医師が行うべきであるように、フォローアップにも同じ原則が適用されます。 原因に応じて、フォローアップは非常に厳格で激しい場合があります。

振戦を防ぐ方法

家族性形態の本態性振戦の場合、またはパーキンソン病の場合のように、遺伝的基盤がある状態では、状態の予防のためにできることはあまりありません。

毒素への産業的または偶発的な曝露の場合のような他の例では、教育および産業上の予防措置により予防が可能です。 利用可能な最良の例の1つは、かつて一般的であった子供の鉛中毒の予防であり、現在では、幼少期からの鉛の血中濃度を継続的に監視することはめったに見られません。