小児頭蓋咽頭腫：脳がんの症状、治療、手術

小児頭蓋咽頭腫の事実

• 小児頭蓋咽頭腫は、下垂体近くに見られる良性の脳腫瘍です。
• 小児頭蓋咽頭腫の既知の危険因子はありません。
• 小児頭蓋咽頭腫の徴候には、視力の変化と成長の遅れが含まれます。
• 脳、視力、およびホルモンのレベルを調べる検査は、小児頭蓋咽頭腫を検出（発見）するために使用されます。
• 小児頭蓋咽頭腫は診断されており、同じ手術で除去される場合があります。
• 特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。

小児頭蓋咽頭腫とは何ですか？

小児頭蓋咽頭腫は、下垂体近くに見られる良性の脳腫瘍です。

小児頭蓋咽頭腫は、通常、下垂体（脳の下部にある他の腺を制御するエンドウマメの大きさの臓器）と視床下部（神経によって下垂体につながる小さな円錐形の臓器）の近くに見られるまれな腫瘍です。

頭蓋咽頭腫は通常、一部が固形腫瘤で一部が液嚢胞です。 それらは良性であり（癌ではなく）、脳の他の部分や体の他の部分に広がることはありません。 ただし、脳の近くの部分や下垂体、視交叉、視神経、脳内の液体で満たされた空間など、他の領域を成長させて押すことがあります。 頭蓋咽頭腫は、脳の多くの機能に影響を及ぼす可能性があります。 ホルモンの産生、成長、視力に影響を与える可能性があります。 良性脳腫瘍には治療が必要です。

この要約は、原発性脳腫瘍（脳で始まる腫瘍）の治療に関するものです。 転移性脳腫瘍の治療は、身体の他の部分から始まり、脳に拡がるがん細胞によって形成される腫瘍であり、この要約ではカバーされていません。

さまざまなタイプの小児脳腫瘍および脊髄腫瘍に関する情報については、脊髄腫瘍の治療の概要をご覧ください。

脳腫瘍は小児と成人の両方で発生する可能性があります。 ただし、子供の治療は大人の治療とは異なる場合があります。

小児頭蓋咽頭腫の既知の危険因子はありません。 頭蓋咽頭腫は2歳未満の小児ではまれであり、5〜14歳の小児で最も頻繁に診断されます。 これらの腫瘍の原因は不明です。

小児頭蓋咽頭腫の症状と徴候は何ですか？

小児頭蓋咽頭腫の徴候には、視力の変化と成長の遅れが含まれます。 これらおよびその他の徴候および症状は、頭蓋咽頭腫またはその他の状態によって引き起こされる場合があります。 お子さんが次のいずれかをお持ちの場合は、お医者さんにお問い合わせください。

• 朝の頭痛や嘔吐後に消える頭痛などの頭痛。
• ビジョンが変わります。
• 吐き気と嘔吐。
• バランスの崩れや歩行障害。
• のどの渇きまたは排尿の増加。
• 異常な眠気またはエネルギーレベルの変化。
• 人格または行動の変化。
• 低身長または遅い成長。
• 難聴。
• 体重の増加。

小児頭蓋咽頭腫はどのように診断され治療されますか？

脳、視力、およびホルモンのレベルを調べる検査は、小児頭蓋咽頭腫を検出（発見）するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。身体診察と病歴：しこりや異常と思われるものなど、病気の徴候の確認など、健康の一般的な兆候を確認するための身体の検査。 患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。

神経学的検査 ：脳、脊髄、神経機能をチェックする一連の質問とテスト。 この試験では、人の精神状態、協調、正常な歩行能力、および筋肉、感覚、反射神経がどの程度うまく機能しているかをチェックします。 これは、神経検査または神経学的検査とも呼ばれます。

視界検査 ：人の視界（対象物を見ることができる総面積）を調べる検査。 このテストでは、中心視力（正面から見たときに人がどれだけ見ることができるか）と周辺視力（まっすぐ見つめながら他のすべての方向から見ることができる人）の両方を測定します。 視力の喪失は、視力に影響を与える脳の部分を損傷または圧迫した腫瘍の徴候である可能性があります。

CTスキャン（CATスキャン） ：さまざまな角度から撮影した体内の領域の詳細な一連の写真を作成する手順。 写真は、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成されます。 色素を静脈に注入したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。 この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。

ガドリニウムによる脳と脊髄のMRI（磁気共鳴画像法） ：磁石、電波、コンピューターを使用して、脳内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。 ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注入されます。 ガドリニウムは腫瘍細胞の周りに集まるので、写真で明るく見えます。 この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。

血液化学検査 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。 物質の異常な量（通常より多いまたは少ない）は、病気の徴候である可能性があります。

血液ホルモンの研究 ：血液サンプルを検査して、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定のホルモンの量を測定する手順。 物質の異常な（通常より多いまたは少ない）量は、それを作る臓器または組織の疾患の徴候である可能性があります。 たとえば、甲状腺刺激ホルモン（TSH）または副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の異常なレベルについて血液を調べることができます。 TSHとACTHは、脳の下垂体によって作られます。

小児頭蓋咽頭腫は診断されており、同じ手術で除去される場合があります。

医師は、質量が脳内のどこにあるか、CTスキャンまたはMRIでどのように見えるかに基づいて頭蓋咽頭腫であると考えるかもしれません。 確実にするために、組織のサンプルが必要です。

次のタイプの生検手順のいずれかを使用して、組織のサンプルを採取できます。

• 開いた生検 ：中空の針を頭蓋骨の穴から脳に挿入します。
• コンピューター誘導針生検 ：コンピューターによって誘導される中空針を頭蓋骨の小さな穴から脳に挿入します。
• 経蝶形骨生検 ：器具は、鼻と蝶形骨（頭蓋底の蝶の形をした骨）から脳に挿入されます。 病理学者は顕微鏡で組織を観察し、腫瘍細胞を探します。 腫瘍細胞が見つかった場合、同じ手術中にできるだけ安全に腫瘍を取り除くことができます。

採取された組織のサンプルに対して以下の臨床検査が行われる場合があります：

• 免疫組織化学 ：抗体を使用して、組織サンプル中の特定の抗原を確認する検査。 抗体は通常、組織を顕微鏡下で照らす放射性物質または色素に結合しています。 このタイプの検査は、さまざまなタイプのがんの違いを判断するために使用できます。

小児頭蓋咽頭腫の治療選択肢は何ですか？

頭蓋咽頭腫の子供には、さまざまな種類の治療が利用できます。 いくつかの治療は標準的（現在使用されている治療）であり、いくつかは臨床試験でテストされています。 治療臨床試験は、現在の治療法の改善や腫瘍患者の新しい治療法に関する情報の入手を支援するための研究です。 臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。

最も適切な治療を選択することは、理想的には患者、家族、および医療チームが関与する決定です。

頭蓋咽頭腫の子供は、子供の脳腫瘍の治療の専門家である医療提供者のチームによって治療を計画する必要があります。 治療は、腫瘍のある小児の治療を専門とする小児腫瘍医によって監督されます。 小児腫瘍医は、脳腫瘍のある小児の治療の専門家であり、特定の医療分野を専門とする他の小児医療従事者と協力しています。 これらには、次の専門家が含まれる場合があります。

• 小児科医。
• 脳神経外科医。
• 放射線腫瘍医。
• 神経科医。
• 内分泌医。
• 眼科医。
• リハビリテーションの専門家。
• 心理学者。
• ソーシャルワーカー。
• 看護師のスペシャリスト。

小児脳腫瘍は、がんが診断される前に始まり、数か月または数年続く兆候または症状を引き起こすことがあります。 腫瘍によって引き起こされる徴候または症状は、診断前に始まり、数か月または数年続くことがあります。 治療後も続く可能性のある腫瘍に起因する徴候または症状について、お子さんの医師に相談することが重要です。

腫瘍の一部の治療は、治療が終了してから数ヶ月または数年後に副作用を引き起こします。

治療中または治療後に始まり、数か月または数年続く腫瘍治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。 腫瘍治療の晩期障害には以下が含まれます：

• 発作などの身体的問題。
• 行動の問題。
• 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
• 二次がん（新しいタイプのがん）。

下垂体、視床下部、視神経、または頸動脈が手術または放射線療法中に影響を受ける場合、以下の深刻な身体的問題が発生する可能性があります。

• 肥満。
• アルコール摂取によって引き起こされない脂肪肝疾患を含む代謝症候群。
• 失明を含む視力の問題。
• 血管の問題または脳卒中。
• 特定のホルモンを作る能力の喪失。

一部の晩期障害は治療または制御される場合があります。 いくつかの薬による生涯ホルモン補充療法が必要になる場合があります。 腫瘍治療があなたの子供に与える影響について、あなたの子供の医師と話すことが重要です。

5種類の治療法が使用されます：

手術（切除）

手術が行われる方法は、腫瘍の大きさと脳のどこにあるかによって異なります。 また、腫瘍が指のように近くの組織に成長したかどうか、および手術後に予想される晩期障害に依存します。

目に見える腫瘍のすべてを除去するために使用できる手術の種類には、次のものがあります。

経蝶形骨手術 ：器具を脳の一部に挿入する手術の一種で、上唇の下または鼻の底の鼻孔から蝶形骨（蝶）を通して切開（カット）を行う-頭蓋底の形の骨）。

開頭術 ：頭蓋骨に開けた開口部から腫瘍を切除する手術。

場合によっては、手術で目に見える腫瘍がすべて切除され、それ以上の治療は必要ありません。 また、腫瘍が近くの臓器に成長したり、近くの臓器を圧迫したりするため、腫瘍を取り除くのが難しい場合もあります。 手術後に腫瘍が残っている場合、放射線療法は通常、残っている腫瘍細胞を殺すために行われます。 手術後に行われる治療は、がんが再発するリスクを下げるために、補助療法と呼ばれます。

手術と放射線療法

一部の頭蓋咽頭腫の治療には、部分切除が使用されます。 腫瘍の診断、嚢胞からの体液の除去、視神経への圧迫の緩和に使用されます。 腫瘍が下垂体または視床下部の近くにある場合、切除されません。 これにより、手術後の深刻な副作用の数が減少します。 部分切除後に放射線療法が行われます。

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用して腫瘍細胞を殺すか、増殖を防ぐ腫瘍治療です。 放射線療法には2種類あります：

外照射療法では、体外の機械を使用して腫瘍に放射線を照射します。 内照射療法は、腫瘍内または腫瘍の近くに直接配置される針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用します。

放射線療法の実施方法は、腫瘍の種類、腫瘍が新たに診断されたか再発したか、脳のどこで腫瘍が形成されたかによって異なります。 小児頭蓋咽頭腫の治療には、外部および内部放射線療法が使用されます。

脳への放射線療法は、幼児の成長と発達に影響を与える可能性があるため、副作用の少ない放射線療法を行う方法が使用されています。 これらには以下が含まれます。

定位放射線手術 ：脳底部の非常に小さな頭蓋咽頭腫には、定位放射線手術が使用される場合があります。 定位放射線手術は、外部放射線療法の一種です。 放射線治療中に頭を動かないようにするために、頭蓋骨に堅い頭のフレームが取り付けられています。 機械は、腫瘍に直接単一の大線量の放射線を当てます。 この手順には手術は含まれません。 また、定位固定放射線手術、放射線手術、放射線手術とも呼ばれます。

腔内放射線療法 ：腔内放射線療法は、一部が固形腫瘤で一部が液体で満たされた嚢胞である腫瘍に使用される内部放射線療法の一種です。 放射性物質が腫瘍内に配置されます。 このタイプの放射線療法は、近くの視床下部と視神経への損傷が少なくなります。

強度変調光子療法 ：線形加速器（リニアック）と呼ばれる特殊な機械からのX線またはガンマ線を使用して腫瘍細胞を殺す放射線療法の一種。 コンピューターを使用して、腫瘍の正確な形状と位置を標的にします。 異なる強度の光子の細いビームは、さまざまな角度から腫瘍に向けられます。 このタイプの3次元放射線療法は、脳や体の他の部分の健康な組織への損傷が少ない可能性があります。 光子療法は陽子線療法とは異なります。

強度変調陽子線治療 ：陽子の流れ（正電荷を持つ小さな粒子）を使用して腫瘍細胞を殺す放射線療法の一種。 コンピューターを使用して、腫瘍の正確な形状と位置を標的にします。 異なる強度の陽子の細いビームは、多くの角度から腫瘍に向けられます。 このタイプの3次元放射線療法は、脳や体の他の部分の健康な組織への損傷が少ない可能性があります。 陽子線はX線とは異なります。

嚢胞ドレナージを伴う手術

ほとんどが液体で満たされた嚢胞である腫瘍を排出するために手術が行われる場合があります。 これにより、脳内の圧力が低下し、症状が緩和されます。 カテーテル（細いチューブ）を嚢胞に挿入し、小さな容器を皮膚の下に置きます。 液体は容器に排出され、後で除去されます。 時々、嚢胞が排出された後、薬物がカテーテルを通して嚢胞に入れられます。 これにより、嚢胞の内壁が傷つき、嚢胞が液体を作るのを止めるか、液体が再び蓄積するのにかかる時間が長くなります。 嚢胞が排出された後、腫瘍を切除する手術が行われる場合があります。

化学療法

化学療法は、抗がん剤を使用して、細胞を殺すか、細胞の分裂を止めることにより、腫瘍細胞の成長を止める治療法です。 化学療法が口から摂取されるか、静脈または筋肉に注入されると、薬物が血流に入り、全身の腫瘍細胞に到達する可能性があります（全身化学療法）。 化学療法が脳脊髄液または臓器に直接投与される場合、薬物は主にそれらの領域の腫瘍細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。

腔内化学療法は、嚢胞などの薬物を直接腔に入れる局所化学療法の一種です。 治療後に再発した頭蓋咽頭腫に使用されます。

生物学的療法

生物学的療法は、がんと戦うために患者の免疫系を使用する治療法です。 体内で作られた物質または実験室で作られた物質は、がんに対する身体の自然な防御を強化、誘導、または回復するために使用されます。 このタイプのがん治療は、生物療法または免疫療法とも呼ばれます。 治療後に再発した頭蓋咽頭腫の場合、生物学的治療薬は、カテーテルを使用して腫瘍内に（腔内）または静脈内に（静脈内に）配置されます。

標的療法

標的療法は、薬物または他の物質を使用してがん細胞を攻撃する治療法の一種です。 標的療法は通常、化学療法や放射線療法よりも正常細胞への害が少ないです。 再発（再発）した小児頭蓋咽頭腫の治療のための標的療法が研究されています。

患者は、臨床試験への参加を検討する場合があります。

一部の患者にとって、臨床試験に参加することが最善の治療法の選択肢である場合があります。 臨床試験は医学研究プロセスの一部です。 新しい治療法が安全かつ効果的であるか、標準治療法よりも優れているかどうかを調べるために臨床試験が行われます。

今日の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。 臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者は、将来の病気の治療方法の改善にも役立ちます。 臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、多くの場合、重要な質問に答えて研究を進めるのに役立ちます。

患者は治療開始前、治療中、または治療後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。 他の試験では、改善していない患者の治療をテストしています。 また、病気の再発（再発）を防ぐ、または治療の副作用を減らす新しい方法をテストする臨床試験もあります。

小児頭蓋咽頭腫の病期ごとの治療選択肢は何ですか？

がんが脳内または体の他の部位に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。 小児頭蓋咽頭腫の病期分類のための標準システムはありません。 頭蓋咽頭腫は、新たに診断された疾患または再発疾患として説明されています。

頭蓋咽頭腫を診断するために行われた検査と手順の結果は、治療に関する決定を下すのに役立ちます。

新たに診断された小児頭蓋咽頭腫

新たに診断された小児頭蓋咽頭腫の治療法には以下のものがあります：

放射線療法を伴うまたは伴わない手術（完全切除）。
部分切除とそれに続く放射線療法。
放射線療法または手術を伴うまたは伴わない嚢胞ドレナージ。

再発小児頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫は、それが最初にどのように治療されたとしても再発する可能性があります。 再発小児頭蓋咽頭腫の治療選択肢は、腫瘍が最初に診断されたときに行われた治療の種類と子供のニーズによって異なります。

治療には以下が含まれます：

• 手術（切除）。
• 外部ビーム放射線療法。
• 定位放射線手術。
• 腔内放射線療法。
• 腔内化学療法または腔内生物学的療法。
• 静脈内生物学的療法。
• 嚢胞ドレナージ。
• 生物学的療法の臨床試験。
• 特定の遺伝子変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。

患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。

小児頭蓋咽頭腫の予後はどうですか？

特定の要因が予後（回復の見込み）と治療法の選択肢に影響します。 予後（回復の見込み）と治療法の選択肢は以下に依存します：

• 腫瘍の大きさ。
• 腫瘍が脳のどこにあるか。
• 手術後に腫瘍細胞が残っているかどうか。
• 子供の年齢。
• 治療後数ヶ月または数年後に発生する可能性のある副作用。
• 腫瘍が診断されたばかりなのか、再発した（戻った）か。