オルファジン（ニチシノン）の副作用、相互作用、使用および薬物の刷り込み

銘柄：Orfadin

一般名：ニチシノン

ニチシノン（オルファディン）とは何ですか？

ニチシノンは、身体がチロシンと呼ばれるアミノ酸を分解するのを防ぎ、他の毒性物質が蓄積して肝臓や腎臓に害を及ぼさないようにすることで機能します。

ニチシノンは、遺伝性チロシン血症1型（HT-1）と呼ばれるまれな遺伝的症状の治療に使用されます。 HT-1は、身体が特定の食物からタンパク質を分解する酵素を十分に生成しない場合に起こる代謝障害です。 この状態は、幼い乳児で最もよく起こります。

ニチシノンは、この薬物ガイドに記載されていない目的にも使用できます。

ニチシノン（オーファディン）の可能な副作用は何ですか？

アレルギー反応の兆候がある場合は、緊急医療援助を受けてください。 呼吸困難; 顔、唇、舌、のどの腫れ。

ダイエット計画を適切に守らず、制限された食べ物や飲み物を消費すると、副作用が生じる場合があります。

次の症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 行動、能力、または発達の急激な変化（座ったり、rawったり、歩いたり、話したりなど）;
• 傷つきやすい、異常な出血（鼻、口、膣、または直腸）、皮膚の下の紫色または赤色のピンポイント。
• 吐き気、下痢、胃の上部の痛み、かゆみ、食欲不振、黒ずんだ尿、粘土色の便、黄（（皮膚または目の黄変）;
• 視力の問題;
• 目の痛み、発赤または腫れ、burning熱感、目の白または黄色の斑点; または
• 手のひらまたは足の裏の角質、はがれ、または硬化した皮膚。

一般的な副作用には次のものがあります。

• 視力の変化;
• 赤または腫れぼったい目;
• 鼻血;
• 光に対する目の感度の向上;
• 軽度の発疹またはかゆみ;
• 乾燥肌; または
• 薄毛。

液体のニチシノンにはグリセロールが含まれている可能性があり、頭痛、胃のむかつき、または下痢を引き起こす可能性があります。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性があります。 副作用についての医学的なアドバイスについては、医師に連絡してください。 1-800-FDA-1088でFDAに副作用を報告できます。

ニチシノン（Orfadin）について知っておくべき最も重要な情報は何ですか？

視力の問題、目の痛み、目の赤みやburning熱感、あざができやすい、異常な出血、かゆみ、黄ja（皮膚や目の黄変）がある場合は、すぐに医師に連絡してください。 赤ちゃんの行動、能力、または発達に急激な変化がある場合（座ったり、, ったり、歩いたり、話したりなど）を医師に伝えてください。

ニチシノン（Orfadin）を服用する前に、医療提供者と何を話し合うべきですか？

ニチシノンがあなたにとって安全であることを確認するために、あなたの目に影響を与える医学的状態があるかどうかを医師に伝えてください。

この薬が胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。 この薬を服用中に妊娠している場合、または妊娠する予定がある場合は医師に相談してください。

ニチシノンが母乳に移行するかどうか、または授乳中の赤ちゃんに害を及ぼす可能性があるかどうかは不明です。 授乳中の場合は医師に相談してください。

ニチシノン（オルファディン）の服用方法

処方ラベルのすべての指示に従ってください。 この薬を大量に摂取したり、少量を摂取したり、推奨以上に長く服用しないでください。

医師は、最高の結果を確実に得るために、時折用量を変更することがあります。 医師の助言なしに、投薬量やスケジュールを変更しないでください。

ニチシノンカプセルは、食事の少なくとも1時間前または2時間後に空腹時に服用してください。

ニチシノン液は食物の有無にかかわらず服用できます。

ニチシノンカプセルを開いて、スプーン1杯の水、粉ミルク、またはアップルソースに薬を振りかけて、嚥下しやすくします。 混合物をすぐに使用してください。 後で使用するために保存しないでください。

用量を測定する直前に、経口懸濁液（液体）を少なくとも5秒間振ってください。 付属の投与シリンジ、または特別な用量測定スプーンまたは薬カップを使用して、薬液を測定します。 用量測定装置がない場合は、薬剤師に尋ねてください。

ニチシノンは、特別な食事も含む治療の完全なプログラムの一部にすぎない場合があります。 治療を効果的にするには、特定の食物を避ける必要があります。 医師または栄養カウンセラーが作成したダイエット計画に従ってください。

高タンパク質食品は、チロシンとフェニルアラニンを多く含んでいます。 赤ちゃんと子供は成長と発達にタンパク質を必要とするため、高タンパク質食品に代わる特別な食品が開発されました。

ニチシノンを使用している間、医師のオフィスで頻繁に血液検査が必要になる場合があります。 視力も確認する必要がある場合があります。

ニチシノンカプセルまたは液体を冷蔵庫に保管し、凍結しないでください。

ニチシノン液を初めて使用した後、室温で最大60日間保管できます。

服用を忘れるとどうなりますか（Orfadin）？

覚えたらすぐに忘れた分を服用してください。 次の予定用量の時間が近い場合は、忘れた分を飛ばしてください。 逃した線量を補うために余分な薬を服用しないでください 。

過剰摂取するとどうなりますか（Orfadin）？

緊急医療機関に連絡するか、1-800-222-1222にある毒ヘルプラインに電話してください。

ニチシノン（Orfadin）を服用している間、私は何を避けるべきですか？

ニチシノンを服用している間、次のようなチロシンまたはフェニルアラニンを多く含む食品を食べてはいけません。

• 鶏肉、牛肉、豚肉、肝臓、魚、加工肉（ボローニャ、ホットドッグ、ペパロニ、ハードソーセージ）、食肉軟化剤、ニシンまたはその他の干物;
• チーズ、牛乳、サワークリーム、ヨーグルト;
• ビール、ワイン、蒸留酒;
• アボカド、バナナ、ニンジン、ジャガイモ、ほうれん草、トマト、レーズン、赤梅、
• オートミール、玄米、
• 醤油、大豆タンパク質、豆腐、豆腐、ひよこ豆、大豆、および特定のナッツまたは種子; または
• アスパルテーム（NutraSweet）と呼ばれる人工甘味料を含む食品-ダイエットソーダ、「シュガーフリー」または「ゼロカロリー」と表示された食品。

チロシンまたはフェニルアラニンを含む可能性のある他の食品があります。 あなたの状態を制御するのを助けるために避けなければならない食物のリストに精通してください。

ニチシノン（オルファジン）に影響を与える他の薬は何ですか？

処方薬や市販薬、ビタミン、ハーブ製品など、他の薬がニチシノンと相互作用する場合があります。 現在使用しているすべての医薬品と、使用を開始または停止した医薬品について、各医療提供者に伝えてください。

薬剤師はニチシノンに関する詳細情報を提供できます。